自身免疫性急性肝衰竭的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）的典型表现是一种慢性坏死炎症性肝病,但多达25％的病人表现为急性过程,显示为类似急性肝炎的临床表现,缺乏 AIH 典型的临床病理特征,目前尚缺乏临床和组织学诊断标准,由于许多患者对激素反应良好［1］,如果失去激素开始治疗时机,一部分病人可能进展为急性重症（暴发性）AIH 或自身免疫性急性肝衰竭（AI-ALF）［2］,预后不良。研究报道丙型肝炎干扰素抗病毒治疗可能诱发 AI-ALF［3］,也有健康少年因痤疮长时间应用米诺环素导致急性重症 AIH 的报道［4］,因此自身免疫性急性肝衰竭越来越受到临床工作者的重视,本文就目前新近的一些研究进展综述如下。     

辅助用药在自身免疫性肝病中的应用

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的肝胆系统性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).由于其病因和发病机制尚未完全阐明,目前尚无治愈性药物.现简要介绍临床实践指南推荐的标准治疗方案,并讨论抗炎保肝药在自身免疫性肝病辅助治疗中的应用情况.     

自身免疫性肝炎合并非酒精性脂肪性肝病研究进展

非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)等代谢综合征的发病率近年来不断增长,合并自身免疫性肝炎(AIH)的临床病例报道也日益增多。AIH与NAFLD的诊疗方案大相径庭,但该合并症在流行病学、病因、发病机制、临床特征、诊断及治疗方案均未完全明确,致使二者合并诊疗困难。本文对该合并症的以上方面进行了最新研究进展综述,并提出面临的诊治挑战及应对策略,以期能够为今后提高AIH合并NAFLD的诊断技巧和临床诊疗提供参考借鉴。     

PBC-AIH重叠综合征诊断与治疗

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）和自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）是常见的免疫性肝病。临床上也常发现同一患者在同一时间段或病程中存在PBC和AIH两种疾病共存的混合状态,称之为“重叠综合征”,但其诊断与治疗仍是临床难题。本文就PBC—AIH重叠综合征诊断与治疗进展进行阐述。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

自身免疫性肝炎7例临床分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点与诊治方法。方法对我院1997~2005年收治的7例AIH患者的临床资料进行回顾性分析。结果本院AIH患者均为女性,好发于中老年,临床表现以肝脏损害为主,并有高球蛋白血症及自身抗体阳性,多伴其他自身免疫性疾病。以甘草制剂为主(必要时加用激素)的治疗方案可取得良好效果。结论AIH为少见疾病,甘草制剂对治疗AIH可能有益。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析

背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等。这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难。目的:探讨PBC鄄AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC鄄AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC鄄AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析。结果:PBC鄄AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异。PBC鄄AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ鄄谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01)。经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC鄄AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01)。结论:在本组病例中,PBC鄄AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和预后分析

目的:分析急性重症自身免疫性肝炎（AIH）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008-2019年入住空军军医大学第一附属医院的急性重症AIH患者临床资料,根据有无肝病基础分为急性AIH（A-AIH）和慢加急性AIH（AC-AIH）,分析患者一般情况、肝生物化学、免疫学、肝组织学特征、激素治疗预后及相关因素。结果:共收集...     

重叠综合征

自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是三种独立的自身免疫性肝病,近年发现部分患者同时具有这三种疾病中的两种,临床上称之谓重叠综合征.重叠综合征究竟是本质上完全不同的几种疾病集中于同一病人,还是同一种自身免疫性肝病的不同表现形式,目前仍不很清楚[1].迄今为止,还没有一个重叠综合征确切的诊断标准,使该名词在临床实际中经常误用.     

重叠综合征：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）就争议问题的立场声明

自身免疫性肝病中,部分患者具有胆汁淤积性肝病[原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）]和自身免疫性肝炎（AIH）两种疾病特征,这些患者通常诊断为＂重叠综合征＂,目前尚缺乏定义＂重叠＂的国际一致性标准。     

肝移植后新发自身免疫性肝炎

在因各种原因而行肝移植的患者中,部分会于术后出现典型的自身免疫性肝炎(AIH)表现.因非AIH原因行肝移植后发生的AIH称为肝移植后新发自身免疫性肝炎(de novo AIH).de novo AIH在成人和儿童中均可发生,其临床表现与典型的AIH相似.自身抗体阳性是目前唯一对预测de novo AIH发生较有价值的指标.该病发病机制目前尚不十分明确.同种异体抗原导致的免疫反应触发自身免疫反应可能是其发生的机制之一.de novo AIH的诊断依赖于排除其他疾病及临床综合判断,诊断难点在于与术后各种排异反应的鉴别.其治疗包括强化激素治疗、增加或更换免疫抑制剂.早期诊断和治疗的预后较好.     

自身免疫性肝病的治疗

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及重叠综合征.本文简单介绍自身免疫性肝病的治疗,以供临床医生参考.     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

人参皂苷治疗自身免疫性肝炎机制研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种慢性肝病,其特征是遗传易感人群中T细胞介导的自身免疫反应。患者临床表现差异很大,从无症状的肝酶升高到急性肝衰竭均有报道。目前AIH的治疗主要是采用激素联合免疫抑制剂,副作用大,临床应用时存在一定的局限性。人参皂苷是中药人参的主要有效成分之一,研究证实,人参皂苷在治疗多种自身免疫性疾病及肝脏病变方面均有成效,目前已被广泛应用于多种疾病的前临床模型。本文分别从AIH的现代医学认识、目前治疗措施及其局限性,以及人参皂苷的现代药理学认识等方面进行讨论,探讨人参皂苷治疗AIH的作用机制及应用前景,为AIH临床用药提供理论支持。     

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性, 肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量, 减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上, 2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南, 旨在进一步提高我国AIH诊治水平。     

急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和预后分析

目的分析急性重症自身免疫性肝炎(AIH)的临床特征及预后。方法回顾性分析2008-2019年入住空军军医大学第一附属医院的急性重症AIH患者临床资料, 根据有无肝病基础分为急性AIH(A-AIH)和慢加急性AIH(AC-AIH), 分析患者一般情况、肝生物化学、免疫学、肝组织学特征、激素治疗预后及相关因素。结果共收集41例患者[女性39例, 年龄(54.24±10.55)岁], 丙氨酸转氨酶(ALT)、总胆红素(TBil)明显升高、国际标准化比率(INR)>1.5, 肝组织学可见急性小叶炎为急性重症AIH的特点。血清IgG水平(28.36±8.35) g/L, 自身抗体抗核抗体(ANA)阳性率82.9%, 抗平滑肌抗体(ASMA)17.1%。70%以上急性重症AIH为AC-AIH, AC-AIH发病病程多>8周, 而A-AIH多数<8周, 两组差异有统计学意义(P = 0.001)。激素治疗后30 d内病死率为19.5%, 死亡组与生存组之间TBil、终末期肝病模型(MELD)评分和白细胞计数差异有统计学意义。结论急性重症AIH病死率高, 多数有慢性肝病基础, 血清I...     

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性,肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量,减轻社会医疗负担。《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)》在规范我国AIH的诊断和治疗方面发挥了积极作用。在此基础上,2021年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南,旨在进一步提高我国AIH诊治水平。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.     

自身免疫性肝炎的研究进展

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种慢性炎症性肝病,好发于女性,主要特点为血清转氨酶升高、自身抗体阳性及高丙种球蛋白血症,其主要特征性病理组织学表现为肝脏界面炎。本文简要总结和描述AIH免疫发病机制、临床表现、诊断和治疗的研究新进展。