重症肌无力的临床资料与CT/MRI分析

目的：重症肌无力(MG)是自身免疫性疾病，常伴有胸腺增生及胸腺瘤，需针对免疫学特点而治疗．方法：采用激素合并吡啶斯的明治疗，并行胸腺CT或MRI检查，对有胸腺增生或胸腺瘤者采用手术切除．结果：75例好转，2例死亡，10例复发者均为激素治疗时间过短，6例并发糖尿病、结论：MG患者常规行胸腺CT或MRI检查，发现有胸腺瘤及胸腺增生者应早期行手术治疗，同时用激素与吡啶斯的明治疗，治疗期间定期验血糖，一旦发现糖尿病及早治疗，并停用激素，换用免疫抑制剂治疗．     

84例天疱疮患者临床疗效分析和预后观察

[[摘要] 目的 总结天疱疮患者的治疗方案,分析其治疗效果及预后。方法 回顾分析84例天疱疮患者的临床资料,治疗药物均以糖皮质激素（以下简称激素）为主,45例患者同时加用免疫抑制剂（其中3例因治疗效果差进行了自体外周血干细胞移植）,观察激素用量、治疗效果、副作用以及预后情况。结果 重症组患者激素初始量高于中症组患者;激素联合免疫抑制剂组治疗效果优于激素组;随访患者中9例因激素减量过快复发;3例进行了干细胞移植的患者均获得满意疗效,已停用激素。结论 天疱疮病情的严重程度是决定激素用量的关键。激素联合免疫抑制剂治疗天疱疮疗效更佳。对激素和免疫抑制剂治疗效果不理想者可选择自体外周血造血干细胞移植,后者可能是治愈天疱疮的一种有效方法,有待进一步探索。     

天疱疮患者84例临床治疗体会

目的总结天疱疮患者的治疗方案,分析其治疗效果及预后。方法回顾性分析84例天疱疮患者的临床资料,治疗药物均以糖皮质激素(以下简称激素)为主,45例患者同时加用免疫抑制剂(其中3例因治疗效果差进行了自体外周血干细胞移植),观察激素用量、治疗效果、副作用以及预后情况。结果重症组患者激素初始量高于中症组患者;激素联合免疫抑制剂组治疗效果优于激素组;随访患者中9例因激素减量过快复发;3例进行了干细胞移植的患者均获得满意疗效,已停用激素。结论天疱疮病情的严重程度是决定激素用量的关键。激素联合免疫抑制剂治疗天疱疮疗效更佳。对激素和免疫抑制剂治疗效果不理想者可选择自体外周血造血干细胞移植,后者可能是治愈天疱疮的一种有效方法,有待进一步探索。     

大疱性表皮松解坏死型药物疹的临床研究

目的　探讨大疱性表皮松解坏死型药物疹的临床特点、治疗方法和影响预后因素。方法　对31例患者临床资料进行分析。结果　皮损面积 >70 %、体温高于 39℃且持续高热者易出现严重并发症而导致死亡。结论　对皮损面积大、持续高热的该病患者考虑激素与免疫抑制剂或中药并用 ,以减少激素用量 ,从而减少激素的并发症 ,降低死亡率     

原发性肾病综合征的诊断、治疗进展和展望（二）

2．原发性肾病综合征治疗 2．2 免疫抑制剂治疗方案 2．2．4 系膜毛细血管性肾小球肾炎 本病疗效差,长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化。对于成年患者,目前没有激素和细胞毒药物治疗有效的证据。临床研究仅发现口服6～12月的阿斯匹林（325mg／d）和／或双嘧达莫（50～100mg,每日3次）可以减少尿蛋白,但对延缓肾功能恶化无作用。     

小儿肾病综合征158例远期随访结果分析

158例肾病综合征中,治愈84例(53.2%),完全缓解24例(15%)。死亡39例,病死率24.6%。开始对激素治疗敏感者预后良好。激素疗程短者易复发,若延长疗程,积极控制感染,仍可获治愈和完全缓解。对激素治疗反应差者,应合并免疫抑制剂治疗。死亡多发生在病后2年内,主要原因为感染,而肾功能衰竭极少。如能控制感染,减少复发,病程达2年以上者则预后较好。治疗中应重视高凝状态及高脂血症所引起的并发症。     

IgA肾病的中西医治疗进展

对IgA肾病的治疗,西医尚无特异性治疗方法,对大量蛋白尿、高血压与肾功能恶化的患者,应用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等相对有效,但总体效果不满意,药物副作用发生率较高。中医药通过辨证论证,采用经验方、专方及雷公藤制剂能控制稳定期IgA肾病的发展,特别是对伴有血尿、轻度蛋白尿的患者有一定优势。而对伴大量蛋白尿、病情进展较快的IgA肾病患者,在应用激素、细胞毒类等药物的基础上联合中医药治疗能提高疗效,减轻毒副作用,将成为今后IgA肾病治疗的方向。     

狼疮性肾炎的治疗策略

目的:通过对狼疮性肾炎的临床病理特点、治疗手段与其预后的关系进行分析,探寻最佳的治疗手段。方法:对146例通过肾活检诊断的狼疮性肾炎的性别、年龄与预后;临床表现(是否有高血压、肾病综合征表现以及是否有肾功损害)与预后;病理表现与预后;治疗与预后进行统计学分析。结果:狼疮性肾炎通常好发于青春、育龄期女性。本文通过统计分析,得出患者在性别、年龄上预后均无差异(P>0.05)。临床上存在高血压、肾功能异常患者预后较差(P<0.01),而是否表现为肾病综合征对预后无显著影响(P>0.05)。病理改变的严重程度也影响预后,即病理改变较重者预后较差(P<0.01)。对狼疮患者进行冲击治疗,特别是使用环磷酰胺均能明显提高疗效(P<0.01),但是甲基强的松龙的使用并未提高治疗效果,有待进一步探讨。SLE肾损害(LN)患者多有免疫力低下,如果再用大剂量激素或/和环磷酰胺治疗,极易感染或出现其他并发症,严重者可致死。本文中17例死于感染(77.27%),感染为第一位死因,并且感染病例治疗效果明显差于非感染者,这为我们进一步提高SLE生存率提出了努力方向。感染的主要原因是由于长期应用激素和免疫抑制剂所致,因此要进一步降低死亡率,应合理应用激素和选择适当的免疫抑制剂。结论:狼疮性肾炎是常见继发肾脏病,好发于女性。发病时是否肾功异常、病理类型影响预后。环磷酰胺是治疗有效药物。主要并发症感染为其第一位死因。     

肾小管间质病变在成人PNS患者中的病理与临床特点

目的 分析成人原发性肾病综合征（PNS）患者肾活检中不同程度肾小管间质病变与临床的关系，指导临床治疗。方法 回顾性分析96例成人PNS的临床与病理，按肾小管间质病变程度发为轻度、中度、重度三组，比较三组的高血压、血红蛋白、血尿、血肌酐、肾小球病变程度及激素的疗效，并观察重度病变组的病理特点。结果 重度病变组其高血压、贫血、血肌酐升高的发生率较高，激素疗效差，与轻度病变组比较有显著性差异（P＜0．05）；血尿较常见，仅少数患者对激素联合CTX等免疫抑制剂有效；重度病变组均伴有明显的肾小于硬化，部分还有血管病变，病理类型以弥漫性重度系膜增生性肾炎、膜性肾病Ⅱ－Ⅲ期、IgA肾病Ⅳ型、局灶节段性肾小球硬化居多。结论 对有重度肾小管间质病变的PNS患者应规应用激素和／或免疫抑制剂减少尿蛋白、积极控制血压，保护肾功能；而对激素联合免疫抑制剂疗效差的，应以保护肾功能为主，不可过分强调激素有免疫抑制剂的应用，可应用其他药物减少尿蛋白。     

狼疮性肾炎肾功能衰竭期的临床特点及治疗

目的　探讨狼疮性肾炎 (LN)肾功能衰竭期的临床、实验室特点、治疗措施 ,提高其肾存活率。方法　收集 1990年～ 2 0 0 2年符合狼疮性肾炎肾功能衰竭期者 4 2例 ,与其条件相当的狼疮性肾炎肾功能正常者 4 2例对比分析。结果　 (1)LN肾功能衰竭者肾外表现如发热、皮疹、关节痛、光敏感发病率低于肾功能正常组 ,尤以皮疹、光敏感明显 (P <0 0 5 ) ;(2 )肾功能衰竭组贫血、血尿、管型尿的发病明显高于肾功能正常组 (P <0 0 1) ,免疫学检查ANA、抗ds DNA、狼疮细胞检出率明显低于肾功能正常组 (P <0 0 5 ) ,补体C3、C4 下降亦更显著 (P <0 0 5 ) ;(3)使用激素及细胞毒药物治疗 ,总有效率达 73 81% ,而用甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗达 80 %以上。结论　狼疮性肾炎肾功能衰竭期其肾外表现减轻 ,与尿毒症相关的其他脏器受损症状表现明显 ,免疫学检查ANA、抗ds DNA、狼疮细胞检出率降低 ,但补体C3、C4 明显下降。使用激素及细胞毒药物治疗 ,可改善预后 ,提高病人肾存活率。     

单纯激素、激素联合环磷酰胺和激素联合麦考酚酯治疗肾功能不全IgA肾病的临床研究

目的 观察单纯激素、激素联合环磷酰胺（CTX）、激素联合霉酚酸酯（MMF）治疗伴慢性肾功能不全原发性IgA肾病（IgAN）患者的临床效果和安全性。方法 选取经肾穿刺确诊的原发性IgAN患者作为研究对象,慢性肾脏病 (CKD) 3~4期,肾脏病理表现为中度损伤。60例患者依照随机表进入本研究,分别采用单纯激素（单纯激素组,n=20）、激素联合CTX(激素+CTX组,n=20)、激素联合MMF（激素+ MMF组,n=20）的方案进行治疗。观察治疗期间患者的24 h尿蛋白定量、肾功能指标变化及治疗不良反应的发生情况。结果 随着治疗时间的延长,各组患者24 h尿蛋白定量均呈整体下降趋势;治疗3、6、12个月时的单纯激素组和激素+CTX组及治疗12个月时的激素+MMF组患者的24 h尿蛋白定量均显著低于基线值（P<0.05）。治疗6个月时的激素+CTX组和治疗3、6个月时的激素+MMF组患者的估算肾小球滤过率(eGFR)均显著高于基线值（P<0.05）。在治疗12个月时,各组患者的血清肌酐水平与基线值比较差异均无统计学意义（P>0.05）。激素+MMF组8例患者（8/20）在治疗3~4个月时发生严重肺部感染,患者的eGFR基线值显著低于本组未发生严重肺部感染的患者（P<0.05）。结论 单纯激素、激素联合CTX和激素联合MMF治疗均能显著降低伴肾功能受累的原发性IgAN患者24 h尿蛋白定量,治疗期间肾功能维持稳定;因存在发生肺部重度感染并发症的可能,在使用MMF治疗时必须严密随访。     

毛细血管内皮细胞增生性IgA肾病的临床特点和预后分析

目的探讨毛细血管内皮细胞增生（内皮增生）对IgA肾病（IgAN）临床特点和远期预后的影响。方法回顾性分析32例内皮增生IgAN患者的临床、病理资料,并与同期37例没有内皮增生的IgAN患者进行比较。对患者进行长期随访,比较两组患者的远期预后。结果内皮增生组IgAN较对照组肾穿时高血压多见,尿蛋白水平高;末次随访时两组的血压、尿蛋白及血肌酐差异均无统计学意义（均P〉0.05）,内皮增生组和对照组分别有1例和3例到达随访终点,两组肾脏生存率差异无统计学意义（P〉0.05）。Logistic回归分析表明内皮增生并非IgAN预后的危险因素（P=0.37）。结论内皮增生虽然与IgAN高血压和大量蛋白尿的形成相关,但对IgAN的预后无明显影响。     

感染性心内膜炎合并新月体肾炎2例及文献复习

目的 探讨感染性心内膜炎造成的新月体肾炎治疗和预后.方法 对本科收治的2 例感染性心内膜炎并发新月体肾炎患者的临床及病理特点、治疗方法和预后进行分析,并复习国内外相关文献.结果 两例患者均为中青年男性,有先天性心脏瓣膜病史,经心脏B 超及血培养检查确诊为感染性心内膜炎.例1:尿蛋白3+,潜血3+,24h 尿蛋白定量3.8g,血肌酐最高673.5μmol/L ;肾活检显示31 个完整肾小球,23 个新月体形成(74.2%,11 个细胞性).给予青霉素抗感染、血液透析治疗,并给予激素80mg 静滴3d 后改为40mg 口服,1 月后肾功能仍未恢复,激素500mg 冲击治疗3d 后改为40mg 口服,逐渐减量,肾功能恢复正常,脱离透析,随访2 年余,复查血肌酐(Scr) 68μmol/L,尿常规蛋白1+,潜血-.例2:尿蛋白1+,潜血-,血肌酐最高216.3μmol/L,肾活检显示26 个完整肾小球,14 个小球新月体形成(53.8%,纤维性为主),予长期抗感染治疗,未予激素治疗,行瓣膜置换术后肾功能恢复正常;随访2 年,Scr 86.6μmol/L,尿常规(-).结论 对于细胞性新月体为主的患者,建议给予激素治疗,甚至激素冲击治疗;对于纤维性新月体较多的患者可以只予抗感染及换瓣等清除感染灶治疗;此两例预后均较好.     

微量激素联合抗细菌药物治疗细菌性角膜溃疡的临床探讨

目的探讨微量激素联合抗菌素治疗细菌性角膜溃疡的可行性,并评价其疗效和安全性。方法选择2008年2月至2010年6月收治的细菌性角膜炎患者38例（39眼）,随机分为两组,分别施以抗生素治疗或联合加用低浓度皮质类固醇治疗。患者随访8～12个月,平均（10±2）个月。观察视力、角膜透明度、新生血管以及治疗时间。结果激素组20例21眼在治疗后6～36d,平均9d,角膜上皮完全愈合,炎症后角膜遗留斑痕程度明显轻于未用激素组。结论皮质类固醇激素在角膜炎治疗过程中能使角膜炎症反应和组织损害减少到最低限度,加速溃疡的愈合,减轻角膜瘢痕。说明细菌性角膜炎治疗中运用低浓度皮质类固醇激素是一种简单可行、实用有效的方法。     

孟鲁司特联合吸入糖皮质激素治疗儿童支气管哮喘急性发作期的疗效观察

目的:观察孟鲁司特联合吸入糖皮质激素治疗支气管哮喘急性发作期的临床疗效。方法:将80例急性发作期的支气管哮喘患者随机分成治疗组和对照组,对照组40例,男19例,女21例,给予吸入糖皮质激素治疗;治疗组40例,男20例,女20例,在对照组基础上加用孟鲁司特;两组患者均给予硫酸沙丁胺醇吸入及抗感染治疗,观察7天,并比较疗效。结果:治疗组患者症状好转较对照组明显,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:孟鲁司特联合吸入糖皮质激素治疗儿童支气管哮喘急性发作期,可明显缩短肺部体征消失时间及住院天数,疗效显著,值得推广。     

环磷酰胺每周静脉冲击与皮质类固醇联合治疗天疱疮

目的 探讨环磷酰胺冲击加皮质类固醇疗法治疗天疱疮的更好方案。方法 对10例泼尼松1．2－1．5mg/(kg.d)不能控制病情者,加环磷酰胺600mg静脉滴注,每周1次。皮损愈合、无新水疱后停用环磷酰胺。结果 10例患者接受环磷酰胺每周静脉冲击与皮质类固醇联合治疗后,24d内均得到有效控制,皮质类固醇用量小、副作用少。结论 每周600mg环磷酰胺静脉冲击与皮质固醇联合疗法是治疗天疱疮的较好方法。     

TWO-YEAR OBSERVATION OF A RANDOMIZED TRIAL ON TACROLIMUS-BASED THERAPY WITH WITHDRAWAL OF STEROIDS OR MYCOPHENOLATE MOFETIL AFTER RENAL TRANSPLANTATION

Objective To evaluate the safety and feasibility of steroid or mycophenolate mofetil （MMF） withdrawal from tacrolimus-based immunosuppressant regimen in renal allograft recipients.
Methods A cohort of 45 patients following cadaveric renal allograft transplantation were randomly divided into 3 groups based on the regimen of combination of tacrolimus, steroid, and MMF： triple therapy group, steroid withdrawal group, and MMF withdrawal group. During 2 years, survival of patients and allografts, clinical acute rejection, adverse events, hepatic and renal allograft function, and blood lipids were monitored to evaluate the safety and feasibility of steroid or MMF withdrawal after renal transplantation.
Results During two-year observation, steroid or MMF was successfully withdrawn from immunosuppressant regimen based on tacrolimus without any clinical acute rejection renal allografts kept excellent function. Some adverse events among groups. Patient and graft survival rates were 100% and all the occurred and there were no significant differences
Conclusion Withdrawal of steroid or MMF in low-immunological-risk renal allografts treated with tacrolimus-based immunosuppressant regimen can be achieved with no increased risk of acute rejection.     

糖皮质激素治疗对特发性肺纤维化患者预后的影响

目的 探讨糖皮质激素(激素)对特发性肺纤维化(IPF)的治疗作用和激素治疗对患者生存时间的影响.方法 回顾性分析2000至2004年间应用激素治疗的94例(激素治疗组)和没有应用激素治疗的32例(非激素治疗组)IPF患者的临床资料,比较2组的生存率.激素治疗组中有62例随访观察3～6个月,按肺功能指标改善、稳定、恶化分3组进行疗效分析和生存率比较.结果 激素治疗组94例中失访6例(6.4%),存活22例(23.4%),死亡66例(70.2%);非激素治疗组32例中失访1例(3.1%),存活2例(6.3%),死亡29例(90.6%);2组间生存率差异无统计学意义(P>0.05).激素治疗组随访观察3～6个月的62例患者中肺功能改善19例(30.7%),稳定11例(17.7%),恶化32例(51.6%).改善组19例中生存7例(36.8%),死亡12例(63.2%);稳定组11例中存活3例(27.3%),死亡8例(72.7%);恶化组32例中失访3例(9.4%),存活1例(3.1%),死亡28例(87.5%).改善组和稳定组生存率均明显高于恶化组(均P<0.01).结论 IPF早期肺泡炎阶段应用激素治疗有一定疗效,治疗的前3～6个月肺功能指标有改善或稳定者预后好于肺功能恶化者.     

肾移植术后早期肝功能异常

目的　探讨肾移植术后 3个月内环孢菌素A(CsA)免疫抑制剂引起肝损害的治疗措施。方法　对19例肾移植术后出现肝功能异常的病例进行分析 ,测定肝功能异常时CsA谷值浓度 ;及时调整免疫抑制剂用量 ,配合保肝利胆治疗。结果　治疗 2～ 4周后 ,17例患者肝功能恢复正常 ;2例无效者 ,将CsA改为他克莫司 (FK5 0 6 )治疗 1个月后 ,肝功能指标逐渐恢复正常。结论　低剂量CsA、霉酚酸酯 (MMF)、泼尼松 (Pred)三联是目前较为理想的免疫抑制剂治疗方案 ,结合保肝利胆治疗 ,对减少术后早期CsA肝毒性的发生有一定疗效。     

大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床研究

目的观察大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病的临床效果。方法重症大疱性皮肤病患者合剂采用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(A组,32例)与糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(B组,29例),对比分析两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间。结果两组患者的临床效果、起效时间、皮损明显消退时间和住院时间间差别均有显著性意义(P<0.05)。结论大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素和免疫抑制剂较单纯应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗重症大疱性皮肤病起效快、临床疗效好。