肝豆状核变性脑CT和MRI诊断

目的分析肝豆状核变性（HLD）的脑CT和MRI征象，进一步提高对HLD病认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号，FIR高信号、或稍短T1短T2信号，典型者依受累部位不同分别为啄木鸟、八字，展翅蝴蝶样改变等，其中病灶位于壳核30例，尾状核16例，丘脑15例，苍白球、红核各3例。黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例，15例有轻度或重度脑萎缩。结论HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩，以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。     

肝豆状核变性CT诊断1例分析

对肝豆状核变性CT诊断1例分析如下. 1 病历摘要 男,7岁.发现腹部膨隆,腹部不适,呼吸促半个月,偶诉腹痛,无纳差,无皮肤黄染,无恶心,给予消化药物症状无好转,无陶土便,无抽搐,尿少,既往父母及大伯先天聋哑,来我院就诊,入院后发现水肿,无神经系统症状,化验肾功正常,肝功异常,AFP,ALT升高,进一步行CT平扫及增强扫描,见肝脏体积略缩小,肝实质内弥漫分布约5～10 mm大小高密度结节影,脾脏增大,肝内血管变细,肠系膜水肿,胸水,腹水,增强扫描见肝内高密度结节同肝脏呈等密度强化,CT值约73 Hu,考虑小儿肝硬化,门脉高压,高度怀疑wilson病,进一步行眼科角膜检查,颅脑CT检查及铜蓝蛋白检测,结果角膜未见异常,颅内未见异常CT表现,血清铜蓝蛋白明显降低(0.05 g/L)wilson病可以确诊.     

肝豆状核变性脑MRI表现与临床

目的 分析肝豆状核变性患脑MRI征象与临床表现的关系。方法 13例临床及化验证实的肝豆状核变性患进行脑MRI检查。获取矢状面TI,横断T1／T2信号,加权和自由水抑制序列（FLAIR）图像。结果 MR主要表现为铜沉积所致的长T1／长T2信号,短T2信号出现较少。发病部位依次为：壳核100％,苍白球92．3％,红核,黑质76．9％,丘脑46％,脑桥16．6％,齿状核23％,FLAIR为最佳显示序列。MRI改变明显,其临床症状明显。结论 MRI可较好显示肝豆状核变性脑部征象,其表现为临床症状相关。     

家族性肝豆状核变性CT与临床分析(附6例报告)

肝豆状核变性(HLD)是神经遗传学中常染色体隐性遗传性铜转运和代谢障碍性疾病，也是金属代谢障碍的代表性疾病之一。1912年由Wilson首先报道，故又称Wilson病。以往文献对肝型、脑型CT表现有报道，而未见HLD对肾脏损害的CT改变。本文对6例(其中2例病史较长，而又具典型家族性的特征)HLD患者的肝、脑、肾CT表现特点分析如下。     

肝豆状核变性脑部MRI表现2例

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。患者由于铜代谢障碍,体内铜在肝脏、脑部、角膜和肾脏等器官异常沉积。MRI检查对评价HLD脑部病变有一定作用,现报道2例。     

肝豆状核变性脑部MRI的评估价值

为探讨肝豆状核变性(HLD)脑部MRI表现和诊断价值,收集26例经临床及化验证实的HLD病例,对其脑部MRI表现进行回顾性分析。结果脑部异常信号分布广泛且对称出现,以基底核、丘脑为著,病变形态及信号较具特点,T1WI均为低信号,T2WI20例为高信号,4例为低信号,2例为高低混杂信号。提示MRI对HLD脑部改变的早期诊断疗效观察及预后评价有很大意义。     

肝豆状核变性的颅脑MRI 诊断与鉴别诊断

目的 回顾性分析肝豆状核变性的MRI诊断和主要鉴别诊断。方法 本组30例,男16例,女14例;临床表现;行走不稳,言语不清,共济失调,肌张力改变。结果 病变累及豆状核（30／30）,尾状核（26／30）、丘脑（17／30）,中脑（21／30）、桥脑（17／30）、丘脑外侧核（7／30）和脑白质（4／30）;脑萎缩以尾状核（14／30）和桥脑（11／30）为主,结论 基底节对称性异常信号伴有脑干病灶是肝豆状核变性的主要表现,鉴别诊断包括中毒性脑病和缺氧性脑病等。     

肝豆状核变性的临床与MRI分析

目的探讨肝豆状核变性的脑MRI特征。方法分析归纳16例肝豆状核变性患者脑MRI图像,并与其临床表现进行对照研究。结果基本特征是对称性基底节区和脑干长T1长T2信号,铜沉积多者出现短T2信号,病程长者可见脑萎缩,尤其后颅窝结构萎缩。病灶部位与神经系统表现有较好的一致性。结论脑MRI是肝豆状核变性诊断、鉴别诊断和疗效评价的一项重要手段。     

肝豆状核变性1例

患者男,24岁.因进行性肢体震颤,自觉乏力、纳差1个月,伴失语,流涎8天入院.病程中无发热、恶心、呕吐,休息后症状无缓解.患者否认有急慢性传染病史、家族遗传病史及先天病史.查体:全身皮肤无黄染,于颈、胸部可见多处蜘蛛痣,肝掌,肝脾肋下缘未触及,肝区无扣击痛.生化全项示ALT: 49 μ/L、AST: 52 μ/L、GGT: 95 μ/L.外院血清铜蓝蛋白120 mg/L,其余均为正常.     

肝豆状核变性的肝脏声像图表现与鉴别诊断

目的探讨肝豆状核变性(HLD)的肝脏声像图特征,寻找与其他弥漫性肝病的鉴别诊断要点.方法回顾分析经临床及实验室检查确诊的8例HLD患者肝脏声像图特征,并与其他弥漫性肝病的肝脏声像图进行对比分析.结果 8例患者中2例肝脏超声表现较典型,声像图表现为肝实质回声明显增多、增粗、增强、分布不均匀,呈粗大颗粒状,肝肾对比回声增强,超声提示HLD可能,6例首次分别诊断为肝硬化及弥漫性肝实质损害.结论 HLD引起弥漫性肝实质损害是有一定特异性的,熟悉HLD的肝脏病理改变,结合临床病史及实验室检查,注意鉴别诊断,有可能及早做出HLD诊断并有助于早期治疗.     

头颈部Kimura病的CT和MR表现

目的 分析头颈部Kimura病的CT和MR表现。方法 收集经病理证实的Kimura病患者20例,分析其累及部位、边界、大小、数量、CT密度、MR信号特征。结果 20例患者中,19例为多发病变,累及腮腺11例,累及颌下区6例,颊部2例、硬腭1例,上臂2例,腋窝1例,1例单独累及下颈部淋巴结,8例伴有耳前耳后皮下结节,16例颈部淋巴结肿大,其中8例腮腺区淋巴结肿大。肿物最大径平均（3.09±1.08）cm,19例边界不清,1例边界清楚。CT平扫等密度16例,略低密度4例,均未发现钙化。CT增强扫描均匀强化16例,其中轻度强化4例,中等强化10例,明显强化2例,不均匀强化1例。MR扫描2例均表现为均匀信号,明显强化。结论 Kimura病CT和MR多表现为累及腮腺及皮下的多发病灶,伴多发颈部淋巴结增大且密度均匀,有助于诊断Kimura病。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的CT及MRI表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的CT及MRI征象。方法 回顾分析16例经手术病理结果证实的DFSP的影像资料（11例接受CT检查,5例接受MR检查）,分析肿瘤的形态、CT及MRI特征。结果 DFSP多发于躯干及头颈部皮肤,呈不同程度隆起于皮肤表面,部分悬吊于皮外。16例中,结节肿块型12例、弥漫型4例。CT上肿块呈与肌肉等密度或稍低密度的实性占位,MRI上T1WI呈等/低信号,T2WI为稍高信号。肿瘤血供较丰富,增强扫描多呈渐进性中度至明显强化。病灶内征象包括"悬吊征"2例,"皮肤尾征" 6例, "筋膜尾征" 1例,"脂肪尾征"4例。结论 DFSP多表现为皮肤及皮下结节肿块型或弥漫生长型实性病变,不同形态其征象不同,但仍具有一定的特征性。     

腹膜假黏液瘤的CT及MRI表现

目的 分析腹膜假黏液瘤(PMP)的CT及MRI表现。方法 回顾性分析经病理证实的27例PMP, 均接受全腹部CT平扫,其中25例接受增强扫描;7例接受盆腔MR平扫,3例同时接受上腹部MR平扫;观察PMP胶冻样腹腔积液出现的位置及影像学特征。结果 27例均可见不同程度的腹腔积液。22例肝脾周围可见"扇贝样"压迹,23例网膜增厚、呈污垢样改变,15例小肠移位,5例钙化,16例可见纤维分隔。腹腔积液量较少时,右侧结肠旁沟积、膈下间隙及肝周积液量多于左侧结肠旁沟、左侧膈下间隙及脾周;腹腔积液量较多时,均可见"扇贝样"压迹,右、左膈下间隙积液量无明显差异。与CT相比,MRI能更好地显示腹腔内黏液团、纤维分隔及卵巢原发灶。结论 CT及MRI显示肝、脾边缘"扇贝样"压迹、网膜及肠系膜增厚、小肠移位、腹腔积液中见纤维分隔或包裹等征象对诊断PMP具有一定价值。     

肾上腺神经鞘瘤的CT和MR表现

目的 探讨肾上腺神经鞘瘤的CT和MR表现。方法 回顾性分析12例经手术病理证实的肾上腺神经鞘瘤的临床及影像学资料,所有患者接受CT平扫及增强扫描,4例接受MR平扫及增强扫描。结果 12例肾上腺神经鞘瘤均单发,其中左侧8例,右侧4例,肿瘤体积1.75 cm×1.64 cm×2.91 cm~12.56 cm×9.63 cm×25.26 cm,CT平扫8例为均匀等密度或略低密度,4例密度不均,内有坏死、囊变,其中1例伴少许钙化,平均CT值15~40 HU,增强后呈轻至明显强化,实质部分强化均匀,囊性部分无强化。MR平扫示肿瘤在T1WI表现为等或低信号,T2WI为稍高信号,1例肿瘤信号均匀,增强扫描明显均匀强化;3例由于坏死、囊性变信号不均。结论 CT和MRI显示肾上腺区病变具有完整包膜、内部囊性变、出血、钙化及渐进式强化等为肾上腺神经鞘瘤主要影像学特征,可提示肾上腺神经鞘瘤诊断、并为临床诊治提供重要信息。     

睾丸实性肿块的CT和MRI表现特征

目的 分析睾丸实性肿块性病变的影像学特征。方法 回顾性分析18例经病理证实的睾丸实性肿块性病变的CT、MR影像资料,对病灶的部位、密度/信号、大小、形态、边缘以及强化方式等进行分析。结果 18例实性肿块性病变中精原细胞瘤5例,1例肿块巨大,伴点状钙化,4例T2WI可见低信号分隔;淋巴瘤4例,均为原发性弥漫大B细胞淋巴瘤,T2WI以低信号为主;孤立性纤维瘤1例,密度低于肌肉;内胚窦瘤1例,密度/信号不均匀,增强均呈明显网格状持续强化;非特异性炎性肿块4例,2例累及附睾,密度/信号不均;结核性肿块3例,1例边缘可见钙化点,2例表现为稍短T2信号为主的混杂信号肿块。结论 结合患者临床及影像学特征,部分睾丸实性肿块可明确诊断。     

卵巢纤维瘤的CT和MRI影像特征

目的 探讨卵巢纤维瘤的CT及MRI特征。方法 回顾性分析经手术病理证实的42例卵巢纤维瘤的CT及MRI资料,21例患者接受CT检查,26例接受MR检查,5例同时接受CT和MR检查,分析其CT和MR特征。结果 42例卵巢纤维瘤中单纯型29例,变性型11例,特殊型2例。肿瘤均单发,呈圆形、类圆形或分叶状,边界清晰40例,部分边界模糊2例,伴钙化3例,出血1例。肿瘤最大径1.4~26.7 cm,中位值5.5 cm。单纯型CT平扫呈等密度,MRI上T1WI及T2WI均呈低信号;变性型CT呈斑片状、裂隙状低密度区,T2WI呈高信号,增强扫描肿瘤实质几乎无强化或仅轻微强化;特殊型1例内见大量出血,1例明显强化,均误诊为恶性肿瘤。结论 卵巢纤维瘤的CT及MRI表现具有一定的特征,但确诊仍需依靠病理。     

黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现

目的 探讨黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特征。 方法 回顾性分析经手术病理证实的24例黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现特点。18例术前接受CT平扫,其中9例同时接受增强扫描;6例接受MR平扫,其中5例同时接受增强检查。 结果 24例黏液性脂肪肉瘤均表现为单发结节或肿块;发生于下肢(n=12)尤其大腿(n=9)最为多见,其次是腹膜后(n=7);发生于四肢的14例患者中,病变位于肌间隙10例(n=10),肌肉内2例(n=2),皮下脂肪层内2例(n=2);15例肿瘤形态规则,边界尚清,9例形态不规则,边界不光整,可见分叶等征象;病灶最大径2.0~38.0 cm,平均(12.5±8.0)cm。18例CT平扫CT值11.0~30.0 HU,平均(19.4±6.8)HU;6例MR平扫T1WI病变与肌肉相比以等或稍低信号为主,2例内见云絮状高信号;4例T2WI病变与皮下脂肪相比以明显高信号为主,内有稍高信号区和(或)线样低信号分隔,2例呈均匀显著高信号;14例CT和MR增强后病变均表现为明显不均匀强化;CT强化最显著区CT值35.0~112.0 HU,平均(62.7±27.0)HU。 结论 黏液性脂肪肉瘤的CT、MRI表现有一定特征,CT平扫多为囊样低密度影,MRI以T1WI低信号、T2WI显著高信号为主,T2WI可伴稍高信号区和(或)线样低信号分隔,增强后多呈显著不均匀强化。     

滑膜肉瘤CT及MRI特征

目的 探讨滑膜肉瘤CT及MRI特征。方法 回顾性分析18例经手术病理证实的滑膜肉瘤患者的CT （16例）和MRI（10例）特征。结果 14例邻近关节,4例远离关节。18例中,8例发生转移。CT表现：16例肿瘤边界均清晰,其中2例（2/16,12.50%）见瘤周水肿;9例（9/16,56.25%）密度均匀,7例（7/16,43.75%）密度不均,肿瘤实性成分呈等或稍低密度;6例（6/16,37.50%）肿瘤内见钙化;3例（3/3,100%）增强扫描肿瘤轻度强化。MRI：10例肿瘤边界均清晰、见瘤周水肿;8例（8/10,80.00%）T1WI呈等信号,2例（2/10,20.00%）等信号内散在稍高信号;10例（10/10,100%）T2WI均呈高低混杂信号,7例（7/10,70.00%）见“三信号征”;9例（9/10,90.00%）见线状低信号分隔。结论 滑膜肉瘤CT和MRI表现具有一定特征性,有助于术前诊断。     

卵巢甲状腺肿MRI和CT表现

目的 分析卵巢甲状腺肿的MRI、CT表现。方法 回顾性分析14例经手术病理证实的单发卵巢甲状腺肿患者的MRI及CT表现,观察其形态、大小、密度/信号、强化特点等。结果 14例病变均表现为包膜完整的囊实性肿块,其中分叶状11例,类圆形3例;多囊状13例,单囊1例;11例实性成分为明显厚壁或分隔,3例呈结节状。肿瘤最大径为3~34 cm,平均（11.34±2.24） cm。7例MR T2WI囊性部分均可见极低信号区,增强后无强化,实性成分明显强化。7例CT囊性部分均可见高密度区,CT值57~90 HU,增强扫描未见强化;实性成分明显强化,CT值为145~270 HU;4例囊壁或实性结节中见斑片状钙化。结论 卵巢甲状腺肿的MRI、CT表现具有一定特征性,有助于诊断及鉴别诊断。