血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的诊断价值.方法 回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况.结果 6例出现典型5联征,4例患者表现为3联征,10例患者外周血片均可发现1%～10%的破碎红细胞,6例行ADAMTS13检测,2例活性正常,4例活性不同程度降低,有效治疗时活性恢复,再次复发时又下降,确诊中位时间5 d,10例急性期均进行了血浆置换,在糖皮质激素治疗基础上加用长春碱、环磷酰胺、环孢素,中位随访2.1年,9例治愈,1例患者复发,2例难治患者采用了利妥昔单抗治疗,随访至今未复发.结论 仔细目测计数破碎红细胞有助于早期发现TTP,该病仍依赖临床进行综合诊断,但获得性TTP患者ADAMTS13活性与病情明显相关,获得性TTP需强化免疫抑制治疗,利妥昔单抗可能是治疗难治/复发性TTP患者的有效手段.     

血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明：在14例,TTP患者中,7例有诱发因素（妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者）。14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶（ADAMTSl3）活性明显减低（均低于10％）,其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡。结论：TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的分析16例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,以提高临床的早期诊断率。方法收集2007年～2011年苏州大学附属第一医院临床诊断为TTP的住院患者资料共16例,分析其临床资料,包括首发症状、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果16例患者均有溶血性贫血、血小板减少、神经系统损害表现,15例有发热,8例有肾功能不全。12例ADAMTS13活性明显降低,其中8例ADAMTS13抑制物阳性。15例患者进行了血浆置换,12例患者治愈或好转,有效率为80％。结论ADAMTS13活性及抑制物检测有利于TTP早期诊断,尽早开始血浆置换可改善预后。     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.     

血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义

目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性 TTP 家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例 TTP 患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的 ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的 ADAMTS13抗原含量。结果正常对照组 ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的 ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%。遗传性 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE 后恢复;其家族中携带者 ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);原发性 TTP 患者 PE 前 ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P 值均<0.01);PE 后ADAMTS13 抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);1例继发性 TTP 患者 PE 后 ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%结论治疗前的 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低。大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗 ADAMTS13抗体仅抑制了 ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子前肽水平的研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者血管内皮损伤程度,以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。方法纳入2005年4月2010年12月特发性TTP患者17例（A组）,继发性TTP患者15例（B组）,骨髓移植相关TTP患者2例（C组）,疑似TTP患者11例（D组）,共45例;另选取健康体检志愿者为对照组10例（E组）。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽（vonWillebrand factor propeptide,vWFpp）水平。结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值,A组为2.2,B组为2.34,C组为2.795,D组为1.72,E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,A、B、C、D组间比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 TTP患者vWFpp水平明显增高,提示血管内皮损伤明显,但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。     

17例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MHA）和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征，即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶（vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease，vWF-CP）的自身抗体，造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体（UL-vWFM）增多，使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。     

36~1]获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的回顾性临床分析北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytope—nicpurpura,TTP）是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚,人血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）于2001年被发现并克隆,     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。我院自1997年至今 ,共收治血小板减少性紫癜患者 116例 ,确诊为ＴＴＰ的仅一例 ,现报道如下。1　临床资料患者 :女 ,4 3岁 ,已婚 ,汉族 ,江苏射阳农民。因四肢抽搐伴神志不清 1小时于 2 0 0 2年 3月 9日零时入院。患者 1小时前睡眠中突然尖叫 ,口吐白沫 ,四肢抽搐 ,持续约 4～ 5分钟后自行停止 ,伴神志不清 ,呼之不应 ,小便失禁。追问病史 ,患者一周前曾有头痛 ,畏寒 ,发热 (体温未测 ) ,曾在常熟当地卫生院予补液 2天 (用药不详 ) ,发热有所好转 ,但仍有头…     

血栓性血小板减少性紫癜的护理体会

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是以血小板减少性出血 ,微血管病变性溶血性贫血 ,神经精神症状和体征 ,肾脏损害和发热为特征的疾病。其中神经精神症状如头痛、嗜睡、意识障碍为突出的临床表现 ,且有阵发性多样易变的特点。临床罕见 ,发病率为每年 1 1 0 0万 ,发展快 ,病死率高。本科在 2 0 0 2年 2月～ 1 0月收治TTP患者 3例 ,均治愈出院 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料例 1 ,男性 ,4 8岁。因左侧肢体乏力、神志不清 4d ,失语1d于 2 0 0 2年 2月 2 4日入院。查体 :T36 .4℃ ,BP1 30 / 85mm Hg,神志不清 ,呈浅昏迷状态 ,贫血貌 ,巩…     

血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP）是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换（plasma exchange , PEX）有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子（VWF）金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP （ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏）和获得性TTP。     

血栓性血小板减少性紫癜1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例分析如下。1病历摘要男,75岁。因腹部不适3个月、加重1d、寒战1 h于2010-07-28T12:00入院。查体:T37.2℃,神志清晰,精神不振,贫血貌,双下肢散在新鲜出血点,浅表淋巴结未触及肿大,牙龈无增生,胸骨无压痛,双肺呼吸音低,心律规整,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,肝脾未触及,肝区叩痛,无移动性浊音,四肢肌力、肌张力正常,各腱反射(++),病理征(-)。     

血栓性血小板减少性紫癜的护理现状

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1]。其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90%[2]。TTP的病因未明,可能与病毒     

血栓性血小板减少性紫癜83例临床分析

目的 分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方案及转归。方法 回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果 83例TTP患者中,男27例、女56例,中位年龄39(10～68)岁。41例(49.4%)表现为五联征,79例(95.2%)表现为三联征。78.0%(46/59)患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测,5例TTP基因突变。10例在血浆置换(PEX)前行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注(PI)+糖皮质激素治疗,其中35例联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂。中位随访34(1～167)个月,总体有效率为81.9%,缓解率为63.9%,复发率为(35.7±7.1)%,3年总生存(OS)率为(78.6±4.6)%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率(72.9%对94.3%,P=0.019)、OS率[(63.8±7.5)%对(94.3±3.9)%,χ2=8.450,P=0.004]低于联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂组。多因素COX分析显...     

血栓性血小板减少性紫癜误诊1例

患者,女,19岁,因“发热、腹泻3d,伴牙龈出血、右肩右髋部出血点1d”,至我院急诊就诊。患者入院前3d无明显诱因出现腹泻、呕吐、高热、腹痛,腹泻初为水样便,量多,后逐渐为黑色便,发热体温最高达40℃。在家自服去痛片、阿莫西林、安乃近等药。入院前1d出现牙龈出血,伴右肩、右髋部出血点。来诊时急查化验示血常规：     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告

血栓性血小板减少性紫癜１例报告广东省花都市人民医院内科（５１０８００）黄干洪血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）甚为罕见，症状凶险，临床上易与原发性血小板减少性紫癜等疾病相混淆，最近我院成功抢救１例。现报道如下。患者女，５６岁。因皮下出血点、瘀斑伴尿黄６...