改良Fontan手术治疗功能单心室合并左异构的早中期临床结果

目的:总结分析改良Fontan手术治疗功能单心室合并左异构的早期及中期临床结果。方法:回顾性纳入中国医学科学院阜外医院自2009年1月至2016年1月完成的改良Fontan手术治疗功能单心室合并左异构患者19例,依据是否分期完成改良Fontan手术,分为一期手术组(n=9)和分期手术组(n=10),对比分析两组患者术后早期及中期的临床结果。结果:19例患者中,男性13例(68.4%),女性6例(31.6%)。分期手术组患者行第一期Glenn手术时的平均年龄为(1.87±1.56)岁;两组患儿行Fontan手术时的平均年龄为(5.09±2.01)岁。住院期间死亡1例,为分期手术组患者;平均随访时间4.2(1~9)年,随访期间无死亡患者。两组患者术前在性别、年龄、身高、体重、心室形态、房室瓣反流及上腔静脉形态、肺动脉发育和平均肺动脉压力等方面的差异均无统计学意义(P均>0.05);术中体外循环时间、阻断时间、管道建立方式及术后住院时间的组间差异也均无统计学意义(P均>0.05)。在重症监护病房停留时间、机械辅助通气时间及术后血浆用量、胸腔引流量、胸腔引流时间、腹腔积液发生率等方面,一期手术组均优于分期手术组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患者术后均出现进行性血氧饱度下降,各有1例患者经皮血氧饱和度<85%,组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:与分期Fontan手术相比,一期Fontan手术治疗年龄偏大的功能单心室合并左异构患者具有良好的围术期结果,两种手术策略在早期和中期疗效方面无明显差异,术后均会出现氧饱和度进行性下降的问题,需要远期随访。     

婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

成人功能性单心室的一期Fontan手术治疗

目的:总结和分析成人功能性单心室Fontan手术治疗的早、中期结果。方法: 自2001年11月~2010年11月,共15例成人功能性单心室患者行一期Fontan手术治疗,术前心功能NYHA Ⅱ级4例,NYHA Ⅲ级11例;手术适应证为肺动脉发育良好,肺动脉平均压≤15 mmHg;手术方法为心外管道法Fontan手术,6例行人工血管和右心房开窗吻合,随访3月～6年。结果: 围术期死亡2例,术后平均拔除气管插管时间11 h（6～576 h）,平均住院时间13 d（7～44 d）,平均中心静脉压13 mmHg（7～16 mmHg）,平均动脉血氧饱和度96％（87%～99％）;12例患者心功能得到明显改善,4例心功能NYHA Ⅰ级,8例心功能NYHA Ⅱ级,1例心功能仍为NYHA Ⅲ级。结论: 一期心外管道法Fontan手术治疗成人功能性单心室手术早期和中期疗效良好。     

婴幼儿左向右分流型先天性心脏病合并重症肺炎的体外循环管理

目的:探讨婴幼儿左向右分流型先天性心脏病合并重症肺炎的体外循环管理方法。方法:回顾性分析2013年5月至2017年6月我院收治的78例左向右分流型先天性心脏病合并重症肺炎患儿的临床资料,患者均接受急诊或亚急诊手术。术中应用浅低温、进口膜肺进行体外循环,经主动脉根部顺行灌注康斯特保护液(HTK液)进行心肌保护,术中应用常规超滤联合改良超滤技术。结果:体外循环时间为45~68 min,平均(50.24±12.45)min,主动脉阻断时间为10~60 min,平均(23.56±10.68)min。心脏自动复跳76例(97%)。转流结束后改良超滤时间为8~15 min,平均(10.45±3.24)min。术后死亡3例(3.8%)。结论:婴幼儿左向右分流型先天性心脏病合并重症肺炎常危及患儿生命,早期手术可获得理想的治疗效果。体外循环采用常规超滤联合改良超滤技术、合适的膜式氧合器、精确的预充及血液稀释、良好的心肌保护等措施是提高手术成功率的重要保障。     

复杂先天性心脏病患者58例行改良Fontan术后的护理

目的总结复杂先天性心脏病患者行改良Fontan术后的护理问题及措施。方法 2013年1月到2014年12月58例复杂先天性心脏病患者在广东省人民医院接受改良Fontan手术。手术均在体外循环下进行,采用胸部正中切口,58例患者均接受肺动脉与下腔静脉直接连接的改良Fontan手术。术后采取特殊体位:即患儿上半身抬高30°~40°,下半身抬高15°~30°,应用正性肌力维护心功能;充分镇静、镇痛、降低肺血管阻力及严密监测血流动力学各项指标。结果术后死亡1例,死亡原因是术后出现重度低心排血量综合征并发多器官功能衰竭。住重症监护病房时间16~336 h,呼吸机辅助时间1~168 h,胸腔引流时间2~94 d,其中14例需重新放置胸腔引流管,胸液检查结果提示乳糜胸。57例经处理后好转治愈出院。结论改良Fontan术后患者的护理有其特殊性,术后严密监护,减少术后并发症,是保证患者存活的基础。     

深低温停循环在腔静脉内瘤栓清除术中的应用

目的:总结深低温停循环应用在腔静脉内瘤栓清除术中的技术特点.方法:回顾性分析1999-12至2007-06应用深低温停循环技术清除上下腔静脉、右心房内瘤栓21例.结果:手术过程顺利.体外循环转流86～118 min,平均(102.33±16.52)min,停循环36～64 min,平均(47.12±10.86)min.术后全部患者清醒,术后清醒时间6～72 h,平均(14.32±6.98)h,术后呼吸机辅助时间18～120 h,平均(20.54±10.72)h.1例术后6天死于心力衰竭、1例术后19天死于肾功能衰竭;其余均康复出院,随访6～64个月无远期并发症.结论:体外循环及深低温停循环对上、下腔静脉及右心房内的瘤栓清除是安全有效的手术保障.     

功能性单心室全腔静脉-肺动脉连接术后管理

目的:探讨全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonany correction,TCPC)治疗功能性单心室的术后管理经验。方法:2012年1月~2013年6月我院共行TCPC手术60(男43,女17)例;年龄(5.5±1.7)岁,体质量(18±4)kg。术前脉搏血氧饱和度(80±7)%,血色素(181±17)g/L。术前射血分数(EF)(64±7)%,平均肺动脉指数(371±234)mm2/m2,Mcgoon比(2.2±0.7),术前平均肺动脉压(12±4)mm Hg。60例患者均在全身麻醉、体外循环并行辅助下手术,5例因同期行心内畸形矫治需阻断主动脉。心外管道为直径18~22 mm Gore-tex血管,术毕开窗25例(42%)。为保证患者术后顺利恢复,治疗方面必须注意以下几点:1降低肺血管阻力。2保证足够的容量负荷。3增加心肌收缩力。4控制心律失常。5妥善处理胸腔积液。6术后常规抗凝。结果:患者住院期间有2例(3%)死亡。55例并行循环手术患者体外循环时间(112±52)min。5例患者需要停循环修补心内畸形,主动脉阻断时间30~52 min。呼吸机使用时间(19±6)h。术后住ICU时间(5.1±2.1)d。术后胸液引流时间(15±12)d。术后住院天数(24±12)d。本组患者术后10例出现低心排综合征。5例出现急性肾功能衰竭,行腹膜透析或血液滤过治疗,其中2例死亡,余治愈出院。20例出现顽固性胸腔积液(胸引时间大于2周),25例乳糜试验阳性,1例患儿出现蛋白丢失性肠病,最终并发肺部感染死亡。4例术后出现心律失常,心律表现为短阵房性心动过速,交界性心动过速等,其中1例难以矫治的室上性心动过速导致低心排、多脏器衰竭、死亡。10例并发术后肺部感染。所有存活患儿术后腔静脉压力下降明显[(12±4)mm Hg vs.(9±3)mm Hg,P0.05],氧饱和度改善明显[(80±7)%vs.(97±4)%,P0.01],血色素恢复正常[(181±17)g/L vs.(125±29)g/L,P0.01]。结论:根据TCPC术后病理生理的改变,制定合理的治疗方案,可提高TCPC术后成功率和减少术后并发症。     

Fontan循环

Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式.常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会.目前Fontan手术的手术指征较"经典"十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术.手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议.     

Fontan循环

Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式。常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会。目前Fontan手术的手术指征较“经典”十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术。手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议。     

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料.方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg.手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术.随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访.结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%).住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月.有近期随访资料77例,占72.0%.晚期死亡9/107例(8.4%).Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%.Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素.Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05).单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义.结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高.而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低.合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差.合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低.     

肝后腔静脉成形术行原位肝移植103例

目的:探讨肝移植新术式肝后腔静脉成形术在人原位肝移植中的应用价值.方法:应用改良肝移植新术式肝后腔静脉成形术行原位肝移植103例,观察其手术所用时间、无肝期、术中出血量及并发症等.结果:本组无1例发生围手术期死亡.肝后腔静脉成形术手术所用时间及无肝期(6.8±0.8 h,52.6±14.5 min)显著短于同期报告资料经典式肝移植(7.4±0.6 h,86.5±7.1 min)以及改良背驮式肝移植(7.9±0.6 h,78.4±7.94 min).术中出血量(2960±1120 mL)也显著少于改良背驮式(4662±913 mL)和经典式肝移植(4441±1072 mL).肝后腔静脉成形术术后肾功能不全发生率为29.1%(30/103),与经典式肝移植相近,比改良背驮式高,但均能在术后3-4 wk内恢复正常.结论:肝移植新术式肝后腔静脉成形术能简化病肝切除和新肝植入的手术操作,缩短手术时间,减少术中出血,值得临床进一步推广应用.     

改良Nikaidoh术治疗大动脉转位或右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄的早中期结果

目的:观察改良Nikaidoh术治疗大动脉转位(TGA)或右室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄(PS)的早中期随访结果。方法:2007年1月至2016年12月在武汉亚洲心脏病医院共行改良Nikaidoh手术34例,其中22例为TGA/VSD/PS,12例为DORV/VSD/PS,患者中位年龄1.5岁(3个月~26岁),中位体质量11kg(6~42 kg)。手术均以改良Nikaidoh术为主要术式。结果:平均体外循环时间(160±46)min,主动脉阻断时间(119±36)min,重症监护室滞留时间(120±45)h,住院时间(18±11)d。早期死亡3例,延迟关胸6例,严重并发症7例(开胸止血3例、Ⅲ度房室传导阻滞1例、室间隔中等大小残余分流1例、单侧膈肌麻痹1例、因肺动脉瓣严重反流而置换牛颈静脉管道1例)。随访中位时间64个月(9~115个月),1例因PS、右心衰竭于术后第8年再次手术后死亡;其余30例均未行二次手术,临床心功能Ⅰ~Ⅱ级,无左、右室流出道进行性梗阻病例,无冠状动脉缺血表现,无中度以上主动脉瓣反流,1例肺动脉瓣重度反流。结论:改良Nikaidoh术治疗合并VSD和PS的心室大动脉连接异常,并不增加围术期死亡率,中期随访效果满意,可作为首选术式。     

肺动脉高压靶向药物应用于儿童Fontan术围术期1例报道并文献复习

正Fontan术是目前功能性单心室患者治疗中的首选手术方案。术前肺动脉压力和肺血管阻力对于手术的成功与否至关重要。Hosein等~([1])的一项研究表明,术前肺动脉压力过高(肺动脉平均压 15 mmHg;1 mmHg=0.133 kPa)对Fontan术早期及远期预后均存在不良影响。此外,术前较低的肺动脉阻力和良好的心功能储备被认为是Fontan术后患者循环维持稳定的最重要的前提~([2])。由于一氧化氮通路失调及血管内皮功能障碍,Fontan     

双向格林术后心血管造影特征分析

目的 分析双向格林术后并发症及心血管造影特征,为临床治疗提供依据.方法 38例先天性心脏病双向格林术后患者(男性24例,女性14例)接受心血管造影检查.年龄(7.8±5.6)岁,双向格林术至造影间隔时间为(4.1±1.9)年.所有患者均行上腔静脉及肺动脉造影,并测量肺动脉-上腔静脉连续压力.结果 38例患者肺动脉平均压力为(14.8±4.5)mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),上腔静脉平均压力为(15.4±5.4)mm Hg;肺动脉到上腔静脉连续测压均无压力阶差.其中9例出现肺动脉压力升高,年龄为(6.6±4.7)岁,其上腔静脉平均压力为(22.9±5.1)mm Hg,肺动脉平均压力为(21.5±2.9)mm Hg.心血管造影提示14例患者[年龄(7.9±4.6)岁]出现静脉侧支血管,其中2例成功行经导管封堵术.侧支血管组上腔静脉压力[(17.8±7.2)mmHg比(14±3.6)mm Hg,P＜0.05]及肺动脉压力[(16.7±5.7)mm Hg比(13.7±3.4)mm Hg,P＜0.05]均高于无侧支血管组(n=24).14例静脉侧支血管分布:后纵隔侧支12例,其中合并前纵隔侧支3例,合并中纵隔侧支1例;单独中纵隔侧支血管2例.2例患者肺动静脉瘘形成,其中单发囊状瘘和多发动静脉瘘各1例.2例患者存在体肺动脉侧支血管,均成功行经导管栓塞术.结论 双向格林术可引起多种并发症,心血管造影检查能够早期发现并指导治疗.     

完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的外科治疗

目的:对近10年来26例完全性心内膜垫缺损(TECD)并发右室流出道狭窄(PS)患者进行了外科手术并进行了随访,以了解不同手术方式的效果。方法:2003年11月~2012年12月共有26例TECD+各种PS患者接受了外科手术,男10例,女16例,年龄3个月~24(8±7)岁,体质量6~52(22±14)kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访。结果:26例患儿双心室矫治12例(46%),单心室矫治9例(35%),姑息手术5例(19%)。近期死亡9例(35%),住院生存患儿17例,随访期限为术后5~84(平均12.8)个月。晚期死亡1例(4%)。结论:TECD并发各种类型的PS,手术复杂,手术近期死亡率高,但中远期生存率较好。在同等条件下,双心室矫治较单心室矫治及姑息手术远期预后更好。     

深低温停循环上腔静脉逆行脑灌注在主动脉弓部手术中的应用

目的总结上腔静脉逆行脑灌注在主动脉弓部手术中的应用经验。方法选取2014年1月至2015年8月期间南京医科大学第二附属医院心血管外科收治的主动脉瘤及De BakeyⅠ型主动脉夹层患者45例,男性35例,女性10例,年龄23~81(46.7±13.1)岁。采用深低温停循环(DHCA)上腔静脉逆行脑灌注的手术方式治疗。结果体外循环时间为127~314(168.1±53.7)min、心肌血运阻断时间为66~201(122.4±31.8)min、深低温停(DHCA)时间为15~53(24.4±11.5)min、经上腔静脉逆行脑灌注时间为13~47(28.7±13.2)min、停循环时最低鼻咽温度14.1~22.3(17.5±3.0)℃、最低肛温18.5~25.8(20.9±2.5)℃。主动脉开放后,心脏自动复跳39例,电击除颤复跳6例;所有患者在术后1~48 h内神志完全清醒。术后死亡2例,死亡原因为多脏器功能衰竭,与上腔静脉逆行脑灌注无关。患者术后并发症包括:肾脏衰竭1例,再次开胸止血1例,术后中期脑卒中1例,一过性神经系统功能障碍4例,余患者经治疗后均顺利痊愈出院。结论在主动脉弓部手术中采用上腔静脉逆行脑灌注脑保护的方式,可以简化手术操作,同时给大脑提供充分的血液灌注,明显延长手术的安全时限。     

INOUE球囊经皮肺动脉瓣球囊扩张治疗先天性肺动脉瓣狭窄

目的:总结先天性肺动脉瓣狭窄(PS)经皮INOUE球囊扩张成形术(PBPV)的经验,评价其即刻疗效、安全性。方法:2012年5月至2014年5月间,共对14例单纯肺动脉瓣狭窄患者应用INOUE球囊行PBPV治疗,男性10例,女性4例;手术年龄3~78岁;分析其临床资料、治疗效果及安全性。结果:14例治疗均获得成功,右心室收缩压(RVSP)由术前75~176mm Hg,平均(120.4±27.3)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)降为术后19~75mm Hg,平均(45.6±18.3)mm Hg。肺动脉收缩压(PASP)由术前14~26mm Hg,平均(18.9±4.1)mm Hg,升为术后16~30mm Hg,平均(20.6±4.6)mm Hg。肺动脉跨瓣压差(TPG)由术前57~132mm Hg,平均(91.7±27.1)mm Hg,降为术后0~50mm Hg,平均(21.8±18.6)mm Hg。术后体检杂音均明显减弱,均未发生严重并发症。结论:应用INOUE球囊行PBPV手术成功率高、并发症少、安全有效,可作为先天性肺动脉瓣狭窄首选治疗方法。     

室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果

目的:探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的临床疗效及早期随访结果。方法:回顾性分析截至2014-11我院9例行室间隔心肌切除术的低龄HOCM患儿的临床资料。患儿诊断时平均年龄为(1.9±2.5)岁(1天~6.4岁),手术时平均年龄(5.1±2.1)岁(8个月~7岁),平均体重(19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2kg)。术前静息左心室流出道压差(79.4±40.0)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。二尖瓣收缩期前移9例,二尖瓣中、重度反流7例。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术,术后接受随访,观察手术疗效。结果:所有患儿行室间隔心肌切除术,同期行二尖瓣成形1例,右室间隔心肌切除3例,房间隔缺损修补3例,主动脉瓣下隔膜切除1例。全组无围手术期死亡,手术效果良好。主动脉阻断时间平均(66.0±18.4)min(36~90 min),术后静息左心室流出道压差由(79.4±40.0)mm Hg降至(24.4±17.3)mm Hg(P0.01)。二尖瓣反流分级由(2.6±1.4)级降至(0.4±0.5)级(P0.01)。术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差61 mm Hg)1例,短暂性完全性房室传导阻滞1例。1例低体重婴儿(4.3 kg)术后接受了120.8 h的体外膜肺支持。所有患儿均顺利出院。通过门诊或电话随访(11.1±8.7)个月(3~31个月),所有患儿症状改善,纽约心脏协会心功能Ⅰ~Ⅱ级。随访静息左心室流出道压差为(24.7±20.7)mm Hg,与术前相比差异有统计学意义(P0.01)。2例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差分别为49 mm Hg和61 mm Hg)。1例患儿术后3个月置入永久性起搏器。结论:室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童HOCM左心室流出道梗阻效果好,早期随访结果满意,但存在一定的复发风险。     

吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。