肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变形(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(WD),是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.正常人每日从饮食中摄入铜2～5mg,从肠道吸收进入血液的铜大部分先与清蛋白疏松结合,然后进入肝脏.     

肝豆状核变性的护理体会

患者:男性,35岁。1990年4月17日入院。该病人表情淡漠,呆板,不能自制地强哭、强笑,说话不清,吞咽困难,流诞,肌张力增高,肢体震颤,行走不稳,眼科裂隙灯检查发现K—F氏环,肝超声波检查:肝脾略大,肝表面光滑无节结,可见较密微波,肝功能检查GPT70单位,尿铜量检查:增高(150μg/24小时)。结合病史确诊为肝豆状核变性。在积极治     

肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传铜代谢障碍［１］、严重影响劳动、生活能力的慢性疾病。其发展缓慢，可延续数年或３０、４０年，目前国内尚无特效治疗药物。因此，对病人恰当的护理，对病情好转起到积极的作用。现将我院神经内科几年来共收治的１５例...     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性是由于铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病,是神经系统遗传病之一。临床上较少见,其病情发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效药物治疗。给予患者适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用。现将我科对５例肝豆状核变性患者的...     

肝豆状核变性患儿的康复护理

目的探讨肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理方法。方法分析58例肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理情况。结果58例肝豆状核变性患儿院外初次就医时误诊26例,误诊率为44.9%。入院后经过正确的治疗及细致的康复护理,有55例好转出院,3例病情较重的患儿,自动放弃治疗。结论肝豆状核变性临床表现多种多样,应提高对本病的认识。正确的药物及饮食治疗,科学的护理是患儿康复的关键。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.     

1例肝豆状核变性的护理体会

了解此病的临床表现及发病机制,及时诊断治疗。掌握肝豆状核变性的护理。     

肝豆状核变性16例

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病。临床少见,早期大多误诊。1961～1988年,我院确诊16例。 16例HLD,男13例,女3例,男性多见。年龄7.5～34岁,7岁以下很少发病,这是由于铜代谢障碍在体内沉积,到出现症状时需要相当长的时间。阳性家族史7例(43.7%)与国外报道相似或略低。有明确肝炎史14例,余2例虽未记载,但有肝硬化,说明HLD均有肝脏损害。7例血清铜氧化酶活力均下降(<1.52μg/L),5例血清铜蓝蛋白浓度均减低(<295mg/L),说明此两项检查具有诊     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，笔者发现一家3例患有此病，现报道如下：[第一段]     

肝豆状核变性合并妊娠患者的心理护理

肝豆状核变性合并妊娠患者的心理护理（３２３０００）浙江省丽水市医院张海燕１病例介绍患者女性，３２岁，怀孕３９－１周，破水６ｈ，急诊入院。检查：急性病容，Ｔ３７．４／℃，Ｐ１００次／ｍｉｎ，Ｒ２２次／ｍｉｎ，Ｂｐ１２／８ｋＰａ，腹部膨隆，羊水Ⅰ°～Ⅱ°...     

肝豆状核变性2例

肝豆状核变性(Hepatolenticular degenevation,HCD)也称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病,由于铜在体内聚积达中毒剂量的结果,尤其是肝脏和脑组织内大量的沉积,扰乱某些酶类的活力,产生各种功能障碍。此种病较少见,且由于条件限制易被漏诊、误诊。我科近日收     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,笔者发现一家3例患有此病,现报道如下:1病例资料     

肝豆状核变性9例

肝豆状核变性是常染色体遗传性疾病，多见于儿童，由于临床表现多样，易引起误诊漏诊。为总结经验教训，减少误诊率，现将我院１９９２～１９９７年收治的９例分析如下。１临床资料１．１一般资料：男性４例，女性５例；年龄７～１３岁。首次就诊时间最短１２天，最长２年...     

肝豆状核变性1例

患者,男,12岁,学生,因反复皮肤巩膜黄染,上腹不适水肿伴浓茶样尿3个月,于2001年2月9日入院。3个月前无明显诱因出现皮肤巩膜黄染伴浓茶样尿就诊于当地县医院,实验室检查:Hb45g/L,RBC 103×10~(12)/L,WBC 110×10~9/L,N 0.75,L 0.25,血小板计数76×10~9/L,总胆红素999μmol/L,骨髓检查正常,肝炎病毒两次查阴性,CT检查示“肝硬变性腹水”。当地医院以腹水原因待查收入住院,给予抗感染、护肝、消肿等对症支持治疗两个月后,患儿黄疸、腹水及水肿消退出院。出院后自服护肝药。8d前患儿再次出     

中药治疗肝豆状核变性

女,11岁,发现黄疸、乏力2月就诊.首诊日期1992年10月30日.患儿2月前无明显诱因情况下,发现皮肤巩膜黄染,感乏力、纳食减退,到当地卫生院就诊,检查发现,总胆红素升高,谷丙转氨酶升高.B超检查发现“肝肿大,胆囊肿大.”拟为“甲肝”.经中西药治疗,疗效不佳.转入省儿童医院治疗.发现患儿肝功能异常,铜氧化酶降低,白球蛋白倒置,前眼发现K-     

肝豆状核变性误诊研究

目的：探讨肝豆状核变性（WD）的临床，以提高该病早期确诊率。方法：回顾1989－2000年本院92例WD患者的临床资料，分析该病的临床特点和误诊原因。结果：（1）该病总误诊率较高，92例中有41例首诊误诊，以肾与骨关节损害为主要表现者相对误诊率更高；（2）误诊率随时间推移而降低；（3）不同年龄段的误诊率无显著差异。结论：WD早期诊断困难，近年来该病首诊确诊率有所提高，但误诊率仍高，误诊率与年龄无关。