中线恶性网织细胞增生症的诊断和治疗-附14例报告(摘要)

中线恶性网织细胞增生症(midline malignant reticulosis,MMR)简称中线恶网.既往称恶性肉芽肿,特发性致死性恶性肉芽肿,中线致死性溃疡性肉芽肿,中线致死性溃疡性肉芽肿.1873年,MeBride首先报道1例鼻面部溃疡形成而迅速致死病例以来,国内外文献相继有病例报道.     

恶性肉芽肿

自1897年McBride首先描写鼻、面部组织快速破坏、毀容病例一例后,1939年Wegener氏报告3例、在以后的文献上又有陆续报导恶性肉芽肿者,但所川名称众多,难以归纳统一。近有以组织学分为三种类型的趋势: 1.韦格纳氏(Wegener)由芽肿病。 2.恶性中线网织红细胞增多症、多形性网织红细胞增多症、中线致死性肉芽肿、坏疽性肉芽肋、不愈合肉茅肿、上呼吸道溃疡等,其实都属于一种疾病。     

鼻部非致死性中线肉芽肿

致死性中线肉芽肿的本质尚不清楚,有许多病因可以引起,包括一般的和特异性感染,以及恶性肿瘤和某些原因不明所致奇特病变的异常表现。有些观察者特别注意致死性肉芽肿与恶性肿瘤,尤其是恶性淋巴瘤的密切关系,经大组病例分析,发现有相当百分比的病人实为网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤和恶性网状细胞增多症。少数病人初诊为致死性中线肉芽肿,但经尸检,发现有广泛性恶性淋巴瘤病变。Burston(1959)注意到致死性中线肉芽肿尚无特征足以作为确诊的依据,因此强调在作出拟诊之前要除外感染或肿瘤。     

鼻部及其邻近区域进行性坏疽性疾病的临床研究

鼻腔及其相邻部分,如咽、腭部原发的进行性坏疽性病变,进展时累及周围组织,并可表现出全身各器官的变化。自1896年Mc Bride报告本病以来,不少作者相继发表了较多临床研究资料。但迄今为止,诊治本病仍较困难。有关本病的名称繁杂而混乱,如:坏疽性肉芽肿、恶性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、特发性坏疽性鼻炎、鼻网织肉瘤等。近年来,有人主张将本病分为两大类:(1)Wegener氏肉芽肿(W.G.):属于自身免疫性疾病;(2)网织肉瘤:属于肿瘤性疾病。但在实际上,常难于区别这两种类型,且有过渡形态存在,因而不清楚的问题尚多。作者将其统称为进行性鼻坏疽,总结1957～1972年共16年间经治的15例本病患者的经验,并复习文献,对本病进行了临床方面的研究。有关本病的本质问题等资料     

鼻不愈性肉芽肿的鼻窦X线表现

本文复习了20例Wegener肉芽肿病及7例致死性中线肉芽肿的临床及鼻窦X线所见。20例Wegener肉芽肿病患者都常规摄鼻窦平片,3例常规断层片,3例CT。全部病人的病史中都有鼻症状。7例致死性肉芽肿,除全摄了X线平片外,2例常规断层,1例CT。结果:Wegener肉芽肿病的X线平片中,4例正常;11例呈非特异性改变如粘膜增厚、云雾状混浊、液平面和窦壁骨性硬化。所有病例上颌窦均有上述改变,其他各窦受累的频度则依次为筛、额和蝶窦;5例有骨质破坏(鼻中隔2例,鼻甲2例,上颌窦内壁1例)。断层片有6例示骨质破坏,在相应的平片中仅2例能见到骨质破坏。破坏的部位为:鼻中隔5例,鼻甲3例,上颌窦内壁2例,筛房底2例。致死性中线肉芽肿7例中1例正常,鼻、鼻窦及鼻咽部软组织阴影3例,余3例示鼻骨及窦壁大块破坏。断层片证实平片所见。     

鼻粘膜肉样瘤病

肉样瘤病(sarcoidosis,或译结节病、类肉瘤病)的肉芽肿性炎症可侵犯多种组织和器官,在颌面部受累时可出现皮肤浸润性红斑疹。本文报道3例经组织学证实的鼻及鼻咽粘膜肉样瘤病。例1为45岁妇女,因肩、肘、腕和膝关节疼痛及双下肢出现红斑皮疹,曾诊断为“良性”肉样瘤病伴发结节性红斑,但未予处理。Heaf试验阴性。此后因反复有鼻阻塞症状并时有右侧额部头痛达一年之久而就医。鼻窦X线片证明有轻度上颌窦粘膜肥厚。双上颌窦穿刺冲洗阴性。整个鼻粘膜都有特殊的结节样或息肉样外观。右筛区活检组织切片呈非干酪性肉芽肿性鼻炎:肉芽肿内含有上皮样细胞,偶有郎罕氏巨细胞,其周围有淋巴细胞。有些巨细胞内含有贝壳样或星状     

恶性中线性肉芽肿6例报告

恶性中线性肉芽肿是一类致死性较高的疾病 ,近年随着研究的深入认为它可能分为 4种中线性破坏性疾病 (中线破坏性网织细胞增多症 ,非霍奇金恶性淋巴瘤 ,特发性中线破坏性疾病 ,Wegener肉芽肿 ) ,或认为就是淋巴瘤。但由于它的临床表现 (尤其是早期病例 )无特异性给诊断带来一定困难 ,我院自1998年 4月起先后确诊 6例中线破坏性网织细胞增多症。现报告如下。病例 1男性 ,75岁 ,因间歇性鼻塞、流脓涕 3月余于 1998年 4月就诊。院外曾多家医院诊断为 :慢性上颌窦炎。入院检查 :全身淋巴结无肿大 ,心肺腹部检查正常 ,四肢神经系统正常。专科检…     

中西医结合治疗中线恶性肉芽肿

中线恶性肉芽肿是耳鼻咽喉科的险恶疾病。临床表现为上呼吸道中线部位炎症、溃疡进行性组织坏死，最终侵犯重要器官，引起大出血或因衰竭而死亡。本病在病理上往往只能见到急、慢性炎症、肉芽组织坏死现象，多数找不到恶性肿瘤细胞，因其病情凶险，以往本病常命名为恶性肉芽肿、中线坏死性肉芽肿，或中线致命性肉芽肿。本病治疗仍十分棘手，近年来虽有放疗、化疗，但预后仍然很差，为探寻能否有更好的治疗方法，改善本病预后，我们对1990年9月以来收治的《例患者，采用中西医结合治疗，取得较好效果。现报告如下。一般资料一、一般情况；4例…     

Wegener氏肉芽肿的鼻部表现

Wegener氏肉芽肿是一种特殊的坏死性肉芽肿,有呼吸道脉管炎、病灶性坏死性肾小球肾炎及全身性脉管炎等。作者观察分析了52例,其中31例有鼻部损害,单独鼻部受累者9例、伴有肺部损害者4例、伴有肾脏损害者2例、伴有声门下梗阻者5例、伴有肺脏和肾脏损害者7例。其他病例单独肺脏损害者13例、肺脏、肾脏损害者5例。亦有累及皮肤、眼眶者。鼻部损害多呈早期症状,表现为感冒或鼻窦炎、鼻分泌物增多呈清涕、褐色或脓性,很少鼻衄。典型的临床表现为中年患者有持续性鼻堵而无其他鼻病史。Wegener氏肉芽肿的早期鼻内表现仅呈现一般广泛的粘膜肿胀,无组     

PCR检测上呼吸道肿瘤病人的HPV_6和_(11)

电镜、免疫组织化学、Southern印迹杂交和DNA原位杂交技术研究发现咽喉部良性和恶性鳞状细胞瘤以及鼻转移性乳头状瘤与HPV感染有关。本文用多聚酶链反应(PCR)对这些肿瘤组织和组织学正常的鼻咽粘膜组织中的HPV进行了对比检测。13例鼻转移性乳头状瘤;6例鳞状喉乳头瘤;5例疣状癌;8例浸润性鳞癌;14例组织学正常的鼻咽粘膜组织标本。PCR检测HPV DNA的互补序列位于HPV_6和_(11)型的E6区。PCR分析发现喉咽部良性和恶性鳞状细胞瘤及鼻转移性乳头瘤都与HPV_6或PHV_(11)或两者感染有关。正常鼻咽粘膜的活检组织学标本中也发现1种或两种类型的HPV。不同     

鼻科学

9 30965放射治疗恶性肉穿肿77例临床分析/胡国;青…才同济医科大学学报一1992,21 (6)二廷07~选08 报道77例治疗结果,常见症状有进行性鼻寒,脓血性分泌物伴恶典,鼻腔、鼻咽、口咽等翻?位溃疡坏死、出血,发热等。病变常始发于鼻或而中线并常累及多个部位。按Stewart沙分期:I井8例,11期66例,租期3例。治疗均采州放疗。放射源为深部X线和6oC。。多采川单野、双野或三rpJ+照时。放射J弥量28~71Gy/3一8)矛孔,58例为理。~6oGy/4~6周。颈或倾下淋巴结受侵者加照淋巴引流区,总量3:一:‘y。全细忍的。年生存率46 .8%(36/77),工期62.5多石(5/8),且…     

用短疗程特异性免疫疗法治疗小儿变态反应性鼻炎

观察小儿变态反应性鼻炎72例,年龄5～15岁。用单一变应原或复合变应原(花粉,细菌)进行皮肤试验阳性。有间发性交替性鼻堵塞,流清水样鼻涕、打喷嚏、头痛、鼻咽发痒。鼻粘膜水肿并苍白、发绀,鼻分泌物偏碱性(pH7.8),外周血和鼻分泌物嗜酸白细胞增多。免疫学检查:T和B淋巴细胞减少,O细胞(非T非B细胞)增多,血清IgA、IgG、IgM浓度升高。     

不愈性中线肉芽肿的免疫学特征

不愈性中线肉芽肿是侵犯鼻、鼻窦和腭的罕见病,是一种进行性破坏软组织、软骨和骨的非特异性肉芽肿反应。有的学者认为本病是一种不典型的恶性淋巴瘤;而另一些人则认为是同肿瘤无关的病变,可     

Wegener氏肉芽肿对耳鼻咽喉和眼的损害

wearner氏肉芽肿为罕见病，与变态反应和自身免疫有关，发生全身性过敏性血管炎，形成坏死性肉芽肿，常侵犯鼻、鼻窦、肺和肾脏。报道Wegener氏肉芽肿对耳鼻咽喉和眼的损害。从1971年开始，观察Wegener氏肉芽肿57例，其中52例（92％）首先出现上呼吸道症状，患者主诉鼻阻塞（多为单侧）、鼻子操，随后排出带血的脓性分泌物，有的主诉鼻少量出血，具镜检查有脓血痴皮，早期易误诊为萎缩性鼻炎。以后鼻腔痴皮增多，出现恶臭；除去痴皮见鼻粘膜呈紫红色并常有坏死灶，多半在下鼻甲、中鼻甲和中隔前部，可发生界中隔穿孔；有时在下具甲和中鼻甲…     

中线恶性网织细胞增多症13例报告

中线恶性网织细胞增多症（Midlinemalignantreticulosis，MMR）简称中线恶网，既往亦称恶性肉芽肿。1978年WHO将其定义为一种进行性破环的非结核样肉芽肿性损伤，局限在鼻腔、鼻窦及腭部，并浸润周围的骨质及软组织。其破坏性甚于恶性肿瘤，早期症状无特异性，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织，活检阳性率低，往往延误诊治。现将我院1986～1996年收治的13例中线恶网病例报告如下，并予以讨论。1临床资料13例中，男8例，女5例；年龄26～65（平均48．3）岁。主要临床表现：鼻塞10例，涕血2例，脓涕5例；声嘶3例，呼吸困难3例。鼻中隔、鼻…     

无症状期花粉症患者的鼻血清素激发试验

作者等过去曾报道血清素鼻内激发可引起正常人鼻内痒感,喷嚏和分泌物增多,反应的强度与剂量平行。正常人鼻部用血清素激发后产生的分泌物中含有 P 物质(一种神经肽类——摘者注)。这种物质可在鼻传入神经中发现,并可在神经活化时释放。本研究的目的是观察花粉症患者应用血清素激发的反应,并检测其对鼻分泌物中 P 物质浓度的影响。14名花粉症患者在无症状的2月份进行试验。先用磷酸缓冲液作对照,然后每隔15分钟鼻内喷入一次血清素,共4次,剂量分别为104、520、2600及4000μg。在每次喷药前及喷药后5分钟,用后鼻测压计测量鼻腔压力,并在激发完开始收集5分钟内的鼻分泌物;另由     

010.鼻恶性肉芽肿的治疗经验

1896年McBride最早记载本病,尽管近年来医学进展很快,但本病的病因仍不清楚。病名也不统一,如恶性肉芽肿(英,法,瑞典),坏死性肉芽肿(德),致死性中线肉芽肿(美),进行性坏死性鼻炎(日)。本病预后极坏,死亡率高达80—90％。治疗方法:(1)放疗:1963年前多采用深部X线或镭,1964年后用钴~(60)或加速器照射;钴~(60)或加速器一次病灶量为200r,一周6次,3～4周内共照射3000—4000r。(2)手术:本文报告2例,1例作全鼻窦根治术,另一例作多窦开放加鼻中隔、中下甲摘除术。(3)抗癌剂:1963年以前使用马法兰(Marpharine)及氧化氮芥(Nitromine);1964年后全部动脉注射,     

正常人鼻分泌物中分泌性IgA的昼夜变化

分泌性IgA(S IgA)是人类鼻分泌物和其他外分泌液中的主要免疫球蛋白。Hughes &Johnson(1973)曾报道鼻分泌物中的IgA 量有明显的昼夜变化;但Mygind & Thomsen(1976)则认为这种昼夜变化是分泌活性不同的结果。本研究的目的是阐明鼻分泌活性的变化规律及其昼夜变化。对8名健康成年男性进行了试验,于6、10、14、18、22时分别收集鼻分泌物进行测量,采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)。测量结果表     

毛霉菌病(Mucormycosis)

毛霉菌病是一种暴发致死性多系统(multi-system)疾病。近年来发病有所增多。它在临床上有几种不同的综合病征,如:鼻脑的、肺和播散性的、胃肠的、烫伤后的、中枢神经系的、以及心内膜炎和血管方面的,但最多见的是鼻脑毛霉菌病。毛霉菌属于藻菌纲(Phycomycetes),普遍     

鼻腔及其相关结外血管中心性T/NK细胞淋巴瘤的研讨会报告:定义、鉴别诊断和流行病学

血管中心性淋巴瘤,以往又称"致死性中线肉芽肿"、"中线恶网"等。近日在香港大学和血液病协会的资助厂,来自各国的百余名有关专家对此病的定义、鉴别诊断及流行病学进行了专题研讨,将之命名为鼻腔T／NK细胞淋巴瘤。所谓鼻腔T／NK细胞淋巴瘤是指来源于T／NK细胞、以面部中线部位的破坏为特征、并与EB病毒（EBV）密切相关的一类淋巴瘤。亦可形成鼻腔内肿块。鼻外者以喉以上的上呼吸道为主要发生部位,尚可见于皮肤及皮下软组织、胃肠道和睾丸等部位。可伴有皮肤红斑、噬血细胞综合征等。病理表现为小到中等大的异形淋巴细胞弥漫增生、…