黑色素斑－胃肠道多发性息肉病12例

黑色素斑－胃肠道多发性息肉病１２例第一军医大学南方医院儿科朱鹏程１李春富姚英民张肇和黑色素斑－胃肠道多发性息肉病又称Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征（Ｐ－Ｊ综合征）。临床此病罕见，本院自１９７７年以来共诊治该病１２例，现报告如下。临床资料１２例中男５...     

1例Peutz—Jeghers综合征继发小肠套叠与小肠坏死腹腔镜手术的护理

Peutz-Jeghers综合征又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家庭性三大特征，本病为全胃肠道多发性息肉病，伴有粘膜、皮肤色素沉着。特点为：①家族遗传；②黑色素斑多见于唇颊、粘膜、齿龈、鼻眼周围、手掌、足底；③胃肠道多发息肉。     

1例Cronkhite—Canada综合征的护理

Cronkhite—Canada综合征（CCS）又称多发性胃肠道息肉病（generalized gastrointestinal polyposis syndrome）、息肉-色素沉着-秃发-指（趾）甲萎缩综合征。以全胃肠道息肉、外胚层变化、无息肉病家族史、成年发病为主要特点。发病年龄多在30—86岁，男：女约1．3-1．5：1。由Cronkhite及Canada两人于1955年首次报道而得名。本病极其罕见，据不完全统计，迄今为止全世界仅有200多例报道，约80％来自日本。目前没有成熟的诊疗和护理措施可以依据。2004年11月24日本病房收治了1例该病患者，积累了一些护理经验，现报道如下。     

内镜下治疗黑斑息肉综合征1例的护理

黑斑息肉综合征又称为Peutz—Jeghers综合征（PJS），是一种临床少见的常染色体显性遗传病，以胃肠道息肉、口唇黏膜与四肢末梢色素沉着为特征。本综合征较罕见，我科于2009-02诊断治疗1例黑斑息肉综合征患者，现将其护理体会报导如下。     

胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病

多发性淋巴瘤性息肉病 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｌｙｍｐｈｏｍａｔｏｕｓｐｏｌｙｐｏｓｉｓ,ＭＬＰ)是一种胃肠道极其罕见的淋巴造血系统肿瘤 ,表现为胃肠道的多发性广基息肉 ,由Ｃｏｒｎｅｓ〔1〕196 1年首先报告并命名。本文对该病近年来的研究进展作一综述。1　临床特点自从Ｃｏｒｎｅｓ报告以来 ,陆续有作者报告了一些ＭＬＰ ,归纳其主要临床特点有〔1～ 9〕:①发病率极低 ,约占胃肠道原发性淋巴瘤的 1%～ 9% ,胃肠道淋巴瘤又仅占胃肠道恶性肿瘤的 1%～ 10 % ;②好发年龄 40～ 6 0岁 ,男女之比约 2～ 3∶1;③临床症状为腹胀、腹痛、腹泻、黑…     

Cronkhite-Canada综合征3例临床护理

正Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的非家族性综合征,又称息肉病-色素沉着-秃发-指甲萎缩综合征。特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变[1]。此病罕见,至2004年全世界报道467例,2006年我国报道35例[2]。病因至今尚不十分清楚,有学者认为,本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关,精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3]。治疗     

1例Cronkhite—Canada综合征病人的护理

Cronkhite—Canada综合征（CCS）是一种罕见的非家族性综合征，又称息肉病一色素沉着一秃发一指甲萎缩综合征。特征是胃肠道多发性息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指甲萎缩等外胚层的改变Ⅲ。主要见于日本和北美及欧洲。发病年龄在3l岁～86岁，无家族性和遗传性。CCS于1955年首次报道，此病至今全国报道42例[2]。病因至今尚不十分清楚，有学者认为，本病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫紊乱有关，精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等是本病的高危因素[3]。     

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(PJS)，亦称黑色素斑胃肠多发性息肉综合征，为一少见的遗传性疾病，1896年Hutchinson报告首例，1921年Peutz报道一家7人中有5人患病，1949年Jeghers综合报道31例后定名。PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征。临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系。近几年来．随着内镜技术的发展，为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证。我科诊治PJS1例，报告如下。     

1例Cronkhite-Canada综合征的护理

Cronkhite-Canada综合征(CCS)又称多发性胃肠道息肉病(generalized gastrointestinal polyposis syndrome)、息肉-色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征[1]。以全胃肠道息肉、外胚层变化、无息肉病家族史、成年发病为主要特点。发病年龄多在30~86岁,男∶女约1.3~1.5∶1[2]。由Cronkhite及Cana-da两人于1955年首次报道而得名。本病极其罕见,据不完全统计,迄今为止全世界仅有200多例报道,约80%来自日本。目前没有成熟的诊疗和护理措施可以依据。2004年11月24日本病房收治了1例该病患者,积累了一些护理经验,现报道如下。病例介绍患者,男,54岁,…     

内镜下高频电凝胃肠道息肉切除治疗儿童Peutz-Jeghers综合征2例

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)是一种罕见的常染色体显性遗传病[1],主要表现以口唇粘膜和/或手指和足趾的色素沉着、胃肠道多发性息肉以及家属遗传倾向三大特征,患者易合并多种肿瘤。王振军等的研究表明,作为肿瘤抑制基因之一的L KB1(或称STK11)基因胚系突变是本病重要的分子遗传学基础,第824位C缺失导致基因移码突变,产生截止短蛋白,这可能是具有中华民族特点的LKB1基因胚     

Gardner综合症1例

Ｇａｒｄｎｅｒ综合症１例董秀英，王荷艳，颜波群（长春一汽集团公司职工医院消化内科１３００１１）Ｇａｒｄｎｅｒ综合征是肠道多发性息肉病中一种罕见的综合征。我院自１９５４年以来仅发现１例报告如下。患者男性，２９岁。于１９８８年开始无诱因出现腹痛、腹泻、排...     

常见胃肠道良性隆起性病灶的影像诊断

目的：主要探讨胃肠道息肉之少见情况及肿块状胃底静脉曲张的影像诊断问题。方法：收集经病理证实的胃肠道良性隆起性病灶，包括胃肠道息肉４０４例，平滑肌瘤１９例，脂肪瘤１例，肿块状胃底静脉曲张２例。检查方法包括胃肠道气钡低张双重造影，部分病例作了超声及ＣＴ检查。结果：胃肠道息肉中，腺瘤性息肉２１６例，炎性息肉１１４例，增生性息肉４８例，幼年性息肉１４例，乳头状腺瘤２例，绒毛状腺瘤１０例。色素沉着－胃肠道多发性息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征）３例，均为年青女性患者，胃、小肠之隆起性病灶，最大直径１．３ｃｍ，小者０．１～０．２ｃｍ，病灶中央见“靶征”。绒毛状腺瘤病灶最大６ｃｍ×８ｃｍ，最小１．５ｃｍ×２ｃｍ，边缘呈分叶状６例，１例伴有较大溃疡。息肉癌变１３例，发生于直肠者占９例。较为特别的是本组息肉癌变病例中，２例为多发，各仅一处息肉有恶变。病灶基底部肠壁切迹样凹入及顶部出现溃疡是息肉恶变的征象。２例肿块状静脉曲张，单独发生于胃底，而食管表现正常。结论：胃肠道双重造影仍然是诊断胃肠道良性隆起性病灶的首选、安全而准确的方法。而影像学检查方法的综合应用，对于提高胃肠道良性隆起性病灶的诊断有重要意义。     

调Q-Nd：YAG激光治疗口周黑子肠道息肉综合征的护理

口周黑子 肠道息肉综合征（ Peutz-Jeghers syndrom,PSJ）是一种以胃肠道多发性错构性息肉和独特的皮肤黏膜色素皮损为特征的常染色体显性遗传疾病[1]. PJS罕见,发病率仅为1/25000,但其罹患恶性肿瘤的风险较高,尤其是消化道肿瘤和乳腺癌[2-3]. PJS的口腔黏膜皮损常表现为分布在手、足、口腔黏膜、口周,尤其是唇红部位的多发、褐色至黑色的斑疹. PJS相关的皮肤黏膜黑子是一种损容性皮肤病并常造成对患者困扰.     

Peutz-Jeghers综合征并肠套叠1例并文献回顾

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称皮肤及黏膜黑色素斑-胃肠道息肉病综合征,是一种以皮肤及黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特点的罕见的遗传性疾病。目前病因不明,临床上对其认知不足,容易误诊。早发现、早诊断、早治疗,对于PJS患者的预后极其重要。我院近期收治1例PJS合并肠套叠、肠梗阻,现结合文献报道如下,对该病诊断及治疗进行探讨。     

老年住院患者预防跌倒依从性研究进展

Peutz-Jeghers综合征是一种少见的以皮肤黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为主要特征的常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/12万～1/200万[1],常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠等[2].Peutz-Jeghers综合征合并癫痫的患儿更是少见.2015年4月本院小儿外科成功救治1例Peutz-Jeghers综合征合并癫痫患儿,现将护理报告如下.     

1例黑斑息肉病病人的护理

黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下.     

黑斑息肉综合征5例报告

黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月～2003年10月共收治5例,报告如下.     

内镜治疗Peutz—Jghers综合征9例护理体会

Peutz—Jghers综合征（PJS）又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例，并进行了内镜下息肉除术，经精心治疗和护理，效果满意。现报告如下。     

Peutz-Jeghers综合征的诊治进展

Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome,PJS)是一类少见的以胃肠道多发性息肉和黏膜黑斑为临床表现的综合征。病因尚不完全清晰,临床表现主要以消化道症状和皮肤黏膜色素沉着为主。诊断主要依靠患者临床表现及辅助检查。内镜检查常可发现胃肠道多发性息肉,基因检测常可发现丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11,STK11)或称肝激酶B1(liver kinase B1,LKB1)基因突变,诊断准确率高。对于PJS目前多为个案报道,尚缺乏系统性认识。我们对PJS的发病情况、临床表现、辅助检查及诊治与进展作一综述。