心内膜弹力纤维增生症10例报告

心内膜弹力纤维增生症１０例报告湖南医科大学附属第二医院杨作成，易著文心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴幼儿较常见的心血管疾病之一，由于其临床表现缺乏特征性，常易误诊。我科１９８３年７月至１９９２年６月，共收治ＥＦＥ１０例，报告如下。１临床资料１．１诊...     

心内膜弹力纤维增生症14例临床分析

我科于1986年～1994年间共收治心内膜弹力纤维增生症(EFE)14例,现分析报道如下。 1 临床资料 1.1 本文病例选择符合下列标准:①2岁以内小儿出现心衰症状,X线示心脏扩大,以左室为主,心尖搏动减弱或消失;②心电图示左室肥厚伴V_5、V_6导联ST段下     

心内膜弹力纤维增生症12例临床分析

心内膜弹力纤维增生 (ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ ,ＥＦＥ )于1941年首先被Ｃｒｔｏｓｓ命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊…     

心内膜弹力纤维增生症的1例报告

心内膜弹力纤维增生症（EFF）是一种心内膜心肌病，也叫膜硬化症。是指心内膜增厚弹力纤维增生，心室肥厚为主要特征，育后不良，婴幼儿死亡率极高。病因尚未明了。近年来有人认为可能与胎内感染严重，缺氧及营养不良或是由于心内膜发育畸形，及继发于心肌病变等，现将本院收治死亡报告如下：     

误诊心内膜弹力纤维增生症一例报告

病例:男,9个月.因发热、咳嗽、气促半月.于1990年12月20日入院。曾在当地抗炎治疗无效。体检:T38.7,P200,R70,体重7kg,精神萎靡,呼吸急促。鼻翼扇动,唇发绀,三凹征明显。气管居中.胸廓两侧对称,双肺满布细湿啰音。心率200次/分,律齐,无杂音,心音低钝。肝右肋下3cm,脾在肋下1cm。拟诊为支气管肺炎伴心力     

心内膜弹力纤维增生症15例分析

心内膜弹力纤维增生症１５例分析广东省珠海市斗门县人民医院陈佛清山东省枣庄市妇幼保健院李达权心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是１９４１年被Ｃｔｒｏｓｓ命名。最近有人建议改名为婴儿心内膜心肌病￣［１］．近年来随着检查技术的进展，发病率有所增高。本病常发生于...     

心内膜弹力纤维增生症2例分析

对心内膜弹力纤维增生症2例分析如下。[第一段]     

原发性心内膜弹力纤维增生症25例分析

原发性心内膜弹力纤维增生症（下简称ＥＦＥ），是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因，此病死亡率高、预后差，罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗，其预后大为改观，消除了历年来对ＥＦＥ消极悲观的论点。     

心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析

本文对心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析如下。1病历摘要 男，3月龄。因咳嗽、轻度喘憋3d入院。入院前3d咳嗽、声咳，无痰，喘憋轻度，易哭闹，无发热，食欲正常，睡眠可，二便正常。既往健康，发育稍差，3个月仍不能竖颈。查体：T36．5℃，P120次／min，R40次／min。神清，哭闹，皮肤黏膜无皮疹，无出血点，无发绀，前囟平软，无鼻扇，口唇无发绀，颈无抵抗，胸廓对称，呼吸促，双肺呼吸音粗，少许哮鸣音，未闻及湿罗音。     

10例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析

１０例心内膜弹力纤维增生症的超声与临床对照分析新疆医学院一附院心脏Ｂ超室周欣，汪师贞心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｉ－ｓｉｓ、ＥＦＥ）属原发性心肌病的一种、较罕见。病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，致心室肌舒缩均受...     

恶性组织增生症22例临床分析

恶性组织增生症亦称恶性网状细胞病(简称恶组或恶网),是单核巨噬细胞系统的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。由于病变分布广泛或不均性和局灶性,临床表现多种多样,诊断时易误诊,且疗效差,预后恶劣。为加深对该病认识,对我院确诊的22例恶组加以分析,并探讨有关问题。临床资料一、诊断依据:①有不明原因的发热伴贫血,抗生素治疗无效;不同程度肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。②血液学及病理学发现异常组织细胞。③排除各种原因的反应性网状细胞增多症。22例均经我院骨髓检查(21例)和淋巴活检(1例)确诊。其中内科住院12例。二、一般资料:男15例,女7例;确诊时年龄     

小儿心内膜弹力纤维增生症15例误诊分析

心内膜弹力纤维增生症（EFE）是较常见的小儿心血管疾病之一，但因其发病缓急、病情轻重不同，临床表现不同，因而误诊时有发生，为了使本病能得到早期诊断，避免误诊，笔者就我院1980年1月～1995年8月15例EFE首次院内就诊未作出正确诊断者的误诊原因进行了分析讨论如下。Ill＄床资料1．1一般资料男8例，女7例。年龄2个月～2岁6个月，其中2个月～4个月6例，～l岁4例，～2岁6个月5例。暴发型3例，年龄均M4个月；急进型12例，年龄均M2岁6个月。首次就诊均以不同程度心力衰竭力主要临床表现。其中咳嗽12例，气促15例，发钳10例，声嘶6例，…     

婴儿心内膜弹力纤维增生症6例

婴儿心内膜弹力纤维增生症６例山东青岛北海船厂职工医院王慧君心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴儿死于充血性心力衰竭最常见原因之一，病死率较高。我院自１９７５年以来收治６例，报告如下。临床资料１．一般资料：６例中男４例，女２例。年龄４月～１．５岁，死亡１...     

心内膜弹力纤维增生症尸检1例

心内膜弹力纤维增生症是一种少见的心脏疾患，临床易误诊为一般先天性心脏病或小叶性肺炎，多于死后剖检才能确诊。现将我院确诊的回例报告如下。患者男性，3岁，因低热呕吐3天入院。体查：心尖区闻及奔马律。肝右肋下3cm，剑突下4cm，质中。胸片示房间隔缺损，心电图呈室性心动过速，并多次出现房扑、房颤。血常规Hb110g／L，WBC18．1×109／L，N0．80，L0．20。经治疗无效死亡。尸检主要发现：心脏体积增大呈球形，重回svg（同龄儿为62～739）。剖面见双心室胜扩张，心壁增厚，左室0．6～O．8。m，右室0．5～0．7cm；在房O．05～0．12…     

心内膜弹力纤维增生症尸检1例

患儿女性,3个月.受凉后出现咳嗽、喘息、发热.查体:体温39.5℃,心率182次/min,呼吸83次/min.多次血常规示白细胞明显增高,最高达26.7×109/L;心肌酶α羟丁酸脱氢酶和肌酸激酶同工酶明显增高;免疫球蛋白IgA0.495 g,L、IgG 12.37 g/L、IgM 0.587 g/L,血清补体C30.524g/L、C4 0.22 g/L;军团菌抗体IgM、腺病毒IgG和巨细胞病毒Igc(+).     

小儿心内膜弹力纤维增生症心电图分析及护理

心内膜弹力纤维增生症其病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心为主,左心房、左心室弥漫性心内膜增厚,心腔扩大,多在1岁以内发病.心电图多为不正常,本文对89例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图资料进行了分析,现报告如下.     

小儿心内膜弹力纤维增生症心电图分析及护理

心内膜弹力纤维增生症其病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心为主,左心房、左心室弥漫性心内膜增厚,心腔扩大,多在1岁以内发病。心电图多为不正常,本文对89例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图资料进行了分析,现报告如下。1资料与方法89例心内膜弹力纤维增生症是我科1990年以来收治的住院患儿,男性57例,女性32例,年龄1~6岁。入选标准:1)原因不明的心脏增大及心力衰竭;2)无明显器质性杂音;3)X线检查:左心室增大明显,左心缘搏动减弱;4)超声心动图检查:左心室呈球形增大,左室内膜增厚,回声强;5)排除其他的心脏病例。89例患儿…     

心内膜弹力纤维增生症的诊断及预后

总结我院1982～1996年心内膜弹力纤维增生症(ＥＦＥ)住院病人69例,现对其认断及预后分析如下。1　材料与方法11　一般资料　69例ＥＦＥ患儿中男30例,女39例。<6个月发病32例,6个月～1岁的16例,1～2岁的18例,>2岁的3例。12　方法　把ＥＦＥ病人按其发病年龄(<1岁和>1岁)、?..     

51例Ⅰ型肾小管酸中毒临床分析及误诊报告

目的：探讨Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA）患者的临床特征及误诊分析。方法：回顾性分析我院51例Ⅰ型RTA患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、诊断及误诊情况、并发症及治疗转归等。结果：Ⅰ型RTA临床表现多样,复杂,无特异性,外院误（漏）诊率高达64.7%,易并发或伴发多种疾病。结论：临床上应提高对Ⅰ型RTA的认识,做出早期诊断和治疗。     

食管内支架置入术疗效分析及随访观察(附51例报告)

目的：评价金属内支架治疗食道良、恶性狭窄的效果及并发症情况。材料和方法：５１例病人,良性狭窄１４例,恶性狭窄 ３７例,其中伴瘘道形成者 １８例。共置入国产 Ｚ型自膨式吻合口支架 １２枚, ｓｔｒｅｃｋｅｒ支架 ４枚, ｗａｌｌｓｔｅｎｔ ４枚,国产Ｚ型自膨式带膜支架３９枚。结果：内支架置入全部成功,无即刻并发症出现,术后患者狭窄得到改善,瘘道完全封闭。远期疗效与疾病性质、并发症的出现及治疗情况密切相关。结论：食道内支架置入术是治疗食道良、恶性狭窄的有效的非手术方法,可明显改善患者的生存质量。同时,对可能出现的并发症积极治疗,有利于延长生存时间。