先天性心脏病患儿心内直视手术围手术期血浆NO/cGMP通路分子的变化以及与血流动力学的相关性分析

目的探讨先天性心脏病患儿心内直视围手术期血流动力学和血浆一氧化氮/环磷酸鸟苷(NO/cGMP)通路分子的变化规律以及相关性分析。方法选取2016年1月~2017年11月于武汉亚洲心脏病医院儿科住院并接受体外循环心内直视手术治疗的先天性心脏病患儿58例,包括18例单纯室间隔缺损(VSD)患儿,26例VSD合并肺动脉高压(PH)患儿,14例法洛四联症(TOF)患儿。采用PiCCO监测仪分别于术后置入导管即刻(t_0)、4 h(t_1)、24 h(t_2)、48 h(t_3)测量心脏指数(CI)、体循环阻力指数(SVRI)、肺血管通透性指数(PVPI)以及血浆蛋白质亚硝基硫醇(RSNO)、环磷酸鸟苷(cGMP)和亚硝酸盐/硝酸盐(NO_2~-/NO_3~-,NOx)含量。结果(1)三组患儿心内直视术后血流动力学变化趋势基本一致(P0.05);但是VSD组患儿CI、SVRI、PVPI和中心静脉压(CVP)均优于VSD+PH组和TOF组患儿(P0.05)。(2)在各时间点,VSD组和TOF组患儿RSNO含量基本一致(P0.05),但是均高于VAS+PH组患儿(P0.05)。另外VSD组患儿在各时间点cGMP含量均高于VSD+PH组和TOF组患儿,并且TOF组患儿cGMP含量最低(P0.05)。(3)VSD组患儿RSNO与cGMP含量呈正相关性(r=0.452,P0.05),且与PVPI呈负相关性(r=-0.679,P0.05)。VSD+PH组患儿血浆RSNO含量与CI呈负相关性(r=-0.378,P0.05)。结论先天性心脏病患儿在心内直视术后早期均存在不同程度的NO/cGMP通路的抑制作用,血浆RSNO参与围手术期心血管功能的调控作用。     

嵴部室间隔缺损并发乏氏窦瘤破裂介入治疗1例

1 临床资料患者男性,35岁.自幼发现心脏杂音,诊断为室间隔缺损(VSD)入院.患者无明显不适主诉,与同龄人相比活动耐量较差.BP:145/90 mmHg,发育良好,无紫绀,颈静脉无允盈怒张,两肺呼吸音清晰,无罗音.心脏浊音界无明显增大,心率:85次/min,胸骨左缘2～4肋间可闻及4～5/6级粗糙的收缩期杂音,2/6级舒张期杂音,并可触及震颤.     

多普勒超声心动图对原因不明心脏收缩期杂音的诊断价值

目的　探讨多普勒超声心动图技术判定原因不明心脏收缩期杂音性质的价值。方法　选择门诊初诊的原因不明心脏杂音的患者 16 0例 ,年龄 14～ 86 (5 6± 2 4)岁 ,分析比较心内科医师进行临床心脏检查 (无临床病史、心电图及 X线资料参考 )和超声心动图检查判定心脏杂音性质的准确性。结果　超声心动诊断功能性杂音 38例 ,器质性杂音 12 2例 ,以主动脉和二尖瓣复合病变最常见 ;其中主动脉瓣狭窄 (AS) 38例 ,主动脉瓣反流 (AR) 32例 ,二尖瓣反流 (MR) 4 5例 ,三尖瓣反流 (TR) 2 8例 ,二尖瓣脱垂 (MVP) 15例 ,室间隔缺损 (VSD) 12例 ,另外有 19例患者可记录到收缩晚期室内峰值压差。临床心脏检查确定功能性杂音、AS、AR、MR、TR、MVP、VSD及室内峰值压差的敏感性依次为 6 6 %、73%、2 2 %、72 %、6 0 %、5 6 %、98%及 2 1% ,与孤立性瓣膜病变比较 ,复合瓣膜病变时临床诊断的敏感性最差 (P<0 .0 0 1)。有 16例临床及超声心动图心脏检查不符。结论　临床心脏检查确定杂音性质有局限性 ,特别是在一个以上部位瓣膜病变时 ,因此对原因不明的心脏收缩期杂音常规进行超声心动图检查则可明确诊断     

经右房/肺动脉切口治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的意义

目的评价经右房/肺动脉切口治疗室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）的优越性及操作要点。方法选择2003年1月～2009年7月年合并PH的VSD患者154例,采用右心室切口行VSD修补术者42例作为对照组,经右心房或肺动脉切口行VSD修补术者112例作为治疗组。结果治疗组术后病死率、低心排量综合征发生率、肺动脉危象发生率、呼吸机辅助时间、ICU监护时间低于对照组（P〈0.05）。结论 VSD合并PH病例经右房/肺动脉径路治疗可减少其术后主要并发症发生率及病死率。     

房室间隔缺损联合封堵1例

患者女 ,5岁 ,4年前因听诊发现心脏杂音而在当地医院行心脏超声检查示房间隔缺损 (ASD)和室间隔缺损 (VSD) ,因要求行介入治疗入院。既往健康。查体 :Bp90 /6 5mmHg,心率88次 /min ,胸骨左缘第 3、4肋间闻及 4 /6级、响亮、粗糙的收缩期杂音。实验室检查 :血尿常规、肝肾功能、血脂均正常。ECG正常 ,心脏超声 :左房 (LA)略扩大、右房 (RA)、右室 (RV)均明显扩大 ,左室 (LV)略变小 ,房间隔连续中断 ,断端回声增强 ,回声失落处大小约 12 0～ 15 0mm(上下径 ) ,室间隔膜部连续中断 ,回声失落处大小约 4 7～ 5 5mm ,轻度三尖瓣、肺…     

经桡动脉与经股静脉路径建立轨道后介入封堵成人室间隔缺损一例

患者女,36岁,以“心慌、气短2年,加重10 d”入院。查体：胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音。X线胸片示：双侧肺血增多,左心增大。心胸比率：0.50。心脏彩超示：膜周型室间隔缺损（VSD）5 mm,三尖瓣反流（-）,主动脉瓣反流（-）。Holter示：窦性心律,偶发房性早搏。常规及血生化检查未见异常。患者为成年女性,要求行VSD封堵术。     

风湿性心脏病血栓脱落引起急性心肌梗死一例

患者,女性,65岁,以“突发胸痛5小时”入院。入院查体:BP140/90mmHg,心界向左下扩大,心尖部可闻及Ⅲ/6级的收缩期吹风样杂音和舒张期隆隆样杂音,主动脉瓣第一听诊区可闻及Ⅲ/6级的收缩期杂音和舒张期杂音。心电图检查显示:房颤,Ⅰ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.2~0.3mV。实验室检查:CK     

肺动脉瓣缺如综合征的磁共振成像

肺动脉瓣缺如综合征是一种少见的复杂畸形,以肺动脉的瘤样扩张为特征,常合并高位室间隔缺损(VSD)。本文报告一例患该症新生儿的磁共振(MRI)和超声等辅助检查的情况,结合手术和尸解所见,证实MRI更能提供有价值的病变资料。 患儿,女,胎龄37周,自然分娩,体重3750g。生后青紫,呼吸衰竭,予呼吸机辅助通气。第一、二心音单一,胸骨左缘闻及Ⅲ级来回样杂音,肝脏助下4cm。心电图示电轴右偏,右室占优势,频发室性早搏。 超声检查提示:心脏右移,右室肥厚、扩张,膜周流出道VSD,右室流出道通畅,肺动脉瓣环狭窄,仅4mm;而肺动脉则明     

婴儿室间隔缺损并肺动脉高压89例手术治疗体会

目的 探讨婴儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)的外科治疗适应证、手术技术及围术期管理要点.方法 回顾总结2004年1月至2009年5月89例婴儿VSD并PH手术治疗的临床资料及随访情况.本组患儿年龄42 d至12个月(平均7.2个月),体重3.1～9.7 kg(平均6.4 kg),其中轻度PH 28例、中度PH 42例、重度PH 19例,均在全麻低温体外循环下行1期矫治术.结果 全组围术期死亡1例,重要并发症6例.结论 对于反复肺炎、心衰伴肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术治疗,术中心肌保护及术后围术期管理至关重要.     

室间隔缺损并重度肺动脉高压外科疗效的多因素分析

目的:总结室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(PH)的外科治疗疗效及其影响因素。方法:回顾性分析和随访62例VSD伴重度PH患者的诊治和预后情况,并对多种影响因素进行t检验及多元线性回归分析。结果:本组住院死亡6例,占9.6％;随访8个月～7年,1、3、5年生存率分别为96.4％、91.1％、80.4％;对多种相关因素进行t检验及多元线性回归分析,提示年龄,VSD的大小、位置,肺/体平均动脉压比值(Pp/Ps)>0.95与否,心功能,术后6个月肺动脉压/手术前肺动脉压>0.75与否,围术期综合性降肺动脉压处理,手术后定期应用前列腺素E1(PGE1)等与生存期有明显相关性。结论:明确VSD的位置,围术期综合性降肺动脉压处理不仅对选择手术时机有指导意义,而且可以降低手术死亡率,手术后定期应用PGE1可提高生存率。     

室间隔缺损并重度肺动脉高压患者的围手术期处理

1994年6月至2001年10月,我院手术治疗室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压患者57例,获得了满意效果。现报告如下,并讨论围手术期处理。1 资料与方法1.1 一般资料 本组男26例,女31例;年龄6～38岁,平均(19.8±5.3)岁。其中活动后出现紫绀23例;心前区杂音2/6级18例,3/6级23例,其他16例患者心前区几乎听不到杂音。血氧饱和度(未吸氧)87％～98％,平均(90.3±2.8％)。心脏彩超示左向右分流者30例,双向分流(以左向右分流为主)者27例。     

心脏膜部间隔瘤

心脏膜部间隔瘤可单独存在或并存其它心血管畸形。本文报告心血管造影诊断的两例。例1 女,5岁,生后5月发现心脏杂音。胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅱ级收缩期杂音,P_2亢进。超声心动图考虑为弗氏窦瘤和室间隔缺损(VSD)。其他检查无异常。X线平片示心脏呈“二尖瓣”型,心胸比例0.58,右室增大,肺动脉段凸出,肺血偏多(图1)。左室左     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清血管内皮生长因子与肺细小动脉形态变化的关系

目的　探讨血清血管内皮生长因子 (VEGF)与先天性心脏病合并肺动脉高压 (PH)患者肺细小动脉形态改变的关系。方法　 2 0 0 2年 1月至 11月共收治 86例左向右分流先天性心脏病患者 ,分为三组 :先天性心脏病不合并PH组 33例 ,肺动脉平均压 (MPAP) <2 0mmHg(1mmHg =0 133kPa) ;先天性心脏病合并PH(PH组 ) 4 7例 ,MPAP >2 0mmHg ;先天性心脏病合并紫绀组 6例 ,MPAP >90mmHg。采用酶联免疫吸附法 (ELISA)测定VEGF动脉血清含量 ,作肺组织活检 ,观察肺血管的病理改变及测定肺小动脉显微形态指标。结果　所有肺活检标本按Heath与EdwardsⅥ级分类进行病理分级 :无PH组肺血管无病理改变 ;PH组Ⅰ级 9例 ,Ⅱ级 14例 ,Ⅲ级 19例 ,Ⅳ级 5例 ;紫绀组 (≥Ⅴ级 ) 6例。随着肺血管病理改变分级的增加 ,血清VEGF在Ⅲ、Ⅳ级时达到高峰值 ,≥Ⅴ级后有明显下降的趋势 ,血流动力学指标和肺细小动脉显微指标测定均呈阶梯样变化 ,MPAP、PVR、mMTPA、WA/TA、EA/TA和TWPV在无PH组与PH组Ⅰ级 ,PH组Ⅰ级与Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级及紫绀组 (≥Ⅴ级 )之间具有显著性差异 (P <0 0 1)。血清VEGF在发生紫绀前期与MPAP、PVR、mMTPA、WA/TA和TWPV呈显著正相关 ,而与EA/TA呈显著负相关 (P <0 0 1)。结论　血清VEGF含量的高低可能与肺血管内皮细胞     

一例并发内脏转位的矫正型大动脉转位的X线和病理诊断

患者男性,15岁。生后发现心脏病。近3年来活动后心悸、气短及紫绀。体检:平静时紫绀(一),心尖搏动在左侧,胸骨右缘第2肋间及左缘第2～4肋间Ⅲ级收缩期杂音,震颤(一),P_2>A_2,杵状指(±)。临床诊断:室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣狭窄?ECG:心房扩大,右室肥厚。UCG:心尖及肝均在左侧,左侧心房未见肺静脉,房室瓣为二尖瓣。右侧心房与肺静脉相连为左房,经三尖瓣与右室相连。有VSD,肺     

国际首例应用对称型封堵器治疗膜周部室间隔缺损20年随访

正1临床资料患者,女性,来院就诊时22岁。自诉在出生后100 d时,体检发现心脏杂音,外院超声心动图诊断为"室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)",为行经导管介入治疗,至我院就诊。入院查体可在胸骨左缘第四肋间闻及SM5/6级杂音,超声心动图提示为膜周部VSD,三尖瓣隔瓣下型,直径约7.8 mm,左心室收缩末内径3.5 cm,左心室舒张末内径5.0 cm,     

成对未下传房性早搏1例

患者男性,69岁,因胸闷,心慌、气促加重前来我院就诊.体检:BP165/90mmHg(22/12kPa),慢性病容.肺部可闻散在罗音.心音低钝,A_2>P_2,主动脉瓣区有Ⅱ— Ⅲ级收缩期杂音及Ⅱ级舒张期杂音.心浊音界向左移位.肝脾助下未触及.实验室检查:总血脂增高为18.7mmol/L.X线胸片示心脏呈靴型,主动脉弓突出.心电图(附图)示窦性心律71次/min.P-R     

老年男性慢性阻塞性肺疾病患者肺动脉高压发生率及相关危险因素分析

目的评价老年男性慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者肺动脉高压(PH)的发生率及可能的潜在危险因素。方法选择2010年8月~2014年8月在解放军总医院南楼就诊的304例老年男性COPD患者,60~64岁8例、65~74岁15例,75~84岁89例,年龄≥85岁192例;GOLD分级Ⅰ级108例,Ⅱ级140例,Ⅲ~Ⅳ级56例。常规进行彩色多普勒超声检查,肺动脉收缩压≥40mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)拟诊为PH。结果 PH的发生率为19.1%。Ⅰ级PH发生率显著低于Ⅱ、Ⅲ~Ⅳ级(12.0%vs 21.4%,26.8%)。60~64岁、65~74岁、75~84岁和≥85岁PH发生率无显著差异(12.5%vs 13.3%vs 14.6%vs 21.9%,P0.05)。肺动脉收缩压与平均血小板体积(MPV)呈正相关(β=0.411,P=0.000)。第1s用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%)、MPV与老年男性COPD患者PH密切相关。结论在老年男性COPD患者中PH发生率较高,FEV1%较低、MPV较高的患者更易发生PH。     

老年人肥厚型心肌病合并风湿性心脏病一例

患者女性 ,68岁。因腹壁肿物 ,诊断为脐疝 ,欲行脐疝修补术于 2 0 0 1年 12月 13日入院。患者平素无明显心悸、胸闷、头晕等症状 ,有轻微活动后呼吸困难。无高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病史及心脏病家族史 ,无关节肿痛史。查体 :体温 3 6 2℃ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,呼吸 18次 /ｍｉｎ ,脉搏 72次 /ｍｉｎ。心界无扩大 ,心率72次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音中等。胸骨左缘第 3肋间可闻及Ⅱ级(Ⅳ级分 )收缩期喷射性杂音 ,局限 ,心尖部Ⅱ级 (Ⅳ级分 )收缩期杂音 ,未闻及舒张期杂音。心电图 (ＥＣＧ)显示 :Ⅲ、ａ…     

婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压的围手术期治疗

本文介绍50例体重7kg以下婴儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)的围手术期治疗经验。     

巨大J波致ST段改变酷似急性心肌梗死1例

患儿女,6岁。因腹泻1月余入院。查体:重度脱水状,呼吸深大,口唇樱红,心率58次/min,律齐,未闻及杂音。实验室检查:血气PH 7.25,CO_2-CP 27mmol/L,血钾1.5 mmol/L,血钠132 mmol/L,血氯108 mmol/