渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征是一种继发性脱髓鞘性疾病,病因包括慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植等,可能与髓鞘中毒有关。此病以对称性脑桥中央及脑桥外脱髓鞘为病理特征,以假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征为临床表现,结合病史及颅脑MRI所见对称性脑桥中央或脑桥外长T1、长T2和DWI高信号改变可以诊断。目前尚无有效的治疗方法,通过积极的综合疗法,预后较以往明显改善,但仍有一些不明之处需要研究证实。     

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者,予以迅速补钠,改变低渗状态,造成有毒损害。渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症。本文复习了渗透性脱髓鞘综合征的临床、病因和病理并作介绍。     

渗透性脱髓鞘综合征9例临床分析

目的分析渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndromes,ODS)的临床表现,影像学特点及预后。方法对2010-01—2017-12收住郑州大学一附院ODS患者临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者中8例有低钠血症补钠史,另1例肝移植患者术后持续高钠血症。临床主要表现为肢体无力(8/9)、精神异常(7/9)、延髓性麻痹(5/9)。病变累及脑桥6例,脑桥外病变8例,脑桥外病变主要累及双侧基底节区、丘脑、皮层灰白质交界区。MRI多表现为等或稍长T_1、长T_2信号。FLAIR像、DWI像高信号,ADC像根据时期不同可呈低或等信号,增强多无强化。9例患者均使用类固醇激素治疗,基本痊愈2例,好转5例,无明显缓解1例,死亡1例。结论 ODS包括脑桥中央髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解,患者多有血钠浓度快速波动史,经类固醇激素治疗,多数患者预后良好。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床分析和影像学特点（附1例报道）

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床及神经影像学特点。方法分析1例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况。结果患者有长期大量饮酒史,以意识改变、四肢瘫痪、肌张力障碍等为临床表现,血钠及CSF正常。头颅MRI表现为右侧额叶、颞叶、皮质、双侧枕叶、双侧基底节、丘脑、脑干及小脑多发病灶,T1WI加权低信号、T2WI加权高信号,头颅MRI增强扫描可见明显强化。预后差,呈持续浅昏迷状态。结论渗透性脱髓鞘综合征与长期大量饮酒有关,可以没有低钠血症,临床具有双相病程。头颅MRI显示病变可累及皮质,增强扫描可见明显强化。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床分析

摘 要： 目的了解渗透性脱髓鞘综合征（ODS）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告11例ODS患者,并结合文献进行分析。结果10例患者有明显低钠血症;发病诱因包括药源性3例,营养不良3例,肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各1例。存在严重呕吐或进食量极少的患者7例。神经系统表现包括不同程度意识障碍,假性球麻痹,四肢瘫痪,眼球活动障碍,闭锁综合征,精神症状,震颤或手足徐动等不自主运动,肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅MRI显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯CPM 3例,单纯EPM 2例,CPM合并EPM 6例。治疗后10例好转,1例病情获稳定。结论ODS的发病与脑内渗透压平衡失调有关,各种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发,临床表现可为单纯CPM、EPM或二者合并存在。随着头颅MRI的应用,可使该病早期诊断,其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。     

以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征一例

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的发病机制、临床表现及MRI特点。方法分析1例以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果该患者存在高血糖、高血钾、高尿素氮、高肌酐,长期处于慢性高渗状态。头颅MRI显示脑桥基底部对称长T1长T2信号的蝶形病灶,但患者无脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现。经治疗2w复查头颅MRI,脑桥蝶形病变仍清晰,但头颅DWI示其高信号明显变淡。结论长期高渗状态可导致慢性脑桥渗透性脱髓鞘,此时可不出现脑桥中央髓鞘溶解的临床表现,虽经积极治疗,也仅可改善细胞毒性水肿。     

渗透性髓鞘脱失综合征的临床研究

目的总结渗透性髓鞘脱失综合征的病因、临床表现、影像学特点以及预后。方法对近年来我院收治的32例渗透性髓鞘脱失综合征患者进行总结、随访。结果32例患者中存活29人,死亡3人,存活者遗留有不同程度神经功能缺失,1人出院后生活可以完全自理。结论伴随磁共振在临床的广泛应用,渗透性髓鞘脱失综合征诊断率得到提高,其中相当一部分渗透性髓鞘脱失综合征患者预后良好。     

渗透性髓鞘溶解症的影像学特征及非典型表现

目的：总结渗透性髓鞘溶解综合征（ODS ）的核磁特点及非典型表现。方法收集2005‐03—2013‐07我院就诊的8例ODS患者资料,分析其临床及影像特点。8例患者病因各异,其中垂体瘤术后2例,酗酒1例,脑外伤合并尿崩症3例,席汉综合征2例。8例均行T1、T2、Flair序列检查,4例行增强扫描,3例行DWI ,2例行M RS ,3例行梯度回波（T2倡）检查。结果8例患者核磁扫描发现尾状核受累7例,壳核7例,丘脑4例,颞叶1例,额叶1例,顶叶1例,桥脑6例。增强扫描4例,其中2例可见增强。DWI异常3例,1例（1／3）梯度回波可见桥脑、丘脑对称分布的微出血灶。结论渗透性髓鞘溶解综合征以桥脑基底部、尾状核、豆状核、丘脑为常见好发部位,可累及皮层,可存在微出血病变,DWI序列有助于早期诊断。     

重症渗透性脱髓鞘综合征2例报告并文献复习

<正>渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包含了脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)及脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)[1]。随着影像技术的发展,ODS得以更多地在患者生前确诊。国内报告的ODS多数与慢性低钠血症过快纠正相关[2],但是,低钠血症散在临床各个科室,非神经科医生对ODS认识不足,容易发生医源性ODS或延误诊断,本文报告2例并结合文献回顾分析。1临床资料     

脑桥中央髓鞘溶解症(附一例报告并文献复习)

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种临床少见的继发性脱髓鞘疾病,早期诊断较困难.本文报道经MRI确诊的CPM 1例.     

低钠血症纠正时诱发渗透性脱髓鞘综合征1例

<正>渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘病变,根据其发生部位不同可分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),两者可以单独存在也可以同时发生。其主要特点是临床症状与影像学表现不同步,故易漏诊、误诊,导致患者遗留严重的永久性神经病变甚至死亡。目前     

脑桥中央合并脑桥外髓鞘溶解症一例

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的综合征,常发生在快速纠正低钠血症之后.病灶若出现在脑内的其他部位,如双侧豆状核、尾状核、丘脑和皮层下白质等,则称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),其临床相对少见.现将收集的一例CPM合并EPM报道如下.     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的的脱髓鞘疾病．以往仅见于尸检病理诊断被认为是致死性的疾病,随着CT、MRI等影像技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,并对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗都有了进一步的认识。现报告1例经MRI证实的CPM,并结合国内文献报告的17例CPM资料进行分析。     

脑桥外髓鞘溶解症合并中央型肺癌1例

<正>脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,与脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)合称为渗透性髓鞘溶解综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)。ODS多发生于快速纠正缓慢形成的低钠血症的过程,可单独发生CPM或EPM,也可二者合并发生,目前其发生机制尚不完全明确。该病在临床中较为少见,重在预防,一旦发生无特效治疗。现将我院收治的1例患者报道如下。1资料患者,男,49岁,因"精神行为异常12 d"入院。15 d前     

脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症1例

脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症是常见的渗透性脱髓鞘疾病,近年来报道的病例逐渐增多,随着重症监护的发展、核磁共振的早期诊断,患者预后得到较大改善。现将解放军总医院神经内科重症监护室收治的1例脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症及诊治经验报道如下。     

脑桥中央髓鞘溶解症的临床和MRI特点(8例报告)

目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解的发病原因、临床特点、治疗、疾病预后及急性期、恢复期MRI影像学特点.方法 对2002年～2006年吉林大学中日联谊医院收治的8例CPM患者的病因、临床表现、MRI影像学特点及治疗转归进行回顾性分析.结果 8例患者均有基础疾病.患者表现不同程度的意识障碍、肢体瘫痪、球麻痹;其中1例无相应的临床症状.6例患者在发病早期行头部MRI检查,表现脑桥基底部对称分布的病灶;其中的3例伴有脑桥外的髓鞘溶解,病灶主要分布在丘脑、壳核;其中的2例在发病后的1个月复查头部MRI,发现脑桥病灶有不同程度的缩小,表现T1W1低信号、T2W2高信号;丘脑、壳核的病灶表现T1 W1高信号、T2W2高信号.除1例无临床症状及1例肝移植术后患者外,其余6例一经明确诊断,均立即行激素治疗.6例患者基本恢复正常,生活可以自理.结论 肝功能损伤、慢性肾功能不全的患者容易出现脑桥中央及脑桥外的髓鞘溶解症;患者激素治疗有效;头部MRI是最有效的检查方法,是确诊的重要依据;疾病恢复期丘脑、壳核病灶的短T1、长T2的影像学改变考虑与髓鞘溶解后的脂类堆积有关.     

脑桥外髓鞘溶解症的临床特点（附1例报道及文献分析）

目的 提高临床医生对脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）的病因、临床及影像学特点的认识。方法回顾性分析本科收治的1例EPM的临床资料。结果本例患者中年女性,在治疗咯血过程中出现重度低钠血症,病后1周发现血钠为109mmol／L,给予迅速补钠后渐出现精神行为异常,并进行性加重,头颅MRI示双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性异常信号。经积极治疗后疗效不佳,随访6个月病情无恢复。结论EPM是少见的中枢神经系统髓鞘溶解性疾病,目前认为与过快纠正低钠血症相关,本病重在预防,一旦发生则预后不良,提醒临床医生注意补钠速度以防发生EPM。