骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

骨髓增生异常综合征15例分析

我院8年中共收治骨髓增生异常综合征(MDS)15例,3例演变为急性白血病(AL)。现将15例MDS的临床资料分析如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男9例,女6例,男女之比为1.5:1。年龄最小16岁,最大62岁,平均39.5岁。病程2月～10年,其中1年以内8例,3～5年5例,7年、10年各1例。其中难治性贫血(RA)10例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)1例,伴原始细胞增多(RAEB)3例,伴原始细胞增多转化型(RAEB—T)1例。     

伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

原发性骨髓增生异常综合征的骨髓培养和预后

本文研究骨髓增生异常综合征(MDS)病人的骨髓培养和存活时间及其对预测预后的价值。病人39例,男26例、女13例,其中难治性贫血(RA)8例、环形铁粒幼红细胞性难治性贫血(RARS)8例、幼稚细胞过多性难治性贫血(RAEB)12例、在转化中的RAEB5例和慢性粒-单核细胞白血病(CMML)6例。仅少数病例接受化疗。骨髓细胞悬液用淋巴细胞分离液分离,收集低密度细胞部分,CFU-GM于半固体培养基中培养,用     

12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

MDS与CAA的血细胞形态学变化比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组与白血病有关的异质性疾病。FAB协作组将其分为五型,其中难治性贫血(RA)及铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)与慢性再生障碍性贫血(CAA)临床及血象均难以鉴别,尤其是低增生性的RA与CAA的鉴别更为困难。少数的再生障碍性贫血及RA均可转     

小剂量阿糖胞苷在AML及MDS中的应用

联合化疗已使急性白血病的治疗取得较大进展。但对骨髓增生异常综合症(MDS),原始细胞增多的难治性贫血(RAEB),转换中原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)及低增生性粒细胞性白血病(AML)等,联合化疗仍不满意。近几年发现,小剂量阿糖胞苷(LDAC)治疗上述疾病有一定疗效。本文复习有关文献,结合工作中的体会,就其在AML及MDS中的应用进行探讨。临床疗效 LDAC疗法是指Ara-c 10—20mg/(m~2·次),每12h一次,连续用药14～21d。Gastaigne等用Ara-c 0.830mg/(m~2·h)治疗     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

骨髓增生异常综合征患者叶酸、维生素B12浓度测定的临床意义

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）及其亚型患血清中叶酸（FA），维生素B12（VitB12)的变化规律。方法：采用放射免疫法测定MDS和巨幼细胞贫血（MA）患血清中FA，VitB12的浓度，观察MDS和MA的变化。结果：MDS患血清中FA,VitB12对照组比较，差异有非常显性（P＜0．01），进一步分析难治性贫血（RA），难治性贫血伴原始细胞增生型（RAEB）和难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEBT）患血清中FA，VitB12差异均有非常显性（P＜0．01），结论：血清中FA与VitB12的浓度值可作为鉴别MDS与MA的指标，也可用来观察MDS的病情变化。     

骨髓增生异常综合征患者血清铁蛋白含量测定

血清铁蛋白是反映体内储存铁的一个重要指标 ,其增高主要见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。近年来有研究报道 ,急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病 (AML )患者中血清铁蛋白也可见增高 [1 ] 。 Ohhara[2 ] 也曾报道难治性贫血 (RA )患者红细胞铁蛋白浓度增加。骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组起源于造血干 /祖细胞的获得性克隆性疾病 ,以全血细胞减少、骨髓病态造血为特征 ,由于部分患者可进展为急性白血病 ,因此 MDS被认为代表着白血病发生的前期过程 ,但目前对 MDS患者的血清铁蛋白的研究尚少 ,我们现将检测的 2 7例 MDS患者…     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

骨髓增生异常综合征CD34阳性细胞的免疫表型特征

目的 探讨骨髓增生异常综合征（1VlDS）患者CD34阳性（CD34^＋）细胞免疫表型特征。方法 应用一组系列相关单克隆抗体和四色流式细胞术二次设门策略，对20例IVIDS患者的骨髓细胞悬液CD34^＋｜细胞进行免疫表型分析。结果 随着MDS的进展[难治性贫血／难治性贫血伴环状铁粒幼细胞→难治性贫血伴原始细胞增多→转化型原始细胞增多性难治性贫血（RA／RAS→RAEB→RAEBT）]，在原始细胞群中的CD34^＋细胞比例逐渐增高（7．6％→40．1％→71．3％），各亚型之间有显著性差异（P〈1．05）。在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，异常表达HLA-DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117、CD15比例减低。CD34在各亚型问有显著性差异（P〈0．05）。结论 二次设门策略能反映IVIDS原始细胞的免疫表型特征。     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

免疫抑制剂在治疗骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,主要表现为造血功能异常伴外周血细胞数减少,并具有演变为急性非淋巴细胞白血病的高危险性。MDS的确切发病机制尚不清楚,免疫调节功能异常可能为其中一个重要原因。本文简要介绍几种免疫抑制剂在MDS治疗中的探索及其结论。     

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少,由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高[1].纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见,近年我科收治1例,病情逐渐发展变化历时3年余,报告如下.     

噻唑烷酸治疗8例骨髓增生病

木文试用噻唑烷酸治疗8 例骨髓增生异常综合征,口服剂量1200mg/d,疗程20-300d不等。结果5例有效;其中4例难治性贫血伴原始细胞过多的病人均有一定疗效,提示该药可能成为治疗骨髓增生异常综合征和某些白血病的有效药物。     

骨髓病态细胞分类计数对诊断骨髓增生异常综合征的意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syn-drome以下简称MDS)。是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。在外周血和骨髓中的成熟和幼稚细胞可见形态异常(病态细胞)。我们对64例MDS的骨髓病态细胞进行了分类计数,同时还检测了急性白血病(AL)17例,溶血性贫血(HA)15例、巨幼细胞贫血(MA)12例,再生障碍性贫血(AA)12例。原发性血小板减少陸紫癜(ITP)17例和正常人12例的骨髓中病态细胞数值,以资比较。材料和方法 1.材料:选自1987年7月至1990年12月在本