儿童急性淋巴细胞白血病的预后评估

目前危险指向性治疗使儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率接近80％。白血病细胞的分子基因分析和宿主的遗传药理研究是进一步改善预后的基础。评估微小残留病的早期治疗效应以综合反映白血病细胞的药物反应和宿主的遗传药理学，是调整治疗强度最可靠的指标。基因组和蛋白质组学技术有望鉴定个体化治疗的分子靶向。本文综述目前用于儿童ALL预后评估的危险因素及评估系统。     

自体 CIK 细胞联合化疗治疗老年急性髓细胞白血病的临床研究简

本研究旨在评价自体CIK细胞联合化疗治疗老年人急性白血病的有效性和安全性.采集5例老年急性白血病患者外周血单个核细胞,在体外经干扰素-γ（IFN-γ）、白介素-2（IL-2）、抗CD3单克隆抗体诱导成CIK细胞,回输至患者体内,28 d为1个疗程.观察治疗前后细胞免疫功能、感染发生、血红蛋白和输血依赖以及对自然病程的影响.结果表明：5例患者共接受46个周期的CIK细胞输注治疗,回输后所有患者均未出现不良反应;CIK细胞治疗后CD3＋、CD3＋ CD8＋、CD3＋ CD56＋细胞比例显著增高（P ＜0.05）;CIK细胞治疗可以有效减少AML患者的感染发生（P＜0.05）,缩短高热持续时间（P＜0.05）;在疾病稳定期,CIK细胞输注可以减少患者红细胞的输注量（P＜0.05）,稳定血红蛋白水平;CIK细胞输注虽不能改变病程的转归,但在患者疾病进展期以及终末期,采用化疗联合CIK治疗可使患者病情一度平稳,延长生存时间.结论：自体CIK细胞联合化疗对本组5例老年急性髓系白血病安全有效.     

miR-16 在 T 淋巴母细胞淋巴瘤 / 急性淋巴母细胞白血病中表达简

本研究探讨miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病（T-LBL/ALL）中的表达及其与预后的关系.应用免疫组织化学法对宜共市人民医院血液科有详细随访资料的38例T-LBL/ALL石蜡标本进行CD3、cCD3、CD10、CD20、CD34、CD43、CD99、TdT、PAX-5、BCL-2和Ki67免疫组织化学标记检测,采用real-time RT-PCR方法检测miR-16的表达水平,以15例淋巴结反应性增生作为对照.结果表明：38例T-LBL/ALL中TdT阳性率最高（94.7％）,CD34阳性最低（22.1％）,PAX-5及CD20为阴性.在39.5％病例中Ki67大于80％.与淋巴结反应性增生相比较,miR-16在T-LBL/ALL中表达上调,其表达量是淋巴结反性增生的4.87倍（P＜0.05）.T-LBL中miR-16高表达组总体生存率下降（P＜0.05）.BCL-2蛋白表达阳性组预后优于阴性组预后（P＜0.05）.miR-16表达与BCL-2蛋白存在相关性（r=0.51,P＜0.05）.结论：在T-LBL/ALL中miR-16的高表达组总体生存率明显高于低表达组,提示miR-16可能与预后有相关性,而BCL-2蛋白表达阳性组预后好于阴性组,可能也是一种影响预后的因素.     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗不良反应的研究进展

白血病（1eukemia）是造血系统的恶性增生性疾病。在我国小儿的恶性肿瘤中,白血病发病率最高,约3／10万～4／10万,男性高于女性。任何年龄均可发病,以学龄前和学龄期多见。急性白血病占儿童白血病的90％以上,其中又以急性淋巴细胞白血病（ALL）为多见,约占65％。化疗为治疗ALL的主要治疗措施,随着科学技术的研究进步、各种药物的研发、医护技术的不断提高,目前已认为ALL不再是不治之症,欧美发达国家ALL5年生存率已达78％～85％,     

TEL/AML1融合基因对儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

目的探讨TEL/AML1融合基因在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达情况,以及该融合基因对其疗效及预后的影响。方法回顾分析2016年8月至2018年6月初诊并采用CCLG-ALL-2008方案治疗的18例TEL/AML1融合基因阳性(TEL/AML1融合基因阳性组)及30例TEL/AML1融合基因阴性且未见其他基因(BCR/ABL、MLL、IKZF1、P2RY8-CRLF2以及PH样ABL相关基因)阳性的ALL患儿(无特异性融合基因组)为研究对象,比较两组患儿的临床特征、泼尼松试验敏感情况和微小残留病灶(MRD)水平。结果两组患儿年龄、发热情况差异有统计学意义(P0.05),其他临床特征指标差异无统计学意义(P0.05)。两组患儿泼尼松试验敏感率、第15天MRD水平比较,差异均无统计学意义(P0.05),第33天MRD水平比较,差异有统计学意义(P=0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性与无异常融合基因阳性的患儿相比,其疗效及预后并无明显区别。     

儿童急性淋巴细胞白血病的预后因素

目前在西方规模大的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗中心，其ALL的治愈率已达到80%，此成就归因了依据危险度所确定的多药联合化疗和中枢神经系统预防。患的分层是根据预后因素预测复发危险。研究预后因素间的相互关系是必要的，已被广泛熟知的宿主相关因素包括年龄，性别，种族和药物遗传学。疾病相关预后因素包括白细胞计数，免疫分型，细胞或分子遗传学特征。早期治疗反常是最有力的预后因素。大的，对照的和随机的临床方案的采用大大地改善了儿童急性淋巴细胞白血病的预后。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗费用及成本效果分析

目的：对儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗的成本及成本效果进行分析，探讨经济有效的治疗方法及降低成本的方法。方法：对34例急淋白血病患儿诱导化疗的两种方案进行回顾性分析评价，用药物经济学方法进行成本效果分析。结果：两化疗方案的成本费用、费用构成比、副作用发生率无统计学差异，与住院总费用相关最密切的前三位费用为药费、检查费、输血费；VDLP1持续完全缓解率为66．67％，VDLP2持续完全缓解率为81．25％。结论：药物经济学可为临床合理用药，优选治疗方案提供参考，使有限的卫生资源发挥更大社会效益。     

急性白血病并发肺出血患者11例的护理体会简

目的探讨急性白血病并发肺出血患者的临床护理方法。方法对11例急性白血病并发肺出血患者给予常规护理、化疗不良反应的护理及并发肺出血的对症支持等护理措施。结果8例患者肺出血症状得以控制,仍有咳嗽、咯铁锈色痰;3例患者出血量较少,采取积极措施后肺部无明显症状。患者肺部出血多持续1～5d后停止。结论对急性白血病并发肺出血患者采取积极、有效的护理方法,有助于缓解患者症状、提高其生存率。     

人源化 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病小鼠模型的建立简

本研究旨在建立一种新型人源化Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋ ALL）小鼠异种移植模型.4-6周NOD/SCID小鼠经亚致死剂量60Co全身照射后,给予抗小鼠CD122单克隆抗体腹腔注射,在预处理后24 h内经小鼠膝关节骨髓腔注射Ph＋ ALL患者骨髓单个核细胞.于移植后8-12周通过流式细胞术检测受鼠骨髓和脾脏中人源细胞的植入水平及其免疫表型,应用实时定量聚合酶链式反应（RQ-PCR）和荧光原位杂交（FISH）检测受鼠骨髓和脾脏中人BCR/ABL1水平,并通过苏木精-伊红染色和抗人CD19,抗人CD34免疫组化染色评价人源ph＋ ALL细胞在受鼠各组织器官中的迁移浸润能力.结果表明,在接受Ph＋ ALL患者细胞移植的受鼠骨髓和脾脏细胞中,人源Ph＋ ALL（huCD45＋ CD19＋）细胞不仅有不同程度植入,而且植入细胞具有与ph＋ ALL患者相似的细胞形态学、免疫表型和细胞遗传学特征.此外,人源Ph＋ ALL细胞还广泛迁移浸润到受鼠的脑、肝脏和肾脏等组织器官中.结论：抗CD122抗体预处理的NOD/SCID小鼠联合骨髓腔注射能够支持Ph＋ ALL患者骨髓单个核细胞的有效植入,为人类Ph＋ ALL白血病启动细胞鉴定及临床新药筛选研究提供一种新型异种移植模型.     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗的护理

总结了32例儿童急性淋巴细胞白血病化疗的护理经验,主要包括心理护理、感染及出血的护理、胃肠道不良反应的护理、口腔渍疡的护理、静脉炎的护理等,认为合理有效的护理对急性淋巴细胞白血病患儿化疗期间出现的不良反应及并发症具有较好的效果。     

两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较

本研究旨在比较北京儿童医院（BeijingChildren’SHospital,BCH）2003方案和中国儿童白血病协作组（Chi—neseChildren’sLeukemiaGroup,CCLG）2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia,ALL）的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL—A朋u融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病（minimalresidualdisease,MRD）水平、无事件生存率（EventFreeSurvival,EFS）、无复发生存率（RelapseFreeSurvival,RFS）等。结果表明,在204例TEL-AML1 融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多（P=0．025）。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时（第33天）的MRD阴性率高于CCLG-2008组（P=0．013）。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿（P=0．014）,而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFs及RFS均无明显差异（分别为P=1．000,P=0．327,P=0．251）。结论：对于TEL-AML1 融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。     

急性淋巴细胞白血病维持化疗阶段患儿的症状群及其前哨症状的调查

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿维持化疗阶段症状群及各症状群的前哨症状。方法 采用便利抽样法,选取2020年6月—2021年8月在苏州大学附属儿童医院血液科病房收治的处于维持化疗阶段的急性淋巴细胞白血病患儿作为研究对象,采用记忆症状评估量表儿童版对其进行调查。采用探索性因子分析并结合Spearman秩相关分析确定症状群;基于Apriori算法关联分析确定各症状群的前哨症状。结果 急性淋巴细胞白血病患儿在维持化疗阶段存在5类症状群,即情绪心理症状群、胃肠道症状群、躯体症状群、神经系统症状群、自我形象受损症状群,其Cronbach α系数分别为0.943、0.906、0.874、0.891、0.900;睡眠困难、呕吐、咳嗽、头痛、脱发依次为上述症状群的前哨症状。结论 急性淋巴细胞白血病患儿在维持化疗阶段经历多种症状群困扰。症状群及其前哨症状的确定有利于简化症状的评估和管理,提高症状管理效率,减轻患儿及家庭的疾病负担。     

成人与儿童急性淋巴细胞白血病细胞遗传学大样本对比分析

本研究对566例成人急性淋巴细胞白血病（aALL）和586例儿童急性淋巴细胞白血病（cALL）的细胞遗传学进行对比分析。对所有患者均进行了细胞遗传学分析,部分患者进行了FISH检测。结果表明：aALL与cALL的染色体异常存在明显的差异。aALL中异常核型占62．0％,染色体异常较多见的为t（9;22）（q34;q11）、亚二倍体、超二倍体（47—50）、abn（6q）、abn（9p）、-7等,预后不良的占多数。cALL中异常核型占39．2％,染色体异常较多见的为高超二倍体、亚二倍体、TEL／AML1（＋）、＋8、超二倍体（47—50）、＋21等,预后良好的占多数。其中异常核型、总亚二倍体、总超二倍体（47—50）、t（9;22）（q34;q11）、-7、abn（7q）、abn（14q32）、＋Ph在aALL中的发生率明显高于eALL;cAu．正常核型（N）、高超二倍体、＋8、＋21＊2、TEL／AML1（＋）的发生率明显高于aALL。Ph（＋）在aALL中的检出率为20．5％,伴有附加异常的占63．8％。Ph（＋）aALL附加异常中＋Ph、-7、i（9q＋）、9p-、＋8、＋21、＋x、6q-、abn（14q32）、＋14出现的比例较高。Ph（＋）在cALL中的检出率为4．4％,明显低于aALL（P：0．000）,伴有附加异常的占42．3％,附加异常中abn（9p）、abn（7p）、-7、17p-、＋21出现的比例较高。结论：本组病例染色体数目异常及结构异常几乎涉及到每一条染色体,复杂核型多见。aALL与cALL的染色体异常存在明显的差异。     

急性淋巴细胞白血病预后及其相关因素分析

为了解急性淋巴细胞白血病的预后及其相关因素,对1996-2005年我院收治的53例初治急性淋巴细胞白血病(ALL)患者疗效和预后进行分析,了解其缓解率、复发率、总生存率和无事件生存率,并采用同期病例对照法,探讨不同因素和预后的关系。结果表明:ALL总缓解率为67.9%;总复发率为37.7%,中位复发时间为缓解后6个月;18个月总生存率(OS)为35.1%,中位生存时间为4个月;18个月无事件生存率(EFS)为14.2%,中位无事件生存时间为1个月。不同性别患者EFS之间有显著性差异;年龄是缓解率的独立相关因素。初诊时白细胞总数和血红蛋白水平与OS和EFS显著相关,初诊时白细胞总数越高,死亡和复发风险越高;血红蛋白水平越高,死亡和复发风险越低。诱导后中性粒细胞绝对值(ANC)为OS的独立相关因素,诱导后ANC越高,死亡风险越低。化疗后感染为复发独立相关因素,化疗后出血可影响OS,而诱导化疗中空腹血糖偏高者相对OS低。结论:急性淋巴细胞白血病的复发率高,成人相对于儿童预后不良,应依据疾病危险分组进行个体化治疗,防治感染和出血,以减少复发,延长无病生存时间。     

急性白血病化疗患者的社会心理调查分析

采用问卷调查法,对我科住院的３２例急性白血病患者进行了社会心理调查分析。结果表明,急性白血病化疗患者和生存质量受社会心理因素的影响,治疗中对化疗紧张,有不良情绪者占５９％,需要心理护理者占８７．４％,需要与医护人员交谈或交流者占９０．５％,此外,患者的经济状况对能否进行合适化疗起着重要的作用。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解及维持期治疗中左旋门冬酰胺酶副作用的比较

本研究采用回顾性方法分析左旋门冬酰胺酶（L—ASP）在儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）治疗过程中可能发生的副作用,以探索L—ASP副作用的发生与患儿所处治疗阶段的关系,以便采用有效的监测手段减少副作用的发生,提高化疗安全性及患儿的长期存活率。对38例处于诱导缓解期患儿与40例处于维持期加强治疗患儿在应用L—ASP时的相关副作用发生率及程度进行了比较。结果表明：过敏反应、高血糖症及药物性肝炎的发生率在维持期加强治疗的ALL患儿高于诱导缓解期患儿,而低纤维蛋白原血症、凝血异常、胰腺炎、低蛋白血症、胃肠道反应及合并感染性休克等副作用在诱导缓解期患儿中发生率高。结论：L—ASP在使用过程中有相关副作用的发生,尤其在诱导缓解期ALL患儿中的发生率较高,应引起重视,定期全面监测可有效减少和避免副作用的发生,提高化疗的安全性,     

髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病的临床及实验室分析

采用一系列相关单克隆抗体和流式细胞术间接免疫我法分析８５例初治儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患者的免疫表型,观察儿童ＡＬＬ髓系抗原表达及其与临床和生物学特性的关系。研究结果表明,儿童ＡＬＬ髓系抗是性率达２１．２％,以ＣＤ１３和ＣＤ３３阳性常见,Ｔ系ＡＬＬ系与Ｂ系ＡＬＬ髓系抗原表达无差异（Ｐ〉０．７５）。Ｔ／Ｂ混合ＡＬＬ中髓系抗原表达率较高（７例中３例阳性）。ＡＬＬ－Ｌ２与ＡＬＬ－Ｌ１髓系抗原表达无差异（Ｐ〉０．０５）,髓系抗原阳性ＡＬＬ与髓系抗是性ＡＬＬ临床生物学特征,染色体数量及其结构变化均无差异（Ｐ〉０．２５）,髓系统抗原性病例完全缓解（ＣＲ）率低于阴性病上内复发率高于阴性病例,但均无差异（Ｐ〉０．０５）,结论提示,儿童ＡＬＬ髓系统抗原表达与缓解率无关,Ｔ／Ｂ混合ＡＬＬ的髓系统抗原的表达较高,且预后不良。     

FBXW7在成人T细胞性急性淋巴细胞白血病中的突变研究

背景:F-Box和WD40蛋白7(F-Box and WD40 domain protein 7,FBXW7)是E3泛素连接酶复合物的组份,控制NOTCH1,c-MYC和Cyclin E等多种蛋白的降解。目的:研究成人T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中FBXW7基因突变。方法:通过对54例成人T-ALL患者FBXW7外显子5-12进行扩增、克隆和测序,分析FBXW7突变的发生率、突变位点和类型、与NOTCH1突变的相关性及其临床预后意义。结果:本组成人T-ALL中FBXW7突变率11.1%,共发现4种点突变(R465H,R465L,R479P和R505C)和1个插入/缺失突变,FBXW7突变全部位于WD40结构域。研究还发现,FBXW7突变患者中83.3%同时存在NOTCH1突变,与FBXW7突变并存的NOTCH1突变均发生于HD结构域,包括点突变(L1574P,L1596H和L1600P),和缺失/插入突变。此外,研究还显示,FBXW7单独突变组患者的总生存时间比无突变组延长(P=0.049)。结论:FBXW7突变可能在NOTCH1介导的TALL发病机制有重要作用。     

金葡素注射液联合化疗治疗急性白血病

目的观察金葡素注射液联合化疗治疗急性白血病的疗效。方法应用金葡素注射液配合化疗治疗急性白血病患者30例（治疗组）,与单纯化疗治疗急性白血病30例（对照组）相对照。结果治疗组化疗后粒细胞减少数、胃肠道反应较对照组明显减少,中性粒细胞恢复时间较对照组缩短;治疗组治疗后较治疗前CD3^＋、CD4^＋、CD4^＋/CD8^＋、CD56^＋值有明显提高,而对照组上述指标较治疗前却明显降低。结论金葡素注射液可以作为白血病治疗的一种有效的辅助药物,且能提高机体免疫力。