共查询到20条相似文献，搜索用时 62 毫秒
1.
目的 分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法 对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ^2检验进行统计学分析。结果 影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论 儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。 相似文献
2.
目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。 相似文献
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析 总被引：2，自引：0，他引：2
摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例，并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料，并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片，对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析，其中男12例，女6例；发病年龄5个月至18岁，＜10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准，临床Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位，多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上，以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征，其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例，部分切除2例，11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿，其中4例患儿病死，均为临床Ⅲ期，存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗；余8例失访。结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤，生长迅速，临床较易漏诊或误诊，早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。 相似文献
15.
16.
目的评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征,以提高对该肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰,呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例),边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯,2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度,增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影,少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号,周边呈等肌肉信号,弥散加权成像(DWI)(b=800 s/mm2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显,中心部分呈等信号,增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa,5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。结论儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性,常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块,伴结节样边缘,可见瘤内迂曲增粗血管,增强后以周边强化为主,可有局部侵犯和远处转移,病理上以恶性病变居多,免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。 相似文献
17.
儿童膀胱葡萄状肉瘤即膀胱胚胎性横纹肌肉瘤 ,是一种极为少见的恶性肿瘤 ,我院近 5年来收治 3例 ,均发生于尿道内口附近 ,病理均证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤 ,现报告如下临床资料本组男 2例 ,女 1例 ,2岁、4岁、8岁各 1例。血尿 2例 ,尿潴留 1例。查体 :尿潴留 1例有下腹饱满 ,压痛 ,经导尿后未扪及腹部肿块 ;另 2例体检无异常。 3例Ｂ超均提示膀胱底部肿物 ,最大 1例肿块为 5ｃｍ× 6ｃｍ× 5 .5ｃｍ ,最小 1例直径 2 .5ｃｍ ;2例做ＣＴ检查均发现膀胱肿物 ,为膀胱前壁大小不一的软组织影突入膀胱内 ,增强扫描见充满造影剂的膀胱内有大小不等… 相似文献
18.
婴幼儿和儿童心脏肿瘤的临床特点和超声诊断的应用价值 总被引：6，自引：0，他引：6
目的评价婴幼儿及儿童心脏肿瘤的临床特点、手术所见、病理学类型、以及治疗情况;评价超声心动图诊断婴幼儿及儿童心脏肿瘤的准确性。方法1983年12月至2003年12月在北京阜外心血管病医院手术和病理证实为心脏肿瘤的患者19例,男8例,女11例;年龄5个月~14岁,平均(7±5)岁。结果19例患者中,良性肿瘤17例(89.5%),其中黏液瘤10例(52.6%),横纹肌瘤4例(21.1%),纤维瘤2例(10.5%),脂肪瘤1例(5.3%);恶性肿瘤2例(10.5%),其中横纹肌肉瘤和转移性上皮肉瘤各1例。19例肿瘤中,11例位于左心(57·9%),7例位于右心(36.8%),1例位于双心室(5.3%)。术前超声10例诊断黏液瘤和1例怀疑横纹肌瘤与术后病理结果一致(11/19,57.9%),其余8例因超声缺乏经验,诊断为心脏占位病变性质待定或黏液瘤可能性大(8/19,42.1%)。结论婴幼儿和儿童心脏原发肿瘤多为黏液瘤,其次为横纹肌瘤,纤维瘤和脂肪瘤。黏液瘤多见于较大儿童,横纹肌瘤多见于婴幼儿,可呈多发性生长。当临床表现严重并难以控制时应选择手术。 相似文献
19.
《中国医学文摘(儿科学)》1993,(5)
932410 3 081例儿童肿瘤活检资料分析/来茂德…刀浙江医学一1993,15(2)一78一80 良性肿瘤1 841例,主要为脉管瘤和畸胎瘤。上皮性良性肿瘤主要为甲状腺腺瘤和钙化上皮瘤。恶性肿瘤1 240例,常见的依次为淋巴网状系统肿瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、软组织肉瘤、翠丸生殖细胞肿瘤和神经母细胞瘤。畸胎瘤分布常见的依次为髓尾部、卵巢、后腹膜、皋丸、纵隔等。淋巴网状系统恶性肿瘤年龄分布(例):0一4岁62,5一9岁147,10一14岁81,三组比较XZ=7.444,尸<0.05,提示5一9岁年龄组最多.表6参7(杨威) 932411急性白血病患儿超氧化物歧化酶及脂质过氧… 相似文献
20.
目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。 相似文献