副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

大疱性类天疱疮合并神经系统损害研究进展

大疱性类天疱疮可发生于多种神经系统疾病患者，包括痴呆、脑血管病、癫痫、多发性硬化、帕金森病、周围神经病等。二者合并发生的机制尚不清楚。BPAgl至少存在3种亚型：皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。各亚型之间有某些相似表位。有可能神经系统病变导致神经亚型暴露于免疫系统，拮抗神经亚型的抗体，通过免疫交叉反应与皮肤亚型发生反应，导致大疱性类天疱疮出现。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用

大疱性类天疱疮可见于多种神经系统疾病患者,二者并发的机制尚不清楚.动物研究证实鼠大疱性类天疱疮抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经业型和肌肉亚型.BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达.有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型的抗体,与皮肤亚型发生免疫反应及交叉反应,导致大疱性类天疱疮发生.     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

血浆置换疗法治疗天疱疮、大疱性类天疱疮疗效分析

为探讨血浆置换疗法治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的疗效；回顾性分析曾接受血浆置换疗法的10例天疱疮、7例大疱性类天疱疮患者的临床资料。结果：10例天疱疮患者血浆置换后皮损均不同程度减轻，其中4例尼氏征数日内由阳性迅速转为阴性；5例全身症状好转；4例检测天疱疮抗体滴度者，3例下降，1例无改变；3例糖皮质激素用量减少，另1例第三次血浆置换后糖皮质激素用量比第一次减少。7例大疱性类天疱疮患者血浆置换后皮损均减轻；4例全身症状减轻；4例糖皮质激素用量减少；血浆置换疗法辅助治疗天疱疮及大疱性类天疱疮可取得较好的疗效。     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

药物诱发大疱性类天疱疮的研究进展

【摘要】 药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。     

大疱性类天疱疮与某些神经系统疾病间发病机制的研究

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）与某些神经系统疾病（ND）之间可能存在的相关病理机制。 方法 分别以正常人皮肤组织和正常小鼠脑组织蛋白提取物作为抗原，以BP合并ND患者（12例）血清作为一抗，通过免疫印迹方法明确患者血清中抗体是否与脑组织发生反应。同时以单纯BP患者（42例）、单纯ND患者（15例）、正常人（30例）及抗BPAg1多抗作为对照。 结果 以正常人皮肤组织提取蛋白为底物，大部分BP合并ND组与单纯BP组患者可出现230 000、180 000或165 000抗原条带。BP合并ND组10例患者血清可识别脑组织中抗原条带（83%）；单纯BP组患者中5例可识别脑组织中抗原条带（12%），单纯ND组患者中2例可识别脑组织中抗原条带（13%），正常人对照组无条带出现。3例合并脑出血的BP患者血清抗体可同时识别皮肤和脑组织中的BPAg1。 结论 BP患者血清中识别脑组织抗原的抗体可能在BP与神经系统疾病合并发生的机制中起到一定作用。     

类天疱疮的分型及几种新的亚型

类天疱疮是一组常见的自身免疫性大疱性皮肤病.近年来随着免疫印迹技术的发展,发现几种新的类天疱疮,如抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮等.介绍类天疱疮的临床分型、盐裂皮肤间接免疫荧光分型和分子免疫学分型,并对新近命名的抗p200类天疱疮、抗p105类天疱疮及抗p450类天疱疮的临床特征及诊断治疗进行介绍.     

大疱性类天疱疮瘙痒相关机制的研究进展

【摘要】 瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来，研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

大疱性类天疱疮患者皮损中CXCR5的表达及意义

目的 检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）趋化因子受体5（CXCR5）在大疱性类天疱疮患者皮损中的表达,分析和探讨CXCR5在大疱性类天疱疮发病机制中的作用。 方法 应用免疫组化法检测16例大疱性类天疱疮患者皮损及10例健康人皮肤中CXCR5的表达。 结果 CXCR5在健康人皮肤表达于基底细胞层,主要表达于细胞质、细胞膜处;在大疱性类天疱疮皮损中表达于基底细胞层与棘细胞层。CXCR5在健康人皮肤中阳性细胞表达均数为11.16 ± 4.47,在大疱性类天疱疮患者皮损中为35.70 ± 12.20,两组差异有统计学意义（t = 6.07,P < 0.01）。 结论 CXCR5可能参与大疱性类天疱疮的发病。