儿童急性淋巴细胞白血病预后因素的研究进展

研究证实，影响儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）比较肯定的预后因素主要有年龄、性别、初诊时外周血白细胞数、FAB分型以及一些细胞免疫学、遗传学、分子生物学方面的指标，如Ph^ 、ALL基因重排、Tel/Aml-1融合、染色体数＞50、P170以及所采用的治疗方法；另外，一些分子生物学指标如CD10、CD2、P16、MDM2等也可能与儿童ALL的预后有关联。     

儿童中枢神经系统急性淋巴细胞白血病诊治进展

儿童急性淋巴细胞白血病是可治愈性疾病,多数患儿经过系统化治疗可持续完全缓解,但仍有部分复发,其中中枢神经系统受累是导致患儿复发以及影响生存质量的重要原因之一。临床儿科医生对中枢神经系统急性淋巴细胞白血病的诊断、防治等相关进展应有所了解。     

儿童急性淋巴细胞性白血病诱导化疗强度与治愈的关系

儿童急性淋巴细胞性白血病（acutelymphoblasticleukemia,ALL）是恶性肿瘤中通过化疗可治愈的疾病。上世纪60年代开始有成功治愈的个案,近年来治愈率不断提高。一些近期的大型临床研究报道,长期无事件生存率（event．freesurvival,EFS）已达75％-80％,部分非高危患者的EFS已达到90％。EFS的提高主要基于合理的强化化疗。随着EFS的不断提高,更多患者长期生存,随之发现了更多的远期合并症。因此,每位ALL患者是否都需要强烈的化疗？如何既减轻化疗强度、又保持高治愈率？是临床医生探求的目标。     

以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排为标志定量检测MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病的微小残留病和预后关系

目的 探讨MLL基因重排儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）微小残留病（MRD）与临床特征的关系及其对预后的指导作用。方法 以2003年4月至2009年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的MLL基因重排的ALL患儿为研究对象。以免疫球蛋白和T细胞受体基因重排、MLL融合转录本为标志,定量PCR方法监测MRD水平。以诱导治疗结束时MRD水平≥10-4为MRD阳性组,<10-4为MRD阴性组。卡方检验和Kaplan-Meier生存分析分别比较MRD阳性和阴性组临床特征和无事件生存率（EFS）的差异。结果 14例ALL患儿在诱导治疗结束时检测了MRD水平,MRD阳性组患儿初诊时外周血WBC计数显著高于MRD阴性组,对泼尼松实验治疗反应显著低于MRD阴性组。MRD阴性组5年EFS显著优于MRD阳性组,100% vs （37.5±17.1）%,P=0.022。结论 诱导治疗结束时MRD水平有助于对MLL基因重排儿童ALL进行预后分组,指导个体化治疗、改善预后。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗失败原因分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一,近年由于采用现代联合化疗,儿童ALL的治疗疗效显著提高,在发达国家中其5年无事生存率(EFS)已达80%[1,2].     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗费用及成本效果分析

对儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗的成本及成本效果进行分析，探讨经济有效的治疗方法及降低成本的方法，对34例急淋白血病患儿诱导化疗的两种方案进行回顾性分析评价，用成本效果分析的药物经济学方法进行比较。结果显示：两种化疗方案的成本费用、费用构成比、副作用发生率无统计学差异，与住院总费用相关最密切的前三位费用为药费、输血费、检查费，VDLP1持续完全缓解率为66．67％，VDLP2持续完全缓解率为81．25％，VDLP2成本低但效果好。因此，药物经济学可为临床合理用药，优选治疗方案提供参考，使有限的卫生资源发挥更大的社会效益。     

CAMSBDH-ALL方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的中长期疗效观察

目的 回顾性分析CAMSBDH-ALL 方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的中长期疗效。方法 1999 年1 月至2007 年12 月间初诊儿童ALL 共318 例,2002 年12 月前收治的83 例患儿采用CAMSBDH-ALL99 方案治疗,其中标危（SR）患儿48 例,高危（HR）患儿35 例;之后收治的235 例患儿采用CAMSBDH-ALL03 方案,其中SR 患儿131 例,HR 患儿104 例。99 方案采用传统化疗;03 方案在99 方案的基础上进行调整。结果 03 方案组中长期OS 率及EFS 率均明显高于99 方案组 （均P<0.01）;SR 及HR 患儿03方案组中长期OS 率及EFS 率亦均显著高于99 方案组（均P<0.01）;03 方案组复发率（28.9%）显著低于99方案组（50.6%）（P<0.05）,且病死率（28.5%）亦显著低于99 方案组（56.6%）（P<0.05）。结论 03 方案疗效明显优于99 方案,即能明显降低ALL 患儿复发率和病死率,提高患儿中长期生存率。     

重视儿童急性淋巴细胞白血病的规范化诊断和治疗

急性淋巴细胞白血病(Acute LymphoblasticLeukemia,ALL)是儿童时期最常见的恶性肿瘤,我国每年有大约15000例新发白血病儿童。其中70%为急性淋巴细胞白血病。直到1947年,ALL仍被视为不治之症,平均生存时间不足2个月[1]。20世纪60年代以来,随着化疗及化疗方案的改进,儿童白血病治     

儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗效应的检测及临床意义

儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ ,简称急淋 )对化疗高度敏感 ,绝大多数患儿经诱导治疗后可完全缓解 ,大部分患儿最终得以治愈。然而 ,2 0 %～ 30 %的缓解患儿随后又复发 ,并死于复发。因此 ,评价复发风险 ,进行早期治疗干预 ,实施个体化化疗方案是提高儿童急淋白血病治愈率的又一关键。急淋白血病的某些临床及生物学特征 :如发病年龄 <1岁或>10岁、白细胞 >5 0 0 0 0 /ｍｍ3 、免疫分型为成熟Ｂ或Ｔ细胞型、白血病细胞含ｂｃｒ ａｂｌ融合基因或ＭＬＬ重排 ,曾被认为是高危指标。现在 ,由于化疗方案的改进 ,这类患儿也能获得持续完全缓解 (…     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗失败相关因素分析

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗失败的相关因素。方法 随访2013年1月至2017年12月收治的初诊ALL患儿,对124例治疗失败患儿的临床资料进行回顾性分析,比较不同临床特征与复发时间及部位的关系,以及治疗失败的可能危险因素。结果 124例治疗失败患儿中男82例、女42例,初诊时中位年龄为8.0(3.3～13.0)岁,中位随访时间24.0(14.0～43.5)月。治疗失败原因包括复发(104例)、非复发性死亡(19例)及第二肿瘤(1例)。104例复发患儿的中位复发时间为17.7(3.0～57.2)月,其中复发时间以极早期复发为主(52例),复发部位以单纯骨髓复发为主(84例)。复发时间与初诊白细胞计数、免疫分型、不同融合基因及危险度分层相关(P<0.05);复发部位与初诊白细胞计数、免疫分型有关(P<0.05)。第33天的MRD水平是影响治疗失败生存(TFS)率和总生存(OS)率的独立危险因素(P<0.05)。结论 复发是儿童ALL治疗失败的最主要原因,密切监测早期治疗反应,积极预防、治疗极早期复发可降低治疗失败发生率,提高患儿OS率。     

儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的　了解儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)起病时的临床特点及与治疗的关系,方法　对儿童5 8例ALL起病时的临床症状,实验室检查进行回顾性分析。结果　本组5 8例经骨髓细胞学确诊的儿童ALL ,可发生于儿童时期每个年龄阶段,起病症状各不相同,白细胞计数最高达2 0 0×l09/L ,其中T -ALL 8例( 1 3 .8%) ,双表型4例( 6.9%) ,染色体异常1 9例。结论　儿童ALL起病时临床症状可以极不典型,其中B -ALL预后优于T -ALL ,而双表型则不易缓解,预后较差     

青少年急性淋巴细胞白血病治疗进展

儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效肯定,但成年人ALL疗效不甚理想.青少年处于儿童至成年人的过渡阶段,他们或接受儿童组化疗方案,或进入成年人医疗机构进行治疗.近年,国外大型协作组研究显示,青少年接受儿童方案的疗效好于成年人组.该文总结了国内外儿童和成年人化疗方案的差异,方案中非骨髓抑制性药物,特别是门冬酰胺酶的大剂...     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗严重毒副作用及防治

总结１９９３．１－１９９８．１２住室治疗１１８例儿童急性淋巴细胞白血病化疗所致严重毒副作用。结果腰穿三联化疗时４例发生化学性蛛网膜炎,１例死亡;Ｌ－Ａｓｐ应用过程中５例发生急性超敏反应,４例发生急性胰腺炎,其中２例死亡;２例发生出血性膀胱炎,１例发生中毒性表皮坯以解症,皆痊愈。     

儿童急性淋巴细胞白血病BFM方案的研究进展

ＡＬＬ ＢＦＭ为德国柏林 法兰克福 蒙斯特 (Ｂｅｒｌｉｎ Ｆｒａｎｋｆｕｒｔ Ｍ櫣ｎｓｔｅｒ,ＢＦＭ )急性淋巴细胞性白血病 (ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＬＬ)研究协作组的简称。这一协作组在过去的2 0～ 30年间对儿童ＡＬＬ进行了大量的临床研究 ,提出了早期治疗反应的预后意义 ,对儿童ＡＬＬ的治疗做出了巨大贡献。ＡＬＬ ＢＦＭ对儿童ＡＬＬ治疗的研究进展大致可分为以下几个阶段 :2 0世纪 70年代的早期试验性研究、ＡＬＬ ＢＦＭ 81方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 83方案、ＡＬＬ ＢＦＭ 86方案、ＡＬＬ ＢＦＭ …     

儿童急性淋巴细胞性白血病的眼底改变

白血病可引起全身不同组织、器官的白血病细胞浸润，白血病化疗也可产生各种不同的化疗并发症，从而出现各种不同的临床表现。关于儿童白血病的眼底病变，目前文献尚无系统全面的报道。我们在临床实践中观察到，在儿童白血病诊治的不同阶段，可出现不同程度和类型的眼底改变，现就此报告于如下。     

儿童急性淋巴细胞白血病特殊的前期表现

<正> 报告5例小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)特殊的前期表现,其发病及演变复杂,诊断困难,也是目前白血病研究中的难题。在此结合文献,总结分析如下。     

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

努力提高我国儿童急性淋巴细胞白血病的诊疗水平

经过几十年的努力,我们已能更准确地识别出儿童急性淋巴细胞白血病（acutel ymphoblastic leukemia,ALL）复发的危险因素,根据预后分型治疗,从而明显地提高了疗效。世界上先进的治疗组儿童ALL的5年无事故生存率（event free survival,EFS）达70％-80％,使小儿ALL已成为一种可以治愈的恶性肿瘤。