单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:探讨单心室合并完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法:2009-05至2011-09,我科共收治单心室合并TAPVC患儿11例,年龄(30.1±21.4)个月,体重(11.0±3.2)kg。例2行改良B-T分流术,例1、3～6、8、9、11行一侧或双侧双向腔肺分流术,例7、10行一期改良Fontan术。例1、6～9、11同期行TAPVC矫治术。结果:例6、10围术期死亡(18.2%,2/11),死亡原因分别为中枢神经系统感染和多器官功能衰竭。存活的患儿随访1～29个月,例4死亡,余患儿氧饱和度改善,未发现残余肺静脉梗阻,例5行二期改良Fontan术并顺利出院。结论:单心室合并TAPVC患儿仍具有较高早期死亡率,术前明确诊断TAPVC并制定合理的个体化治疗方案是提高手术疗效的关键。     

单心室合并房室瓣置换的手术护理配合

目的总结单心室合并中重度房室瓣反流的患者行房室瓣置换手术的护理配合。方法对19例合并中重度房室瓣反流的单心室患者行房室瓣置换手术。行房室瓣成形需反复在心内注入0.9%氯化钠溶液,护士需及时提供0.9%氯化钠溶液,保证负压吸引装置正常使用;房室瓣置换时,提供相应缝线、测瓣器及瓣膜,认真核对瓣膜型号及有效期;术中默契配合,以缩短手术时间。手术后右心系统失去心室泵的作用,要依靠较高的中心静脉压来维持肺循环。结果院内死亡3例,病死率为15.8%。生存患者均接受随访,随访年限1~9.6年,随访期间无患者死亡。结论单心室合并中重度房室瓣反流行房室瓣置换手术风险大,默契的手术配合能够保证手术的顺利进行。     

新生儿复杂先天性心脏病外科治疗--一年经验回顾

目的回顾分析过去一年新生儿复杂先天性心脏病手术治疗结果.方法2004年5月～2005年5月我院新生儿手术临床资料.手术共完成21例,其中室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)13例;合并室间隔缺损的大动脉转位(TGA/VSD)2例;右心室双出口(DORV、Taussing-Bing)1例;完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)2例(心下型及心上型各1例);肺动脉闭锁(PAA)3例.分别行动脉调转术(ASO)16例,完全性肺静脉畸形引流矫治术2例,改良Blalock-Taussing手术3例(其中肺动脉瓣闭式扩张术2例).结果全组存活18例,死亡3例,死亡率14.3%.2例完全性大动脉转位,1例为冠状动脉壁内走行,术后死于低心排血量综合征,1例死于肺部感染.另1例为心上型完全性肺静脉畸形,术后因肺部感染导致肾功能衰竭死亡.结论准确认识新生儿复杂先天性心脏病的病理生理,是正确选择手术时机,提高围手术期治疗的关键.     

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料.方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg.手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术.随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访.结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%).住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月.有近期随访资料77例,占72.0%.晚期死亡9/107例(8.4%).Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%.Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素.Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05).单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义.结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高.而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低.合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差.合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低.     

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果.方法:2000-01至2006-12 诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例.分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、＞28天～≤6个月组(组2,n=70)、＞6个月～≤1岁组(组3,n=26)、＞1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组.137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例.合并重度肺动脉高压50.4%(69/137).其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69).心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137).心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137).合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25).结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16).主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征.有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月.晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99).结论:年龄＞6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高.     

完全性肺静脉异位引流矫治术后肺静脉梗阻的治疗探讨

目的:总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)矫治术后肺静脉梗阻的治疗经验。方法:回顾性分析2011-01至2015-12于青岛市妇女儿童医院心脏中心施行TAPVC矫治术后发生肺静脉梗阻16例患儿的临床资料,其中男性10例。所有患儿均出院前、术后1个月、3个月、6个月、12个月、24个月回院复诊,包括经胸心脏超声多普勒、心电图、X线胸部正侧位片。以经胸心脏超声多普勒检查肺静脉流速2 m/s为梗阻标准,诊断肺静脉梗阻。结合患儿临床表现(反复心力衰竭、生长发育迟缓)确定二次手术时机。二次手术采用sutureless缝合技术和常规补片扩大技术。结果:术后发生肺静脉狭窄16例患儿无失访,其中7例吻合口周围狭窄(混合型1例,心下型3例,心上型2例,心内型1例);7例单支肺静脉狭窄,2例双支肺静脉狭窄,无三支及以上肺静脉狭窄。按术前Darling类型分:混合型2例,心下型5例,心上型5例,心内型4例。11例(68.8%)术后肺静脉狭窄流速增快发生在术后3~6个月。5例二次手术患儿中,4例采用sutureless缝合技术,1例采用常规补片扩大技术,均为吻合口周围梗阻狭窄,2例死亡,3例患儿随访中。结论:TAPVC矫治术后吻合口周围狭窄为主要二次手术适应证,并且需早期即行手术。     

不同手术方法治疗心上型完全性肺静脉异位引流

目的:比较心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的各种手术治疗效果,为临床治疗TAPVC提出更合理的手术方式。方法: 2000年8月~2011年4月外科手术治疗60例心上型TAPVC,包括经房间隔手术14例,经左右心房手术19例,心上法27例。结果: 术后死亡4例,其中经房间隔手术死亡2例,经左右心房死亡1例,心上法死亡1例。术后主要并发症为肺静脉梗阻、低心排、手术创伤所致心律失常、左心发育不良所致急性肺水肿、呼吸衰竭。其中心上法手术患者并发症明显低于其他两组。结论: 心上径路治疗心上型TAPVC近、中期效果良好,远期效果有待进一步随访。     

改良单片法治疗完全性房室隔缺损

回顾性分析12例改良单片法手术矫治完全性房室隔缺损（CAVSD）的疗效。术后发生低心排综合征3例,其中1例死亡;呼吸道感染2例,完全性房室传导阻滞1例。术后随访10例,随访时间4个月-6 a,无远期死亡。二尖瓣微量反流2例,轻、中度反流分别为5、3例。无左心室流出道梗阻。认为应用改良单片法手术矫治CAVSD操作简单,可缩短主动脉阻断时间,临床效果好。     

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d~12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。     

67例新生儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗及早中期结果

目的:回顾总结67例新生儿完全性肺静脉异位引流的手术治疗经验。方法:自2011年1月至2018年1月,本中心共完成新生儿完全性肺静脉异位引流矫治手术67例。其中男性46例,女性21例;手术中位年龄12 d(1～28 d);手术平均体质量(3.2±0.5)kg(2.1～4.5 kg)。Darling分型:心上型30例,心内型7例,心下型29例,混合型1例。合并卵圆孔未闭18例,合并继发孔房间隔缺损49例,合并动脉导管未闭39例,术前肺静脉梗阻50例(74.6%)。全部患儿均在全麻中浅低温体外循环下手术。结果:全组术后早期死亡6例(9.0%)。随访59例,中位随访时间45个月(6个月～7年)。术后肺静脉梗阻5例(8.5%)。4例吻合口狭窄行吻合口扩大术,术后恢复良好。1例肺静脉开口及分支狭窄采用sutureless技术,术后死于低心排。余患儿发育良好。结论:完全性肺静脉异位引流自然预后差,应尽早手术。新生儿完全性肺静脉异位引流的手术治疗早期结果满意,术后肺静脉梗阻需要长期随访。     

新生儿完全性肺静脉异位连接外科治疗的临床分析

目的:评估外科手术治疗新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的近中期临床疗效。方法:2010-11至2014-01,我院确诊为TAPVC的新生儿20例(其中男性15例,女性5例)均接受外科手术治疗。平均手术年龄(10.2±4.8)d,体重(3.2±0.4)kg。所有患儿术前均行超声心动图检查,部分患儿行心脏计算机断层摄影术(CT)检查。术后1个月、3个月、6个月、12个月及24个月定为临床随访时间,复查以超声心动图为主,必要时复查心电图及X线胸片,怀疑肺静脉梗阻者加做心脏CT检查。结果:全组无手术早期死亡,晚期死亡1例。平均体外转流时间(83.7±255)min,平均主动脉阳断时间(41.0±19.4)min。术后中位机械通气时间4d(范围2~128 d),中位正性肌力药物支持时间3 d(范围2~128 d),中位住院时间21 d(范围13~128 d)。19例存活者中平均随访(19.5±11.8)个月,其中2例术前有双侧肺静脉发育不良仍伴重度肺动脉高压、心脏功能Ⅲ级,其余17例恢复良好,心脏功能Ⅰ~Ⅱ级。结论:外科手术治疗新生儿TAPVC近中期疗效满意,伴双侧肺静脉发育不良者预后不佳。     

完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察

目的观察完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例,Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例,根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治,评价手术效果。结果痊愈43例,死亡3例。体外循环时间(126.8±35.8)min;11例采用深低温停循环,停循环时间(35.6±6.6)min;术后监护室呼吸机辅助时间(69.6±39.1)h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻,吻合口直径(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s;Sp O2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善,肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻,P均<0.05。术后随访6~12个月,1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性心内膜垫缺损的外科治疗经验

目的：对比观察不同方法矫治完全性心内膜垫缺损（TECD）的临床经验和效果.方法：2010年4月至2012年10月,一期矫治TECD患者48例（男性15例,女性33例）,中位年龄0.9（3个月～ 22岁）,中位体质量7.9（4.8 ～47） kg.心内畸形按Rastelli分型：A型38例、B型2例及C型8例.48例患者中10例合并Down综合征,其它合并畸形包括继发孔型房间隔缺损20例,动脉导管未闭7例,完全性肺静脉畸形引流1例,法洛四联症1例,肺动脉狭窄2例,永存左上腔静脉6例.超声心动图观察术前共同房、室瓣反流程度为轻度18例,中度25例,重度5例.4例因重度肺高压于根治术前曾行肺动脉环缩术.结果：48例一期矫治患者中,采用改良单片法16例,双片法32例.平均体外循环时间（128.4±39.5）min,阻断循环时间（89.4±29.5）min.术后机械通气中位时间42.0 h,ICU驻留中位时间4.5d;住院中位时间11.0d.1例早期死亡（病死率为2.2％）,死因为低心排出量综合征（低心排）.其他并发症包括室间隔缺损（VSD）残余分流4例,Ⅲ.房室传导阻滞1例,二尖瓣中度反流2例,三尖瓣中度反流3例.另1例因左侧房室瓣大量反流和1例因房间隔补片撕裂,致严重低氧血症而于围术期分别行再次手术,其余均顺利出院.存活47例患儿获定期随访,随访时间3～ 32个月.中期随访结果显示4例合并二尖瓣中度反流,3例三尖瓣中度反流,其余无或仅轻微量瓣膜反流,4例仍有小的VSD残余分流.结论：目前随着外科技术的不断提高和围术期处理经验的不断成熟,一期矫治TECD患儿通常可以取得良好的临床效果,且手术风险低,近中期效果好.     

小儿混合性完全型肺静脉异位引流的超声诊断经验

目的总结经胸超声心动图(TTE)在小儿混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术前诊断、术后随访的价值和经验。方法选择自2010年1月-2016年12月在中国医学科学院北京阜外医院小儿中心经手术证实为混合型TAPVC的22例患者,将术前术后超声资料与CT检查及手术结果对照进行回顾性研究。结果本组混合型TAPVC约占总体TAPVC的5.4%。22例患儿均成功接受了手术矫治,其中包括:心上型+心内型19例,心上型+心下型3例;其中合并肺静脉回流梗阻7例(含单侧肺静脉发育不良1例),共占约31.8%。超声术前准确探查全部回流途径的病例占(13/22)59.1%,误判为心上型TAPVC 2例,误判为心内型TAPVC 5例,术前漏诊1例为法鲁氏四联症合并肺静脉发育不良患儿。超声对肺静脉回流途径梗阻部位的诊断率为(8/13)61.5%。术前共12例患儿(54.5%)接受了增强螺旋CT检查,CT对各支肺静脉回流途径均判断准确,对肺静脉回流梗部位检出率约38.5%。所有患儿术后6个月内均接受至少一次超声复查,中位随访时间为4个月。截止最后一次超声随访资料显示有5例患儿术后仍存在肺动脉高压,其中3例出现肺静脉与左房吻合口或分支狭窄,发生于术后2个月-4个月。结论超声心动图可为儿童混合型TAPVC提供重要的诊断线索和随访信息,熟悉本病不同类型、了解少见的变异情况有助于提高超声诊断水平,有利于评估患儿手术风险及预后。     

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的:评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的效果。方法:2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁,平均3.3岁,体质量7~36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道。结果:术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术。随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会(附16例报告)

完全性肺静脉异位引流 ( TAPVC)为一种少见的先天性心脏畸型 ,发病率占先天性心脏病的 1 %～3% ,自然病程预后极差 ,其中 5 0 %于生后 3个月内死亡 ,80 %于 1岁以内死亡 ,存活至 1岁以上的患儿常合并较大的房间隔缺损。 1 995年 6月至 2 0 0 2年 6月 ,我院共实施 TAPVC矫正术 1 6例 ,取得较好的效果。现总结报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 TAPVC患儿 1 6例 ,男 7例 ,女 9例 ;年龄 3个月至 6岁 ,平均 1 .2岁。均经心脏超声和多普勒检查明确诊断 ,1例行心导管检查和心血管造影。按 Darling分类法均为心上型 ,均合并房间…     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的外科治疗

目的:回顾总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)的外科治疗经验,探讨PPVS的发病机制及手术方式。方法:2013年1月至2016年12月,5例PPVS患儿行手术治疗。男性2例,女性3例。心下型3例,心上型2例。初次手术年龄1~26d,平均(12.2±5.3)d;体质量3.1~4.0kg,平均(3.4±1.2)kg。再次手术年龄2月~3岁,两次手术间隔65d~3年。手术采用中度低温体外循环4例,深低温停循环1例。吻合口纤维瘢痕切除4例,无缝线缝合技术1例。手术采用中度低温体外循环4例,深低温体外循环1例。体外循环时间102~150min,平均(127.5±15.8)min;主动脉阻断47~75min,平均(62.3±9.5)min;1例停循环时间42min。结果:术后早期死亡1例;分支肺静脉梗阻1例,术后7个月死亡;余3例患儿发育良好。结论:肺静脉异位引流手术后肺静脉狭窄是一种进展性疾病,预后不良。发病机制与肺静脉异位引流的类型、肺静脉发育情况及外科操作等因素有关。一经诊断应积极手术治疗,根据不同的病理类型选择适当的手术方法。     

完全性肺静脉异位引流术后心律失常的远期随访

心脏直视术后心律失常可能与原有的心脏畸形和手术操作有关。本文报道25例完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后24小时心电图(ECG)监测心律失常的情况。对象和方法 1973年12月至1989年4月期间,在 Wessex 心胸中心索斯安普敦医院进行手术的25例1岁以内 TAPVC 患儿。19例存活,16例获得随访。男10例,女     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。