右室双出口室间隔缺损远离两大动脉开口的外科治疗

自１９９１年１２月至１９９３年９月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口５例。房室顺序一致４例，房室顺序不一致１例，其中伴有肺动脉狭窄３例。手术经右室切口用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片建立室间隔缺损－主动脉内隧道３，中室注出道切口直接缝合２３例，跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大１例；经右房切口修室间隔缺损，右室－肺动脉同种异体主动脉外管道１例；改良Ｆｏｎｔａｎ纠治术１例。手术４例成功，１例死亡。作者认     

双调转术(Double-Switch手术)的临床应用

目的 探讨Double-Switch手术方法的临床应用。方法 采用Double-Switch手术方法纠治房室连接和心室大动脉连接不一致的复杂先天性心脏病病儿3例，其中1例为纠正型大血管错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄伴轻度三尖瓣反流，2例为房室连接不一致、右心室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、三尖瓣轻一中度反流。心房内采用Senning术，心室内采用Rastelli术的方法，从解剖上彻底予以纠治。结果 手术均取得成功，恢复顺利，分别术后11d、18d和21d出院。术后随访心电图窦性节律，超声检查示心功能正常，腔静脉、肺静脉血流通畅，同种带瓣管道和心内隧道血流无梗阻。结论 对房室连接和心室大动脉连接不一致病例，特别是解剖右心室功能不全和三尖瓣反流者，应首选Double-Switch手术。     

同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

婴幼儿二尖瓣关闭不全的成形术

总结１９９０年４月至１９９５年１２月收治婴幼儿二尖瓣关闭不全（ＭＩ）成形术的临床经验。本组７１例中男３５例、女３６例，年龄５个月～３岁、平均２．１岁，体重６～１４ｋｇ、平均１０．２ｋｇ，４１例（５７．８％）＜１０ｋｇ。重度二尖瓣关闭不全１６例，中度４４例，轻度１１例。主要病种包括：单纯ＭＩ３例，ＭＩ＋室间隔缺损和（或）动脉导管未闭３５例，ＭＩ＋房间隔缺损或单心房２２例（Ｉ孔型１６例，Ｉ孔型６例；单心房４例），ＭＩ＋Ｉ孔房间隔缺损和室间隔缺损１１例。手术根据二尖瓣的病理采用瓣交界缝缩、瓣环环缩、修补前瓣叶裂、腱索短缩及转移和后瓣叶成形及共同房室瓣修补等方法修复二尖瓣。同期矫治其它心内畸形。结果术后早期死亡４例（术后感染和低心排综合征各２例），死亡率５．６％。６７例出院病儿中４２例（６２．７％）随诊２个月～５年，平均１．１年。轻度二尖瓣关闭不全５例，中度４例，无重度者；心脏明显缩小。作者认为婴幼儿二尖瓣关闭不全可采用瓣膜成形术治疗，并能取得良好的术后早期和晚期结果。     

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗

双孔二尖瓣合并心内畸形的外科治疗石凤梧陈子英谢英奎刘绍贤刘苏陈立华张文立张天舒自１９８９年１０月～１９９６年３月手术治疗罕见双孔二尖瓣畸形合并其它心脏畸形６例。其中合并部分性房室管畸形３例，原发孔房间隔缺损１例，室间隔缺损１例，二尖瓣狭窄、关闭不全１...     

57例婴幼儿复杂心脏畸形的外科治疗

报告１９９１年９月至１９９４年８月期间收治的５７例婴幼儿复杂先天性心脏病，包括右室双出口１６例、完全性大动脉转位８例、完全性心内膜垫缺损７例、完全性肺静脉畸形引流６例、肺动脉闭锁４例、单心房４例、三尖瓣闭锁和主动脉弓中断各３例、左冠状动脉右室瘘２例、单心室和镰刀综合征各１例及其他复杂畸形２例。６例行姑息性手术，手术早期死亡１例（１６．７％）；５１例行一期矫治术，手术早期死亡９例（１７．６％）。总手术早期死亡为１７．５％，最近２年早期死亡率为１２．５％。主要死亡原因为肾功能衰竭和低心输出量综合征。     

房室管畸形的手术治疗

为提高房室管畸形手术疗效，总结１９８２年１月至１９９４年１２月纠治房室管畸形１３０例，其中部分性房室管畸形（ＰＡＶＣ）８８例，完全性房室管畸形（ＣＡＶＣ）４２例。ＰＡＶＣ手术方法采用间断缝合二尖瓣裂缺，心包补片关闭原发孔缺损；本组ＰＡＶＣ手术无死亡，１例术后３年发生二尖瓣重度反流，再次手术时死亡。ＣＡＶＣ采用单片心包补片方法；本组ＣＡＶＣ手术死亡１例，死亡率２．４％，死因为重度肺动脉高压；远期死亡２例，均为二尖瓣反流，肺部感染合并心力衰竭。结论：ＰＡＶＣ如无明显二尖瓣反流，手术可在３～４岁时做，而ＣＡＶＣ为了防止肺血管阻塞性病变，应该在６月龄内手术，最迟不要超过１岁     

一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主－肺动脉窗及伴发畸形的临床经验，以提高手术疗效。方法我科共收治26例主－肺动脉窗患者．男14例．女12例；年龄1．4±1．6岁；体重7．8±3．8kg。其中单纯主－肺动脉窗8例，合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主－肺动脉窗，同时纠治伴发的畸形；1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸；1例术后出血，3h后再次开胸止血。术后随访22例．随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄，2例残留轻度二尖瓣反流，1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主－肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压，一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主－肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主－肺动脉窗可合并各种心内外畸形，但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。