完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD）的外科治疗经验。方法TAPVD27例（心上型15例,心内型12例）均在体外循环下手术。心上型6例采用传统双心房联合切口,9例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同静脉干行-一侧吻合：心内型切开房间隔缺损与冠状静脉开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果早期死亡2例,其他病人痊愈出院,术后随访3个月-4年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,出院后无因心、肺衰竭死亡病人。结论TAPVD早期诊断极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

１９８０年至１９９２年期间，手术矫治完全性肺静脉异位引流５例（男２例，女３例），年龄５～１３岁。其中心上型４例（Ⅰａ型２例、Ⅰｂ型２例），心内型１例。术后全部成活。本文重点讨论右侧径路进行左房和肺静脉总干吻合法和Ⅱｂ型的手术方法。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 :探讨完全性肺静脉异位引流 （TAPVD）的手术方法 ,评价其效果。方法 :本组患者 2 9例 ,均在体外循环下行矫治术。心上型采用心房横断法 ,应用补片扩大左房 ;心内型及混合型采用扩大房间隔缺损 ,用大补片将异位引流的肺静脉隔至左房 ;混合型上腔静脉用心包补片加宽。结果 :全组无手术死亡 ,出院时心功能 1级。随访 （2 2 /2 9例 ） 3～ 15年 ,心功能均正常。结论 :按 TAPVD的类型采用不同的手术方法。对 TAPVD的外科治疗只要诊断明确、手术方法得当、术后严密监护可获良好的治疗效果     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗经验和体会.方法12例患者采用全身麻醉中度低温体外循环下手术,10例心上型横切右心房和左心房后壁,行肺总静脉与左心房后壁吻合,2例心内型切开ASD与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁,自体心包补片将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房.结果患者均手术治愈出院,随访6个月至3年,恢复良好,心功能明显提高.结论完全性肺静脉异位引流手术治疗的关键在于术前正确诊断,术中吻合口应足够大,避免狭窄.     

完全性肺静脉异位引流基因学研究进展

完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous PulmonaryVenous Connecting,TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病,其发病机制相当复杂,与遗传因素有密切的关系。近年来,随着分子遗传学技术在先天性心脏病领域的应用与发展,人类对TAPVC临床特征、胚胎发育、遗传学角度的认识有了显著的提高。     

完全性肺静脉异位引流外科治疗八例

完全性肺静脉异位引流外科治疗八例中国人民解放军济南军区总医院心外科杨文东张广福姜冠华王振祥李凡东梁家立黄建华我院自１９８７年４月至１９９４年１２月期间手术治疗８例完全性肺静脉异位引流（ｔｏｔａｌａｎｏｍａｌｏｕｓｐｕｌｍａｎａｒｙｖｅｎｏｕｓｄｒａ...     

完全性肺静脉异位引流的超声心动图

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是较少见的先天性心血管病,多合并房间隔缺损。本文介绍5例TAPVC的超声心动图改变。材料和方法本组中男2例,女3例,平均年龄8.2岁,心上型2例,心内型3例(其中1例引流入     

经左房顶部矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会

目的探讨经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流的体会。方法2005年1月至2008年1月经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流5例,女性3例,男性2例,年龄2-13（7．00±3．85）岁,在全麻体外循环下经左房顶部径路进行矫治。结果均治愈出院,随访0．5～2．5年,生长发育良好,无心律失常和吻合口狭窄。结论经左房顶部径路矫治心上型完全性肺静脉异位引流,手术方便,显露好,减少心律失常和吻合口狭窄的发生。     

部分性肺静脉异位引流矫治术后致顽固性引流液1例

患者,女,27 岁,因体检发现心脏杂音 4 年于2003年 5 月 29 日入院。患者一般情况良好, HR84次/min,律齐,胸骨左缘第 2 肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2 亢进;心脏彩色 B超:左心房 43 mm,右心房86 mm,房间隔中上部24 mm回声中断,冠状静脉窦明显扩张,右肺上、下静脉引流入右心房。术前检查无手术禁忌证,在全麻体外循环下行部分肺静脉异位引流矫治术,术中见心包内淡黄色心包积液约 300 ml,右房明显扩大。常规建立体外循环,切开右房,见冠状静脉窦明显扩张,静脉血回流异常增多,发现永存左上腔静脉,遂游离之并套临时阻断带;房间隔缺损为继发孔…     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的外科治疗

目的:回顾总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)的外科治疗经验,探讨PPVS的发病机制及手术方式。方法:2013年1月至2016年12月,5例PPVS患儿行手术治疗。男性2例,女性3例。心下型3例,心上型2例。初次手术年龄1~26d,平均(12.2±5.3)d;体质量3.1~4.0kg,平均(3.4±1.2)kg。再次手术年龄2月~3岁,两次手术间隔65d~3年。手术采用中度低温体外循环4例,深低温停循环1例。吻合口纤维瘢痕切除4例,无缝线缝合技术1例。手术采用中度低温体外循环4例,深低温体外循环1例。体外循环时间102~150min,平均(127.5±15.8)min;主动脉阻断47~75min,平均(62.3±9.5)min;1例停循环时间42min。结果:术后早期死亡1例;分支肺静脉梗阻1例,术后7个月死亡;余3例患儿发育良好。结论:肺静脉异位引流手术后肺静脉狭窄是一种进展性疾病,预后不良。发病机制与肺静脉异位引流的类型、肺静脉发育情况及外科操作等因素有关。一经诊断应积极手术治疗,根据不同的病理类型选择适当的手术方法。     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:入选2008-09至2016-03期间,我院手术治疗的单心室合并TAPVC患儿25例,年龄5天~14岁,体重3.3~49.5kg,心上型TAPVC 22例,心下型TAPVC 1例,混合型TAPVC 2例;合并完全性房室间隔缺损17例,三尖瓣闭锁2例,二尖瓣闭锁2例;中度以上房室瓣反流4例,肺动脉闭锁5例,肺静脉梗阻9例。结果:院内早期死亡5例,死亡率20%(5/25),死亡原因均为低心排血量综合征。存活20例患儿随访1~65个月,7例再次手术,其中5例完成二期改良Fontan术,1例因重度房室瓣反流行房室瓣置换术,另1例因肺静脉梗阻及重度房室瓣反流行肺静脉狭窄矫治+房室瓣成形术;余13例患儿未再次手术。20例出院患者随访期间3例死亡,死亡原因分别为低心排血量综合征、蛋白丢失性肠病和神经系统损伤。余存活患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻。结论:单心室合并TAPVC常合并右心房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。     

单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

全胸腔镜下完全性肺静脉异位引流畸形矫治并房间隔缺损修补术1例

1 临床资料 患者男性,6岁,体质量17.5 kg.以口唇及四肢末稍青紫1年入院.查体:中央性发绀,经皮氧饱和度为85%,胸骨序缘第Ⅱ、Ⅲ肋间闻及2/6级收缩期杂音,P2亢进.血细胞比容0.437.血红蛋白149 g/L,动脉血氧饱和度71%,心电图:异常心电图,右室肥厚,X线胸片:心影大,心胸比0.62,左心缘弧度延长;心尖饱满,肺动脉段隆突;双肺纹理增多,模糊,肺门血管增粗.     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

完全性肺静脉异位引流围术期死亡危险因素分析

目的:单纯性完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后围术期死亡危险因素分析。方法:回顾性分析1996-10至2012-12,我院共收治仅包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的TAPVC患儿563例,男性219例(40.8%),平均年龄(4.6±9.0)岁,平均体重(13.2±14.6)kg。将患儿分为死亡组(n=34)和存活组(n=529),进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。结果:全组死亡34例(6.0%),死亡组较存活组,年龄≤1岁的患儿较多(P=0.008)、择期手术的比例较高(P=0.002)、体外循环时间(P=0.000)和主动脉阻断时间较长(P=0.001),差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄≤1岁(比值比=3.802,P=0.013)是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术(比值比=0.234,P=0.027)是TAPVC围术期死亡的保护性因素。结论:年龄≤1岁是TAPVC围术期死亡的独立危险因素,择期手术是围术期死亡的保护性因素。     

完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接山东医科大学附属医院（２５００１２）宋惠民完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）的主要病理解剖是左、右全部肺静脉血在心背侧汇合成肺后静脉，注入冠状静脉窦；肺总静脉经垂直静脉转入锁骨下静脉至上腔静脉，经肝、门静脉等转入右心系统。１分型根...     

完全性肺静脉异位引流二维超声心动图诊断

本文报告了16例完全性肺静脉异位引流(TAPVC)二维超声心动图(2DE)诊断结果。15例有心血管造影资料,13例手术证实。认为2DF在左心房后方显示无声腔是本病的特征性改变,引流到冠状静脉窦(CS)时显示CS扩张。