先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义

目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.     

成年人先天性巨结肠同源病

先天性巨结肠同源病是在病变肠段内神经节细胞减少、未成熟、发育不全等。成年人先天性巨结肠同源病较少见。该病病史长，就医晚，多因巨结肠危象、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就医。该病属于解剖性真性便秘，除了与假性便秘鉴别外，主要应与甲状腺功能低下的机能性巨结肠和特发性巨结肠相区别。该病多可手术治疗并可保留排便功能。本组提供5例报告，并予以讨论。     

先天性巨结肠肌间神经丛形态学观察及其意义

目的观察先天性巨结肠肌间神经丛形态学并分析其意义。方法对8例先天性巨结肠患者手术标本过行苏木素伊红(HE)染色和免疫组织化学S100蛋白染色,进行形态学观察。结果先天性巨结肠狭窄部肠壁肌间神经无神经细胞,可见增多的直径增粗无髓鞘纤维,呈波浪状弯曲。雪旺氏细胞增多,结肠扩张段肌间神经丛可见神经节细胞,神经纤维无明显增粗,数量无明显增多。结论先天性巨结肠肌间神经丛形态学明显异常改变,与无神经节细胞病变肠段结肠发育障碍有关。     

先天性巨结肠突触素免疫组织化学研究

目的:采用突触素免疫组织化学方法,对先天性巨结肠神经肌肉连接进行研究,并探讨其与先天性巨结肠发病的关系。方法:应用免疫组化技术对20例先天性巨结肠病变肠段及10例正常结肠组织标本行突触素神经肌肉连接标记,光镜下观察其免疫反应。结果:对照组的结肠突触素免疫反应呈强阳性表达,先天性巨结肠组扩张肠段突触素免疫反应呈阳性或弱阳性表达,狭窄段肠壁突触素免疫反应呈阴性表达。结论:先天性巨结肠病变肠段同时缺乏内源性神经支配和外源性神经支配,处于完全失神经支配状态,导致原神经节细胞病变肠管功能障碍。     

升结肠翻转术治疗先天性巨结肠症(附28例报告)

<正> 先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形,其结肠肌间神经节细胞先天性缺如,病变肠段失去正常蠕动及排便反射的功能,其中长段型约占10％～40％,无神经节细胞段可达到降结肠及横结肠。而部分普通型患儿因就诊时间晚,近端结肠代偿性扩张肥厚严重,且肌间神经节细胞也继发变性。巨结肠根     

先天性巨结肠的外科治疗

先天性巨结肠（Hirschsprungdisease，HD）是以便秘为主要临床表现的一种常见的消化道畸形．病因为外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿．病变肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛的神经节细胞缺如。使肠段失去正常蠕动（即间歇性收缩和松弛的推进式运动）而处于经常的痉挛状态，造成粪便排出障碍．近端肠管则被动继发扩张，异常扩大、肥厚，形成所谓的巨结肠。     

巨结肠及类缘病诊断和治疗的临床研究

目的：探讨巨结肠类缘病的病理形态学特征，提高其诊断率。方法：对97例行巨结肠根治术后的病变肠段进行常规HE染色，观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化并与正常组进行比较，并21例采用NSE和S－100蛋白免疫组化染色。结果：巨结肠类缘病（allied HD）标本的神经元与神经节细胞细胞数与正常组及巨结肠症（HD）比较差异有显著性（P＜0．01）。结论：巨结肠类缘病的诊断主要根据病理特征而定，在HWE染色基础上结合NSE及S－100蛋白免疫组织化学染色提高确诊率。     

先天性巨结肠合伴肠神经分布异常（附4例报告）

目的：对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法：１９９１年１月至１９９７年１２月１１１例先天性巨结肠根治术切除肠段标本，其远端病理证实为无神经节细胞症，拟对施出段即切除肠管近端亦作常规Ｈ．Ｅ染色病理学回顾性观察；且配合嗜银染色法及特异性神经元烯醇酶（ＮＳＥ）染色法。结果：１１１例先天性巨结肠中有４例合伴肠神经分布异常，其中３例合伴肠神经元性发育异常（ＩＮＤ），１例为神经节细胞     

腹腔镜辅助下治疗先天性巨结肠:文献综述和技术报告(英文)

1概述先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)又称肠管无神经节细胞症,是由神经嵴细胞迁移发育成肠神经系统过程停顿所致。大多数情况下,无神经节细胞段和正常神经支配结肠之间的移行段位于结肠与直肠交界处或以下,约占75%;而长段型和全结肠型无神经节细胞症并不罕见[1]。1948年,Swenson和Bill最先描述了该疾病的外科治疗策略,明确指出切除无神经节细胞的直肠而并非扩张的近端结肠的必要性[2]。从20世纪中期起相继报道了腹腔镜与先天性巨结肠的三个标准术式联合运用的成功病例。腹腔镜具有伤口小、术后疼痛轻、肠道功能恢复快、术后恢复时间短以及良好美容效果等优点。本文就运用腹腔镜治疗先天性巨结肠的文献进行综述,并介绍我们应用腹腔镜技术经肛门拖出的手术方法。2Review of the LiteratureThe first published discussion on the use oflaparoscopy in the treatment of Hirschprung’s diseasewas in1994,when Curran and Raffensperger from the...     

腹腔镜辅助下改良Soave术治疗先天性巨结肠20例

先天性巨结肠是一种常见的小儿先天肠道发育不良,以肠道局部神经节细胞缺失为特征,主要表现为新生儿肠道梗阻,胎粪排出延迟,婴幼儿便秘等,在消化道先天畸形中仅次于肛门直肠畸形,位于第二位.我院于2006年开始采用经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠,但对于年长儿、长段型需配合开腹方可完成.我院2008年1月-2010年12月对20例先天性巨结肠采用腹腔镜辅助下改良Soave术治疗,客服了传统手术不足,现报道如下.     

先天性巨结肠根治手术方式的进展

先天性巨结肠 ( Hirschsprung's disease,简称HD) ,是一种较为常见的畸形 ,其发病率为 1 /5 4 0 0～ 1 .76/1 0 5[1,2 ] ,进入 90年代后 ,国内外学者对其进行广泛研究 ,并且取得巨大成就 ,除了在发病机理、流行病学取得突破外 ,根治手术方式亦是不断改进。现对近年来流行的各种手术方式进行分析 ,旨在探讨其优缺点。　　先天性巨结肠的治疗关键在于手术切除缺乏神经节细胞的肠段 ,解除狭窄的同时切除缺乏神经节细胞的代偿性增大的肠段 ,手术方式可分为非开腹经肛门型、经腹腔型及经腹会阴型 3种 ,各具特点。近年来腹腔镜的应用给 HD的治疗…     

大数据时代下先天性巨结肠临床研究的展望

正先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)又称无神经节细胞症(aganglionosis),其发病率约为1/5000,但确切病因仍不十分清楚,多数学者认为是肠神经系统在胚胎期发育过程中肠神经嵴细胞(entericneural crest cell,ENCCs)向肠管远端增殖、迁移及分化异常,导致肠管远端肌层和黏膜下层神经节细胞缺如,远端肠管持续性痉挛,近端肠管代偿性肥厚、扩张,出现便     

在散发性巨结肠症中内皮素-3表达减少

先天性巨结肠症 ( Hirschsprung病 )由于肠神经节细胞缺乏 ,并常与内皮素 - 3( EDN3)和内皮素 B受体( EDNRB)编码的基因有关 ,但散发性巨结肠症则无此基因连接 ,巨结肠症的肠神经节细胞缺乏与 EDN3或EDNRB突变致病者存在相同性 ,推想这些基因的表达水平可能在无基因突变的情况下受到影响 ,由此作者对散发性巨结肠症组织标本进行 EDN3和 EDNRBm RNA的测定以观察 EDN3基因的表达水平。方法　对 10例散发性巨结肠症患儿的有神经节细胞和无神经节细胞的结肠段组织提纯 RNA和DNA,并取 10例年龄配对的正常结肠组织作为对照 ,分析 …     

NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义

先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻。先天性巨结肠的病理学诊断依靠全层肠标本活检,但常规HE切片光镜下难以识别神经节细胞,尤其是在新生儿;乙酰胆碱酯酶特殊染色可显示固有膜和黏膜肌层乙酰胆碱酯酶阳性纤维明显增加,但它作为辅助诊断应用存在争议,假阳性和假阴性反应曾有报告[1]。VinoresSA,MayE认为免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶(NSE)非常有利于证实神经节细胞的存在[2]。本…     

新生儿全结肠型无神经节细胞症——放射学检查的评估

新生儿全结肠型无神经节细胞症(Total colonic aganglionosis,TCA)约占先天性巨结肠总数的5％～10％,死亡率高,Martin(1968)曾报告高达65％。近年来虽有所下降,但仍是先天性巨结肠病中尚未满意解决的问题。早期诊断中放射学钡剂灌肠检查是一项重要的诊断方法,其X线征象往往显示胎儿型小结肠(Fetal microcolon)常与先天性肠闭锁(Congenital bowel atresia,CBA)所致的胎儿型小结肠易混淆。我们回顾性分析了1980～1994年14年期间经手术、病理证实     

先天性巨结肠神经营养因子-3、酪氨酸激酶C的表达及其意义

目的　探讨神经营养因子(NT ) 3及其受体酪氨酸激酶(Trk)C在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义。方法　采用免疫组织化学方法检测3 2例HD患者不同节段肠组织中神经节细胞NT 3、TrkC的表达水平。结果　正常肠段肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞呈NT 3、TrkC强阳性表达。HD狭窄段未见NT 3、TrkC阳性染色;移行段神经节细胞NT 3、TrkC阳性率(5 3 .1%、2 8.1% )均较扩张段(93 .8%、43 .8% )显著降低(P <0 .0 5 )。结论　NT 3及其受体TrkC在神经节细胞缺乏肠段的异常表达可能与HD的发病机制有关,对HD具有潜在诊断价值     

成人先天性巨结肠的诊断与治疗

成人先天性巨结肠（adultcongenitalmegacolon，ACM）称成人Hirschsprungs病（adultHirschsprung’Sdisease，AHD），临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病。先天性巨结肠大多数患者在婴幼儿时期发病并得以明确诊断与治疗，     

先天性巨结肠层粘连蛋白基因及RET基因的表达研究

目的:通过对先天性巨结肠(HD)病变段层粘连蛋白(LN)转录表达的研究,探讨肠壁微环境改变对HD的形成作用以及与RET基因学说的相关性。方法:利用RT-PCR技术对HD病儿层粘连蛋白mRNA在无神经节细胞段、有神经节细胞段、正常段的表达进行检测,美国alpha9900凝胶图像分析系统判定表达强度,SPSS软件统计分析,推断LN的作用,同时检测RET基因的表达,用直线相关关系研究两者的相关性。结果:LN基因在无神经节细胞段异常高表达(P〈0.05),无神经节细胞段〉有神经节细胞段〉正常段;而RET基因的表达正好相反,无神节细胞段〈有神经节细胞段〈正常段,在无神经节细胞段明显减少,两者存在负相关关系。结论:HD无神经节细胞段LN的增高是内在的,LN增高引起肠神经细胞过早分化、定居导致无神经节细胞症的发生,可能与RET基因有一定内在联系。     

先天性巨结肠的腹腔镜治疗体会

【摘要】 目的 探讨腹腔镜技术在小儿先天性巨结肠治疗中的应用。方法 对12例先天性巨结肠患儿行腹腔镜Swenson手术,其中短段型3例,普通型8例,长段型1例。结果 12例患者均在腹腔镜下完成手术,无中转开腹病例。手术切除痉挛段和扩张段病变肠管送病理检查,其中最短者约15cm,最长者约60cm。术后病理均显示符合先天性巨结肠诊断。所有病例均未出现吻合口漏、尿潴留、肛周感染等并发症。术后随访3-12个月,所有病例排便功能恢复良好,而且无失禁和便秘症状。结论 腹腔镜先天性巨结肠根治术创伤小、术后恢复快,手术安全,效果满意。     

324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析

目的 探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法 总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果 324例患儿中,先天性巨结肠（Hirschsprung＇s disease,HD）210例,肠神经元发育不良（intestinal neuronal dysplasia,IND）38例,HD伴IND45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例,神经节细胞未成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD88,1％,HD伴IND24,4％,IND18,4％,神经节细胞减少症4／8,HD伴神经细胞节减少27．7％,神经节细胞未成熟症0／1。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎（EC）。HD、HD伴IND、IND患儿的术后反复EC发生率分别为6,7％、35,6％、28．9％;切缘正常组与切缘IND组术后反复EC发生率分别为8,7％、38．2％;经肛门手术和经腹手术术后EC的发生率分别为18．0％和8．3％。术后仍有反复腹胀、便秘或严重的EC行再次手术9例,其中4例为HD伴IND,1例为IND,3例HD,1例HD伴神经细胞节减少。结论 肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较HD神经元分布更不典型;单纯HD的治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低;切缘仍有IND病变以及经肛门手术是术后反复EC的危险因素;术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义;IND的切除范围仍有不确定性。