原发性胼胝体变性临床特点

目的探讨原发性胼胝体变性(MBD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析7例MBD患者的临床资料。结果 7例均有大量饮酒史,临床上以意识障碍、精神症状、智能下降、反应迟钝、肢体震颤为主要表现。急性患者主要以意识障碍、精神异常起病;亚急性以快速进展的痴呆起病;慢性以智能下降、反应迟钝起病。患者MRI检查均可见胼胝体异常信号,为长T_1、T_2信号,Flair高信号。急性及亚急性起病者以胼胝体膨胀性改变为特征,慢性起病以"三文治征"为特征;2例伴胼胝体邻近白质病灶。结论 MBD多由于慢性酒精中毒所致,临床表现无特异性。MRI检查发现胼胝体对称性病灶有助于诊断。     

Marchiafava-Bignami病1例报告

正Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignam disease,MBD)又称原发性胼胝体变性,1898年由Carducci最早进行描述,1903年两位意大利病理学家Marchiafava E和Bignami A在解剖3例饮用廉价红葡萄酒的慢性酒精中毒患者尸检时发现其病理变化而得名。该病是以累及胼胝体为主的脱髓鞘性疾病,多见于慢性酒精中毒及营养不良患者。1临床资料患者,男,50岁,因"反应迟钝、言语障碍12 d。"入院。     

非酒精中毒性亚急性原发性胼胝体变性1例报道并文献复习

原发性胼胝体变性是一种罕见的以胼胝体受累为主的脱髓鞘和继发坏死的病变，其病因及发病机制尚不明确。该病主要见于中年男性，通常与长期大量酗酒或营养不良相关，其缺乏特异的诊断标准，容易漏诊及误诊。该文报道了1例非酒精中毒引起的亚急性原发性胼胝体变性患者。该例患者亚急性起病，有糖尿病病史，无饮酒史，主要临床表现为肢体乏力、进行性认知功能下降、行为异常及轻度意识障碍。颅脑磁共振成像示：胼胝体呈膨胀性改变，其内可见多发片状异常信号灶；液体抑制反转恢复序列呈高信号，弥散加权成像序列呈高信号，表观弥散系数序列呈低信号；以上病灶呈双侧对称性分布，累及胼胝体膝部、体部及压部。在给予补充大剂量维生素B₁、维生素B₁₂，控制血糖后，患者症状明显好转，神志清醒，言语较前流利，认知功能较前明显好转，肢体肌力基本正常。复查颅脑磁共振成像示：胼胝体对称性异常信号灶较前明显减少。该文旨在通过报道1例非酒精中毒性原发性胼胝体变性的病例，并复习该类疾病相关的国内外文献，探讨MBD的病因、发病机制、影像学表现、临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法的研究进展。     

胼胝体变性1例报告并文献复习

胼胝体变性．又称Marchiafava-Bignami病．是一种罕见的税髓鞘性病变。本病的病因尚不清楚，可能与酒精中毒和(或)营养不良有关，现将我科2003年收活的1例胼胝体变性病例报遭如下并加以文献复习。     

胼胝体变性（Marchiafave—Bignami综合征）（附1例临床报告）

胼胝体变性 (Ｍａｒｃｈｉａｆａｖｅ Ｂｉｇｎａｍｉ综合征 )是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变 ,多由于慢性酒精中毒引起 ,临床主要表现为记忆减退、智能障碍以及额叶释放症状等。临床诊断较困难 ,有赖于ＣＴ、ＭＲＩ或尸检。目前国内仅有少数病例报道 ,现将我科收治的 1例报道如下 ,并复习相关文献。1　临床资料患者 ,女 ,2 7岁 ,农民 ,已婚 ,生育一子 (5岁 )。因反应迟钝及行为退缩 8月余入院。患者无明显诱因逐渐出现反应迟钝、动作迟缓、不能料理家务和日常生活需督促。病情呈进行性加重 ,家人与其交流感困难 ,生活不能自理 ,时有无故哭、…     

合并皮质受累的胼胝体变性1例报道及国内报道荟萃分析

该文对1例合并皮质受累的胼胝体变性进行了报道,同时将该病例与国内文献检索出的27篇共50例胼胝体变性病例一起作临床特点的分析。在51例胼胝体变性病例中,49例有长期大量饮酒史。胼胝体变性临床表现复杂,难以定位,其中急性发病者19例,多表现为癫痫发作、意识水平下降;亚急性起病者13例,表现为精神异常、反应迟钝、行走不稳、尿便障碍等;慢性发病者19例,表现为言语不清、精神障碍、反应迟钝、肢体无力等。影像学表现为特征性胼胝体脱髓鞘改变,CT表现为胼胝体膝部或压部低密度灶,磁共振表现为相应部位脱髓鞘改变。胼胝体变性如能早期诊断与治疗,大部分患者预后良好。     

非酒精因素导致的原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性以胼胝体脱髓鞘和中心性坏死为主要病理特征,临床表现主要为精神异常、意识障碍、癫痫发作等。其病因目前尚不完全明确,常见的诱因为长期大量的酒精摄入。临床上非酒精中毒性因素导致的原发性胼胝体变性非常罕见。为提高临床医师对本病的认识,减少误诊漏诊。该文报道了1例非酒精因素导致的原发性胼胝体变性病例,该例患者以头晕为首发症状,亚急性起病,后出现发作性意识丧失、四肢僵直、二便失禁。颅脑MRI示：胼胝体肿胀,可见多发斑片状,T1WI稍低、T2WI高信号、T2-FLAIR呈稍高信号、DWI可见高信号,累及膝部、体部及压部,呈双侧对称分布。给予激素、口服维生素B1及丙戊酸钠抗癫痫治疗。治疗后病情明显好转,神志清,精神状态明显好改善,言语较前清晰,行走不稳好转。复查MRI示：双侧大脑白质和胼胝体病变范围较前缩小,异常信号较前减低。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(5):32-35]     

经胼胝体入路手术的改良:胼胝体开窗

目的在尸体标本和临床患者中,对胼胝体开窗这一新的手术策略进行进行评估。方法取福尔马林固定的成人尸头15个,对胼胝体及其周围结构进行解剖学研究。着重测量并记录两个重要的参数：（1）纵裂的宽度：定义为两侧胼胝体沟间最短的距离。人为规定将外侧纵纹作为胼胝体沟的内侧边界;（2）半放射冠间距：为正中矢状面到侧脑室外侧边界的最短距离。是胼胝体开窗向单侧外延而不伤及位于其外侧的放射冠的安全距离。另取5个尸头,进行纵裂经胼胝体入路胼胝体开窗的手术模拟练习。然后,将胼胝体开窗技术用于7例患者。结果解剖学研究表明,一个长度不超过1．5cm的胼胝体开窗可及的结构为：前方达两侧侧脑室额角;后至侧脑室体部和三角区的交界处;两侧至尾状核头及侧脑室的外侧边界。根据笔者的临床实践,一个1．0～1．5cm×1．0～1．7cm大小的胼胝体开窗所提供的效果比一个2．5～3．5cm长的传统直线胼胝体切口更为理想。术后未观察到近期并发症。在术后6个月的随访中,也未发现因手术损害导致的明显神经系统损害。结论胼胝体开窗策略是一种对传统的胼胝体切开术的替代技术,值得进一步探讨。     

Marchiafava-Bignami病1例报告

Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种罕见的大脑白质脱髓鞘性疾病,以胼胝体受累为突出表现,是导致胼胝体变性、渐进性脱髓鞘和坏死的中毒性疾病,大多见于慢性酒精中毒的患者.     

胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。     

慢性酒精中毒致亚急性脊髓联合变性1例

慢性酒精中毒致亚急性脊髓联合变性１例青岛海军４０９医院内科（２６６１００）张兆旭病例搞要患者，男４０岁，农民，因全射麻木，四肢无力，站立不稳２个月入院。２个月前患者党全身麻木，蚁走感，继而出现四肢无力，站立不稳，症状缓慢发展，逐渐加重。头颅ＣＴ、颈椎...     

原发性胼胝体变性2例及文献复习

目的 探讨原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami Disease,MBD)的临床及影像学特点。方法 分析本院诊治的2例原发性胼胝体变性患者的临床及影像学资料。结果 2例患者均有长期大量酗酒史,急性发病,出现神经系统症状,颅脑MRI出现特异性改变。2例给予大剂量维生素B1、甲钴胺肌肉注射,改善循环,例2给予地塞米松静滴后症状明显好转。结论 原发性胼胝体变性临床罕见,临床症状无特异性,若得不到及时诊治可发生不良后果,及时作出诊断、治疗可减少致残和致死率。     

Marchiafava-Bignami病合并皮质受累一例

原发性胼胝体变性（Marchiafava—Bignamidisease,MBD）是一种罕见的胼胝体病变,多为慢性乙醇中毒引起的胼胝体不同程度脱髓鞘或坏死,其临床表现多样,主要为智能减退、意识障碍、癫痫发作、精神行为异常等。     

慢性低灌注大鼠血清及脑组织中MCP-1及IL-8的表达

目的 观察慢性低灌注大鼠的血清及脑组织中单核细胞趋化蛋白-1( MCP-1)及白细胞介素-8(IL-8)的表达,探讨炎性细胞因子在慢性低灌注致血管性痴呆发病中的可能机制.方法 Wistar大鼠180只,随机分为正常对照组、假手术对照组和模型组,通过永久性结扎大鼠的双侧颈总动脉导致前脑缺血建立慢性低灌注动物模型,在术后1d、3d、7d、14d、1个月、2个月、3个月、4个月的时间点,采用免疫组化和ELISA的方法,观察大鼠的血清及脑组织中MCP-1及IL-8的表达水平和演变过程.结果 模型组大鼠学习记忆能力随缺血时间的延长减退越明显.缺血1个月后,白质髓鞘脱失、间质疏松呈空泡样改变逐渐明显,以胼胝体及脑室周围白质明显.免疫组化染色证实MCP-1高表达,缺血早期以皮质及海马等部位多见,后期以白质的表达最为显著,见于脑室周围白质、胼胝体等区域.ELISA显示MCP-1在大鼠脑组织及血清中均出现两次高表达,而IL-8仅出现一次高表达,且脑组织中的表达滞后于血清中的表达,但组织中蛋白的表达量远高于血清中的表达.结论 (1)慢性持续性脑缺血可致大鼠出现进行性认知功能障碍；(2)趋化因子MCP-1及IL-8的慢性持续性高表达可能在慢性缺血致血管性痴呆病理损伤过程中起了一定的作用.     

慢性酒精中毒致挛生兄弟同患培拉格病

慢性酒精中毒致挛生兄弟同患培拉格病刘广复，尹琳，孙旭红，王洪革慢性酒精中毒致培拉格病已有多篇报道，而慢性酒精中毒致挛生兄弟同患培拉格病尚未见报道。现将本院所见病例报告如下。患者为３１岁挛生兄弟。弟于１９９３年５月１２日因双下肢麻木无力、走路不稳半年，...     

胼胝体变性的临床特点与影像学特征研究

目的　研究分析了一组胼胝体变性 (MBD)患者的临床表现和影像学特征 ,探讨不同临床分型的特点与诊断方法。方法　 4例长期酗酒男性MBD患者 ,急性型 1例 ,慢性型 3例 ,均经CT检查 ,3例经头MR检查 ,1例行尸检病理检查。结果　急性型主要表现为意识障碍、精神症状与癫 ;慢性型以痴呆、精神症状为主要表现 ;CT与MR可见胼胝体膝部和压部病灶。CT病灶为低密度 ,MR表现为T1WI低信号 ;T2 WI高信号 ;2例伴发双侧大脑半球白质对称性病灶 ,1例出现脑干对称性病灶。尸检病理提示 :胼胝体呈多灶性脱髓鞘与坏死改变。结论　急性型MBD意识障碍突出 ,病程进展迅速 ;慢性型以痴呆、精神症状和锥体束损害为主要表现 ;CT与MR为其生前诊断的主要手段 ,以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。     

疑似食物中毒导致的A型胼胝体变性1例报道伴文献复习

<正>一般认为胼胝体变性是由慢性乙醇中毒引起的一种罕见的神经系统并发症,又称Marchiafava—Bignami disease(MBD)。本病于1903年由Marchiafava及Bignami两位病理学家进行详细表述并命名。我国学者在1994年首次报道。MBD患者以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘为其病理特征,而临床表现方面则缺乏特异性,以往诊断主要     

慢性酒精中毒性脑病诊治及分析

目的 探讨慢性酒精中毒性脑病的临床表现及治疗.方法 对12例住院病人临床、CT、MRI、电生理及治疗回顾性分析.结果 所有患者均有长期酗酒史,存在不同程度抑郁症倾向,符合ICD-10抑郁症诊断标准.伴有中枢神经系统症状及肝功能损伤,CT/MRI有不同程度脑萎缩、脑梗死、脑白质脱髓鞘、韦尼克脑病,及胼胝体变性等多病变并存,其中4例患者肌电图MCV、SCV减慢或消失,考虑合并周围神经病（CAPN）.结论 慢性酒精中毒性脑病是多病变并存的临床综合症候群,存在抑郁倾向,戒酒并辅以维生素B族及适度抗抑郁治疗,对本病有效.     

胼胝体切开术对难治性癫痫患者认知功能的影响

目的 探讨胼胝体切开术对难治性癫痫患者认知功能的影响.方法 46例难治性癫痫患者按是否接受胼胝体切开术治疗分为手术组(24例)及对照组(22例);手术组给予胼胝体切开术及抗癫痫药物治疗,对照组仅给予抗癫痫药物治疗;6个月后根据治疗前后发作频率的变化评价疗效,治疗前及治疗后6个月时采用韦氏智力量表及事件相关电位P300评价两组患者的认知功能.结果 (1)手术组总有效率(83.3％)显著高于对照组(9.1％)(P＜0.01);(2)与术前比较,手术组术后智商(IQ)、言语及操作评分均明显提高(P＜0.05 ～0.01),P300潜伏期明显缩短、波幅明显提高(均P＜0.01);对照组IQ及P300潜伏期及波幅与治疗前比较差异无统计学意义.结论 胼胝体切开术可有效地治疗难治性癫痫,同时也改善患者的认知功能.     

完全前额叶孤立术的手术技术及适应证初探

目的额叶癫痫致痫灶切除术后有效率低于颞叶癫痫,对于术后无效或复发病例目前仍缺乏有效的治疗方法,探讨采用完全额叶孤立术解决这一问题的可行性。方法利用尸头进行前额叶相关术中显微解剖研究,指出前额叶切开的解剖标志,并对1例致痫灶切除术后无效的额叶癫痫患者施行额叶孤立术,为保证前额叶彻底孤立,在额叶切开的同时离断前连合和胼胝体前部。结果术后随访16个月,虽然病侧脑电图仍偶有类尖波发放,但临床发作完全停止。结论前额叶孤立术是治疗额叶癫痫的有效方法,手术的关键是将目标区域即前额叶与脑的其他区域完全离断,切开前连合和胼胝体前部保证这一目的的实现。