磁共振弥散加权对克-雅氏病早期诊断的意义

目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早期的磁共振弥散加权成像(DWI)表现。方法回顾性分析和总结3例CJD患者的临床症状及体征、影像学、脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白的改变等资料。结果 3例患者脑部MRI均表现为皮质不同程度的DWI"缎带样"高信号,脑电图均出现周期性尖慢波或三相波,脑脊液14-3-3蛋白2例(+),1例(-)。结论对于绝大部分CJD患者,无论脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白是否改变,DWI即可先于前两者出现异常改变,对于临床上出现早期相应症状及体征的患者,若DWI有此特征性改变,应高度疑诊CJD,故应考虑将DWI的异常改变纳入CJD的临床诊断标准中。     

Creutzfeldt-Jakob病11例临床分析

目的 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)临床少见,本文旨在提高临床医生对此病的认识.方法 总结复旦大学附属华山医院诊断为CJD的患者11例,行脑电图、头部MRI、DWI、头部CT、CSF14-3-3蛋白检查.结果 主要临床症状和体征有进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、精神行为异常、锥体束征、视力下降、锥体外系征.脑电图均有异常,9例出现周期性三相波.5例MRI弥散加权像中3例双侧皮质显示异常高信号,1例示基底节及皮质异常高信号,4例行脑脊液14-3-3蛋白检查,1例阳性.结论 CJD临床表现以急速发展的进行性痴呆和肌阵挛最具特征性,脑电图、DWI、CSF14-3-3是诊断本病的重要检查手段.     

Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点

目的探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床及影像学特征。方法回顾性分析29例CJD患者的临床资料。结果本组有12例CJD患者以快速进展性痴呆起病;典型的临床表现为进行性痴呆(100%)、共济失调(93.1%)、肌阵挛(89.6%)。EEG均异常,出现典型三相波17例、不典型三相波8例。头颅MRI表现双侧皮质高信号或基底节区T2WI对称性高信号15例,单侧皮质高信号6例,单侧基底节区高信号4例;20例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,双侧皮质或基底节区出现高信号14例,一侧皮质或基底节区高信号各3例。14例双侧DWI高信号的患者均出现EEG典型三相波。3例行脑脊液14-3-3蛋白检查,2例阳性。结论 CJD患者多以快速进展性认知功能障碍起病,典型的临床表现为痴呆、共济失调、肌阵挛;EEG、DWI、CSF 14-3-3检测是诊断CJD的重要检查手段;DWI双侧皮质及基底节高信号可能与EEG出现三相波有关。     

以痴呆为首发的朊蛋白病42例临床分析

目的分析以痴呆为首发的Creutzfeldt-Jakob朊蛋白病的临床特点。方法回顾性分析我院收治的42例以痴呆为首发的朊蛋白病的患者临床资料,分析其CSF14-3-3蛋白质、脑电图、头部CT、MRI、DWI的特点。结果患者的临床特点除早发痴呆的各项表现外,还出现了锥体束征、精神行为异常、共济失调、肌痉挛以及锥体外系征;37例患者脑电图出现周期性的三相波;进行MRI弥散加权(DWI)成像的20例患者中,15例出现双侧皮质异常高信号,3例出现基底节及皮质异常高信号;18例行脑脊液14-3-3蛋白质检测,只有5例显示为阳性。结论 CJD病最为重要的临床辅助检测手段为行DWI以及脑电图的检测。     

脑脊液14—3—3蛋白检测在中枢神经系统疾病中的诊断价值

目的：本研究旨在通过对临床可能（可疑）克雅病（CJD）病例及其他神经系统病变患者的150份脑脊液标本进行14-3-3蛋白检测，对其临床意义和临床应用价值进行初步探讨。方法：用Westernblot方法检测脑脊液标本中的14—3—3蛋白。结果：150份标本中共19例阳性，其中临床诊断CJD者（n=6），5例阳性；临床疑似CJD者（n=23），6例阳性；非CJD痴呆者（n=6），1例阳性；单纯疱疹病毒性脑炎（n=7），3例阳性；其他病毒性脑膜脑炎、结核性脑膜脑炎、新型隐球菌脑膜炎、脑梗死各有1例阳性。结论：在临床诊断及疑似CJD病例中，脑脊液14—3—3蛋白检测是重要的实验室诊断手段；脑脊液14—3-3蛋白在CJD的诊断中强调病例的选择性。     

脑脊液神经蛋白质对临床拟诊Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断价值

目的探讨和比较数种神经蛋白质对Creutzfeldt—Jakob病（CJD）的早期诊断价值。方法对14例发病2个月内CJD取脑脊液，采用蛋白捕捉法和酶联免疫试验对总tau蛋白（t-tau）、磷酸化tau蛋白（p-tau）、t-tau蛋白与p-tau蛋白比值（t-tau／p—tau）、S-100β蛋白、14-3—3蛋白及14—3—2蛋白进行定量检测，同时设非CJD痴呆（OD，11例）和无痴呆（ND，18例）的对照组。结果（1）t-tau蛋白：CJD组、OD组和ND组分别是8295、300、161pg／ml。p-tau／t—tau值分别是0．0092、0．2258、0．2471。（2）S-100β蛋白：CJD组、OD组、ND组分别是1．576、0．639、0．239ng／ml。（3）14-3-3蛋白：CJD组、OD组、ND组分别是40．00、2．65、3．10ng／ml。（4）14-3-2蛋白：CJD组、OD组与ND组分别是48．43、14．00、20．50ng／ml。（5）t—taul〉500pg／ml为阈值点，敏感度为84．6％，特异度87．5％，p-tau无诊断意义；（6）S-100β蛋白≥1．626ng／ml为阈值点，敏感度为92．3％，特异度为83．8％；（7）14-3-3蛋白以≥9ng／ml为阈值点，敏感度为86．7％，特异度为86．4％；（8）14—3—2蛋白以≥24ng／ml为阈值点，其敏感度为78．6％，特异度为77．3％。结论脑脊液神经蛋白质检测对散发性Creutzfeldt—Jakob病的早期诊断有一定价值。     

9例散发型克雅病患者的临床表现和脑电图特点分析

目的 探讨散发型克雅氏病(CJD)的临床特点、脑电图(EEG)及MRI表现。方法 回顾性分析9例高度疑似克雅氏病患者的临床资料。结果 本组9例患者中7例亚急性起病,2例慢性起病,主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、头晕、共济失调、肌阵挛、锥体外系症状和锥体束征等; EEG检查均异常,其中7例表现为典型的周期性三相波,2例为弥漫性慢波; 所有病例均行头部磁共振成像(MRI)检查显示大脑皮层、尾状核和弥散加权像(DWI)的高信号。所有病例行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中6例为阳性,3例为阴性。结论 临床上对快速进展性痴呆患者应进行脑电图、头颅MRI检查,并检测14-3-3蛋白,以利于CJD的早期诊断。EEG与临床症状密切相关,7例患者在中晚期表现出典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)和肌阵挛的临床特征。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及影像学研究

目的探讨散发性Creutzfeldt—Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点方法同顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料。结果(1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征。(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或／和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DwI高信号．(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点。结论sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据?     

脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的 探讨脑电图(EEG)和MR弥散加权成像(DWI)对皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的诊断价值.方法 对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均为亚急性起病,出现智能、意识障碍及锥体束、小脑损害的症状.腰穿CSF检查常规、生化均正常.早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例.3例患者(1例在发病7d后第3次)EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波.头部MR DWI示大脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号.1例患者行右额颞部脑组织活检确诊.3例患者在发病后1～3个月死亡.结论 EEG和MR DWI对CJD有重要的诊断作用,尤其MR DWI对早期CJD有较高的诊断价值.     

散发性Creutzfeldt-Jakob病23例临床分析

目的为提高散发性Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)的临床诊断水平,对目前应用的诊断指标进行评价。方法对23例CJD的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病理、基因、免疫组化、14-3-3蛋白等临床资料进行回顾性分析。结果(1)23例中10例为确定CJD,10例很可能CJD,3例为可能CJD。(2)83%为亚急性发病,首发症状按出现频率依次为认知障碍,走路不稳,视力障碍及精神症状。所有病人晚期均发展为去皮层状态。(3)22例脑电图均有中到重度广泛异常EEG改变,11例出现典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)。(4)检测19例脑脊液14-3-3蛋白,16例阳性,3例阴性。(5)PrP基因129位点密码子检测,14例中有12例为甲硫氨酸/甲硫氨酸(Met/Met)纯合子,2例为甲硫氨酸/缬氨酸(Met/Val)杂合子。(6)8例头颅MRI显示双基底节区异常信号。(7)10例病理检查发现,有不同程度的海绵状变性和神经细胞脱失。可见异常PrP沉积。结论(1)国人EEG典型改变-PSWCs诊断CJD的灵敏度及特异度均低于西方。(2)14-3-3蛋白对诊断sCJD敏感度和特异度均高。在没有脑活检的前提下,是确诊CJD的指标之一。(3)病理检查证实,在人脑组织中有prpSc沉积仍是确诊CJD的不可替代的指标。     

内观认知疗法对抑郁症患者临床症状、生活质量和社会功能的影响

目的探讨了内观认知疗法（NCT）合并药物对于改善抑郁症患者抑郁症状、社会功能和生活质量的疗效。方法对抑郁症患者在药物治疗基础上,分别合并给予NCT和支持性心理治疗（SP）;以汉密尔顿抑郁量表（HAMD-17）、抑郁自评量表（SDS）、临床总体印象量表（CGI）、健康状况调查问卷（SF-36）、社会功能量表（SFRS）进行评估。结果NcT治疗后较SP治疗后CGI—S、HAMD、SDS、SFRS评分降低;SF-36评分提高。结论合并药物治疗前提下NCT较SP能够更显著改善抑郁症患者的抑郁症状、社会功能和生活质量。     

发作性运动诱发性运动障碍

发作性运动诱发性运动障碍（Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia,PKD）,过去也称发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症（Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis,PKC）,是发作性运动障碍（Paroxysmal Dyskinesias,PD）最常见的类型,具有遗传和临床表现的异质性口]。PKD以静止状态下突然的随意运动诱发短暂、多变、频繁的不随意运动为特点,发作时大多意识清楚,小剂量抗癫痫药物治疗有效。因其具备发作性、刻板性、重复性及短暂性而易与癫痫混淆。近年来,PKD逐渐为广大临床医师所认识,学者们对其发病机制、遗传特点、基因定位等也表现了较高的关注,提出很多理论和见解,本文将对其中的一些研究结果综述如下。     

垂体腺癌临床及病理特征的研究进展

垂体腺癌是发生了蛛网膜下腔、脑或全身转移的垂体肿瘤。虽然发病率较低,但呈侵袭性生长且进展迅速,转移灶几乎可以发生在身体各个部位。常规治疗反应差,约66％患者在确诊后1年内死亡。因此临床医生应亟待提高对该病的诊疗意识。近年来,随着神经影像学、病理学以及治疗学的发展,人们对该病有了进一步认识。本文对垂体腺癌的临床、病理学特征及治疗模式的最新进展做一综述,并展望未来发展方向,希望有助于更好的诊断和治疗这种侵袭性生长的恶性疾病。     

医学诊断与心理诊断的交叉与分野

医学诊断与心理诊断在,晦床心理学的实际操作中,存在着被错误使用的危险。研究与分析医学诊断与心理诊断的交叉与分野,有助于在医学模式与心理学模式的分别指导下,对两者做出及时、准确的选择,避免造成心理咨询与心理治疗工作的失败。     

因公颅脑外伤所致精神障碍患者临床特点分析

目的 探讨因公颅脑外伤所致精神障碍的临床特点.方法 自制颅脑外伤所致精神障碍临床特点调查表,内容包括:性别、职业、文化、年龄、个性特点.综合科医院情况:受伤时间、受伤时的临床特点等.精神专科医院情况:受伤后第一次到精神科就诊的时间、到调查时在精神科总的住院时间、在精神科的临床特点.入组标准:所有病例符合中国精神疾病分类与诊断标准(CCMD-3)中颅脑外伤所致精神障碍诊断标准.应用SPSS 11.5统计软件包进行描述性统计分析.结果 受伤时:头部受伤79例(59.39%),具体部位受伤54例(40.61%).当天就诊127例(95.48%),2d后就诊5例(3.76%),10年后就诊1例(0.75%).受封闭伤115例(86.47%).最多症状和体征:头痛头晕129例(96.99%),恶心呕吐115例(86.47%),意识障碍114例(85.71%);最少的症状:幻觉妄想5例(3.76%),智能障碍4例(3.00%),精神障碍3例(2.26%).做头颅X检查者3例(2.3%),且正常;脑电图检查正常者20例(15.0%),异常者1例(0.8%);脑CT检查正常者41例(30.8%),异常者5例(3.8%).精神科住院时:最多的症状是头痛头晕109例(81.95%),记忆障碍108例(81.20%),失眠107例(80.45%),情绪障碍107例(80.45%);最少的症状是恶心呕吐1例(0.75%),幻觉4例(3.00%),无自知力23例(17.29%).脑电图检查:正常者102例(78.2%),异常者22例(15.0%);脑CT检查正常者33例(24.8%),异常者16例(12.0%).智商(IQ)测验74例,全智商(51.49±11.65)、言语智商(55.6±11.30)、操作智商(58.78±11.19)分均低于平均值.MMPI测查65例,效度量表诈病因子F高于70分,临床量表分高于50分者依次为:Hs:,Hy,Pt,Pa,Pd,Sc,D,Si.SCL-90测查31例,总分:3.13±0.96.SAS测查42例,总分:64.17±8.98.SDS测查42例,总分:67.88±9.09.结论 受伤时:最多症状是头痛头晕,恶心呕吐和意识障碍;最少的症状是幻觉妄想,智能障碍和精神障碍,绝大多数患者未作辅助检查.精神科住院时:最多症状是头痛头晕,记忆障碍,失眠,情绪障碍;最少症状是恶心呕吐,幻觉,无自知力,大多数患者做了辅助检查.智商等心理测验异常,有获益和补偿心理.     

PBL教学法在神经病学临床实习中的应用

目的 探讨基于问题的学习(PBL)教学模式在神经病学临床实习教学中的应用效果.方法 根据PBL教学理论,选取首都医科大学2008级五年制学生共76人作为研究对象,按班级分为实验组(n=38)和对照组(n=38),实验组采用PBL教学法,对照组采用传统教学法,采用比较两组学生的出科考试成绩以及问卷调查评价教学效果.结果 实验组的出科考试成绩(87.58±4.77)分明显优于对照组(82.08±4.24)分,差异有统计学意义(P＜0.01);实验组肯定“有利于激发你的学习兴趣”“有助于只是的理解和记忆”“提高自学能力”和“有助于培养分析解决问题的能力”4个方面人数明显高于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 在神经病学临床实习教学中应用PBL教学模式,不影响学生对基础知识、知识要点难点的掌握,有助于提高学生学习的积极性和主动性,促进其对知识的理解与掌握,有利于培养其临床思维能力,促进学生自我认识和成长综合素质水平的提高.     

Environmental factors in the development and progression of late-onset Alzheimer＇s disease

Late-onset Alzheimer＇s disease （LOAD） is an age-related neurodegenerative disorder characterized by gradual loss of synapses and neurons, but its pathogenesis remains to be clarified. Neurons live in an environment constituted by neurons themselves and glial cells. In this review, we propose that the neuronal degeneration in the AD brain is partially caused by diverse environmental factors. We first discuss various environmental stresses and the corresponding responses at different levels. Then we propose some mechanisms underlying the specific pathological changes, in particular, hypothalamic-pituitary adrenal axis dysfunction at the systemic level; cerebrovascular dysfunction, metal toxicity, glial activation, and Aβ toxicity at the intercellular level; and kinase-phosphatase imbalance and epigenetic modification at the intracellular level. Finally, we discuss the possibility of developing new strategies for the prevention and treatment of LOAD from the perspective of environmental stress. We conclude that environmental factors play a significant role in the development of LOAD through multiple pathological mechanisms.     

生物反馈治疗对150例脑卒中后睡眠障碍患者的临床观察

目的观察生物反馈治疗脑卒中后睡眠障碍的临床疗效。方法将150例脑卒中后睡眠障碍患者随机分为治疗组和对照组各75例,全部患者常规治疗原发病及进行康复训练,治疗组接受生物反馈治疗,对照组进行药物治疗,治疗前后进行匹兹堡睡眠质量指数量表（PSQI）评定及使用睡眠多导仪监测,比较两组疗效。结果治疗后,治疗组PSQI总分及睡眠潜伏期、觉醒次数较治疗前显著降低,睡眠总时间、睡眠效率、深睡眠时间、REM时间明显增加;与对照组比较,治疗组治疗后睡眠潜伏期、觉醒次数、深睡眠时间等的改善更明显。差异有统计学意义（P〈0．05）。结论生物反馈治疗可以明显改善脑卒中后的睡眠障碍,疗效优于传统药物治疗。     

细胞因子在脑胶质瘤中的作用

细胞因子在癌症的发生、发展和治疗中扮演着重要角色。癌症患者的免疫系统无法识别恶性肿瘤细胞、无法产生有效应答可能与其异常的细胞因子表达有关。胶质瘤的微环境存在异质性,肿瘤细胞、正常脑细胞、免疫细胞和干细胞通过复杂的细胞因子网络相互作用。现对目前在胶质瘤中已知的重要细胞因子的功能进行综述,并展望这些细胞因子的潜在治疗价值。     

难治性强迫症与非难治性强迫症临床特征比较

目的 比较难治性强迫症与非难治性强迫症的临床特征之间的差异.方法 分别用YBOCS量表评估51例难治性强迫症和59例非难治性强迫症患者的强迫症状,并比较两组临床症状特征的差异.结果 难治性强迫症组中的强迫思维分(11.18±3.07)、强迫行为分(7.35±4.92)及强迫总分(18.53±6.09)均显著性高于非难治性强迫症组(8.12±4.01,4.59±4.67,12.63±5.67;P＜0.05).难治性强迫症与非难治性强迫症两组中有无伴发其他精神症状(x2=0.016,P=0.899)、有无阳性家族史(x2=0.053,P=0.818)、发病年龄(20.29±8.72,20.56±8.00; t=0.113,P=0.911)及病程(7.56±3.23,8.56±3.52;t=0.486,P=0.629)无明显差异(P＞0.05).结论 难治性强迫症的临床症状严重程度(特别是强迫思维)显著性高于非难治性强迫症.