新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,     

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例，并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料，并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片，对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析，其中男12例，女6例；发病年龄5个月至18岁，＜10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准，临床Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位，多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上，以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征，其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例，部分切除2例，11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿，其中4例患儿病死，均为临床Ⅲ期，存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗；余8例失访。结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤，生长迅速，临床较易漏诊或误诊，早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的：探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma, DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法：报道3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经皮成分;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性,波形蛋白(Vimentin)阳性,神经突触蛋白(SYN)阴性;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论：DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点,结合组织化学和免疫组化染色,可以作出明确的病理诊断。     

细胞外信号调节激酶-1的表达与儿童急性白血病近期疗效关系的研究

目的探讨细胞外信号调节激酶-1(extracelluarsignal-regulatedkinase-1,ERK1)的表达与儿童急性白血病(AL)的关系。方法50例儿童AL(AL组)和26例完全缓解AL(AL-CR组)患者为病例组,23例非肿瘤性疾病患者为对照组。采用超敏SP免疫组织化学法,检测病例组、对照组骨髓细胞中ERKl的表达情况。结果ERKl阳性率在AL组为68%,明显高于AL-CR组和对照组(p<0.01):在高危AL中阳性率分别为90.91%,明显高于标危AL(p相似文献   

细胞外信号调节激酶-1、细胞周期蛋白D1表达与儿童急性白血病关系研究

目的探讨细胞外信号调节激酶_1(ERK1)、细胞周期蛋白D1(cyclinD1)的表达与儿童急性白血病(AL)的关系。方法50例儿童AL(AL组)和26例AL完全缓解(AL_CR组)患儿为病例组,23例非肿瘤性疾病患儿为对照组,采用超敏SP免疫组织化学法,检测各组骨髓细胞中ERK1、cyclinD1的表达情况。结果AL组ERK1、cyclinD1阳性率分别为68.00%和56.00%,明显高于AL_CR组(3.85%,3.85%)和对照组(0,0)(P<0.01);高危AL患儿中阳性率分别为90.91%、86.36%,明显高于标危AL患儿(P<0.01);16例AL患儿化疗前ERK1、cyclinD1阳性率分别为75.00%、68.75%,化疗缓解后阳性率均为0(P<0.01);AL组中ERK1、cyclinD1表达相同(χ2=2.5,P>0.05)。结论AL患儿ERK1、cyclinD1表达率较高,可作为近期疗效的观察指标;ERK1与cyclinD1过度表达相同,可能在AL发生发展过程中有协同作用。     

AQP1在先天性巨结肠肠壁的表达及其意义

目的：本研究应用免疫组织化学染色方法,观察先天性巨结肠症（Hir －schsprunffs dis-ease,HD）患儿有神经节细胞肠段、无神经节细胞肠段及非 HD 小儿肠壁（对照组）中水通道蛋白—1（AQP1）的表达结果,探讨 AQP—1在先天性巨结肠症的表达意义及其在 HD 发病机理中可能起到的作用。方法收集江西省儿童医院小儿外科2009—2014年经手术切除的 HD 肠组织标本65例,包括扩张段与痉挛段;将21例年龄与之相仿的非 HD 患儿的手术切除结肠标本作为对照组。分别对 HD 痉挛段、扩张段、对照组肠壁组织切片进行 HE 染色和 AQP1、组织蛋白酶 D 和 S100的免疫组织化学染色,通过计算机成像系统照相存盘,分别判定 AQP1在各组肠组织黏膜下、肌间神经丛中阳性细胞染色面积的百分比,所得数据用 SPSS 19．0统计软件包进行处理分析。结果①对照组、HD 的扩张段经 HE 和组织蛋白酶 D 和 S100免疫组化染色,均证实神经节细胞存在;痉挛段未见神经节细胞（图1,2）;②对照组、HD 痉挛段、扩张段肠组织中见 AQP1表达于所有血管内皮细胞;③在正常结肠、HD 扩张段肠组织黏膜下丛、肌间神经丛中,神经节细胞和雪旺细胞均可见 AQP1呈阳性表达,HD 痉挛段相应部位 AQP1表达大多呈阴性（90．2％）,仅少量呈弱阳性表达;④半定量分析：AQP1在神经丛中阳性染色评分,HD痉挛段评分低于 HD 扩张段评分,二者间差异具有统计学意义（P ＜0．01）。结论AQP1在 HD 痉挛段和正常结肠、HD 扩张段肠壁神经丛的表达有显著差异,我们猜测在肠道神经系统发育过程中,AQP1对神经节细胞迁移具有一定的调控作用,在 HD 的发病机理中扮演了一定角色并可能成为一种新的诊断 HD 的神经标志物。     

血红素氧合酶-1在缺血再灌注大鼠肾脏的表达及意义

目的观察肾脏缺血及缺血再灌注(IR)大鼠诱导血红素氧合酶-1(HO-1)表达变化的规律。方法制作大鼠肾脏缺血及IR模型,不同时间摘取肾脏,免疫组织化学法检测HO-1表达变化。HE染色观察肾脏损伤程度。结果缺血30 min时HO-1明显升高(P<0.01)。IR后HO-1表达明显增强(P<0.01),且随时间呈一定变化规律。结论HO-1在缺血30 min及IR后表达增强,保护肾脏。     

单核细胞趋化蛋白-1在病毒性心肌炎小鼠心肌中表达及意义

目的探讨单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)在实验性小鼠病毒性心肌炎(VM)发病中的作用。方法 80只小鼠随机分为2组,VM组(n=70)腹腔接种0.1 ml柯萨基病毒B3(CVB3)建立VM动物模型;对照组(n=10)腹腔接种0.1 ml Eagle's液。VM组于接种后3、7、15、30 d处死,对照组于30 d处死,采用RT-PCR、免疫组织化学染色检测心肌MCP-1 mRNA及蛋白表达,HE染色检查心肌病理变化,并对MCP-1蛋白表达与心肌病变积分进行相关性分析。结果 VM组各时点心肌MCP-1 mRNA及蛋白表达均显著高于对照组(P0.05或0.01),MCP蛋白表达与心肌病变积分呈正相关(r=0.76,P0.05)。结论 MCP-1过度表达可能在VM发病机制中起重要作用。     

白血病病毒整合基因1、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断中的价值

目的:探讨白血病病毒整合基因1 (FLI1)、NKX2.2在儿童骨外尤文肉瘤病理诊断及与其他小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的价值。方法:回顾性分析西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科2014年1月至2020年12月诊断的儿童骨外尤文肉瘤及其他小圆细胞肿瘤病例资料,采用免疫组织化学染色法观察FLI1、NKX2.2的表达情况...     

基质金属蛋白酶-1与基质金属蛋白酶抑制剂-1在纤维性肌性斜颈患儿中的表达

目的探讨基质金属蛋白酶-1(MMP-1)和基质金属蛋白酶抑制剂-1(TIMP-1)在先天性纤维型肌性斜颈胸锁乳突肌的表达。方法采用Masson三色胶原染色法观察先天性肌性斜颈患儿胶原的增生情况,并进行肌肉型和纤维型分组,获得纤维型标本22例,应用免疫组织化学染色法观察MMP-1、TIMP-1在纤维型组中的表达情况,并与6例对照组比较。结果免疫组织化学染色显示,MMP-1在先天性纤维型肌性斜颈胸锁乳突肌患儿明显减少,与对照组比较有显著性差异(P<0.01);先天性纤维型肌性斜颈胸锁乳突肌患儿TIMP-1表达与对照组比较无显著性差异(P>0.05)。结论先天性肌性斜颈胸锁乳突肌的纤维化与MMP-1减少有关。     

CT in the surveillance and current control of children with extracranial malignant tumours

The clinical value of computerized body tomography (CT) was analysed in 221 consecutive examinations performed in the evaluation and surveillance of 74 children with various types of extracranial solid malignant tumours. CT was performed as part of a routine diagnostic reassesment in 104 cases and was clinically indicated in 117. CT detected subclinical relapse in five cases in the first category of scans and was diagnostic of local recurrence, progression or complications in 2o of the clinically indicated examinations. CT has been non-contributary or incorrect in 12 cases, and informative about the therapeutic response or confirmative of remission in the remaining scans. In order to utilize the limited capacity of the scanner in the best way possible, CT should primarily be performed in patients, where clinical findings indicate need for further investigations. Its use as an adjunct in the periodic diagnostic reassessment should be restricted to high risk patients or selected cases, otherwise difficult to investigate.     

DKK-1在神经母细胞瘤中的表达及其意义

目的 研究Dickkopf-1 (DKK-1)在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达及其意义.方法 运用免疫组织化学方法检测DKK-1在42例NB,19例神经节细胞瘤及15例正常肾上腺组织中的表达水平.运用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)、Western blotting检测DKK-1在分化程度依次增高的3株NB细胞株IMR-32、SK-N-SH和SH-SY5Y中的mRNA及蛋白表达水平.结果 免疫组织化学研究发现DKK-1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达(免疫组织化学评分为1.912±0.047),在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达(免疫组织化学评分为1.214±0.095),在NB组织中呈阴性表达(免疫组织化学评分为0.371±0.293).神经节细胞瘤和NB中DKK-1的表达量分别与正常对照组相比较,差异均有统计学意义(all P＜0.001).在3种组织中,不同组间DKK-1表达量的差异有统计学意义(F=211.375,P＜0.001).qRT-PCR研究发现DKK-1在IMR-3、SK-N-SH和SH-SY5Y中平均相对表达量分别为(25.323±8.651)％、(58.852±10.223)％和(75.385±9.381)％,均呈低表达水平,不同组间DKK-1表达差异有统计学意义(F=57.628,P＜0.001).Western blotting研究发现在IMR-32、SK-N-SH和SH-SY5Y中DKK-1蛋白表达相对灰度值依次增高,分别为0.093±0.016、0.397±0.051和0.411±0.062,不同组间蛋白表达差异有统计学意义(F=156.783,P＜0.001).结论 DKK-1在NB组织及细胞株中均呈低表达水平,且DKK-1在NB中的表达可能与该肿瘤的分化密切相关,提示其或许可以作为一个特殊的分子标记物用于NB的早期诊断及预后监测.     

Surgical treatment of lung metastases in patients with embryonal pediatric solid tumors: an update

Distant metastases regularly occur in children with solid tumors. The most affected organ is the lung. Nearly in all extracranial pediatric solid tumors, the presence of lung metastases is associated with an adverse prognosis for the children. Therefore, the correct treatment of lung metastases is essential and influences the outcome. Despite different national and international trials for pediatric tumor entities, specific surgical aspects or guidelines for lung metastases are usually not addressed thoroughly in these protocols. The aim of this article is to present the diagnostic challenges and principles of surgical treatment by focusing on the influence of surgery on the outcome of children. Special points of interest are discussed that emphasize sarcomas, nephroblastomas, hepatoblastomas, and other tumors. Surgery of lung metastases is safe, has a positive impact on the patients' prognosis, and should be aggressive depending on the tumor entity. An interdisciplinary approach, including pediatric oncology and radiology, is mandatory in any case.     

缺氧诱导因子-1α在小儿肾母细胞瘤中的表达E

目的研究缺氧诱导因子-1α（hypoxia—induciblefactor-1α,HIF一1et）在小儿肾母细胞瘤（wilmstumor,wT）中的表达及其与临床病理学参数、微血管密度（microvesseldensity,MVD）和预后的关系。方法选取本院2008年1月至2012年1月经手术切除的WT肿瘤标本45例,分别根据年龄、性别、病理分型、临床分期、NWTS-5高低危因素进行分组,采用免疫组织化学方法测定WT组织和瘤旁组织中HIF-1α和CD34的表达,通过CD34标记血管内皮细胞并计算MVD,结合临床资料和随访结果对实验数据进行统计学分析。结果wT组H1F-1α的阳性率高于瘤旁组（95．6％傩40％,P〈0．05）,HIF-1α在WT中的表达与与临床分期相关,P〈0．05;WT组MVD高于瘤旁组（58．22±10．009绑（49．43±8．114）,P〈0．05,HIF-1α的表达与MVD的相关系数为r=0．402,P〈0．05;HIF-1α表达阳性程度高危组高于低危组,P〈0．05,HIF．1et低表达组术后累计生存率显著高于高表达组,P〈0．05。结论HIF-1α的高表达与WT的生长有关,可促进肿瘤新生血管的生成,并提示小儿WT的预后不良。     

Expression of the Neural RNA-binding protein Musashi1 in pediatric brain tumors

Musashi1 (MSI1) is an evolutionarily conserved RNA-binding protein, selectively expressed in neural stem cells (NSCs) and considered a versatile marker for normal NSCs and tumor cell diagnosis. Here, we examined MSI1 expression in primary pediatric brain tumors, medulloblastomas and ependymomas, by double immunostaining with lineage phenotypic markers (Lin). These tumors highly express MSI1 and are heterogeneous, containing both MSI1+/Lin- tumor cells in regions of relatively high cellularity and proliferative activity and MSI1+/Lin+ tumor cells in regions of lower cellularity. These findings suggest that MSI1 may be a useful marker for characterizing tumor heterogeneity and for examining in situ the analogy between normal NSCs and MSI1+ cells in pediatric brain tumors. This test could be easily applied to routine clinical diagnosis.