血栓性微血管病诊治进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

36~1]获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的回顾性临床分析北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytope—nicpurpura,TTP）是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚,人血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）于2001年被发现并克隆,     

血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种少见的微血管病性溶血和血栓性微血管病,是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、高热和肾脏损害为特征的临床综合征.     

伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

血栓性血小板减少性紫癜误诊出血热1例分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病,此病起病急,病死率高,预后凶险,临床极易误诊.现对血栓性血小板减少性紫癜误诊出血热1例分析如下.     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓一出血综合征，又称血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP—HUS）。该病病情危重，发病急骤，临床表现复杂，由于多以神经系统表现为主，常被误诊、漏诊，延误治疗。现将笔者诊治的1例报告如下。     

1例血栓性血小板减少性紫癜急性肾损伤病人的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征"~([1-2]),是血栓性微血管病(thrombotic microanthies,TMA)的一种。但其诊断困难,早期诊断和及时治疗对TTP的预后起决定性作用。我科收治1例右卵巢畸胎瘤切除术后急性肾损伤但临床表现五联征不是很典型的血栓性血小板减少性紫癜病人治疗效果显著,临床症状不典     

伴多脏器功能损害的血栓性血小板减少性紫癜1例报告

1引言 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TIP)是一种少见的血栓性微血管病.伴多脏器功能损害的TTP较为少见,现就宜昌市第一人民医院收治的     

肾活检诊断血栓性微血管病

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies,TMA）是主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、多脏器损伤的一组疾病。常见于溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。我们通过肾活检诊断6例,现总结如下。     

《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。     

血栓性血小板减少性紫癜3例临床病例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的疾病,属于全身弥漫性血栓性微血管病变。TTP起病急、病情进展快而凶险,病死率极高[1]。近年来的研究对其病因与发病机制的逐渐阐明,目前治疗效果有了根本性的改变。     

血栓性血小板减少性紫癜合并败血症急症护理

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic throm-bcytopenic purpura,TTP）又称Moschcowtz综合征,是一种以微血管病型溶血性贫血、血小板减少性紫癜和神经精神症状为主要表现的罕见疾病,病情危重,病死率高达90%以上。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病。近年来对该病的发病机理作了深入的研究,取得了突破性的认识:vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用,籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明,为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机理研究进展

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛血小板微血栓形成为特征的血栓性微血管病，近年来对该病的发病机理作了深入的研究，取得了突破性的认识，vWF切割蛋白酶在该病发病中起着关键作用。籍此在一定程度上与溶血尿毒综合征的关系进一步得以阐明，为该病提供了更加光明的治疗前景。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊2例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种弥散性血栓性微血管病，临床少见，起病急、病死率高。近10a来我院误诊2例，分析如下。     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜6例

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种少见的,起病急,病死率极高的疾病[1～2].主要表现为:血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、精神神经症状、肾损害及发热为典型临床表现的一种综合征.血浆置换是治疗此病的一种安全有效的方法之一,近年来,笔者采用血浆置换(plasma exchange,PE)共收治6例TTP患者,取得了满意疗效,现报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜及其发病机制

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴｈｒｏｍｂｏｔｉｃＴｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃＰｕｒｐｕｒａ ,ＴＴＰ)是一种弥散性血栓性微血管病。首例病例是在192 4年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ报道的。ＴＴＰ的临床表现可归纳为五大特征 :发热、血小板减少、微血管病性出血性贫血、神经系统异常和肾功能异常 ;实验室检查显示 :血小板减少 ,出现红细胞碎片等血管内溶血表现 ;病理检查显示广泛的末梢动脉和毛细血管血栓 ,几乎累及所有脏器。ＴＴＰ病情凶险 ,如不及时治疗 ,90 %的患者在发病数天或数周内死亡。自 70年代后期采用血浆置换疗法以后 ,Ｔ…     

血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征研究进展

血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征(TTP/HUS)是一种起病较凶险的疾病,发病可能与感染、药物等因素有关,其病理机制主要是由于内皮细胞损伤、vWF释放增加及其在血清中裂解障碍、微血管中血小板血栓形成所致的多种系统损害。血浆交换是治疗本病的最有效方法。     

1例罕见的血栓性血小板减少性紫癜患者的临床护理

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic?thrombocytopenic?purpura, TTP）是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。典型临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾损害 5大主征或仅表现为前3项,易误诊或漏诊。[1] 血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管疾病,病情凶险,进展迅速,病死率高达90%以上[2]。血浆置换能祛除患者体内促血小板聚集的物质,补充正常的抗聚集物,从而抑制血小板栓子的形成,因此血浆置换为首选的治疗方法。本院于 2016年11月收治1例 TTP 患者,经血浆置换、糖皮质激素免疫、护胃、抗血小板等综合治疗,病情得到控制好转3周后出院,现将护理报告如下。