脑膜炎后耳蜗骨化患者人工耳蜗植入的临床分析

目的总结因脑膜炎而致严重感音神经性听力损失的人工耳蜗植入经验,探讨其诊疗策略。方法回顾性分析2010年9月—2020年9月于首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科因脑膜炎致重度及极重度感音神经性听力损失进行人工耳蜗植入的22例患者资料,其中成人13例,儿童9例。对其术前影像学、手术所见进行分析。结果颞骨HRCT检查中16例(72.7%)诊断耳蜗骨化;6例(27.3%)未诊断,但经手术探查证实存在耳蜗骨化。18例内耳MRI检查中,3例(16.7%)未发现耳蜗信号改变,而经手术探查存在耳蜗骨化。两者结合后检出率为90.9%(20/22),20例(90.9%)可见合并半规管等其他迷路病变。术中未见耳蜗骨化者1例(4.5%),圆窗骨化7例(31.8%),耳蜗底转骨化14例(63.6%)。电极完全植入者18例(81.8%),部分植入者4例（18.2%）。结论脑膜炎后耳蜗骨化可致严重感音神经性听力损失,人工耳蜗是理想的治疗策略,建议尽早植入。术前颞骨HRCT和MRI对确定是否适合耳蜗植入和术前计划至关重要,诊断存在假阴性,但联合检查可大大提高耳蜗骨化的术前诊断阳性率。     

聋儿早期人工耳蜗植入的分析

人工耳蜗装置和人工耳蜗植入手术近三十年的广泛应用．使越来越多的聋人改善听觉。随着科技的发展和经验的积累．早期诊断婴幼儿听力障碍和判断人工耳蜗适应症的可行性越来越高。人工耳蜗装置越来越适合小年龄聋儿。只要经过全面的医学检查和康复．使用合适的人工耳蜗装置进行手术．聋儿早期可以在听觉的发展．语言的获得等各方面取得实效．尽快地回归主流社会。给个体、家庭及社会减轻负担。早期人工耳蜗植入将逐渐成为聋儿早期干预和康复的常规手段之一。     

人工耳蜗植入的研究

人工耳蜗植入的研究曹克利用耳蜗植入（电子耳蜗）的方法使全自病人恢复听觉，是近二十年来生物医学工程领域内的又一进展，它是涉及耳科学、听大学、听生理学、心理物理学、电子学及高分子材料学等多学科综合研究的产物。随着微电子学和计算机科学等高技术的出现，近年来...     

耳蜗性耳硬化症人工耳蜗植入的应用研究

分析耳蜗性耳硬化症患者的临床特点、人工耳蜗植入术中情况及人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果,为该疾病的诊治提供参考。方法分析4例耳蜗性耳硬化症患者病史资料、听力学检查结果及影像学结果,观察人工耳蜗植入手术的术中所见,并定期对4例患者进行听力学及影像学随访。结果①所有患者人工耳蜗电极均经圆窗膜径路完全植入鼓阶。其中1例于术中发现镫骨完全固定,导致术中鼓阶开孔时外淋巴波动不明显;1例发现圆窗膜骨化,术中鼓阶开孔定位困难;其余2例患者镫骨活动好,圆窗结构清晰。所有患者术中电极阻抗检测均正常,且引出标准的神经反应遥测波形;②术后随访1~5年无术后并发症出现,声场测听示平均听阈为40.8 dBHL,平均言语识别率为77.3%,言语及交流能力较术前提高;颞骨高分辨率CT提示双侧内耳病变范围无明显进展。结论耳蜗性耳硬化症进展缓慢,严重时可导致重度/极重度感音神经性聋,当使用助听器无效时,人工耳蜗植入能帮助患者获得较满意的听觉康复效果。     

人工耳蜗植入患者声源定位能力的影响因素

完整的听觉由听觉感知能力和声源定位能力共同构成。人工耳蜗植入（cochlear implant, CI）是目前双侧重度至极重度感音神经性聋患者最有效的治疗方案。近年来,CI患者术后声源定位能力引起了国内外学者广泛关注,文章就CI患者声源定位能力影响因素的研究现状作一综述。     

人工耳蜗在老年性聋患者中的应用

目的随着社会人口老龄化,听力障碍在老年人群中的发病率也逐年增加,老年性聋引起的沟通障碍会给老年人群带来生活及心理上的变化,严重影响了老年人的生活质量。目前老年性聋的干预措施较多,其中重度及极重度感音神经性老年性聋患者可选择人工耳蜗植入,本文就老年性聋人工耳蜗植入的选择标准、术前评估、术后并发症、术后康复及效果评估等进行综述。     

人工耳蜗植入工作指南（2003年，长沙）

人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术，因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见，使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化，从而提高治疗效果，避免不必要的风险。     

脑白质异常聋儿人工耳蜗植入后效果初步分析

目的探讨对脑白质异常的重度感音神经性聋患儿,人工耳蜗植入手术的可行性及听力言语康复效果分析。方法自2012年1月至2014年12月行人工耳蜗植入术的120例(120耳)重度感音神经性聋患儿中,有脑白质异常的患儿15例。随机抽取15例脑白质无异常的聋儿作为对照组,比较两组患儿植入人工耳蜗后手术效果、开机调试结果及听力言语康复效果。结果 130例(30耳)电极全部植入耳蜗内;2所有患者术后无脑膜炎、面瘫、脑脊液漏等并发症;3所有脑白质异常患儿在人工耳蜗植入术后都有听觉;4脑白质异常儿童术后平均听阈与对照组无明显区别;5随访6至24月后,脑白质异常患儿的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)与对照组比较,差异均无显著性意义(P>0.05)。结论经过严格术前评估后,人工耳蜗植入可应用于脑白质异常伴重度感音神经性聋的患儿,其术后效果与脑白质无异常的聋儿植入效果基本一致,术后的听力言语康复效果无明显差异。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

人工耳蜗植入工作指南的试行必将推动学科发展

对依靠扩大或选择性扩大音响刺激强度改善听觉功能的设备无效的重度或极重度感音神经性聋病例，选用人工耳蜗植入治疗，已为耳科学界和患者普遍认同。全世界已有60000多例，我国已有1600多例接受了电子耳蜗。越来越多的医院和医师将参加此项工作，将有更多患者因此受益，前景是很美好     

人工耳蜗及相关技术的进展

人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是重度-极重度感音神经性聋患者的听觉和言语康复的主要方法, 随着人们对听觉系统和中枢可塑性的深入研究,手术技术及辅助工具的开发,以及人工耳蜗植入相关电子科技和材料科学的发展,人工耳蜗及相关技术有了很大的进步。本文分析人工耳蜗植入体,尤其是电极设计和言语处理器的升级、人工耳蜗植入适应证的拓宽、术前评估手段的完善及精准微创人工耳蜗植入和残余听力保留的开展,并对人工耳蜗植入相关技术进行展望。     

43例人工耳蜗植入患者基因检测及术后康复效果分析

目的总结川南地区43例人工耳蜗植入患者的基因突变类型,分析其人工耳蜗术后康复效果,了解两者的相关性。方法对43例耳聋患者行GJB2、SLC26A4、mtDNA 12S rRNA基因检测,有基因位点发生致病突变者为耳聋基因检测阳性,归为A组;其余为基因检测阴性,归为B组。两组患者均行单侧人工耳蜗植入术,于术前、术后3、6、12个月行听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）、言语可懂度分级（speech intelligibility rating,SIR）评估。结果43例患者中基因位点发生致病突变者14例（A组）;耳聋基因筛查阴性29例（B组）。A组中9例患者GJB2检测阳性,6例患者SLC26A4检测阳性,其中1例患者GJB2、SLC26A4检测结果均为阳性,两组患者术后1年内不同时间点 CAP 和SIR 评分均较术前明显提高,且评分随着术后时间的延长逐渐提高(P<0.05),但两组患者术前及术后不同时间点CAP和SIR评分比较均无差异(P>0.05)。结论43例患者中常见致病耳聋基因为GJB2、SLC26A4,人工耳蜗植入术能有效提高患者听力及言语能力,但耳聋基因突变与人工耳蜗植入术后康复效果无明显相关性。     

17例人工耳蜗再植入原因分析

目的总结17例人工耳蜗患者耳蜗再植入的原因,探讨降低耳蜗再植入风险的方法,提高患者手术治疗满意度及术后听力言语康复水平。方法回顾性分析2012年11月—2018年7月解放军总医院海南医院17例采用面隐窝入路圆窗再植入人工耳蜗患者的临床资料,分析其再植入原因。结果17例患者均顺利完成耳蜗再植入手术,再植入术后随访观察患者满意度高,人工耳蜗助听听阈大幅改善,言语分辨能力明显提高,患者听力言语康复效果提升。17例人工耳蜗再植入原因分别为:植入体故障6例;植入体不工作2例;植入体受撞击后损坏2例;植入体接收刺激器移位1例; 植入体接收刺激器部位破裂1例;皮瓣感染3例,其中1例为右侧感染后原植入体同侧再植入,皮瓣感染切口无法愈合后右侧植入体取出后行左侧人工耳蜗植入;电极未完全植入1例;应患者要求取出旧植入体同侧再植入新型植入体1例。结论人工耳蜗再植入原因复杂多样,选择合适材料的植入体、避免剧烈撞击、执行严格的无菌操作以及进行准确的人工耳蜗植入术前评估是避免人工耳蜗再植入的关键。     

儿童人工耳蜗手术的并发症与处理

通过复习国内外文献、内部交流及根据我院临床病例经验，回顾、总结儿童人工耳蜗手术常见并发症的发病率、临床表现、诊断和处理方法，其中包括国内外有关手术并发症的最新进展。本文着重讨论的是临床经常遇到而且较难处理的并发症，包括皮瓣感染及坏死，植入体硅橡胶过敏，面神经损伤，面神经刺激和开机后无听性反应等。认真做好术前诊断，完善手术细节，提高手术经验，手术并发症是可以避免和减少的。     

23例儿童再次人工耳蜗植入手术的临床分析

目的分析23例人工耳蜗植入患儿再植入的原因、处理方法及预后。方法回顾性分析2013年9月—2019年6月行人工耳蜗再植入术患者的临床资料,分析再植入的原因、处理方法及预后。结果人工耳蜗植入后造成再植入的原因：外伤1例,手术固定电极不良1例,术区感染5例,排除言语处理器、手术植入及患者自身原因的助听效果差2例,不明原因植入体故障14例。5例感染患者均为一期行人工耳蜗取出,感染控制后行二期人工耳蜗手术,均为单耳再植入,2例同侧植入,3例对侧植入。23例患者首次均为右耳单侧植入,再次植入时2例患者行双侧人工耳蜗植入,3例患者改为对侧再次植入。再植入术后随访1个月至5年10个月,1例患者术中出现井喷,术后眩晕,3d后缓解;1例患者出现头皮下血肿,术后2周内自行吸收。所有患者术后人工耳蜗听声效果正常。结论人工耳蜗再植入的原因有外伤、手术原因、感染、助听效果差、植入体故障,其中植入体故障和感染是儿童人工耳蜗再次植入的主要原因。再植入手术不影响人工耳蜗的效果,并发症发生率较初次手术无明显提高。为了减少人工耳蜗再植入,提倡精准的微创人工耳蜗植入预防并发症发生,同时加强对患者家长的教育,减少外伤等造成的人工耳蜗故障。     

电诱发听性脑干反应在人工耳蜗植入中的应用

目的分析人工耳蜗植入患者耳蜗植入前电诱发听性脑干反应（electrical auditory brainstem response,EABR）的测试结果并初步探讨其意义。方法对14例不同病因、不同年龄的人工耳蜗植入患者耳蜗植入前进行测试,采用EMG外置电刺激器连接面神经探针作为刺激电极,采用Neuro Soft公司生产的Neruo Audio听觉诱发电位仪及调试软件进行EABR测试,测量并分析EABR波形,各波潜伏期和波间期,Ⅴ波波幅、阈值。结果EABR的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ波与声诱发ABR相似,Ⅲ、Ⅴ波的潜伏期较声诱发ABR缩短,但Ⅲ~Ⅴ波间期与声诱发ABR相同。14例耳聋患者均记录到EABR的Ⅲ波/Ⅴ波,引出率为100％。4例极重度感音神经性聋未合并其他异常患者术中2.5、2.0 mA刺激Ⅲ、Ⅴ波典型,潜伏期和波间期均正常,术中神经反应遥测技术（neural response telemetru,NRT）引出,提示其听神经脑干传导通路无异常,预后效果良好。其他部分患者存在潜伏期延长或波形分化不良或刺激阈值较高等表现,提示可能由于不同因素所导致听觉传导通路异常。结论EABR是通过电刺激耳蜗来了解听觉系统对电刺激的生理反应,最接近人工耳蜗的工作状态,可以对患者听力康复的效果提供更准确的预测;特别是对于一些特殊患者,具有评估人工耳蜗植入效果的优势。而对各种特殊类型耳聋的人工耳蜗植入术前检测、术后评估数据仍需深入探索。     

Cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency

Objective

The aim of this study was to report on auditory performance after cochlear implantation in children with cochlear nerve deficiency.

Methods

A retrospective case review was performed. Five patients with pre-lingual profound sensorineural hearing loss implanted in an ear with cochlear nerve deficiency participated in the study. Postoperative auditory and speech performance was assessed using warble tone average threshold with cochlear implant, speech perception categories, and speech intelligibility ratings. All patients underwent high resolution computed tomography and magnetic resonance imaging.

Results

According to Govaerts classification, three children had a type IIb and two a type IIa cochlear nerve deficiency. Preoperatively, four patients were placed into speech perception category 1 and one into category 2. All patients had an improvement in hearing threshold with the cochlear implant. Despite this, at the last follow-up (range 18–81 months, average 45 months), only one girl benefited from cochlear implantation; she moved from speech perception category 2 to 6 and developed spoken language. Another child developed closed set speech perception and had connected speech that was unintelligible. The other 3 children showed little benefit from the cochlear implant and obtained only an improved access to environmental sounds and improved lipreading skills. None of these 4 children developed a spoken language, but they were all full-time users of their implants.

Conclusions

The outcomes of cochlear implantation in these five children with cochlear nerve deficiency are extremely variable, ranging from sporadic cases in which open set speech perception and acquisition of a spoken language are achieved, to most cases in which only an improved access to environmental sound develops. Regardless of these limited outcomes, all patients in our series use their device on a daily basis and derive benefits in everyday life. In our opinion, cochlear implantation can be a viable option in children with cochlear nerve deficiency, but careful counseling to the family on possible restricted benefit is needed.