发作性运动诱发性运动障碍12例视频脑电图及临床分析

发作性运动障碍（pamxyslmaldyskinesias，PD）是表现为发作性肌张力障碍、舞蹈样动作或舞动样动作、或在正常活动背景上发生的任何这些肌张力障碍性疾患。发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic movementdisorder，PKMD）是PD中最常见的类型，通常可分为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（paroxysmal kinesigenicchoreoat hetosis，PKC）及发作性运动诱发性肌张力障碍（paroxysmal kinesigenic dystonia，PKD）两种类型。     

痉挛性斜颈的病因及诊治进展

痉挛性斜颈 (ｓｐａｓｍｏｄｉｃｔｏｒｔｉｃｏｌｌｉｓ,ｗｒｙｎｅｃｋ)或颈肌张力障碍 (ｃｅｒｖｉｃａｌｄｙｓｔｏｎｉａ)是最常见的限局性肌张力障碍。严格来讲称为颈肌张力障碍较为适宜 ,因为斜颈强调的是一种体征 ,不是诊断 ,并不能突出肌张力障碍的特点 ,痉挛性斜颈包括肌张力障碍性和非肌张力障碍性两种。特发性颈肌张力障碍(ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｃｅｒｖｉｃａｌｄｙｓｔｏｎｉａ ,ＩＣＤ)是最常见的成人发病的限局性肌张力障碍。ＩＣＤ的定义是 :由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。因颈部肌肉不随意性持续…     

慢性电刺激疗法治疗肌张力障碍

肌张力障碍是神经系统的常见病,表现为持续肌肉收缩为特征的异常运动,引起颈部、四肢或全身扭曲、重复运动或异常姿势,有时在作家、打字员和乐手职业人群呈现为手部痉挛。这种疾病治疗非常困难,药物治疗疗效差,以往的手术治疗成本高,效果也不尽人意,严重影响了患者及家人的生活质量。     

小脑在肌张力障碍中作用的研究进展

肌张力障碍是一种以持续性或间歇性肌肉不自主收缩,引起身体不同区域重复出现异常运动或姿势为主要表现的运动障碍疾病,其发病机制不清楚.既往研究结果显示肌张力障碍为基底节病变,最近研究结果提示小脑在肌张力障碍中具有重要作用.本文中,综合临床症候、影像征象、动物实验研究以及临床治疗方面对小脑在肌张力障碍中的作用进行综述,旨在为...     

发作性运动诱发肌张力障碍的临床与视频脑电图研究

[目的]探讨发作性运动诱发肌张力障碍(paroxysmalkinesigenicdystonia,PKD)的临床和视频脑电图特征。[方法]观察3例PKD患者的临床和视频脑电图特点,进行头颅核磁共振检查,同时使用卡马西平治疗并观察其转归。[结果]3例患者共观察到15次发作,表现为发作性一侧或双侧肢体的肌张力障碍和舞蹈症,持续10～20s,均有明显的诱发因素:从坐位起立或从静止开始行走、接受询问、受惊吓和接电话,发作时无意识障碍。24hVEEG检查未见癫痫样放电。头颅核磁共振阴性。短期随访卡马西平治疗有效。[结论]PKD是以运动诱发的表现为短暂性舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病,脑电图多无异常,卡马西平能有效控制其发作。     

肌力与肌张力有什么区别?如何检查?

肌力与肌张力是神经系统检查不可缺少的内容之一,两者的基本概念是不同的。所谓肌力即病人在主动动作时所呈现的肌收缩力。常用的肌力分为6度,即“0”度(完全瘫)、“1”度(可有肌收缩,但无明显的动作出现)、“2”度(除去地心吸引力的影响,见轻度的动作)、“3”度(能克服地心吸引力,作主动的运动)、“4”度(有主动运动,尚有拮抗肌力)、“5”度(正常肌力)。而肌张力     

个体化手术“拧”正“歪脖子”

病因不明：情绪激动时易加重痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或倾斜。据流行病学统计。其发病率约为9,100000,发病年龄以30～40岁较多,男女比例大致相当。患者表现为晨起轻,运动或情绪激动后加重。     

针刺治疗癔病性瘫痪

癔病或称歇斯底里,其精神因素在发病中起着主要作用。本病好发于青年,女性较多见,癔病患者的临床症状可归癔病性精神障碍和癔病性躯体障碍两类,癔病性瘫痪即属后一种。一、症状与体征癔病性瘫痪以单瘫或截瘫为多,常系突然发病。如治疗或暗示不当,症状可能持续下来,长期肢体不能运动或卧床不起,不会行走等。体检时,可见瘫痪的肢体腱反射正常或增强,肌张力良好,无锥体束征。一般无肌肉萎缩。检查时还可见到对抗的两组肌肉同时收缩,以致不能完成指定动作,电刺激反应正常,有的病人表现运动     

芒针透刺治疗小儿脑性瘫痪观察

小儿脑性瘫痪,简称脑瘫,指由于出生前、出生时、婴儿早期的某些原因(如早产和出生低体重、围产期窒息、持续低氧血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、严重高胆红素血症等),损害了大脑运动中枢(大脑皮层、基底节、小脑及其下位)而致的非进行性中枢性运动功能障碍疾病。病变广泛,可伴有智力低下、惊厥、听觉与视觉障碍、行为异常等。脑性瘫痪为脑损伤性疾病之一,是以中枢性运动和姿势异常为主症的疾病。其运动障碍多表现为:四肢很少动作,特别下肢显著,如坐位抬起头头仍往后倾,脚尖落地,常呈芭蕾舞足,两侧瘫,偏瘫,单瘫,手足徐动,肌挛,肌张力不全或…     

帕金森病的非运动表现面面观

帕金森病的经典运动表现特征如震颤、运动减少、肌张力增高等早已为大家所熟知,而非运动症状如神经心理异常、睡眠障碍、小便频、大便秘等,临床上虽然也早已存在,但是尚未得到重视。非运动症状可出现在运动症状之前,也可发生在运动症     

药物致锥体外系反应浅谈

锥体外系指在中枢锥体系以外的连接大脑皮层、基底神经节、丘脑、小脑网状结构及神经元的神经束和传导系统.其结构较复杂,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等,通过复杂的环路调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡.这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡.当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时,则可出现胆碱能神经亢进的症状[1],出现肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤、流涎等帕金森综合征样症状;急性肌张力障碍,出现强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难;静坐不能,出现坐立不安、反复徘徊;迟发性运动障碍,出现口-舌-颊三联征,如吸吮、舔舌、咀嚼等,此即为锥体外系反应.众所周知,抗精神病药物的主要不良反应之一是锥体外系反应.近年来的研究发现,药物引起的锥体外系反应并非抗精神病药物所独有,非抗精神病药物引起的锥体外系反应逐渐增多,现分别叙述如下.     

肌张力障碍与多巴胺能系统异常

肌张力障碍（Dystonia）是一组由骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调．并且间歇性持续收缩造成重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。目前国际上主要的分类有如下3种：按病因分为原发性和继发性：根据身体的受累部位可分为全身性、局限性、节段性和偏身性：按起病年龄可分为儿童型、青少年型与成年型。肌张力障碍的发病机制还不清楚，目前研究表明它的发病与多巴胺能系统异常有关。本文检索MEDLINE数据库1980年1月．2006年11月和中国全文期刊数据库1990年1月～2006年11月中的与肌张力障碍和多巴胺相关的文章．从发病机制、辅助检查、治疗，尤其是分子水平等方面对肌张力障碍与多巴胺能系统异常之间关系的相关研究文章进行综述，旨在指导肌张力障碍的诊断和治疗。     

躁狂发作、精神分裂症患者使用氟哌啶醇所致急性肌张力障碍的对照分析

对18例躁狂发作和37例精神分裂症患使用氟哌啶醇后引起的急性肌张力障碍作了前瞻性对照分析。结果表明躁狂发作和精神分裂症的急性肌张力障碍阳性率分别为66.67%和24.32%。两级差异极显。提示躁狂症患在接受精神阻滞治疗后比精神分裂症更易产生急性肌张力障碍。     

中风软瘫期的综合康复疗效观察

中风 ,即脑血管意外 ,是一组急性起病的脑血液循环障碍疾病 ,是老年人的常见病。中风主要引起意识、运动、语言、知觉、精神情绪等方面的功能障碍。其中以运动功能障碍表现最常见、影响最大 ,典型表现为偏瘫。中风后软瘫期指中风患者已意识清楚或仅有轻度障碍 ,生命体征稳定 ,但肢体偏瘫或肌张力消失或低下 ,即ＢｒｕｎｎｓｔｒｏｍＩ期。此期如不经正规综合康复治疗 ,病情将停滞不前或此期延长 ,因此会产生一系列并发症 ,如肩手综合征、肩关节脱位、足下垂、心肺功能减退等。根据此期患者患肢弛缓、无随意运动的特点 ,制定此期目标为利用各…     

0～6个月婴儿中枢性协调障碍病例特征及高危因素分析

目的探讨0~6个月婴儿中枢性协调障碍临床表现、高危因素、辅助检查等,以寻求早期诊断该病的临床依据。方法采取回顾性的方法,将112份0~6个月中枢性协调障碍(CCD)患儿病例资料进行统计分析。结果 112例CCD患儿93.75%有一种或多种高危因素,6.25%无明显高危因素。高危因素前五名分别为:剖宫产、早产、低出生体重、新生儿高胆红素血症、羊水污染。112名患儿除7例1~2个月婴儿运动功能水平难以评判外其余105例患儿运动发育指数(PDI)在79~50分之间,智力发育指数(MDI)79分占45.71%。异常姿势排序为:握拳、拇指内收、下肢硬性伸展、尖足、肩后伸。Vojta姿势反射3种异常6.25%,4~5种异常32.14%,6~7种异常42.86%,7种异常并有肌张力异常18.75%。肌张力增高77.68%,肌张力降低22.32%。112例患儿头颅影像学检查异常34.82%,脑电图检查异常7.14%。结论难产婴儿是脑损伤高危儿筛查的重点人群;如何减少早产、低出生体重儿童的发生是防治脑损伤下一步工作的重点。0~6个月婴儿CCD的临床表现呈多样化,诊断依据主要在运动、姿势、反射、肌张力方面的异常;姿势反射异常更具有诊断价值。     

中枢性协调障碍的高危因素及诊断分析

目的:对中枢性协调障碍的高危因素及诊断进行综合分析,及早发现神经系统的损害,以便早期进行干预。方法:对2007年9月～2008年9月期间在十堰市妇幼保健院儿童保健(儿保)科进行常规体检的婴儿,进行专业的Vojta姿势反射、肌张力等检查,必要时行脑干诱发电位,智能、头颅CT或MRI检查。结果:诊断的中枢性协调障碍以极轻度和轻度为主,极轻度、轻度前4位高危因素大致相同,以宫内窘迫、脐带绕颈、感冒、黄疸为主要原因;高危因素与文献排位大有不同,<3个月以姿势异常和肌张力的异常为主,6个月以后以动作发育落后为主。结论:Vojta姿势检查是诊断中枢性协调障碍的金标准;要关注中枢性协调障碍的高危人群,也不能忽略无原因的高危人群;门诊工作的重点是超早期发现中枢性协调障碍的患儿,以便早诊断、早治疗。     

全身运动质量评估结果与脑损伤患儿肌张力变化的相关性分析

目的探讨全身运动(GMs)评估结果与脑损伤患儿肌张力变化的相关性。方法选取蚌埠医学院第一附属医院NICU监护治疗并定期门诊随访的脑损伤患儿266例,按全身运动评估结果分为GMs正常组与GMs异常组,统计各组中肌张力正常和异常的例数,分析GMs结果 [早产和足月阶段正常GMs (N)、正常不安运动(NF)、单调性GMs (PR)、痉挛-同步性GMs (CS)、不安运动缺乏(F-)]与肌张力变化的关系。结果两组正常GMs (N、NF)患儿肌张力变化比较差异无统计学意义(P>0. 05)。N组患儿肌张力与CS组比较差异有显著性(P<0. 01);N组患儿肌张力与PR组比较差异无显著性(P>0. 05),PR组与CS组肌张力变化比较,差异有统计学意义(P<0. 05)。NF组患儿肌张力与F-组比较差异有显著性(P<0. 01)。全部阶段正常GMs组患儿肌张力与全部阶段异常GMs组比较差异有统计学意义(P<0. 01)。正常GMs组肌张力正常比例较高(76. 92%,67. 74%);异常GMs (CS、F-)组肌张力异常比例较高(64. 86%,84. 38%);肌张力变化与GMs结果之间有一定相关性。结论肌张力异常是GMs异常的高危因素。对无条件开展GMs评估的机构,应首先对肌张力进行评估。对肌张力明显异常、并且有脑损伤高危因素的患儿,应尽早给予专业的康复干预,避免遗留神经系统后遗症。     

脑性瘫痪肌张力障碍的症状基因

脑性脑瘫(CP)是造成儿童肢体残疾的主要疾病,其临床类型、合并症、神经影像学表现、病因及遗传变异都具有异质性。流行病学研究表明,大多数CP起源于先天而非后天,早产、宫内感染等高危因素对于具有遗传易感性的人可作为诱发因素。但是,在临床实践中,一些具有痉挛、共济失调或不随意运动表型等表现的运动障碍性疾病容易被误诊为CP,最重要的原因就是它们表现出“肌张力障碍”的共性特征。近年来,随着分子遗传学的快速发展(如染色体微阵列和第二代测序技术),数量空前的肌张力障碍新的基因被发现。在这里,为了与CP易感基因区别,将易“伪装”成CP的肌张力障碍疾病基因称为“CP症状基因”,并对其研究进展进行综述,为后续的CP遗传病因学(尤其是肌张力障碍的遗传学原因)调查提供参考依据。     

24例急性药源性肌张力障碍临床分析

<正>药物引起的急性肌张力障碍是发生在药物治疗初期以急性发作的骨骼肌异常运动为特征的一种锥体外系反应(extrapyramidal syndrome,EPS),临床上出现的重复不自主     

锰中毒:临床和生化观察

作者报导了印度那普尔市附近锰矿中的12名锰中毒病人。临床表现典型,有震颤麻痹症样症状与体征。轻者有无力、疲乏、肌痛、性机能障碍、笨拙动作及精神状态易激动;中度及重度者有:发音及行走困难,肌张力增强,反射亢进,面具样表情,震颤等表现。根据神经系统表现划分中毒程度:轻度3例,中度8例,重