肺并发肝上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习

肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH）,又称血管内细支气管肺泡瘤,是一种罕见肺内血管源交界性肿瘤。目前国内文献仅有个案报道。现就作者医院2009—06月收治的1例经病理确诊PEH,结合文献讨论如下。     

肺上皮样血管内皮瘤1例

患者,女性,27岁。因左侧胸痛、发热2个月,加重5天于2003年1月1日入院。患者自2002年10月起无明显诱因出现左侧胸部隐痛,时有发热,体温最高38.0℃,以下午及夜间发热明显,刺激性干咳,无盗汗,外院胸片提示左下肺炎,左侧胸腔少量积液。予静脉滴注菌必治、先锋霉素等治疗,效果差。入院查体:T37.5℃,全身浅表淋巴结无肿大。气管无明显歪斜。双侧胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛,左肺呼吸运动度稍减弱,左下肺语颤消失;叩诊呈实音,呼吸音消失;右肺叩诊呈清音,呼吸音增强,未闻及干、湿性口罗音及胸膜摩擦音。心脏、腹部以及神经系统未见明显异常。入院后…     

肺上皮样血管内皮细胞瘤一例并文献复习

目的提高对肺上皮样血管内皮细胞瘤临床诊治的认识。方法报告1例肺上皮样血管内皮细胞瘤病例并进行相关文献复习。结果患者为29岁男性,反复咳嗽10个月。多次胸部CT均显示双肺多发性结节影,临床诊断为肺癌、结节病、结核。最后经胸腔镜开胸肺活检病理诊断为肺上皮样血管内皮细胞瘤。结合本例并复习近20年国内外文献报道的110例肺上皮样血管内皮细胞瘤(国外96例,国内14例)资料。结果显示本病女性多见,发病年龄7~83岁;咳嗽为常见症状,胸部CT表现为结节影。确诊主要依靠手术病理检查。目前尚无有效的治疗措施。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见病,临床无特异性,极易误诊。     

颌面部上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

目的探讨上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特征及治疗方法。方法根据2例EH患者的症状、体征、病理特点、免疫组化结果及随访结果,并通过复习相关文献,总结EH的鉴别诊断要点和治疗方法。结果 EH的症状为颌面部无痛性暗红色膨隆,查体可见局部轻度压痛,活动可不受限。病理学特征为瘤细胞上皮样或短梭形,无明显异型性,核圆形,核分裂像少见,排列呈葱皮样或巢状结构。免疫组化显示CD34（＋）、vimentin（＋）。治疗予以局部广泛切除。术后定期复查,至今未发现复发。结论颌面部的EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,肿瘤广泛切除术后应严密随诊,如有复发需再次手术扩大切除,术后如病理证实有恶性表现需结合行放化疗。     

肺上皮样血管内皮瘤并多处转移一例报告

1 病例资料患者男,47岁,因"反复中上腹胀6个月,右侧胸痛4个月"于2005年2月2日入院.入院体检:右侧胸廓饱满;右侧腋前线第5肋以下压痛,右胸第4肋以下实音;纵隔第2至3肋间向左右两侧增宽,右肺呼吸音减弱,右肺底呼吸音消失,无干湿性啰音.     

肺上皮样血管内皮瘤并发慢性阻塞性肺疾病1例报告及文献复习

目的:分析肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)并发慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的临床表现、诊断及治疗经过,提高临床医生对PEHE的认识.方法:收集1例并发COPD的PEHE患者临床资料,并结合相关文献,总结其临床诊断和治疗方法.结果:患者,男性,74岁,因反复胸闷、气喘半年,加重半月入院.查体,桶状胸,叩诊两肺过清音,呼...     

肺上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEH）和肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及二者的鉴别诊断。方法对1例肺PEH和1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论。结果 PEH形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为粘液透明样变间质,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见。肺EA与PEH相比,肿瘤细胞异型性以及出血、坏死更为显著,且核分裂象多见。免疫组化：二者CD31、CD34及Ⅷ因子均为阳性。结论 PEH和肺EA均为特殊类型的血管源性肿瘤,免疫组化可以证实二者细胞来源,鉴别诊断仍需通过病理形态改变。     

肝上皮样血管内皮瘤1例

肝上皮血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEHE)是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤,其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间,属于中低度恶性肿瘤.本文报道1例HEHE,并结合文献分析其临床病理特点、治疗及预后情况.1 临床资料1.1一般资料患者,女性,29岁.体检发现肝内多发占位1周入院.既往无口服避孕药及接触氯乙烯史.入院体格检查:体温37℃,血压120/73 mmHg(1 mmHg=0.1333 kPa),心率72次/min,呼吸18次/min.     

胸壁缺损34例重建体会

目的:探讨胸壁缺损后不同外科技术重建的效果。方法:对34例不同病因的胸壁缺损患者采用不同方法胸壁重建。骨性胸廓重建采用自体组织(肋骨条、腓骨、髂骨、阔筋膜、肌瓣)或人工材料(肋骨接骨板、复合肋骨接骨板、Dacron片、聚四氟乙烯(PTFE)网片+钛合金条、金属丝支架+大网膜瓣、Dacron+骨水泥三明治式复合体)。软组织修复主要用局部转移皮瓣、肌皮瓣或大网膜瓣。结果:全组胸廓外观满意、呼吸功能恢复好,无手术死亡。1例因感染摘除自体骨植入物。结论:肋骨接骨板对中小面积骨性胸廓缺损的重建效果好,使用简单;Dacron片+骨水泥三明治式复合体适于大面积骨性胸廓缺损重建;背阔肌瓣和大网膜瓣修复软组织效果较好,后者对因感染引起的胸壁缺损效果更佳。     

合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的 分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床特点及影像学特征,从而提高对此病的认识,减少误诊,进一步指导临床诊疗。方法 收集并分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,检索相关病例报道并进行文献复习。结果 患者,51岁,男性,因“体检中发现肝脏孤立占位性病变3 d余”入院,查体未见特殊异常。肿瘤标志物未见明显异常。肝脏MRI:平扫不具有特征性,扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)提示病变边缘部分弥散受限,中央区弥散不受限,提示合并坏死;增强扫描与CT类似,也是呈周边不均匀强化,并有向内填充的趋势,延迟期开始廓清。术后病理证实为肝上皮样血管内皮瘤。结论 在临床诊疗过程中,遇到肝脏实性占位性病变、影像学没有典型肝细胞癌、胆管细胞癌及肝血管瘤等常见病表现时,尤其是影像学提示典型的“包膜回缩征”“靶征”或“棒棒糖征”时,应考虑到本病可能。     

胸部X线摄影术与CT诊断胸壁结核探讨

目的探讨胸部X线摄影术和CT在胸壁结核中的诊断价值。方法总结我院25例胸壁结核的X线和CT影像特征,经手术或病理确认,比较两种检查方式结果的准确性。结果胸部X线摄影发现了肿块13例,CT全部25例均有发现,X线摄影对胸腔中的肿块发现有一定的难度;肿块的清晰度和周围组织的细微情况,X线摄影不清晰,而CT则能清晰显示。结论 X线摄影术只能初步发现胸壁结核,CT扫描能清楚显示软组织肿块的精确位置和内部结构,以及肿块周边组织受损情况。对骨质受到的破坏情况,需CT甚至增强CT扫描才能了解详细情况。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特点及鉴别诊断。方法通过对2例EAML组织病理学观察、免疫组化标记分析,复习文献,讨论其诊断、鉴别诊断、临床生物学行为的可能性评估。结果2例年龄分别为48、29岁,均无肉眼血尿,无结节硬化症;眼观：肿瘤位于肾脏内,肿瘤无包膜,均有出血、坏死;镜检：瘤细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性实性排列,呈浸润性边缘;2例均未见典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB45、Mela—A、CD68阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA、RCC、CD10均阴性。结论EAML是一种单向性分化的、缺乏AML经典形态的肿瘤,瘤细胞特异性表达HMB45可与其他肾脏肿瘤相鉴别,易复发和出现转移。     

肺移植术后赛多孢子菌感染一例并文献复习

目的总结分析肺移植术后患者赛多孢子菌感染的临床特点、诊治和预后,提高临床诊治水平。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科收治的1例肺移植术后赛多孢子菌感染患者的临床资料。以"scedosporium"/"scedosporiosis"+"lung transplant"或"scedosporium"/"scedosporiosis"+"lung transplantation"为英文检索词,在Pubmed数据库检索;以"赛多孢子菌"+"肺移植"为中文检索词,分别在万方数据库和中国知网数据库检索。检索时间截至2018年5月,分析其临床特点,诊治方案和预后。结果患者男性,65岁,右肺移植术后7个月余。临床表现为反复抽搐、呼吸困难和多器官功能衰竭,胸部CT提示右下肺结节性病灶,肺泡灌洗液培养+DNA测序诊断为多育赛多孢子菌。虽然经过联合抗真菌治疗,患者最终死亡。文献检索后经过筛选剔除,共检索出相关文献20篇,均为个案报道,共报道35例。感染多为播散性,可累及多器官,死亡率高;胸部CT和纤维支气管镜下表现无特异性,诊断主要依靠培养结合DNA测序。治疗上需要联合抗真菌药物。结论肺移植术后患者赛多孢子菌感染多为播散性,死亡率高。临床上应对高危患者提高警惕,以做到早期诊断和治疗。     

肝血管平滑肌脂肪瘤2例及文献复习

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法；结合文献对肝血管平滑肌脂肪瘤2例进行临床病理学分析及免疫组化的研究。结果：临床表现为右上腹不适，影像学上呈占位性改变。肝血管平滑肌脂肪瘤2例，肌瘤型1例，经典型1例。免疫组化HMB45( )，CD117( )，SMA( )，CK和AFP(-)。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤是极为少见的间叶性肿瘤，组织学起源可能是来自血管周上皮样细胞，其确诊一定要依靠病理形态学及免疫组化的诊断。     

小血管炎的肺脏表现--6例报告并文献复习

目的　从肺脏损害角度探讨小血管炎的肺部表现 ,以指导临床上正确的诊断和治疗。方法　采用回顾性方法对确诊的 6例小血管炎患者临床资料进行分析。结果　小血管炎临床表现复杂多样 ,6例患者均有多系统受损的表现 ,主要累及肾脏、皮肤、神经肌肉系统、眼、耳及肺脏。均有咳嗽、咯痰及呼吸困难等症状 ,其中 2例出现痰中带血 ,1例并发急性呼吸衰竭。胸部X线片检查 :2例出现肺部浸润影 ,多个肺野分布 ,且具有反复出现和形态多变的特点 ;1例表现为双肺广泛磨玻璃样肺间质性改变。 2例为典型的慢性阻塞性肺疾病的X线表现 ,肺功能检查也符合其特征。3例有明显桶状胸 ,3例肺部可闻及广泛湿音。结论　小血管炎的临床表现极为复杂 ,累及肺脏时极易误诊为其他肺疾病 ;正确的诊断思路以及提高对该病的认识有助于减少误诊 ;早期皮质激素和免疫抑制剂的应用能显著改善患者的预后     

Vogt-小柳原田综合征三例报道并文献复习

Vogt-小柳原田综合征(VKHS)又称葡萄膜大脑炎,是一种以攻击黑色素细胞为主的自身免疫性疾病,可累及眼、耳、脑膜、皮肤等多个系统。文章报道3例VKHS病例,3例患者均有葡萄膜炎及眼外症状、体征,均采用激素治疗,预后较好。