Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究

目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8～10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。     

癫痫患儿脑白质结构改变和认知功能损害的关联性研究

目的研究癫痫患儿脑白质结构改变和认知功能损害的特点,并探讨两者之间的相关性。方法前瞻性纳入2015年8月至2017年8月期间沧州市人民医院就诊的50例癫痫患儿,并同期选取40例健康儿童,分为试验组和对照组。两组儿童均采用1. 5T核磁共振(MRI)对脑部进行扫描,获得全脑及脑白质的图像,并测量全脑和脑白质体积。认知功能则根据《韦克斯勒成人智力量表中国修订本》进行评价,总结癫痫患儿脑白质结构改变和认知功能损害的特点,并采用Pearson's法分析脑白质结构改变和认知功能损害的相关性。结果①癫痫患儿脑白质结构的改变:试验组和对照组全脑白质、左脑白质、右脑白质分别为(382. 6±40. 2) mm~3比(411. 5±27. 8) mm~3、(181. 7±34. 4) mm~3比(201. 2±13. 3) mm~3、(200. 9±45. 69) mm~3比(209. 3±22. 8) mm~3,对照组全脑白质及左脑白质容积明显高于试验组,差异具有统计学意义(P 0. 05),而两组之间右脑白质容积无显著差异。②癫痫患儿认知功能损害:试验组和对照组言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)分别为(84. 3±7. 9)分比(88. 1±4. 6)分、(83. 6±4. 8)分比(88. 7±5. 4)分、(82. 3±4. 9)分比(89. 5±3. 1)分,对照组VIQ、PIQ和FIQ明显高于试验组,差异具有统计学意义(P 0. 05)。③脑白质结构改变与认知功能损害的相关性:癫痫患儿全脑白质及左脑白质与VIQ、PIQ和FIQ的相关性均呈正相关。结论癫痫患儿的脑白质体积有所减少,其认知功能有一定的损害,脑白质体积缩小与多项认知功能存在一定的关联性,脑白质检查可作为反映癫痫患儿认知功能损害的一项指标,有一定的临床意义。     

癫痫发作间期脑动脉血流速度的变化研究

目的：了解癫痫患者脑血流速度的变化特点。方法：采用经颅超声多普勒，对43例癫痫病患者（观察组）发作间期和48例正常对照者（对照组）的脑动脉平均血流速度进行观察。结果：观察组中脑动脉平均血流速度12例正常，4例双侧增快，8例减慢，19例表现为双侧血流速度不对称，脑动脉平均血流速度异常发生率为72．09％（31／43）。对照组中，脑动脉平均血流速度33例正常，8例双侧增快，4例双侧减慢，3例表现为双侧血流速度不对称，异常率31．25％（15／48），两组异常率相比有统计学意义（P〈0．01）。结论：癫痫发作间期脑动脉血流速度存在异常改变，其异常改变的主要形式为双侧血流速度不对称和脑动脉平均血流速度减慢。     

癫痫发作间期脑动脉血流速度的改变

采用经颅超声多普勒（ＴＣＤ），对３８例癫痫病患者发作间期的脑动脉平均血流速度（Ｖｍ）进行了观察。结果３８例中６例正常，４例Ｖｍ增快，３例Ｖｍ减慢，２２例表现为双侧血流速度不对称（ＢＡＶ），３例ＢＡＶ并Ｖｍ增快或减慢，脑动脉Ｖｍ异常发生率为８４．２１％（３２／３８）。说明癫痫发作间期脑动脉血流速度可有一定程度的异常改变，其异常改变的主要形式为ＢＡＶ。     

血管性痴呆与脑白质疏松症的关联性研究

目的：探讨血管性痴呆（VD）与脑白质疏松症（LA）的关联性。方法：采用前瞻性队列研究,比较108例LA患者（LA组）与108例无LA的患者（对照组）之间发生VD的差异。结果：LA组和对照组的VD发生率分别为41．7％和5．4％,两组间有显著差异（P〈0．01）;LA分级1～4级的患者中,VD发生率分别为4．8％、27．8％、41．9％和88．2％（P〈0．01）结论：VD与LA呈明显正相关。     

儿童鞍区肿瘤术后癫痫发作与低钠血症

鞍区肿瘤是儿童较常见的神经系统肿瘤 ,本院近年来收治的鞍区肿瘤术后出现癫痫发作 6例 ,分析其产生原因及处理方法 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 6例 ,男性 4例 ,女性 2例 ;年龄 5～ 14岁 ,平均 8 1岁。病理检查 :颅咽管瘤 5例 ,其中实质性 2例、囊性 3例、成熟畸胎瘤 1例。术前主要症状 :视力下降伴视野缺损 6例 ,头痛 4例 ,肥胖 1例 ,发育迟缓 1例 ,均无癫痫发作史。生化检查 :血清钠离子浓度 135ｍｍｏｌ/Ｌ以上 ,最高者达 15 6ｍｍｏｌ/Ｌ。皮质醇低下 3例 ,生长激素低下 2例 ,性激素低下 1例。1 2　治疗经过　所有患…     

Sturge-Weber综合征的综合影像诊断

Sturge-Weber综合征临床上很少见,病因尚不完全明了,可能系脑部血管及颜面皮肤血管的先天性异常发育所致,有时可伴有眼部血管膜发育异常。本文通过对2例Sturge-Weber综合征的临床表现、CT及MRI影像学特征进行分析,探讨CT和MRI诊断本病各自的优势,从而提高正确诊断该病的水平。1资料和方法1.1临床资料本组共2例,均经临床、CT和MRI检查确诊。例1,男,1岁,因“反复惊厥抽搐半年”入院。患儿惊厥表现突然点头、上肢内收呈抱球状,成串发作,伴智力运动发育落后。查体见右侧额面部呈紫红色。脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。例2,女,14岁,因“…     

心肌超声造影对大动脉炎冠状动脉受累患者心肌血流灌注的评价价值

目的探讨心肌造影超声技术对评价大动脉炎冠状动脉受累患者局部心肌微循环的价值。 方法选取2017年6月至2019年7月山西省人民医院超声科和太原钢铁（集团）有限公司总医院大动脉炎冠状动脉受累患者15例为大动脉炎冠状动脉受累组,选取同期15名可疑冠状动脉疾病但冠状动脉造影正常的健康人群为对照组。观察大动脉炎冠状动脉受累组冠状动脉狭窄的程度及部位。大动脉炎冠状动脉受累组及对照组均行常规超声心动图检查,采用Simpson法获得左室射血分数。然后,大动脉炎冠状动脉受累组及对照组均行心肌造影超声检查,所测量的心肌血流灌注参数包括灌注开始时间、达峰时间、反映局部心肌血容量的曲线峰值强度A值、反映局部心肌灌注血流速度的曲线斜率β值和局部心肌血流量（A×β值）。使用独立样本t检验比较2组间心肌血流灌注参数的差异。绘制大动脉炎冠状动脉受累心肌灌注参数的受试者工作特征（ROC）曲线,比较各项参数的曲线下面积,确定最佳临界值。 结果15例大动脉炎冠状动脉受累患者共22处冠状动脉受累并发生狭窄,狭窄率50%~69%者占13.6%（3/22）,狭窄率70%~99%者占81.8%（18/22）,完全闭塞者1处占4.5%（1/22）。冠状动脉开口处狭窄受累最多86.4%（19/22）,少数位于冠状动脉中远段9%（2/22）,而且呈节段性改变,仅1处呈单支冠状动脉弥漫性狭窄4.5%（1/22）。15例行冠状动脉造影的患者中单支冠状动脉病变9例（60.0%,9/15）,两支冠状动脉病变5例（33.3%,5/15）,三支冠状动脉病变1例（6.7%,1/15）。大动脉炎冠状动脉受累组Ａ值［（6.55±1.48）dB vs（8.09±1.35）dB］、β值［（0.45±0.13）/s vs（0.64±0.07）/s］、Ａ×β值［（2.75±1.03）dB/s vs（5.23±0.51）dB/s］均比对照组小,差异均具有统计学意义（t=9.978、15.178、25.260,P均<0.001）。大动脉炎冠状动脉受累组灌注开始时间［（2.74±0.78）s vs（2.55±0.63）s］、达峰时间［（12.43±0.79）s vs（7.53±0.93）］均比对照组延长,差异均具有统计学意义（t=2.059、50.068,P=0.013、<0.001）。大动脉炎冠状动脉受累组左心室射血分数比对照组低,差异具有统计学意义（t=19.969,P<0.001）。A×β值的ROC曲线下面积为0.949,当截断值为4.0017 dB/s时的诊断效能最高,此时敏感度为94.2%,特异度为81.5%。 结论大动脉炎冠状动脉受累可引起心肌微循环障碍,导致心脏收缩功能受损。心肌造影可准确定量评价大动脉炎冠状动脉受累的患者的心肌血流灌注情况。     

低血糖症的癫痫发作

低血糖可引起癫痫发作,文献中多有提及。但很少有对其发作特点的描述。本文对2例空腹性低血糖症继发癫痫的临床特点进行分析,以加强认识、协助诊断。 1 临床资料 例1,男性,43岁。既往“转氨酶升高”30年。于入院前两日清晨被家人发现蜷曲于卧室角落,呼之不应,四肢阵发性痉挛样抽搐,伴口吐白沫。持续6小时后恢复正常,对整个过程不能回忆,并诉小便憋胀。次日晨再次类似发作,有小便失禁。入院查     

癫痫发作和晕厥发作的鉴别

癫痫发作和晕厥发作是两种性质完全不同的疾病,但都是反复发生的大脑功能失调、都可被叙述为“发作性神志不清”,很易被混淆。两者病理意义很不相同,治疗也不一样,应当鉴别清楚。事实上,通过详细的病史询问及适当的体验,这两种发作是可以鉴别清楚的,其鉴别点为：     

儿童癫痫发作与睡眠周期的关系研究

目的：探讨癫痫发作是否也和癫痫样放电一样受到睡眠的影响。方法：通过视频脑电图监测儿童癫痫患者在睡眠各期的癫痫发作,对95例共504次癫痫发作进行睡眠周期分析。结果：75％在清醒期发作,25％在睡眠中发作,其中85．7％的睡眠发作均出现在非快速动眼睡眠期,48．4％出现在Ⅱ期,37％出现在Ⅰ期,12．7％出现在Ⅲ和Ⅳ期,0．02％出现在快速动眼睡眠期。额叶癫痫、颞叶癫痫和中央沟良性癫痫易于在睡眠期发作,分别为40．6％、33．3％和38．7％。结论：非快速动眼睡眠期睡眠可诱发儿童癫痫发作,部分局灶性癫痫更易在非快速动眼睡眠期诱发。     

Sturge-Weber综合征的CT和MRI诊断

目的 探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的CT与MRI表现和诊断价值。 方法 回顾分析7例SWS的MRI、CT表现。 结果 CT、MRI表现:①软脑膜血管瘤:增强T1WI呈脑回状强化,多个脑叶受累居多,4例增强患者均可见。②脉络丛增大、明显强化:4例增强患者均可见。③脑回状钙化:多位于皮层,6例均由CT发现。④脑萎缩:4例为轻度,1例为重度。⑤同侧静脉异常:共3例,其中2例在室管膜下,1例在增宽的蛛网膜下腔和室管膜下均可见静脉增粗。⑥T2^*     

3例Sturge-Weber综合征患儿的护理

<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS),又称颅面血管瘤综合征或脑三叉神经血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,也是错构瘤病的一种[1]。本病确切病因不清,多散发,症状取决于血管瘤发育异常的位置和范围[2],主要临床症状有癫痫、偏瘫、偏盲、青光眼、智力障碍等。该病目     

CT诊断Sturge-Weber综合征的临床价值

目的探讨斯特奇-韦伯(Sturge-Weber)综合征的CT表现,评价CT在其诊断中的临床价值。方法收集12例Sturge-Weber综合征患者的CT资料,进行回顾性分析。结果 CT显示患侧皮层钙化12例,伴有脑萎缩7例,颅骨板障增厚3例,其中9例患者有典型临床表现:癫痫发作、智力低下、偏瘫、颜面部三叉神经分布区有紫红色血管痣。结论 CT对Sturge-Weber综合征的诊断有重要价值。     

夜间发作癫痫的诊断与鉴别

<正>亚里士多德曾说,睡眠与癫痫相似,而且在某种程度上,睡眠就是癫痫。睡眠是癫痫临床发作和异常放电的重要激活因素,与癫痫密切相关。睡眠相关性癫痫(sleep related epilepsy)指仅在睡眠期发作或在睡眠期间更容易发作的癫痫。癫痫发作可表现为惊厥发作,也可为行为异常、情感和知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱。约有10%~40%的癫痫特发于或主要发生     

肾病综合征骤减激素致癫痫样发作1例

肾病综合征骤减激素致癫痫样发作１例姚国媛＊樊均明马国英＊＊华西医大附属第一医院肾脏科患者刘×，男，１８岁，学生，住院号５９８０８５。因浮肿５０天，抽搐３次于１９９６年４月１７日收住我院。患者５０天前无明显诱因出现眼睑、颜面及双下肢浮肿，到某医院就诊，...     

儿童非癫痫性发作与癫痫、难治性癫痫的鉴别诊断

目的:探讨容易误诊为癫痫的儿童非癫痫性发作的特点、鉴别诊断方法.方法:通过完善病史、干预发作、家庭录像、视频脑电图、采用2001年ILAE癫痫发作分类等方法对2007年9月至2009年6月间12例院外诊断癫痫、难治性癫痫儿童的病情重新评估.结果:排除头痛性癫痫而诊断偏头痛3例,心因性发作2例,睡眠障碍1例,癫痫同患睡眠障碍1例,非癫痫性发作3例,抽动症2例.影响诊断的因素为发作间期异常脑电图和既往惊厥病史.停用抗癫痫药物9例,减药1例,阻止上药2例.给予相应诊疗后家长及年长儿心理负担明显减轻.结论:完善病史、干预发作、家庭录像、视频脑电图等方法对鉴别儿童非癫痫性发作有效.应重视新的癫痫发作类型分类.     

小儿睡眠中发作的癫痫

目的：研究小儿睡眠中发作的癫痫发作时临床表现,癫痫分型、神经影象学及其与遗传的相互关系。方法：通过问卷调查及录像脑电图监测观察分析临床和脑电图特点,并与26例随机选择,年龄相当的健康志愿儿童作对照,结果50例中央－颞区放电的小儿良性癫痫24例（48％）,额叶癫痫（24％）,其余还有颞叶癫痫,以及零散出现的顶、枕叶癫痫等其他类型,家系调查显示患者热性惊厥家族史与夜间发生的额叶癫痫的癫痢家族史明显高于对照组（P＜0．05）,智力发育二者与对照组相比并无显著性差异。结论：小儿睡眠中发作的癫痫绝大多数为与放电部位有关部分性癫痫,以中央－颞区放电的小儿良性癫痫为多,其与热性惊厥有相关性,夜间发生的额叶癫痫可能与遗传有关,二者对智力影响均不大。     

无面部血管瘤的Sturge-Weber综合征一例

目的 分析无面部血管瘤的Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点.方法 2008年10月收治1例女性患儿,8岁,因发作性四肢强直入院,患儿无面部血管瘤及眼部异常,仅表现为癫痫.患儿接受丙戊酸钠抗癫痫治疗.结果 患儿经头部CT、MRI确诊为无面部血管瘤的SWS.抗癫痫治疗后随访12个月,未再发癫痫,智力发育无减...