婴儿骨髓增生异常综合征1例报告

患儿 ,女 ,5个月。 2 0d前无明显诱因发热 ,体温 39℃ ,无咳嗽、腹泻 ,当地医院查血常规WBC 9.0× 1 0 9/L ,Hb 1 1 4g/L ,异型淋巴细胞 1 4 % ;腹部B超提示肝、脾肿大 ;骨髓细胞学检查提示增生骨髓象 ,给予抗感染、抗病毒治疗。入院查体 :意识清楚 ,体温 38.1℃ ,枕秃 ,全身皮肤黏膜无黄染 ,腋下及背部可见红色皮疹 ,枕部及颈部可触及数枚直径 0 .5cm肿大淋巴结 ,咽无充血 ,两肺呼吸音粗糙 ,闻及粗湿音 ,心率 1 1 0次 /min律齐 ,未闻及病理性杂音 ,腹软 ,肝脏肋下 4cm ,质软 ,脾脏肋下 3cm ,右侧未超过中线 ,质软 ,移动性浊音阴性 ,肠…     

亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征16例临床观察

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS）是以难治性多系血细胞减少为特征,表现为输血依赖,易感染和出血,以及转化为急性髓系白血病（Acute myelogenous leukemia,AML）的高度风险,已成为累及成年人及老年人最常见的血液恶性疾病。MDS的发病机制极为复杂,为干、祖细胞有高度异质性疾病,属于多因素、多阶段发病并可累及骨髓多系,其基因改变及表达复杂多样,因而MDS目前尚无一个统一、固定的标准治疗方案,需要根据患者具体情况选择个体性的治疗方案,虽然目前临床上治疗MDS的方案多样,但除了采用异基因造血干细胞移植和强烈的急性髓性白血病联合方案化疗,尚无其他被公认有效的治疗方法,而因以上方法又受到年龄、体质、供者来源、病人经济状况及移植相关并发症等多种因素限制,故临床上需要探索其他有效的治疗方法以阻断或延缓向AML的进展。     

41例骨髓增生异常综合征血象骨髓象分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,是白血病前期骨髓造血功能异常的阶段。MDS判定除了要以骨髓象改变为主要标准之外,应密切参考血象变化及临床表现。本文就1989-2002年收治的41例MDS患者的血象与骨髓象作分析如下。     

骨髓增生异常综合征的骨髓MRI研究

目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)和急性髓性白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者股骨骨髓MRI表现,评价MRI在MDS诊断、病情评估及预后预测方面的临床应用价值.方法搜集经临床表现及细胞形态学综合分析诊断为MDS 16例,AML 14例,行骨盆及股骨中上段骨髓MRI,采用SE及短时反转恢复(STIR)序列行正冠状面及双侧斜冠状面扫描,选取30例排除血液系统疾病的相对应年龄志愿者作为对照组.搜集MDS及AML患者同期骨髓象及血常规结果和MRI对比分析.结果患者骨髓MRI表现按浸润程度和范围分为3级,MDS患者4例属Ⅰ级,6例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级;AML患者8例属Ⅱ级,6例属Ⅲ级,无Ⅰ级病例.MDS与AML患者MRI分级总体的分布差异无显著性意义(t=1.388,P>0.05).比较骨髓率,MDS组与AML组同对照组间差异均有显著性意义(t值分别为3.032和2.9051,P值均<0.05);MDS组与AML组骨髓率分级分布差异有显著性意义(t=8.988,P<0.05).结合MRI表现及骨髓率评分的MRI分级与临床诊断指标有非常显著一致性(χ2=6.218,P<0.01).结论单纯以MRI表现为依据的分级对于鉴别MDS与AML价值有限,MRI表现及骨髓率评分相结合的分级标准综合临床资料分析对MDS的诊断、病情评估及预后预测有重要的临床应用价值.     

骨髓增生异常综合征35例分析

本文作者通过对骨髓增生异常综合征35例的血象、骨髓象、细胞化学染色等进行了分析,并结合临床表现,讨论了分型、诊断、鉴别诊断、转归等问题.     

小儿骨髓增生异常综合征16例临床分析

小儿骨髓增生异常综合征１６例临床分析武警陕西总队医院儿科焦丽，刘志刚，郭新莉（西安７１００５４）自１９８２年ＦＡＢ协作组提出骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的诊断及分型以来［１］，已引起国内外血液学家的重视．国内外学者对成人ＭＤＳ报道甚多，而小儿ＭＤＳ报...     

白塞病合并骨髓增生异常综合征1例并文献回顾

提高对合并白塞病(BD)骨髓增生异常综合征(MDS)的认识,探讨BD与MDS发病之间的联系和规律性,并进行文献复习,得出免疫学异常和细胞遗传学异常是BD和MDS的可能原因.     

环孢素A治疗骨髓增生异常综合征临床观察

 目的 观察环孢素A(CSA)为主治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法 11例MDS患者(RA 8例,RAS1例,RAEB-Ⅰ 2例)口服CSA[3～5 mg/(kg·d)],分2次,疗程3个月(12个月).维持血CSA浓度150～300 ng/ml.结果 CSA治疗MDS获得较好近期疗效,最早见效时间为1～5 个月,部分缓解3/11例,血液学改善5/11例,未缓解3/11例.有效者为7例RA,1例RAS,IPSS为0.0～0.5分,不再依赖输血小板或红细胞;治疗无效者2例RAEB,1例RAS,IPSS为1.0～2.5分.结论 CSA治疗低危MDS有较好近期临床疗效,提高生活质量,需长期观察.     

小剂量阿糖胞苷治疗急性白血病与骨髓增生异常综合征87例

总结了小剂量Ara-C对64例急性白血病和23例骨髓增生异常综合征,即MDS(RAEB或RAEBT)的疗效。完全缓解率32.2％,有效率54％。对疗效与年龄、性别、初复治、治疗前血象与骨髓象,完全缓解后强化治疗等因素的关系做了分析。LD-Ara-C疗法简易、安全,副作用轻微,多数病人能耐受,但有10例发生骨髓抑制,其中4例死亡。     

骨髓增生异常综合征的铁沉积和去铁治疗

输血是骨髓增生异常综合征(MDS)的主要治疗手段之一,然而临床医师对输血继发的铁超载尚重视不够。本文就MDS患者铁负荷现状、铁沉积对生存质量的影响和去铁治疗作综述,以期加深对MDS去铁治疗的认识,改善MDS患者生存质量。     

骨髓增生异常综合征疗效转归及预后分析

目的：探讨骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrone,MDS)各亚型疗效，转归和长期生存的因素，方法：分析50例MDS各亚型病程进展，演变过程，生成时间，死亡原因。结果：RA，RAS预后较好，病情稳定，部分病人可获长期缓,有从事力所能及的工作，RAEB－T预后最差，转白率高，RAEB介于二者之间，转白率RAEB－T＞RAEB＞RA，结论：及时有效的治疗可以控制病情发展，推迟或延缓急性白血病（AL）的发生，延长患者的生成期，RA，RAS生成期明显长于RAEB－T，转白率明显低于RAEB－T，有显著性差异（P＜0．05）。     

老年人骨髓增生异常综合征28例临床报告

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,可以是原发的或继发于其它因素[1] 。原发性ＭＤＳ目前尚未阐明病因 ,继发性ＭＤＳ多继发于其它疾病之后。本文回顾性分析了我院 1 990年 3月～ 1 999年 1 0月间确诊的 2 8例老年人ＭＤＳ住院病人的临床资料。1　临床资料1 1　一般资料　2 8例ＭＤＳ病人均符合 1 982年ＦＡＢ协作组“关于骨髓增生异常综合征的分类建议”[2 ] 男 1 8例 ,女1 0例。男∶女 =1 .8∶1。年龄 5 5～ 79岁 ,平均 67.2岁。 5 5～ 60岁 1 8例 ,61～ 70岁 7例 ,71～79岁 3例。1 2　临床表现　以头…     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征患者肺功能的临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者肺功能情况,分析MDS患者行异体造血干细胞移植术后肺功能的变化。方法选取海军总医院2013年1月—2017年10月收治的50例MDS患者为观察组,同期健康体检者50例为对照组,回顾性比较2组患者用力肺活量（forced vital capacity,FVC）、第1秒用力呼气容积（forced expiratory volume in one second,FEV1）、肺活量（vital capacity,VC）、残气容积（residual volume,RV）、最大呼气流量（peak expiratory flow,PEF）、最大呼气中期流量（maximal mid expiratory flow,MMEF）、肺一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO）占预计值百分比等各项肺功能指标的差异。15例MDS患者行异体造血干细胞移植治疗,比较移植前与移植后6～12月内肺功能的变化。结果观察组患者FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比降低,与对照组相比差异有统计学意义（P<0.05）,RV占预计值百分比增高,但差异无统计学意义。肺功能指标特别是通气功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。MDS患者行异体造血干细胞移植术后FVC、FEV1、VC、PEF、MMEF、DLCO占预计值百分比较移植前降低（P<0.01）。结论MDS患者肺通气功能、小气道功能和弥散功能均受损害,肺功能指标与患者患病时程、肺部感染次数和联合化疗呈负相关。患者行异体造血干细胞移植术后通气功能、小气道功能和弥散功能受损加重。     

骨髓增生异常综合征合并非何杰金淋巴瘤1例报告

患者男,71岁.因面色苍白,乏力伴消瘦2月余于1993年8月9日入院.入院查体:体温37.4℃,中度贫血貌,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,咽无充血,扁桃体不大,全身未见出血点,胸骨轻叩痛,心肺未见异常,肝、脾肋下未及.外周血血红蛋白70/L,网织红细胞0.033,红细胞2.5×10~(12)/L,白细胞5.4     

骨髓增生异常综合征的MRI研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组以无效造血为特征的骨髓疾病,特点是向急性髓系白血病（AML）转化风险高。MDS一旦转化为AML,病人将面临治疗难度增加、预后变差等诸多问题,故了解MDS向AML转化的征象、预测MDS向AML的转化具有重要意义。MRI能够从整体上显示骨髓结构并具有无创性,其有助于MDS的诊断、病情评估及预测MDS转化为AML的风险。就MRI在MDS中的研究进展进行综述。     

同胞脐血移植治疗儿童骨髓增生异常综合征国内首例成功报告

目的探讨脐血移植对儿童骨髓增生异常综合征的治疗效果。方法 1例12岁患儿行人白细胞抗原相合的同胞脐血移植,预处理采用白消安/环磷酰胺方案:白消安1mg/kg,每6 h一次,用2 d,共8次;环磷酰胺50mg/(kg·d),用4 d;抗胸腺球蛋白100 mg/d,用4 d。输入脐血有核细胞2.57×1 07/kg,CD34+细胞1.18×105,kg。移植物抗宿主疾病的预防采用环胞菌素A+骁悉+甲泼尼龙。移植后应用粒细胞集落刺激因子、白细胞介素-11及促红细胞生成素以加速造血重建。结果 +2l天粒系植入,+48天血小板植入,+28天患者骨髓DNA指纹图示完全嵌合状态。随访11个月,患者各项检查正常,未发生急、慢性移植物抗宿主疾病。结论本例为国内大陆首例成功脐血移植治疗骨髓增生异常综合征,为今后儿童骨髓增生异常综合征的治疗提供了一种新的方法。     

骨髓增生异常综合征并发结核风湿症(Poncet病)1例

患者,男,47岁。主因＂反复多关节肿痛2月,发现血象异常15 d,全身泛发性红斑并发热10 d＂于2006-04-15入院。入院前2月出现多关节游走性肿痛,以双踝、双膝关节为主,外院查血常规提示Hb 72 g/L,WBC、PLT正常,骨髓检查：＂巨幼红细胞性贫血待排＂,给予＂叶酸、维生素B12＂等无效,随后全身皮肤出现充血性红斑,并发热,体温波动在38～39℃,夜间发热明显,晨起可自行下降正常,经抗感染及激素治疗无效,且Hb持续下降,遂到我科。病程中有盗汗、消瘦,体重下降2 kg。