5例克-雅氏病的临床特征与诊断

目的探讨克-雅氏病的临床特征及诊断方法。方法回顾性分析2011-03—11诊断为克-雅氏病5例,对其临床特征及诊断方法进行分析。结果 5例病人均有智能障碍及锥体束受损体征,肌阵挛及言语障碍4例,小脑症状3例,癫及精神行为障碍2例。5例头颅MRI及脑电图明显异常,2例脑脊液14-3-3蛋白阳性,基因检测均未发现异常。结论克-雅氏病的首发症状可不相同,但痴呆和锥体束受损是其共同的临床特征,可借助头颅MRI、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白以及基因检测诊断。     

精神分裂症合并克-雅氏病1例

患者男,41岁。既往史无特殊。性格孤僻,内向。家族史阴性。患者18岁时患精神分裂症在我院住院治疗,服用奋乃静,4个月后进步出院。出院后未坚持服药,病情渐重,生活不能自理,外走。22年后第2次住院。入院时精神状态：意识清晰,幻听,思维贫乏,情感淡漠,明显衰退。给予奋乃静治疗,最大剂量22mg／d。因出现锥体外系反应换用舒必利后无药物不良反应。1年余后患肠炎,1周痊愈。此后出现步态不稳,反应迟钝,口齿不清,肌张力高。停用舒必利加用苯海索无效。     

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)

克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病,是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病,临床比较少见.我国自1980丘钜世等[1]报道2例病理证实的CJD以来,各地陆续有CJD散发病例报道.由于CJD的早期表现缺乏特异性,早期临床诊断较难.为提高对本病的认识,现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下.     

磁共振弥散加权对克-雅氏病早期诊断的意义

目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早期的磁共振弥散加权成像(DWI)表现。方法回顾性分析和总结3例CJD患者的临床症状及体征、影像学、脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白的改变等资料。结果 3例患者脑部MRI均表现为皮质不同程度的DWI"缎带样"高信号,脑电图均出现周期性尖慢波或三相波,脑脊液14-3-3蛋白2例(+),1例(-)。结论对于绝大部分CJD患者,无论脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白是否改变,DWI即可先于前两者出现异常改变,对于临床上出现早期相应症状及体征的患者,若DWI有此特征性改变,应高度疑诊CJD,故应考虑将DWI的异常改变纳入CJD的临床诊断标准中。     

散发性克-雅氏病患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4水平的检测

目的研究散发性克-雅氏病(sCJD)患者脑脊液中抗炎性细胞因子IL-4的水平,探讨抗炎性细胞因子在CJD疾病过程中的作用。方法病例分为CJD组、其它痴呆组和对照组。采用westernblot法定性分析各组脑脊液中IL-4的表达,用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-4的浓度。结果CJD患者脑脊液中IL-4水平明显升高,与其它痴呆组和对照组相比有统计学意义(P<0.05)。结论抗炎性细胞因子IL-4在CJD患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥免疫调节作用,并且有可能成为CJD的生物学标志物。     

克-雅氏病1例报道并文献复习

克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）是一种朊病毒（Prion或PrP）脑部感染性罕见疾病,其临床表现为进行性痴呆、共济失调及视力障碍等多种症状。本院收治1例克-雅氏病,现报道如下。     

克-雅病误诊为脑血管病所致精神障碍1例

正1病例患者,男,79岁,农民。因"视物模糊、反应迟钝1个月,精神异常10 d"于2011年6月17日入住我院。1个月前渐出现视物模糊,记忆力减退,反应迟钝,伴头晕,无发热,至我市某三级医院住院,查血常规、生化及脑脊液压力、常规检查均正常;头颅MRI示右侧额叶小片异常信号,考虑陈旧性脑梗死,脑白质缺血变性;左侧额颞顶叶及右顶叶局部皮质区信号稍高。诊断为脑梗死后遗症;予抗血小板聚集、调脂等     

疑似克-雅病误诊分析

目的提高对克-雅病的认识及诊断水平。方法对近几年6例疑诊为克-雅病患者的临床表现、辅助检查及最后诊断进行总结和分析。结果6例患者中男4例,女2例,发病年龄为20～56岁。首发症状为精神症状2例,认知障碍1例,肢体活动无力1例,抽搐1例,头晕1例。头部MRI表现异常4例;脑电图异常5例,1例未查;脑脊液异常1例。6例患者经对症治疗,病情均有缓解,可除外克-雅病的诊断。结论克-雅病可以不同症状起病,但快速进展的痴呆、症状的不可逆性、药物治疗无好转是诊断的重要依据。     

疑似克-雅病误诊分析

目的 提高对克-雅病的认识及诊断水平。方法对近几年6例疑诊为克-雅病患的临床表现、辅助检查及最后诊断进行总结和分析。结果6例患中男4例，女2例，发病年龄为20～56岁。首发症状为精神症状2例，认知障碍1例，肢体活动无力1例，抽搐1例，头晕1例。头部MRI表现异常4例；脑电图异常5例，1例未查；脑脊液异常1例。6例患经对症治疗，病情均有缓解，可除外克-雅病的诊断。结论克-雅病可以不同症状起病，但快速进展的痴呆、症状的不可逆性、药物治疗无好转是诊断的重要依据。     

1,2-二氯乙烷中毒性脑病19例临床特点分析

目的探讨1,2-二氯乙烷(1,2-DCE)中毒性脑病的临床及影像学特征。方法回顾性分析2009年7月~2015年7月收治的19例1,2-DCE中毒性脑病病例,对其临床特点及影像学资料进行总结分析。结果所有患者均有职业暴漏史,其主要表现为头痛、头晕、恶心、睡眠障碍,乏力、记忆下降、意识障碍、癫痫发作等症状。头颅MRI检查示在皮质下白质、双侧苍白球和小脑齿状核广泛的脑水肿,双侧大脑白质内对称性大片状异常信号影,T_1WI呈低信号,T_2WI高信号,DWI序列上见病灶呈高异常信号,脑水肿、脑肿胀明显。结论根据典型的临床和神经影像学特点,结合职业接触含有l,2-DCE的物质,可诊断1,2-DCE中毒性脑病。     

抗NMDA受体脑炎45例特点和临床转归分析

目的探讨本组抗NMDA受体脑炎患者的临床特点。方法收集北京丰台右安门医院和北京宣武医院神经内科2012年10月至2015年4月收治的45例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,分析病例特点,随访病情转归。结果本组的45例患者年龄为14~61岁,平均年龄32.2±13.24岁;男性27例,其中3例(11%)合并肿瘤。女性18例,其中5例(28%)合并卵巢畸胎瘤。23例(51%)出现前驱症状。本组45例临床症状表现为精神症状(91%)、癫痫发作(76%)、不自主运动(42%)、中枢性低通气(24%)、意识水平下降(47%)及自主神经功能障碍(40%)。脑脊液(CSF)常规、生化检查阳性率为89%,所有患者CSF抗NMDA受体抗体阳性。脑电图(EEG)多表现为双额、颞、中央导联为主的轻度(21%)至中度(59%)慢波。53%患者头颅CT平扫或MRI检查有异常表现,多见于额颞叶T2-Flair异常信号。所有患者均给予激素和丙种球蛋白治疗,6例患者接受环磷酰胺或吗替麦考酚治疗。除1例失访,44例患者预后良好(MRS评分0-2分)者占86%。结论抗NMDAR脑炎发病男性并不少见,肿瘤合并率低。以精神行为异常、癫痫发作、CSF抗NMDA受体抗体阳性为其主要临床特点。绝大部分患者EEG异常,并与病情严重程度相关。79%患者一线免疫治疗效果良好。8例合并肿瘤患者病情严重且预后不良,畸胎瘤摘除术不能完全预防该病发生,但能减轻病情严重程度。     

Clinical features and outcome analysis of 90 cases with brain abscess in central China

The purpose of this study was to investigate the clinical features and outcomes of brain abscess in patients in central China. Ninety consecutive patients with brain abscess were studied retrospectively. The rate of positive bacterial culture in the present series was 12%. The outcome of superficial abscesses was better than those of abscesses in deep-seated locations (p<0.01); multiple brain abscesses led to significantly poorer outcomes than unilocated abscesses (p<0.01). There was no significant difference between the paediatric group and the adult group (p>0.05). Differences in outcomes between intrathecal injection combined with systemic administration of antibiotics vs. only venous administration could not be found (p>0.05). The clinical effectiveness of tertiary-generation cephalosporin+vancomycin+metronidazole for bacterial brain abscess was 88%. Therefore, combined antibiotics in cases with no evidence of positive culture in brain abscess are strongly recommended.     

脊髓梗死的病因学、临床特征及预后(附3例报告和232例文献分析)

目的分析脊髓梗死的病因、临床特征及预后。方法分析收治的3例脊髓梗死患者及文献报道的232例脊髓梗死病例的病因、临床特征及其预后。结果脊髓梗死呈急性或亚急性起病、病变水平神经根痛、病变节段以下瘫痪和分离性感觉障碍及植物神经功能障碍,MRI可显示病变,治疗原则同脑梗死。恢复期49.1%患者的神经功能缺损无明显改善。结论脊髓梗死临床上少见,依据其临床表现,结合MRI表现,可作出诊断,其预后与起病时神经功能缺损的严重程度密切相关。     

散发型克-雅病的临床特点分析

目的探讨散发型克-雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,s CJD)的临床特点,以期更好地指导临床医师早期发现该病。方法纳入s CJD患者17例,分析其临床特点、早期症状、辅助检查结果以及生存期等。结果男女比例为1:1.83,平均发病年龄为(60±8.8)岁,首发症状以行走不稳(82.4%)、记忆力减退(64.7%)为主,其中,肌阵挛、磁共振"绸带征"、基底节异常信号、脑电图三相波、脑脊液14-3-3蛋白的阳性率分别为82.4%、76.5%、58.8%、82.4%、70%。随访过程中,12例患者已死亡,平均生存期为(12±7.7)个月。结论本研究中,s CJD患者多数中老年发病,首发症状无特异性,磁共振"绸带征"及脑电图三相波阳性出现的几率较高。     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

Creutzfeldt-Jakob病43例患者的临床分析

目的分析43例临床可能或很可能克雅氏病(CJD)患者的临床特征,为CJD早期诊断提供一些参考。方法搜集2013年1月至2016年1月以"可疑CJD"诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者,对其临床特点及实验室资料进行分析。结果 CJD通常在60岁左右发病,平均病程5.70±5.08个月;首发症状多变,以迅速进展性痴呆为主。典型临床表现有6种:迅速进展的痴呆、运动系统损害(锥体束、锥体外系及小脑症状)、肌阵挛、无动性缄默、睡眠障碍和视力障碍。结论 CJD的早期诊断应重视其临床特征,当一个患者具有典型特征中的两项或以上表现时,即使14-3-3蛋白、脑电图(EEG)、磁共振(MRI)均不典型,也要高度警惕CJD,定期复查,以免漏诊。     

脊髓痨11例临床特点及诊断依据分析

目的:综合分析脊髓痨的临床特征及辅助检查结果,说明体感诱发电位在诊断治疗中的作用。方法:回顾性分析近5年我院及文献报道确诊的11例脊髓痨患者的临床症状、神经影像学、实验室检查及神经电生理检查特点。结果:(1)脊髓痨的主要临床特征行走不稳、下肢深感觉障碍、跟膝反射减弱或消失及闭目难立试验阳性。(2)全部血和脑脊液的梅毒抗体均为阳性;脑脊液蛋白含量增加、细胞数增多(单核细胞为主)。(3)肌电图不支持周围神经受损。(4)胸段脊髓核磁共振成像(MRI)无特殊发现。(5)胫神经体感诱发电位4例有异常改变。结论:临床表现及实验室检查是确诊脊髓痨的重要依据;脊髓痨MRI检查无特殊改变。短潜伏期体感诱发电位(SEP)对诊断、疗效判断有意义。     

超高龄原发性脑出血患者临床特点和预后分析

目的 探讨超高龄原发性脑出血患者的临床特点和预后.方法 前瞻性纳入2009年1月至2010年12月四川大学华西医院神经内外科连续性入院的原发性脑出血患者.收集人口学特征、血管危险因素、入院时血压、GCS、治疗和影像学资料.根据年龄将患者分为超高龄组(≥80岁)和非超高龄组(对照组).随访患者脑出血后1、3、6个月的死亡和残疾.结果 共纳入909例,其中超高龄组60例.超高龄组患者入院舒张压明显低于对照组(89.5 mm Hg vs 99.5 mm Hg,P＜0.00l),接受手术治疗的比例明显低于对照组(13.3％ vs 28.6％,P=0.01).与对照组相比,超高龄组基底节出血更少(30.0％ vs 54.2％,P＜0.001),小脑出血更多(15.0％ vs 6.8％,P=0.035).超高龄组1、3、6个月病死率和残疾率均高于对照组,但差异无统计学意义.经多因素Logistic回归分析,年龄和GCS评分是超高龄患者6个月死亡的独立影响因素(P=0.025,P=0.004).结论 超高龄原发性脑出血患者在临床特点、出血部位和治疗上与对照组存在一定差异,但这些差异并不影响其长期预后.     

18例瘤型脑脓肿的临床特点及鉴别诊断

目的 总结瘤型脑脓肿的临床特点并探讨其诊断方法.方法 回顾性分析中山大学肿瘤防治中心神经外科自2000年10月至2007年2月间收治的18例瘤型脑脓肿患者的临床资料,并随访其术后恢复情况.结果 共有18例腩脓肿在外院诊断为肿瘤,其中诊为胶质瘤11例,转移瘤7例.冬春季节发病16例.18例均未发现原发性感染灶,2例入院前1月有发热病史.入院后白细胞总数10.1×109/L～13.7×109/L者7例,其中6例中性粒细胞比率80.8%～90.5%,白细胞总数正常11例.入院后患者均行MRI检查,14例诊为腩脓肿,2例诊为转移瘤,诊为胶质瘤及寄生虫病各一例.细菌培养结果 为无菌生长9例,革兰阳性菌4例,链球菌3例,表皮葡萄球菌、肺炎克雷伯菌各一例.手术切除12例,穿刺引流6例.术后随访1～6年,治愈17例,好转1例.结论瘤型脑脓肿常发生于冬春季节,临床表现不典型,MRI扫描是其最有价值的辅助榆查方法 .在脑脓肿与坏死囊变脑肿瘤的鉴别诊断中,MRS和DWI足常规MRI扫描的重要补充.     

可逆性后部脑病综合征的临床和影像学特点

目的探讨可逆性后部脑病综合征的临床表现和影像学特点。方法回顾性分析3例PRES的临床和影像学资料。结果本组病例继发于系统性红斑狼疮、显微镜下多发性血管炎、病毒性脑膜炎各1例,其临床表现主要有头痛、意识障碍、痫性发作、视力受损和血压升高。3例均行头颅MRI检查,显示以双侧顶、枕叶为主的皮层和/或皮层下T1低或等信号,T2及FLAIR高信号。治疗后3例于2周内临床症状均明显好转,1例于起病后14d复查MRI基本恢复正常。结论PRES具有特征性的临床表现和影像学特点,提高对该病认识,早期诊断和适当治疗有助于恢复,避免疾病进展和发生不可逆的脑损伤。