急性髓系白血病伴t(8;21)患者的长期预后

目的 探讨影响急性髓系白血病伴t(8;21)患者生存、预后的主要因素.方法 对87例急性髓系白血病伴t(8;21)患者进行总结分析、随访,了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况,分析影响总生存(0s)、无复发生存(RFS)的因素.结果 86例完成诱导治疗的急性髓系白血病伴t(8;21)患者总完全缓解(CR)率95.3%,1个疗程CR率69.8%;采用含中剂量阿糖胞苷(Ara-C)方案诱导治疗的患者1个疗程CR率达86.2%,标准剂量Ara-C方案诱导治疗的患者1个疗程CR率60.3%.87例患者的中位OS期为16.4(0.3～121.5)个月,中位RFS期为11.7(1.9～116.3)个月;3年OS率42%,5年OS率39%,3年RFS率55%,5年RFS率55%.统计学分析显示,性别、染色体核型与OS有关,其中男性患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短;诱导缓解治疗方案、巩固治疗方案、巩固治疗疗程数亦与OS有相关性,其中采用中剂量Ara-C诱导治疗、2个疗程以上中剂量Ara-C巩固治疗、完成4个疗程以上巩固治疗的患者预后好、生存期长.结论 性别、染色体核型、诱导缓解及巩固治疗的方案是影响生存、预后的主要因素,在诱导、巩固治疗中应用中剂量Ara-C.可以明显提高1个疗程缓解率,延长OS、RFS期.     

61例成人急性淋巴细胞白血病患者的临床特征和疗效分析

目的:探讨成人急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者的临床特征与疗效的关系。方法:回顾性分析2010年1月至2014年12月东南大学附属中大医院血液科连续收治的≥15岁的61例ALL患者临床资料。分析患者的临床和生物学特征与完全缓解率(CR)的关系。用COX回归进行与总生存时间(overall survival,OS)和无疾病生存时间(disease free survival,DFS)有关的危险因素的单因素和多因素分析。结果:61例患者经1个疗程诱导化疗后44例获得CR,总CR率72.13%。发病时年龄、初诊时外周血白细胞计数、初诊时有无CNS-L、髓系抗原表达、Ph染色体情况等均是影响诱导缓解率的重要因素(P0.05)。61例患者2年OS率为28.13%,中位生存期为11个月(95%CI 9.58-12.42)。44例获得CR的患者中,2年OS率为39.57%,2年DFS率为34.29%。单因素分析显示,患者的发病年龄、初诊时WBC计数、诱导缓解是否达到CR、在CR后是否接受巩固治疗或异基因HSCT治疗,均为影响成人ALL的预后因素。多因素分析显示,发病时高龄(P=0.001)、诱导化疗未达到CR(P=0.018)及CR后未进行巩固治疗(P=0.027)是影响OS的独立危险因素;诱导化疗未达到CR(P=0.002)及CR后未进行巩固治疗(P=0.005)是影响DFS的独立危险因素。结论:成人ALL化疗的CR率高,但总OS率低,争取CR及在CR后继续巩固维持治疗可提高长期生存率。     

(m)HAD方案诱导治疗急性单核细胞白血病的疗效及与染色体核型分组关系分析

目的 分析(m)HAD方案诱导治疗急性单核细胞白血病(AMOL)的疗效及染色体核型对预后的影响.方法 对79例用(m)HAD方案诱导治疗的AMOL患者临床资料进行回顾性分析.(m)HAD方案具体为高三尖杉酯碱2 mg/m2,第1～7天;阿糖胞苷100 mg/m2,第1～7天,部分患者于第5、6、7天改为1.5 g·m-2·(12 h)-1;柔红霉素40 mg/m2,第1～3天.结果 ①诱导化疗完全缓解(CR)率79.7%(79例中63例),部分缓解(PR)率6.3%(79例中5例),总有效率86.0%.②对75例患者进行染色体核型分析,正常核型43例,异常核型30例,未见分裂象2例;预后中等组49例,预后差组18例,意义未知组6例.核型正常者CR率及1年、3年总体生存(OS)率明显高于核型异常者(P<0.05);但两组在无病生存(DFS)方面差异无统计学意义(P>0.05).染色体核型预后中等组患者CR率85.7%,1年、3年OS率分别为75.9%、65.4%,DFS率分别为82.2%、77.9%,均明显好于预后差组(CR率61.1%,1年、3年0s率分别为51.3%、25.6%;1年、3年DFS率分别为66.7%、26.7%)(P<0.05).③COX多因素分析显示,染色体核型、巩固治疗疗程数对生存有显著的影响.结论 采用(m)HAD方案诱导治疗AMOL患者,CR率高,缓解后巩固治疗是否充分明显影响患者的预后.AMOL患者异常核型发生率和既往报道的急性髓系白血病群体发生率相似,且染色体核型同样与预后密切相关,预后中等组明显优于预后差组.

Abstract：

Objective To analyze the treatment outcome and impact of cytogenetic abnormalities on the response and survival of acute monocytic leukaemia (AMOL) patients received (m)HAD regimen as induction chemotherapy. Methods Seventy-nine AMOL patients were treated with (m) HAD regimen as induction therapy ( HHT 2 mg/m2, d 1-7; Ara-C 100 mg/m2,d 1-7 and increasing to 1. 5 g · m-2 ·(12h)-1,d5-7 in some patients; DNR 40 mg/m2, d 1 - 3). The treatment outcome and prognostic factors were analyzed. Results ①The complete remission( CR) rate was 79.7% (63/79), partial remission (PR)rate was 6.3% (5/79) ,overall rate was 86.0%. ②The chromosome karyotypes were analyzed in 75 patients,of whom 43 with normal karyotypes (NCR) and 30 abnormal karyotypes ( ACR). For the cytogenetic prognostic groups, 49 patients were intermediate, 18 poor and 6 unknown. The CR,1-year and 3-year overal survival (OS)rates in NCR group were significantly higher than those in ACR group(P <0.05);but there was no significantly statistical difference in disease free survival ( DFS) between the two groups (P > 0. 05). The CR,1-year OS 、3-year OS and 1-year DFS and 3-year DFS rates in intermediate prognostic group were significantly higher than those in poor prognostic group (85. 7% vs 61. 1% , 75. 9% vs 51. 3% , 65. 4% vs 25. 6% ,82.2% vs 66.7% , and 77. 9% vs 26. 7% , respectively) ( P < 0. 05). ③Chromosome karyotype and the number of consolidation therapy courses had more important influence on survival in COX analysis. Conclusion (m)HAD regimen as induction chemotherapy for AMOL patients achieves a high CR rate. It has an important influence on survival for the patients to reveive adequate consolidation therapy. The frequency of cytogenetic abnormalities in AMOL is similar to that in other AMLs. The prognosis of AMOL patients with chromosome karyotype in intermediate prognostic group is significantly better than that in poor prognostic group.     

HA为基础的三药方案治疗急性髓系白血病疗效分析及与染色体核型的关系

目的对12年来用HA（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）为基础的三药联合方案诱导化疗的243例急性髓系白血病（AML）患者的完全缓解（CR）率、无病生存（DFS）以及总生存（OS）情况进行总结分析,同时探讨不同染色体核型分组对治疗缓解率及预后的影响.方法用HA为基础的三药联合方案诱导治疗初治、原发AML 243例,计算CR率、DFS期、OS期及3年和5年DFS率、OS率.对其中有染色体核型结果的184例患者根据SWOG或MRC核型分级标准进行分组,比较不同核型组之间CR率、DFS期（率）及OS期（率）.采用SPSS软件分析所得数据.结果243例原发、初治AML患者CR率达77.4%,188例CR患者中位DFS期为28.5（1.0～153.0）个月,3年DFS率为45.4%,5年DFS率为40.2%.243例患者中位OS期为18.4（0.5～154.0）个月,3年OS率为36.9%,5年OS率为31.4%.按SWOG标准将184例患者根据染色体核型分析结果分为良好、中等、差、未知四组,四组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组97.8%、87.4个月、89.1个月,中等核型组81.9%、17.6个月、22.3个月,差核型组61.5%、9.0个月、11.5个月,未知核型组79.3%、29.0个月、19.9个月.以上各组之间的差异均具有统计学意义（P＜0.01）.按MRC标准将184例患者分为良好、中、差三组,三组的CR率、中位DFS期及OS期分别为良好核型组96.1%、79.9个月、72.2个月,中等核型组79.5%、17.6个月、19.7个月,差核型组43.8%、16.5个月、12.0个月.中等核型组与差核型组的DFS期差异无统计学意义（P＞0.05）,其余指标各组之间有统计学意义（P＜0.01）.结论采用HA为基础的三药联合方案诱导治疗AML,CR率较二药方案高,有利于患者的长期生存.染色体核型同样是本组患者重要的预后相关因素,SWOG染色体核型分组标准更适合患者的疗效和预后分析,而且可将未知组与预后中等组合并分析.三组不同核型患者的预后差异具有统计学意义,良好核型组的预后明显比其他两组好,中等核型组比差核型组好.     

类似儿童方案治疗Ph染色体阴性青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病：一项单中心回顾性研究

目的探索应用类似儿童方案治疗Ph染色体阴性青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的疗效和安全性。方法回顾性分析2012年1月至2018年11月在北京协和医院确诊并且应用统一的类似儿童ALL方案治疗的71例15～39岁Ph染色体阴性ALL/淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)初治患者的临床资料和生存数据。结果 71例患者中,男性46例(64.8%);中位年龄为20(15～38)岁。B-ALL/LBL占69.0%(49/71)。高危ALL占ALL总数的35.5%。诱导治疗的完全缓解率为93.0%。中位随访时间为44个月。2年累积复发率为34.6%(95%CI 27.0%～42.2%)。5年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为56.3%和64.3%。完成4个疗程化疗后一线行异基因造血干细胞移植组与化疗组患者的5年OS率差异无统计学意义(P>0.05)。非高危ALL患者的预计5年DFS率和OS率分别为63.1%和73.7%,明显高于高危ALL患者的32.0%和44.4%(P值均<0.001)。不良事件主要为血流感染、真菌感染、股骨头坏死,发生率与既往报道相当。结论类似儿童A...     

成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病患者预后因素分析

目的 分析影响成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)患者预后的因素.方法 回顾性分析1999年12月至2013年12月连续收治的18～65岁Ph-ALL患者353例,以CODP±左旋门冬酰胺酶(L-Asp)方案诱导化疗,采用CODP和大剂量甲氨蝶呤(MTX)交替或改良Hyper-CVAD方案巩固化疗,178例(50.4％)患者在巩固3～5个疗程后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),172例(49.6％)患者继续接受巩固和维持化疗.存活患者中位随访时间39.9(2.0～171.0)个月.结果 3例(0.85％)患者早期死亡.350例可评估患者中,1个疗程完全缓解(CR) 271例(77.4％),总CR 325例(92.9％).WBC≥100.0×109/L(P=0.010)、肝/脾/淋巴结肿大(P=0.036)是影响患者总CR的独立预后因素.在325例CR患者中,117例(36.0％)复发,5年累积复发率(CIR)为43.2％,5年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为44.7％和45.6％.多因素分析显示:诊断时伴随中枢神经系统白血病(CNSL) (P值分别为0.004、0.002和＜0.001)、诱导治疗未加用L-Asp(P值分别为0.023、0.009、0.004)、4周诱导化疗后未达CR(P值分别为0.034、0.024、0.003)以及未进行allo-HSCT(P值均＜0.001)是影响患者复发、DFS及OS率的独立预后不良因素;诊断时高WBC(B-ALL≥30×109/L,T-ALL≥100×109/L)(P=0.044)是降低DFS率的独立因素.以影响CR患者DFS的四个预后因素(诊断时WBC、是否伴随CNSL、诱导治疗是否加用L-Asp及4周诱导化疗后是否达CR)将患者分为低危组(无不良因素)、中危组(1个不良因素)和高危组(至少2个不良因素).低危组非allo-HSCT和allo-HSCT患者DFS和OS差异无统计学意义,中、高危组中,相对于非allo-HSCT,allo-HSCT显著改善患者DFS和OS(P值均＜0.001).结论 对于成人Ph-ALL患者,诊断时WBC偏高(B-ALL≥30× 109/L,T-ALL≥100×109/L)、诊断时伴随CNSL、诱导治疗未加用L-Asp、诱导治疗4周未达CR及非allo-HSCT是独立影响预后的不良因素,具有前四项中一个或一个以上不良预后因素的患者,采用allo-HSCT更具生存优势.     

化疗、全反式维甲酸联合砷剂序贯治疗成人急性早幼粒细胞白血病疗效分析

目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)不同诱导缓解方案的缓解率和缓解时间及不同治疗方案对预后和生存率的影响.方法 回顾性分析初治APL患者73例,按照不同的诱导缓解治疗方案分为单纯化疗组、单纯全反式维甲酸(ATRA)治疗组、ATRA联合化疗组和ATRA联合砷剂(As2O3)组,比较各组的完全缓解(CR)率和达到CR的时间.达到CR的病例,按照不同的缓解后治疗方案分为两组,即化疗→ATRA→As2O3序贯治疗组、化疗与ATRA交替治疗组,比较两组3年总生存(OS)率、复发率、无病生存(DFS)率.结合诱导缓解与维持巩固治疗方案,将病例重新分为两组:应用ATRA和As2O3联合诱导缓解并以化疗→ATRA→As2O3序贯维持治疗者为双药诱导、序贯维持组,其他为非双药诱导、序贯维持组.比较两组的CR率、OS率和DFS率.结果 ①在诱导缓解治疗阶段,ATRA联合As2O3组的诱导缓解率高达100%,单纯化疗组57.1%,ATRA或ATRA联合化疗组78.8%,三者比较差异有统计学意义(P=0.030).达到CR的中位时间以ATRA联合As2O3组最短,为26(13～40)d.②在维持巩固治疗阶段,诱导缓解后序贯治疗组和化疗与ATRA交替治疗的3年OS率分别为(95.7±4.3)%和(68.6±11.2)%,3年DFS率分别为(79.0±9.5)%和(32.9±15.5)%(P＜0.05).序贯治疗组的复发率为14.8%,明显低于化疗与ATRA交替治疗组(50.0%).③双药诱导、序贯维持组患者CR率、3年OS和DFS率均达到100%.非双药诱导、序贯维持组CR率为72.9%,3年OS率为(72.3±9.1)%,两组的差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 ATRA联合As2O3的诱导缓解率高,达到诱导缓解时间短.化疗、ATRA、As2O3序贯进行诱导缓解后治疗的复发率低,生存和无病生存率高.将二者结合进行规范化治疗有助于进一步提高疗效、减少复发.     

87例成人Ph染色体阴性ALL预后影响因素分析

目的:探讨影响成人费城(Ph)染色体阴性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者总完全缓解(CR)、复发、无病生存(DFS)和总生存(OS)率的因素及后续异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对预后的影响。方法:收集本院收治的87例成人Ph阴性ALL患者的临床资料进行回顾性分析,诱导化疗方案为CHOP、左旋门冬酰胺酶(L-Asp),巩固化疗方案为CHOP+改良Hyper-CVAD或甲氨蝶呤治疗。巩固化疗3-6个疗程后,45例(51.72%)患者采用allo-HSCT治疗,42例(48.28%)患者继续维持巩固化疗。存活患者平均随访时间为40.13(3-60)个月。结果:87例患者中,早期死亡1例(1.15%)。86例可评估患者中,1个疗程结束达CR者为68例(79.07%),总CR达80例(93.02%)。多因素回归分析结果发现,肝脾/淋巴结肿大、白细胞计数≥100×109/L是患者总CR的影响因素(均P0.05)。80例CR患者中,复发27例(33.75%);5年OS为47.50%,DFS为45.00%。多因素回归分析结果还发现,诱导化疗未应用L-Asp、诊断时合并中枢神经系统白血病、未行allo-HSCT、诱导化疗4周后未达CR是患者复发、生存预后不良的影响因素(均P0.05)。以是否合并中枢神经系统白血病、诊断时白细胞计数是否高于100×109/L、是否行L-Asp诱导化疗、诱导化疗4周后是否达CR等4个预后因素对患者进行分组:无不良预后因素为低危组,伴有1个不良预后因素为中危组,伴有2-4个不良预后因素为高危组。统计结果发现,低危组是否行alloHSCT治疗对OS、DFS并无明显影响(均P0.05);中、高危组行allo-HSCT治疗的患者OS、DFS较无alloHSCT治疗者明显升高(均P0.05)。结论:合并中枢神经系统白血病、白细胞计数偏高(≥100×109/L)、未行LAsp诱导化疗、化疗4周后未达CR、后续未行allo-HSCT治疗均是成人Ph阴性ALL患者的影响因素,对伴有上述不良预后因素的患者应积极采取allo-HSCT治疗。     

以HAA方案诱导治疗成人初发急性髓系白血病疗效观察

目的 对1999年5月至2004年12月收治的80例成人初发急性髓系白血病(AML)患者,以HAA(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、阿柔比星)方案进行诱导治疗,探讨该方案治疗成人初发AML患者的有效性和安全性.方法 初发AML患者80例以HAA方案诱导治疗,计算完全缓解(CR)率,并采用Kaplan-Meier方法评估患者的无复发生存(RFS)率,组间患者RFS差异用Log-rank检验.结果 80例患者CR率为81%,其中1个疗程CR率为75%.除外4例早期死亡患者,76例患者中位随访时间为26(2～69)个月,3年预计总生存(OS)率为51%.对于达到CR的患者,3年预计RFS率为53%.按FAB分型分组,M5组CR率为74%,其CR患者的3年预计RFS率为75%,M1/M2组CR率为87%,其CR患者的3年预计RFS率为37%.按染色体核型分组,低危组、中危组与高危组的CR率分别为100%,83%和20%,其中低危组3年OS率为76%,中危组为50%,高危组的中位生存时间仅有6个月.结论 HAA方案可以作为成人初发AML患者的首选方案.通过1～2个疗程的化疗,能够获得比较高的CR率以及RFS率.     

含大剂量阿糖胞苷方案强化治疗伴t(8;21)和正常核型急性髓系白血病M2患者疗效比较

目的 比较伴t(8;21)和正常核型的急性髓系白血病(AML)M2患者在诱导缓解后,应用含大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)方案进行强化巩固治疗的疗效.方法 伴t(8;21)(q22;q22)AML-M2患者21例,正常核型AML-M2患者23例,在诱导缓解后,给予4个疗程HD-Ara-C方案强化治疗:Ara-C 3.0 g/m2,每12 h 1次,静脉滴注持续3 h,第1～3天,同时交替联合使用其他药物(米托蒽醌7mg·m-2·d-1第1～3天或阿克拉霉素30 mg·m-2·d-1第1～3天或依托泊甙70 mg·m-2·d-1第1～3天等).结果 伴t(8;21)患者组复发率29%,3年总体生存(OS)率76%,3年无病生存(DFS)率71%;正常核型组复发率57%,3年OS率65%,3年DFS率43%.两组患者复发率及3年DFS率差异有统计学意义(P《0.05),3年OS率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 伴t(8;21)AML-M2患者诱导缓解后,应用4个疗程含HD-Ara-C方案进行强化巩固治疗,复发率低,可以提高DFS率.     

伊马替尼治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的 探讨伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph~+急性淋巴细胞白血病(Ph~+-ALL)的疗效及转归.方法 总结我院2006年1月至2009年3月的初诊Ph~+-ALL患者30例.诱导化疗均采用CDOLP方案,其中16例化疗不敏感者联合伊马替尼治疗.11例进行allo-HSCT,19例采用大剂量的阿糖胞苷、甲氨蝶呤、环磷酰胺巩同治疗.维持化疗采用VP方案联合伊马替尼.结果 30例患者中17例WBC>30×10~9/L;29例细胞免疫学标记为B系表达;1例为T系表达;24例伴附加染色体异常.诱导化疗总完全缓解(CR)率96.7%,中位CR时间9(2～20)个月.1年和3年总体生存(OS)率分别为(64.7±9.8)%和(30.0±12.4)%;1年和3年无事件生存(EFS)率分别为(28.8±9.5)%和(19.2±10.1)%.30例中13例bcr-abl融合基因持续转阴,持续ber-abl阴性者较持续阳性及复发者OS率高(70.7%对61.3%,P=0.267)、EFS率高(61.7%对17.3%,P=0.01).移植与化疗患者中位生存时间分别为18(5～36)个月和14(4～22)个月;移植组比化疗组OS率高(71.6%对58.8%,P=0.189)、EFS率高(36.4%对21.8%,P=0.045).高白细胞组患者和非高白细胞组患者中位生存时间分别为10(4～18)个月和29(5～36)个月.高白细胞组比非高白细胞组OS率低(46.9%对83.1%,P=0.003)、EFS率低(15.5%对50.8%,P=0.009).结论 伊马替尼能够显著提高Ph~+-ALL患者的CR率和ber-abl融合基因的转阴率,延长非移植患者的缓解期.伊马替尼联合allo-HSCT有望提高Ph~+ -ALL患者的治愈率.     

急性髓系白血病-M_4型患者的特征及预后

目的 探讨影响急性髓系白血病(AML)-M_4型患者生存、预后的主要因素.方法 70例AML-M_4患者分为二组:①伴嗜酸粒细胞比例增高但不伴有inv(16)[Eos~+inv(16)~-]组;②嗜酸粒细胞比例增高伴有inv(16)[Eos~+inv(16)~+]组;③不伴有嗜酸粒细胞比例增高(Eos~-)组.总结分析患者临床表现、免疫分型、染色体核型及生存情况,分析影响总体生存(OS)时间、尢复发生存(RFS)时间的因素.结果 70例AML-M_4患者完全缓解(CR)率85.7%,其中1个疗程CR率71.4%;所有患者的中位OS期为20.0(1.2～162.4)个月,达CR患者的中位RFS期为78.0(1.2～129.5)个月;3年、5年OS率分别为42%、42%,3年、5年RFS率分别为59%、54%.Eos组总体CR率76.9%,1个疗程CR率61.5%,中位OS期为11.2个月,中位RFS期为10.8个月;Eos~+组总体CR率96.8%,1个疗程CR率89.6%,中位OS、RFS期未达.统汁学分析表明,两组在总体CR率、OS和RFS期差异均有统计学意义.Eos~+组内分析表明,Eos~+inv(16)~+组总体CR率达100%,1个疗程CR率达94.4%,中位OS、RFS期未达;Eos~+inv(16)~-组总体CR率达91.7%,1个疗程CR率达69.2%,中位OS期为14.3个月,中位RFS期为12.4个月.统汁学分析表明,Eos~+inv(16)~+组、Eos~+inv(16)~-组OS、RFS期差异均有统计学意义.结论单独伴有Eos比例升高可作为AML-M_4患者预后良好因素之一,其中Eos~+inv(16)~+组预后最好.Eos~+组患者具有发病年龄较小、血小板计数低的特点.     

28例MLL阳性急性淋巴细胞白血病患儿的治疗转归

目的:分析MLL^+急性淋巴细胞白血病患儿的疗效。方法:回顾性分析自2008年1月至2015年4月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病中心就诊应用CCLG-2008-ALL方案治疗的28例年龄小于12岁MLL^+急性淋巴细胞白血病患儿的转归。结果:28例患者中男性14例,女性14例,中位年龄为36(4-144)个月,其中1岁以下患者共计10例。中位随访时间为12.5(2-106)个月。所有患儿均采用CCLG-2008-ALL高危组治疗方案诱导及巩固化疗,直至末次随访日期(2019年6月1日),5例患者诱导治疗后早期放弃治疗,后期失访,剩余23例可分析的患者5年EFS和OS率分别为47.8%和52.2%。初诊时白细胞数≥50×10^9/L与<50×10^9/L的患者5年OS率分别为28.6%(4/14)和88.9%(8/9),2组间有统计学差异(P=0.012);EFS率分别是28.6%(4/14)和77.8%(7/9),2组间有明显统计学差异(P=0.048)。同时对泼尼松预治疗良好组与不良组、年龄≤12个月与年龄>12个月、男性与女性、不同免疫分型组间的转归进行分析,结果提示,泼尼松预治疗反应不良组、年龄≤12月、女性以及CD10-患者的5年OS与DFS有不良预后趋势,但是2组间没有统计学差异。结论:本研究中伴有MLL阳性的急性淋巴细胞白血病患者5年OS率为52.2%,5年EFS率为47.8%。白细胞数≥50×10^9/L是不良预后因素。     

P2RY8-CRLF2重排的急性淋巴细胞白血病儿童的临床特征及预后分析

目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后.方法:2016年1-12月确诊并按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008(CCGL-ALL 2008)方案规范治疗的108例B细胞型ALL(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重...     

8O例青少年急性淋巴细胞白血病MICM分型与临床预后分析

目的探讨青少年急性淋巴细胞白血病(ALL)的MICM分型特征及影响疗效和生存的因素.方法对1998年1月～2002年12月收治的80例13～18岁初治青少年ALL的MICM分型、临床特征及治疗转归进行回顾性研究,应用Kaplan-Meier法进行生存曲线预算、COX回归模型进行多因素预后分析.结果80例青少年ALL中,B-ALL与T-ALL各占69.12%和26.47%;Ph染色体阳性ALL(Ph+ALL)占18.37%(49例中有9例);超二倍体核型为4.08%;初诊时外周血白细胞计数＞50×109/L者占27.94%.经VDP(L)或CODP(L)治疗4周完全缓解(CR)率达91.03%.中位随访24个月,接受化疗(41例)和进行异基因造血干细胞移植(14例)患者的3年预期无病生存(DFS)率分别为(32.55±16.50)%和(69.58±8.72)%,差异有显著性(P＜0.05).COX多因素预后分析显示,外周血白细胞计数＞50×109/L和Ph染色体阳性是影响本组患者长期生存的危险因素.结论MICM分型对青少年ALL的预后评估和个体化治疗具有重要意义.本组患者高危因素为高白细胞计数及Ph染色体阳性.     

异基因造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病

目的　回顾性分析了急性淋巴细胞白血病 (ALL)异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)的疗效及影响疗效的相关因素。方法　 10 0例患者中男 6 9例 ,女 31例 ,中位年龄 2 9.5岁 (4～ 4 7岁 )。移植前处于第 1次完全缓解 (CR1 )者 6 9例 ,复发后多次CR者 13例 ,复发 18例。预处理方案采用全身照射加环磷酰胺 (Cy TBI)方案 4 5例 ,白消安加环磷酰胺 (BUCY)方案 5 5例。移植方式为HLA配型相合的同胞allo HSCT 86例 ,包括骨髓移植 (BMT ) 6 4例 ,外周血造血干细胞移植 (PBSCT) 2 2例 ;HLA配型相合的无血缘关系BMT 8例 ,无血缘关系脐血移植 (CBT) 6例。移植物抗宿主病 (GVHD)预防采用长程甲氨蝶呤 (MTX)方案 4例 ;经典环孢菌素A(CsA)加短程MTX 96例。平均随访时间为 38.1个月。结果　allo HSCT后 5年累积总体生存率 (OS)为 5 3.4 % ,无病生存率 (DFS)为 5 0 .5 %。移植前处于CR1 者 ,5年OS为 70 .5 9% ,DFS为 6 9 8% ,显著高于移植前处于复发后多次CR和复发患者 (P <0 .0 0 1)。同胞BMT与PBSC比较 ,3年OS分别为 5 6 2 %和 6 2 .0 % (P >0 .0 5 ) ,DFS分别为 5 6 .2 %和 5 7.9% (P >0 .0 5 ) ,无显著性差异。多因素分析表明 ,移植前处于CR1 期 ,且缓解时间 >6个月者长期生存率明显提高。比较两种预处理方案患者 5年     

上海市623例成人急性髓系白血病非选择病例的WHO亚型分布、初治疗效及预后

目的 了解我国急性髓系白血病(AML)治疗的现状以及近20年来AML治疗效果的变化.方法 对2003至2007年中美联合上海市白血病协作组收集的确诊为AML的623例患者,同时采用FAB和WHO分型标准进行分型诊断,并随访患者,统计完全缓解率、生存率和中位生存时间.并与国外的疗效进行同期比较,与20世纪90年代上海地区AML的疗效进行历史对照比较.结果 623例AML患者CR率为66.5%,中位生存时间为18个月,3年生存率为30.8%,3年内的复发率为55.1%,与国外报道的CR率相近,但复发率较高,长期生存率低于国外发达国家.短期和长期治疗效果较之上海市1984至1994年治疗的病例有明显提高.去甲氧柔红霉素、柔红霉素和高三尖杉酯碱诱导治疗的CR率、3年生存率差异无统计学意义.染色体预后良好组[去除急性早幼粒细胞白血病(APL)后]的CR率为87.3%(79例中68例),中等组为61.8%(306例中189例),不良组为42.9%(112例中48例),APL的CR率为91.3%,染色体核型是主要的预后因素.经COX模型多因素分析,原发性AML伴多系病态造血的预后与一般原发性AML无明显差异,染色体不良核型、高龄和发病时高白细胞计数是重要的预后因素.结论 上海市AML治疗水平较加年前有明显提高,短期治疗效果已基本达到国际先进水平,但长期疗效尚有待提高.