增生型原发性醛固酮增多症的研究进展

增生型原发性醛固酮增多症包括特发性醛固酮增多症(IHA)、原发性肾上腺增生(PAH)、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)和单侧肾上腺增生症(UAH)。IHA为主要类型,发病与异常的促醛固酮分泌因子的增加及基因变异有关。UAH是一种新的亚型,较为少见。肾上腺静脉采样是鉴别腺瘤与增生、双侧增生和单侧增生的有效方法。     

特发性醛固酮增多症手术是否必要?

分析39例经手术和病理检查证实的特发性醛固酮增多症(IHA)的临床资料,提出了IHA手术指征:即药物治疗不能控制,或药物剂量过大、副作用严重者;临床上增生结节与腺瘤不能区别者。手术方法是一侧肾上腺全切除。     

警惕漏诊原发性醛固酮增多症

原醛是一个综合征,表现为:高血压、低肾素、血浆与尿中醛固酮增高.最常见的是:①单侧肾上腺产生醛固酮腺瘤(ADA);②双侧原发性醛固酮增多症(IHA).过去诊断ADA占70%～80%,IHA只占20%～30%,由于生化检查的进步,现在IHA反而占多数.近年来,国际医学界对原醛的研究发展迅猛,有不少见解推翻了过去的观点.     

警惕漏诊原发性醛固酮增多症

原醛是一个综合征，表现为：高血压、低肾素、血浆与尿中醛固酮增高。最常见的是：①单侧肾上腺产生醛固酮腺瘤(ADA)；②双侧原发性醛固酮增多症(IHA)。过去诊断ADA占70％～80％，IHA只占20％～30％，由于生化检查的进步，现在IHA反而占多数。近年来，国际医学界对原醛的研究发展迅猛，有不少见解推翻了过去的观点。     

原发性醛固酮增多症分型定侧诊断进展

原发性醛固酮增多症 (原醛 )临床分型不仅具有理论意义 ,更重要的是有助于指导治疗。目前所知原醛至少有 7种类型 ,其中以醛固酮腺瘤 (APA)和特发性醛固酮增多症 (IHA)两型为多见。鉴别腺瘤和增生的方法中以双侧肾上腺静脉采样检查 (AVS)法最为可靠 ,但由于其本身具有局限性而难以广泛开展。CT应用最为广泛 ,对于单侧大结节腺瘤CT诊断的结论可靠 ,不必考虑AVS检查 ;对于其它病例 ,特别是IHA ,CT检查的结论不可靠 ,必需进行AVS检查以及早作出分型诊断和相应治疗。     

原发性醛固酮增多症的诊断

原发性醛固酮增多症(原醛症)的原因有分泌醛固酮腺瘤(APA)和特发性肾上腺增生(IAH)之分,手术切除腺瘤可使半数以上的病例获得痊愈,而手术对IAH鲜有治愈者。有人认为IAH、低肾素性高血压和良性原发性高血压(EBH)是有联系的整体,如果这一观点是正确的,术前就必须准确地把这组疾病和APA鉴别开来。术前鉴别原醛症和EBH的方法很多,包括统计学方法(如二次分析,     

原发性醛固酮增多症主要亚型的基因分型研究

目的:探讨利用肾上腺静脉取血(AVS)法分析原发性醛固酮增多症(PH)的醛固酮腺瘤(APA)型和特发性醛固酮增多症(IHA)型与通过醛固酮合成酶(CYP11B2)4个基因多态性位点行基因分型之间的关系。方法:入选本院住院患者中通过氟氢可的松抑制试验(FST)确诊,并行AVS分型定位诊断的PH患者120例,根据AVS结果分为APA组57例(男36例,女21例)和IHA组63例(男36例,女27例)。筛选同期住院确诊为原发性高血压(EH)患者200例(低肾素EH组58例,正常或高肾素EH组142例),并与上述2组在性别、年龄、高血压病程相匹配。采用限制性内切酶片断长度多态性方法(RFLP)和实时定量PCR法进行3组CYP11B2 T(-344)C、Lys173Arg(K173R)、CYP11B2第2内含子(Rs10086846位点、Rs7461740位点)基因分型研究。结果:①在PH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型患IHA的可能性增加(APA组6.5%,IHA组29.5%,EH组16.1%,P=0.026)。②与正常或高肾素EH组优势基因型比较发现,低肾素EH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型易于发展为IHA。结论:IHA优势诊断基因型为TT/KK/CT/CG。     

原发性醛固酮增多症的血浆β-内啡肽水平

一种迄今性质未明的醛固酮刺激因子生成过多可引起特发性醛固酮增多症(IHA)。该因子可能与POMC衍生多肽有关,其中某些多肽具有刺激醛固酮分泌的性质。作者研究了原发性醛固酮增多症的血浆β-内啡肽,ACTH,皮质醇和醛固酮水平,证实IHA病人血浆β-内啡肽水平增高。 10例IHA,4例产生醛固酮的腺瘤(APA),     

日本68例特发性醛固酮增多症的治疗结果

肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症,手术切除腺瘤,可获良效。而肾上腺增     

单侧肾上腺皮质腺增生引起的原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(以下简称原醛),通常是由于肾上腺皮质腺瘤或双侧皮质增生引起的醛固酮过度分泌所致。测定卧位和立位血浆醛固酮可以粗略地鉴别这两种类型,更可靠的是术前经肾上腺静脉取血检查,若腺瘤较大,肾上腺扫描或C-T检     

低肾素性(“原发性”)醛固酮增多症的治疗

原发性醛固酮增多症有多种形式,最常见者伴有单侧肾上腺皮质腺瘤,某些病例则未见肾上腺肿瘤而常示有双侧球状带增生。偶尔,其所有的异常表现能被糖皮质激素所逆转。低肾素性醛固酮增多症伴有恶性肾上腺皮质或卵巢肿瘤者也偶有报道。治疗方法包括肾上腺手术和盐皮质激素拮抗剂螺旋     

比较肾上腺CT和分侧肾上腺静脉取血对原发性醛固酮增多症分侧诊断的符合率

目的 :原发性醛固酮增多症(PA)的分侧诊断是决定治疗策略的关键。本研究旨在比较肾上腺CT和分侧肾上腺静脉取血(AVS)对PA分侧诊断的符合率。方法:连续入选2015年6月至2018年6月期间在阜外医院确诊为PA的155例住院患者,平均年龄(48.0±11.3)岁,男性90例(58.1%)。所有患者均接受了肾上腺CT和成功AVS检查。比较肾上腺CT和AVS对PA分侧诊断的符合率。结果:155例患者的肾上腺CT和AVS的符合率为54.2%(84/155),其中肾上腺CT示单侧病变、单侧腺瘤、双侧病变和双侧正常患者,肾上腺CT和AVS的符合率分别为57.0%(45/79)、61.1%(33/54)、33.3%(4/12)和54.7%(35/64)。如以AVS作为PA分侧诊断的标准,仅根据肾上腺CT来制定治疗方案,可能导致45.8%(71/155)的患者治疗不当,具体为14.2%(22/155)被选择行不必要的肾上腺手术,23.9%(37/155)本应选择手术却推荐非手术治疗,7.7%(12/155)手术侧选择错误。对于2016年美国内分泌学会推荐仅凭CT就可选择单侧肾上腺手术治疗的7例(4.5%)患者,肾上腺CT与AVS的符合率为71.4%(5/7)。结论:肾上腺CT和AVS的符合率不高,所有愿意行肾上腺手术治疗的PA患者均应推荐行AVS,有利于正确分侧和作出正确治疗选择。     

原发性醛固酮症患者尿激肽释放酶的排泄:肾上腺腺瘤与特发性肾上腺增生的鉴别

在原发性醛固酮症开始治疗以前,鉴别肾上腺腺癌与特发性双侧肾上腺增生是重要的,因为只有肾上腺腺瘤病人作腺瘤切除后才会使高血压消退。作者对5例腺癌、4例增生(后来均经手术证实)。15例正常人和13例特发性高血压患者作了尿生化研究。每例受试者先接受7天的正规钠饮食(150mEq/d),然后7天低钠(15～20mEq/d)饮食,最后7天高钠(400mEq/d)饮食,整个实验中饮食     

原发性醛固酮增多症患者术前术后胰岛B细胞功能变化的研究

目的探讨原发性醛固酮增多症(简称“原醛症”)患者肾上腺腺瘤手术前后胰岛B细胞功能的变化。方法北京协和医院内分泌科2004—2006年收治的17例原醛症患者,接受肾上腺腺瘤摘除术前后均进行标准的75g葡萄糖耐量试验,分析胰岛素抵抗指数,HOMA分泌功能指数、胰岛素曲线下面积(INSAUC)胰岛素和血糖增量之比(ΔI30/ΔG30)等指标的变化以及和血钾、血浆醛固酮的相关关系。结果ΔI30/ΔG30在术后明显升高(P=0.01),按体重指数(BMI)≥25分层后肥胖或超重组术后ΔI30/ΔG30增加不明显(P=0.08);术前低血钾的患者术后胰岛B细胞分泌功能明显改善,而术前血钾正常者改善不明显。手术前后INSAUC变化和空腹血钾正相关(r=0.71,P=0.01),和醛固酮水平的变化以及随访时间无明显相关。结论原醛症患者肾上腺腺瘤摘除术后低血钾纠正,胰岛B细胞的分泌功能改善,其改善程度受术前血钾和体重的影响。     

原发性醛固酮增多症的特殊类型

在各种原发性醛固酮增多症(简称原醛症)类型中,由肾上腺皮质腺瘤引起的原醛症(APA)即Conn氏综合征约占70～80%,特发性醛固酮增多症(IHA)约占20～30%。这是两种常见的原醛症类型。他们的临床特点、诊断和鉴别诊断已有专门文章叙述。本文     

原发性醛固酮增多症诊断与治疗的新进展

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism．PA）,属于继发性高血压范畴,是一组由于醛固酮不恰当的自主性高分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致血压升高、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。PA主要的两种病理类型为肾上腺醛固酮腺瘤和肾上腺增生。目前PA的具体发病机制不明确,有研究发现肾上腺醛固酮腺瘤中醛固酮合成酶（CYP11B2）的RNA表达增加。     

肾上腺醛固酮腺瘤术后临床转归的影响因素

肾上腺醛固酮腺瘤是原发性醛固酮增多症的一种常见类型,一般对单侧肾上腺醛固酮腺瘤的治疗方案是进行手术切除.经手术治疗可以降低高血压,影响术后血压恢复的因素有年龄、高血压持续时间、肾功能、基因型和醛固酮受体拮抗剂敏感,但也可以在术后并发高钾血症和慢性肾脏疾病,引起术后发生高钾血症的因素有高血压持续时间和肾小球滤过率,引起术后发生慢性肾脏疾病的因素有术前肾小球滤过率和醛固酮肾素比值.因此,应该对单侧肾上腺醛固酮腺瘤手术治疗的患者进行全方面的评估,以避免术后并发症的发生.     

肾上腺静脉插管取血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的意义

目的　探讨肾上腺静脉插管检查在原发性醛固酮增多症 (原醛 )分型诊断中的应用价值。方法　临床 14例明确为原醛患者 ( 11例腺瘤及 3例增生 )经肾上腺静脉插管检查 ,取双侧肾上腺静脉以及肾静脉水平下的下腔静脉采血 ,测各点醛固酮和皮质醇水平 ,并将结果与影像学检查及术后病理结果进行比较。结果　腺瘤患者插管结果与影像学检查及术后病理结果无统计学差异 ,符合率为 81 82 % ( 9/ 11) ,3例增生患者插管结果与影像学检查结果均相符。结论　肾上腺静脉插管检查在原醛的分型诊断中有较好的准确性 ,是影像学检查有疑问时可选择的良好方法。     

肾上腺“意外瘤”13例报告

报告１３例肾上腺“意外瘤”均经手术和病理证实，其中肾上腺皮质腺瘤４例，腺癌３例，嗜铬细胞瘤，肾上腺囊肿各２例纤维瘤及肾上腺恶性黑色素瘤各１例。该瘤仅在体检或影像学检查时发现，ＣＴ扫描以其有较高的诊断价值，对有功能的肾上腺肿瘤，应首选手术治疗，对无功能的恶性瘤，亦应首选手术，良性者可跟踪观察。     

两型原发性醛固酮增多症患者胰岛素敏感性的比较及其胰岛素敏感性与病情的关系

目的 分析和比较两型原发性醛固酮增多症（PA）患者胰岛素敏感性及其治疗前后胰岛素敏感性与病情的关系。方法 本院确诊PA患者32例,其中肾上腺皮质腺瘤（APA）20例,特发性醛固酮增多症（IHA）12例,观察治疗前后体质量指数、血压、血浆醛固酮、空腹血糖、空腹胰岛素及胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）等指标的变化。结果 PA组患者治疗后收缩压［（140±8.6）mmHg］、舒张压［（82±9）mmHg］、空腹胰岛素［（7.6±1.8）mmol/L）］、空腹血糖［（5.0±0.7）mmol/L］、HOMA-IR（1.6±0.4）均低于治疗前［收缩压（178±10）mmHg、舒张压（105±11）mmHg、空腹胰岛素（10±3）mmol/L、空腹血糖（5.6±1.1）mmol/L、HOMA-IR（2.4±0.9）,均P<0.01］;治疗前IHA组血浆醛固酮水平［（228±52）ng/L］低于治疗前APA组［（344±41）ng/L,P<0.01）］;治疗前IHA组胰岛素抵抗患者所占百分率（58%）显著高于APA组（20%,P<0.05）;APA手术组醛固酮水平（82±23）ng/L低于治疗前［(344±41) ng/L,P<0.01）］;治疗后APA组血钾（4.0±0.4）mmol/L、HIA组血钾（4.1±0.4）mmol/L分别较治疗前［（3.2±0.4）mmol/L、（3.4±0.3）mmol/L］高（P<0.01）。结论 PA患者部分存在胰岛素抵抗。PA患者在进行肾上腺腺瘤切除或应用螺内酯治疗后胰岛素敏感性可有一定程度恢复。