Gaucher病的临床病理分析

目的探讨Gaucher病的临床病理特征及鉴别诊断。方法应用HE、特殊染色、免疫组化染色,观察2例Gaucher病的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献。结果 2例中女性1例,男性1例。年龄分别为4岁和8岁。均以肝脾肿大入院,分别行全脾加部分肝组织切除及全脾切除。光镜下Gaucher细胞体积大,胞浆丰富,淡红色毛玻璃样。高倍镜下胞浆内可见细丝状平行纹理,核小,圆形椭圆形。核位于细胞一侧或中央,瘤细胞呈巢状或腺泡状排列。PAS染色,Gaucher细胞均阳性。免疫组化：Gaucher细胞CD68（＋）,LYS胞浆阳性。α1-抗胰蛋白酶（-）,Mac38（-）。结论 Gaucher病是一种少见的常染色体隐性遗传脂类代谢异常的疾病,临床医生很容易误诊,应注意与引起肝脾肿大的其他疾病鉴别。     

Rosai-Dorfman病临床病理分析与文献复习

目的:探讨Rosai-Dorfman病的病理学特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法:对1例Rosai-Dorfman病,进行常规病理检查,伊红染色(HE)、免疫组化(LCA、S100、CD68、CD1a、CD20、CD79a、CD3、CD43、CK、Ki-67)染色及特殊染色(PAS、六胺银),光镜观察,并结合国内外相关文献资料,分析其临床病理特点。结果:光镜下见淋巴窦扩张,窦内组织细胞增生,组织细胞内吞噬有淋巴细胞。免疫组化染色LCA(+)、S100大细胞(+)、CD68大细胞(+)、CD1a(-)、CD20(B细胞区+)、CD79a(B细胞区+)、CD3(T细胞区+)、CD43(T细胞区+)、CK(-)、Ki-67(-)。特殊染色大细胞PAS及六胺银染色阴性。结论:Rosai-Dorfman病是一种原因不明,少见的良性组织细胞增生性疾病,有一定的病理学特征。应与反应性淋巴结窦性组织细胞增生、恶性组织细胞增生症、朗格汉斯组织细胞增生症等鉴别。根据其典型的病理组织学特征,结合免疫组化染色可明确诊断。     

肺隐球菌病2例临床病理观察

目的 探讨肺隐球菌病的临床、病理特征,以提高对肺隐球菌病的认识.方法 回顾性分析2009年3月~2011年3月经肺叶切除标本病理确诊的2例PC进行光镜、特染、并结合临床资料进行分析.结果 患者首发症状为咳嗽、咳痰、咯血,1例伴有头痛等,光镜下病灶见非干酪性肉芽肿形成,纤维组织增生,多量圆形或卵圆形空泡状小体,周围见多核巨细胞、组织细胞及淋巴细胞,AB特殊染色隐球菌细胞壁呈蓝色、PAS特殊染色隐球菌细胞壁呈红色.结论 PC是由新型隐球菌感染引起的肺部真菌病,其临床及影像学表现缺乏特异性,诊断主要依靠病理形态学特征及特染.     

12例麻风病临床病理分析

目的:了解麻风病临床和病理表现特点,期望减少误诊和漏诊.方法:对12例有皮肤损害或感觉障碍的患者活检组织作HE和抗酸染色,光镜观察.其中6例临床诊断为麻风病.结果:所有病例病理检查见麻风细胞、肉芽肿及神经损伤等病变,抗酸染色阳性,确诊麻风病.结论:对皮肤有红斑等慢性损害患者应检查周围神经,可疑病例应作涂片和活检及抗酸染色检查.     

34例肝糖原累积病的临床病理观察

目的:分析肝糖原累积病的临床病理表现,以提高对该病的认识.方法:34例确诊为肝糖原累积病患儿的临床资料,用光镜及电镜观察其肝活检组织的病理形态.结果:肝糖原累积病患儿临床主要表现为肝大,生长发育滞后,部分有低血糖表现;实验室检查可见低血糖,高乳酸血症,肝功能异常;肝穿刺活检光镜观察见肝细胞肿胀,呈植物细胞样镶嵌状排列;胞质内有大量红色粉尘样物,过碘酸希夫染色(Periodic acid-schiff,PAS)阳性证实其为糖原;电镜示肝细胞胞质内大量糖原沉积及大小不等脂滴形成.结论:肝糖原累积病发病隐匿,对临床不明原因的生长发育迟缓、肝脏肿大、有低血糖及酸中毒表现的患儿应疑诊本病.肝穿刺活检PAS染色及电镜观察对本病的确诊有重要意义.     

移植肾穿刺病理标本染色方法

目的:进一步完善移植肾穿刺病理标本染色技术,提高染色质量。方法:对71例移植肾穿刺病理标本染色方法、染色步骤进行总结。结果:71例移植肾病理标本的免疫荧光染色、光镜染色结果能够满足病理诊断要求。结论:我中心采用的染色方法稳定,染色效果较好,为医生做出正确诊断提供可靠保障。     

乳腺富于脂质癌临床病理观察

目的:观察乳腺富于脂质癌的临床病理特点。方法:通过光镜、免疫组化及特殊化学染色方法对2例乳腺富于脂质癌进行病理组织学观察。结果:乳腺富于脂质癌是乳腺癌的一种少见的亚型。临床上2例患者触及乳腺包块。镜下肿瘤细胞大而透亮、胞质泡沫状或空泡状。肿瘤细胞免疫组化及特殊染色示:EMA、CK(pan)、ER、PR、P53、Ki-67阳性表达,CEA灶性阳性,AB、PAS阴性表达。结论:结合组织学形态、免疫组化及特殊化学染色检查可以正确诊断该病。     

鼻腔嗅神经母细胞瘤临床与病理分析

目的：探讨鼻腔嗅神经母细胞瘤的临床病理学特征，提高本病的诊治水平。方法：回顾分析１９６５～１９９７年间收治的４例经病理证实为本病患者的临床与病理资料，并对其中１例进行光镜、电镜和免疫组化染色观察。结果：４例患者术后和／或放疗后７年内部复发，其中３例患者在半年至７年内死亡，１例存活５年。光镜下瘤细胞大小较一致呈放射状，有假菊花团样结构。电镜下瘤细胞分明暗两类，胞质内偶见神经内分泌颗粒及各种细胞器。免疫组化染色见瘤细胞神经特异性烯醇酶（ＮＳＥ）及Ｓ１００蛋白呈阳性反应，角蛋白阴性。结论：（１）本病易复发且易向颅内转移，有侵袭性，晚期患者预后差，死亡率高；（２）电镜及免疫组化染色检查在鉴别诊断中有重要意义；（３）本病应早期进行根治性手术并辅助放射治疗。     

1例子宫内膜间质肉瘤的临床病理分析

子宫内膜间质肉瘤主要分为低度恶性间质肉瘤 (淋巴管内间质肌病 )及高度恶性间质肉瘤。我们遇有 1例低度恶性间质肉瘤 ,现结合有关资料讨论如下。1　临床资料患者 4 1岁 ,主要临床表现为阴道不规则出血 ,Ｂ超考虑子宫肌腺病 ,采用石蜡切片 ,ＨＥ染色 ,光镜观察。病理检查 ,子宫     

改良高碘酸-无色品红染色方法(PAS)改善染色效果观察

目的:观察改良高碘酸-无色品红染色方法(PAS)的染色结果。方法:选择2014年1月~2016年12月外科标本110例作为临床研究,包括涎腺、卵巢、乳腺等标本。所有选择的标本,均分别进行传统和改良两种PAS方法进行染色,对染色结果进行对比观察。结果:用改良PAS染色得到的阳性物质表明,标本的反应度可分为强度、中度、弱度三个级别。改良PAS染色的颜色更为鲜艳,具有很强的特异性,各个组织结构清晰可见,具有鲜明的对比色彩。而传统PAS染色的特异性较差,红染较重,结构分布不清。结论:改良PAS染色法能够使标本结构更为清楚,结果更为准确,具有良好的实际应用价值。同时,在操作中需要对染色的温度和时间进行严格控制,以便取得更好的染色结果。     

慢性类鼻疽病1例报道及文献复习

目的 探讨类鼻疽病的早期诊断和治疗。方法 回顾性分析2018年四川大学华西医院感染性疾病中心收治的1例慢性类鼻疽病例的流行病学、临床表现、辅助检查及诊治经过。结果 患者有明确的类鼻疽伯克霍尔德菌流行区工作及生活史。主要临床表现为长期反复发热,胸腹部CT可见双肺、肝脏、脾脏多发结节形成。通过积极脾病理组织培养及二代高通量测序尽早确诊了类鼻疽伯克霍尔德菌感染。给予敏感药物治疗2周后好转出院。此后电话随访六月, 未再出现相关不适症状。结论 类鼻疽病为地区流行病,临床表现以急性感染为主,血液及肺为最常见感染部位。也有少数呈慢性感染且不易与结核、真菌、组织荚膜胞浆菌感染相鉴别。临床中若遇到长期反复发热伴有肝、脾多发结节的病人则应考虑该病的可能,以免误诊。     

外伤性延迟性脾破裂临床实例分析

[目的]探讨外伤性延迟性脾破裂的发病规律、临床特点、诊断和治疗方法。[方法]结合国内外资料及本组12例病例进行回顾分析。[结果]明确诊断10例,误诊为肝破裂1例,脾肿瘤1例。12例均手术治疗。行脾切除术2例,脾切除加自体脾组织网膜内移植术9例,脾缝合修补加脾动脉结扎1例。12例均治愈。[结论]本病由于腹腔内出血与受伤时间间隔长,容易误诊。诊断除依靠病史、临床表现外,应及时进行腹腔穿刺、B超及CT检查。治疗以脾切除为主,可根据病情、脾破裂的程度以及是否有合并伤等情况采取保脾手术。     

周亨德教授辨治溃疡性结肠炎缓解期经验

[目的]总结周亨德教授诊疗溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)缓解期的临床经验和学术观点。[方法]通过复习相关中医文献,跟师临诊及整理医案,总结周教授对UC缓解期病因病机、辨证分型的认识,以及治疗思路和用药特色,并列举验案一则加以佐证。[结果]周教授认为,UC缓解期多为虚证或虚中夹实证,脾气亏虚为发病之本,湿、热、瘀、滞为发病之标。虚证可分为脾气亏虚、脾阳不足两型,以益气健脾、温阳健脾为治则,脾气亏虚型选用参苓白术散加减,脾阳不足型选用理中汤加减;虚中夹实者在上述证型基础上分别选用疏肝理气、消食导滞、清热燥湿、活血化瘀之品,强调适时调养胃阴,以防燥湿太过。所举验案中患者辨证为脾气亏虚,经过益气健脾燥湿、疏肝行气导滞等治疗后,收效良好。[结论]周教授认为UC缓解期多为本虚证或本虚标实证,以脾气亏虚为本,湿邪为标,健脾化湿应贯穿整个治疗过程,其临床经验值得传承推广。     

Gaucher disease

A 14 months old boy of consanguineous parent presented with hepatosplenomegaly with delayed mile stones of development. He is till unable to walk. He was moderately anemic. Moderately wasted and stunted. Neurological examination was normal except subnormal intelligence. This subnormal intelligence and delayed milestone possibly may be due to secondary effect of growth retardation. Musculo-skeletal system examination revealed no abnormality. Diagnosis was supported by typical bone involvement in X-ray film (Thin cortex in Limb bone) and Gaucher cell in the splenic aspiration. There are three sub-types Type I: Non neuropathic form. Type II: Acute neuropathic form. Type III: Chronic neuropathic form. However, some cases do not fit precisely into one of these categories. All forms of Gaucher disease are autosomal recessively inherited. So, this patient more or less correlates with Gaucher disease type I. Treatment option for type I and III include medicine and enzyme replacement therapy, which is usually very effective.     

肝豆状核变性患儿肝脏病理及超微结构

目的对肝豆状核变性患儿的肝脏进行病理及超微结构观察,探讨肝脏病理在肝豆状核变性诊断和治疗中的价值.方法对1例亲体部分肝移植术后摘除的肝豆状核变性的肝脏组织进行HE、MASSON、TIMM、PAS染色等病理检查,并通过H-7500透射电镜进行肝细胞超微结构观察.结果光镜下肝细胞表现为不同程度的退行性变,胶原纤维增生以及典型假小叶形成;Timm's染色阳性,发现不均匀分布黑色颗粒或团块样物质沉积;PAS染色则普遍缺乏特异性染色;超微结构显示线粒体形态多样,体积增大,溶酶体增多,粗面内质网管腔扩张,附着核糖体的脱颗粒,以及胞质水肿,质膜溶解.肝脏病理及超微结构均提示患儿肝脏进入肝硬化阶段.结论肝脏病理检查对于肝豆状核变性诊断以及治疗方式的选择有重要价值.     

脾外伤诊治111例临床分析

目的：探讨脾外伤的诊断原则。方法：回顾分析我院自1992年5月至2001年5月收治的111例脾外伤的临床资料。结果：111例脾外伤中,手术治疗94例,治愈90例,治愈率为95．7％;采用非手术疗法17例,治愈13例,治愈率为76．5％。死亡4例,死亡率为3．7％;脾切除术32例,保脾手术70例（含脾片大网膜内袋状移植8例）;有12例延迟性脾破裂占10．8％。结论：脾外伤的诊断应以临床征象为主,结合必要的辅助检查,重视延迟性脾破裂。根据病人的实际情况选择保守治疗或手术治疗。     

明阴阳，重脾胃，法从三步辨证

[目的]简要总结笔者行医50余年来的一些临证体会,为后学者从事中医临床医疗活动提供一些参考。[方法]通过反复复习经典、整理既往的门诊资料、同行交流等方式,对笔者的临床诊疗进行系统的回顾与反思,总结凝练出笔者的基本中医学术观点并成文。[结果]笔者的中医学术观点可简要概括为五部分,即:阴阳为本、气血为纲;土灌四旁,五脏共调;脾胃分治,燥湿相济;治诸阴邪,化气为先;抓住主症、三步辨证。临床辨治以阴阳为纲,重视气血的重要作用。在治疗脾胃病时,从脾胃与五脏的关系入手,由脾胃而治五脏,治五脏以调脾胃。强调脾胃分治,治脾重在升清燥湿,治胃重在降浊清润。痰湿水饮诸阴邪皆由气化不利而生,治当以化气为先。提出了抓住主症、综合兼症,提炼病机、确定证型,制定治则、选方用药为主线的辨证三步法。[结论]笔者的基本中医学术观点为,明阴阳,重脾胃,法从三步辨证。     

外伤性延迟性脾破裂11例诊断与治疗

目的探讨外伤性延迟性脾破裂的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析我院自2000年12月至2005年12月收治的11例外伤性延迟性脾破裂病例的临床特点、诊断和治疗结果。结果明确诊断7例,误诊为肝破裂3例、宫外孕出血1例。11例病人均行手术治疗,其中行脾切除8例,脾部分切除术2例;术中死亡1例。结论本病由于受伤间隔时间长,腹腔内出血症状隐匿,故误诊率高(本组误诊率36%)。诊断依靠询问病史、临床表现,及时进行腹腔穿刺、B超及CT检查,治疗以脾切除术为主。     

赵宏利治疗NK细胞异常复发性流产经验

[目的]总结赵宏利主任医师治疗自然杀伤(natural killer,NK)细胞异常复发性流产的临床经验。[方法]通过门诊抄方并整理赵师治疗本病的医案,从病因病机、辨证分型、遣方用药等方面分析赵师对本病的论治经验,并附验案一则。[结果]NK细胞异常复发性流产的病因病机以脾肾亏虚为本,瘀热为标,本病可分为肾虚型、肾虚血瘀型、痰瘀互结型、血虚湿滞型、寒热错杂型,治疗上孕前重视预培其损、辨证施治,孕后治以健脾益肾、固冲安胎。所举验案属脾肾亏虚、寒热错杂型,以厚胞汤合泻心汤加减治疗,患者NK细胞水平明显下降,并成功受孕、活产。[结论]赵师采用补肾健脾,标本兼顾的方法治疗NK细胞异常复发性流产,疗效明显,值得借鉴和学习。