单侧视网膜色素变性的ERG诊断和鉴别诊断

原发性单侧视网膜色素变性（Ｕｎｉｌａｔｅｒａｌ ｒｅｔｉｎｉｔｉｓＰｉｇｍｅｎｔｏｓａ,ＵＲＰ）为眼科临床上极为罕见的先天性视网膜异常。自从１８６５年世界上首次报道１例ＵＲＰ后,引起了许多眼科学者的关注。近２０年来随这类病变的逐渐增多,其临床诊断标准已被制定。１９６６年在日本ｋａｋｏｎｅ举行的ＩＳＣＥＲＧ学术大会上,Ｓｔｒａｕｂ进一步强调了除;临床诊断标准外视网膜电图在真正的ＵＲＰ眼中诊断和鉴别诊断的临床价值。我们报告５例单侧非典型性ＲＰ患者,并对其诊断和鉴别诊断进行讨论。１资料与方法１．１病人…     

单侧原发性视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性是一种表现型及遗传类型多样的毯层视网膜变性 ,单侧发病者是其特殊类型。国内外偶有报道。我院曾遇 3例典型病例 ,现报告如下。1　临床资料例 1:患者 ,女 ,6 5岁 ,因右眼视物不清 2 0 a,夜间加重 ,于1986年就诊。既往无眼部疾病及外伤史 ,家族中也无类似患者。检查 :视力右眼 0 .5 ,左眼 1.0。右眼晶状体后囊轻度混浊。眼底 :右眼视盘色蜡黄 ,视网膜血管细 ,视网膜除黄斑部呈岛状桔红色外余色泽污秽并可见密集的骨细胞样色素沉着 ,左眼底基本正常。视野检查 :右眼向心性缩小 (2 0°～30°) ,左眼正常。电生理检查 ER…     

单侧原发性视网膜色素变性一例

患者女,61岁.自幼自觉右眼视力下降,尤以夜晚明显,视物范围缩小.后上述症状逐渐加重,于2000年在当地医院诊断为右眼原发性视网膜色素变性(RP),并定期检查.近年自觉右眼视力下降速度加快,于2006年4月来我院眼科就诊.否认家族遗传病及类似病史,否认眼外伤、葡萄膜炎、高血压及梅毒病史.     

580眼视网膜色素变性患者ERG改变的研究

统计和分析了580眼视网膜色素变性患者的视力、视野、暗适应和ERG检查结果。讨论了ERG与患者年龄、性别、视力、视野、暗适应之间的关系。指出ERG波型熄灭是视网膜色素变性的临床特征之一。ERG检查在视网膜色素变性患者的诊断(特别是早期诊断)、治疗以及预后等方面有重要意义。     

红闪烁光ERG对原发性视网膜色素变性检测的意义

目的探讨30Hz红闪烁光ERG对视网膜色素变性检测的意义。方法对24只视网膜色素变性眼及60只正常眼进行30Hz红闪烁光ERG检测，并比较检测结果，此外对视网膜色素变性眼视力及色觉正常者与异常者进行检测并比较。结果视网膜色素变性眼30Hz红闪烁光ERG平均振幅31．3895±18.9273μV明显低于正常眼101．0250±26．5009μV（P＜0O．001），视网膜色素变性视力≤0．9者其30Hz红闪烁光ERG平均振幅23.5167±14.3120μV明显低于视力≥1.0者44.5111±19．0151μV（P＜0.001），而视力≥1.0者振幅低于正常眼（P＜0.001）。色觉异常者振幅18．9667±9．8416μV低于色觉正常者48．8436±18.1172μV（P＜0.001）。结论30Hz红闪烁光ERG检测对原发性视网膜色素变性视锥细胞功能的评价有一定意义。     

视网膜色素变性

视网膜色素变性是一组进行性遗传性疾病,病因不明。近年来,由于其致盲率有所上升,日益受到眼科学者的关注。本文着重描述近10年来关于其分类、电生理、病理、生化和免疫等方面的研究动态,并简要讨论其治疗方法。目前,视网膜色素变性的分类方法较多,尚未统一。有遗传学分类、根据视网膜受累部位的分类和根据疾病严重程度的分类方法。在电生理方面,ERG中的b波消失是视网膜色素变性的典型征象。免疫学研究提示视网膜色素变性可能是一种自身免疫性疾病。     

视网膜色素变性

视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa;RP)是一种遗传型式多样的视网膜色素性萎缩,累及全世界人口的0.5%。临床上可通过眼底的特殊改变以及心理物理学和电诊断学的检查来识别。本病也可与其他几种遗传性疾病并存。基础研究指出,尽管本病尚无特异疗法,但可采取某     

视网膜色素变性

视网膜色素变性是以视网膜的进行性变性伴有夜盲、视野缺损为特征的一种遗传性疾病。1857年由Donder命名为“色素性视网膜炎”(retinitis pigmentosa)。实际上,它是视网膜色素上皮和视网膜光感受器的变性。因此,“炎”的命名是不恰当的。一、发病率有关视网膜色素变性(简称RP)的发病率,目前缺乏精确的统计。英国为1-     

视网膜色素变性

在所有已知为单个基因传代而致盲的人类遗传病中,视网膜色素变性最为常见。典型视网膜色素变性的临床表现症状:夜盲及周边进行性视野缩小,是两个最常见的症状;还可有中纬部环形暗点。这些症状常在11～20岁明显,但有时出现在童年早期。最后中心视力丧失。在中心视力受害以前,病人可能觉察色觉减退。所有这些症状逐渐日趋显著,表示此病发展的特性。眼底表现:骨细胞样色素播散、细窄的视网膜血管及蜡样苍白的视乳头是视网膜色素变性的眼底典型三联征。在作者1970年以前所分析的300例中,93％有某些类型的色素改变,35％有典型的“骨细胞”样色素,87％有细窄的血管,65％有视乳头异常。用立体眼底检查法包括立体     

视网膜色素变性（RP）患者的F—ERG特微分析

目的 对RP患F-ERG进行检查,以分析病程和作为眼肌深层巩膜移植术术后疗效跟踪的客观对照指标。方法 采用常规无创伤视觉电生理描记术,测定暗视F-ERG。结果 受检的210名RP患的420祗眼中,F-ERG为“熄减型”的为67.9%。能记录到ERP的占19.8%,a-波为28.3%,c-波仅为4.0%,能记录到b-波与负后电位的分别为10.7%和7.4%。说明RP患视网膜封闪光刺激反应的机能已经显受损。结论 RP患的F-ERG有不同程度的特有改变,在眼肌深层巩膜移植术进行治疗后,再复查F-ERG时,则观察到某些波重现,或原有波的波幅增加和峰潜伏期缩短。     

复方血栓通胶囊对视网膜色素变性ERG b波振幅的影响

目的:探讨偶发型视网膜色素变性患者在常规西药治疗的基础上加用复方血栓通胶囊对视网膜电流图b波影响。方法:按准入和排除标准选择偶发型视网膜色素变性患者21例,服用二十二碳六烯酸和β-胡萝卜素6mo后加用复方血栓通胶囊再服用6mo,在研究开始时、6mo时和1a时按国际标准方法进行暗视ERGb波振幅检测,观察用药后b波振幅的变化。结果:总体来讲,服药后患者的b波振幅有所提高,但在病情较重的患者(开始治疗时b波振幅≤100μV)未达到统计学显著差异,而在病情较轻的患者(b波振幅>100μV)却有显著差异,服用复方血栓通胶囊是导致这种显著差异出现的一个原因。认为复方血栓通胶囊有利于轻度视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)病情的改善,推测其作用不是通过扩张血管,而主要是通过消除血管周围的沉淀物和渗出物,增加血流灌注,提高光感受器细胞对抗病害的能力。结论:复方血栓通胶囊对轻度偶发型视网膜色素变性有治疗作用。     

视网膜色素变性和免疫系统专题讨论

曾对13例视网膜色素变性(简称RP)患者做血浆FII乳胶凝集试验,5例(38％)为阳性。Fessel(1962)在10例RP患者中,发现6例血浆中有S19(IgM)巨球蛋白。由此可见,某些RP     

视网膜色素变性和视网膜水肿

Fishman等先后报告在某些视网膜色素变性(以下简称RP)患者中有黄斑水肿和囊样改变,Deutman于1976年证实RP伴有周边视网膜血管渗漏。本文作者为了进一步证实视网膜血管渗漏与该病遗传方式之间的关系,对25例伴有视网膜血管渗漏的RP患者进行了分析研究。     

视网膜色素变性遗传分类和早期诊断的病变因素

部分视网膜色素变性(RP)患者可根据家族史分为常染色体显性、常染色体隐性和性连隐性等遗传类型。但大量是散发病例。后者常由于不能检查到患者的亲属而使分类发生困难。作者对一组489例RP患者(其中包括常染色体显性型69例、常染色体隐性型67例、性连隐性型34例和319例散发病例)的最佳矫正视力、睫状肌麻痹时的屈光状态、有无晶体混浊及眼底骨细胞样色素沉着的情况进行分析;并对另一组456例RP患者(其中常染色体显性型46例、常染色体隐性     

环形视网膜色素变性

报告1例环形视网膜色素变性病人,其临床特征为双眼环绕黄斑的带状色素变性区.视力正常,无夜盲症状,眼底荧光血管造影显示病变区有视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩.结合文献对本病的临床特点、眼底荧光血管造影及鉴别诊断进行简要讨论。 （中华眼底病杂志，1993，9：109-109）     

单侧原发性视网膜色素变性伴对侧弱视眼一例

原发性视网膜色素变性是因视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性，从而导致夜盲和进行性视野缺损的最常见的遗传性眼底病，我中心最近遇到一例典型原发性视网膜色素变性伴对侧眼弱视的病便，报告如下。     

视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是常见的与遗传相关的致盲性眼病之一,随着人类基因图谱的成功建立,它成为近几年国内外基础医学和临床医学共同的研究热点。本文回顾十余年来国内外特别是国外相关文献,对视网膜色素变性的发病机制、治疗方法的研究进展作一综述。     

视网膜色素变性一家系

患者鞠××女37岁5岁时发现夜盲,视力差,视野小。全身检查,未见畸形,听觉好。视力:右眼为0.4,左眼为0.1,均不能矫正。双眼前部未见异常;双眼底视盘边界清楚,蜡黄色,黄斑部金铂样反光,视网膜动、静脉明显变细,整个视网     

视网膜色素变性治疗研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组遗传性视网膜疾病,其特征是渐进性感光细胞和视网膜色素上皮(RPE)细胞功能障碍,是世界范围内常见的致盲性眼病,且缺乏有效的治疗方法。目前RP的治疗方法包括干细胞治疗、基因治疗、神经保护治疗、营养疗法、高压氧疗法、视网膜移植和中医治疗。本文综述了近年来国内外有关RP治疗的研究进展。