胸腔内原始神经外胚瘤2例

原始神经外胚瘤是一种未分化的小圆细胞恶性肿瘤,有中枢型和外周型,发生于外周的神经外胚瘤较少见,2008年我院收冶2例发生于胸腔的巨大神经外胚瘤,现报告如下.病例例1,男,19岁.半月前无明显诱因出现咳嗽,咳白色黏痰,无发热、心慌、气短等.查体:胸廓对称无畸形,胸壁和肋骨无压痛,右下肺扣诊呈浊音,听诊右肺呼吸音弱,未闻及干湿罗音和胸膜摩擦音.胸部平片见右侧胸廓饱满,右上胸腔内见巨大软组织密度影,边缘不规则,密度欠均匀,右侧胸腔见外高内低的弧形影,膈影、肋膈角被掩盖.     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女，15岁，因左上肢疼痛2年，左上，下肢活动不灵及右下肢痛温觉减退3个月入院。患者于2年前自觉左肩，左后颈部及左上肢疼痛，转颈时加重。3个月前觉右下肢痛温觉减退，同时左上肢肌力减弱，左下肢活动不灵，查体：右剑突水平以下痛温觉减退，左上肢及左下肢肌力Ⅳ级。     

松果体区原始神经外胚层瘤1例

病例女,52岁。主诉:左眼视力下降,双下肢活动障碍半年。现病史:患者于半年前无明显诱因出现左眼视力下降,双下肢活动障碍,症状逐渐加重,病来无抽搐,无昏迷,无二便障碍。查体:嗅觉迟钝,左眼视力减弱,共济运动检查左侧差。CT平扫:松果体区见一类圆形等皮质密度肿块影,大小     

腹股沟原始神经外胚瘤1例

患儿女性 ,4岁。 2年前无意中发现右腹股沟肿物 ,约花生米大 ,质中、无压痛 ,呈渐进性增大。先后 3次手术切除。分别诊断为“良性间叶混合瘤”和“神经外胚源性恶性肿瘤”。此次肿瘤再次复发来我院。查体 :右腹股沟有一长 8ｃｍ手术瘢痕肿物 ,无压痛。行针吸诊断 :小细胞性恶性肿瘤。外科手术切除皮肤瘢痕 ,在卵圆窝处切除一 3ｃｍ× 2ｃｍ肿物。病理检查　灰白间灰红色不规则肿物 1个 ,3ｃｍ× 2 5ｃｍ× 2ｃｍ大小。质中 ,表面不光滑。切面灰白色 ,部分为囊性。囊内为灰红色烂肉样组织。镜检 :肿瘤细胞体积较小 ,比淋巴细胞略大 ,大小不…     

腹腔巨大原始神经外胚瘤1例

1 临床资料患者（病例号431404）,女,46岁,因上腹部疼痛6个月,发现腹部包块1个月于2000年5月8日入院。该患于半年前无明显诱因出现上腹部疼痛,呈阵发性绞痛,并伴有腹胀,无返酸嗳气、发热及黄疸;1个月前发现腹部包块,自觉包块生长迅速,伴有恶心,未呕吐,二便如常;发病以来体重明显减轻约10kg。体格检查：生命体征平稳,头颈胸部及心脏未见异常;腹部示：全腹膨隆,上腹部正中触及20cm×15cm包块,表面光滑,上界不清,活动度尚可,无触痛。腹部超声示肝剑突下显示不清,于肝左叶向外膨出一实质性肿物回声,上界达剑突下,下界达…     

外周原始神经外胚层肿瘤的CT诊断

目的:分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT表现,提高对该病的认识。材料与方法:回顾性分析12例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT表现。结果:9例表现为溶骨性骨质破坏,伴有软组织肿块;3例为混合性骨质破坏与软组织肿块,除2例发生在胸椎和1例发生在髋臼的病灶较小外,其余病灶都较大,最大平均直径为10cm。其中6例可见细小骨膜反应。软组织肿块低于邻近正常肌肉密度,多以替代和(或)推移邻近结构方式生长。2例软组织肿块中可见散在小点状钙化。1例可见邻近淋巴结转移。结论:pPNET的CT表现为非特异性,典型表现为溶骨性骨质破坏和较大软组织肿块,肿瘤以替代邻近结构方式生长,肿瘤钙化与邻近淋巴结转移少见。CT能较好显示病变内部结构,明确病变范围及与邻近结构关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照

目的：探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤（pPNETs）的临床和影像学表现的异同点，为两者的鉴别和治疗提供帮助。方法：回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。结果：尤文瘤的年龄范围10~28岁，平均18.5岁。多以局部疼痛（17?蛐18）伴肿胀（13?蛐18）为主诉，1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例，胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中，溶骨性骨质破坏7例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例；10例见软组织肿块；10出现骨膜反应，其中葱皮样骨膜反应3例；病变呈偏侧性6例；一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中，边界不清的溶骨性骨质破坏4例，溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例；10中有大小不一的软组织肿块形成；8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中，T1WI等信号8例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR呈不均匀中高信号；8例中见大小不一的软组织肿块形成，肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm；5例MR增强扫描中，3例呈显著性强化，2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤（pPNETs）年龄范围8~68岁，平均24.4岁。病变的部位为：髂骨3例、肱骨干骺端2例，椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例；多以局部疼痛（9?蛐10）伴肿块为（7?蛐10）主诉。X线溶骨性骨质破坏8例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，未见异常1例；7例见软组织肿块；均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例，伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例，均有明显的软组织肿块形成，2例伴有细小的点状钙化，均未见骨膜反应；10例MRI扫描中，T1WI等信号9例，中等偏高信号1例；T2WI及STIR不均匀中高信号8例，均匀高信号2例；均见软组织肿块形成，肿块的大小为2.5cm×4.0cm~7.5cm×13.0cm；5例MR增强扫描中，2例呈中等度强化，3例呈不均匀显著性强化。结论：和骨外周性原始神经外胚层瘤比较，尤文瘤的发病年龄相对较轻，以长管骨好发，X线和CT上骨膜反应明显，骨质密度增高多见，MR上其信号改变相似但软组织肿块较小，结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。     

脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析

目的：比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料,比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比,前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均＜0.05),后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均＜0.05),T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均＞0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异,有助于二者鉴别诊断。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

患者,男,11岁,于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛,多于夜间卧位时疼痛剧烈,为阵发性,白天活动尚可,4天前患者胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木入院,入院前晚上曾小便1次.查体:双上肢肌力V级.双下肢肌力0级,双下肢腱反射迟钝,T6水平以下深浅感觉均减退,病理反射未引出.     

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

目的 分析腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、CT与MRI表现.方法 对有完整影像学及病理学资料的13例腹部pPNET患者进行回顾性分析.结果 本组腹部pPNET的临床特点主要为青少年快速增大的包块伴疼痛,易转移复发,预后差.CT及MRI表现为体积较大、呈浸润性生长的软组织肿块,密度(或信号)不均,常见坏死囊变,无钙化,增强后不均匀强化,可见间隔及网格状强化;病灶对周围正常组织有侵袭,侵犯骨质结构时呈溶骨性骨质破坏,多无骨膜反应及瘤骨.结论 腹部pPNET临床表现及CT、MRI表现无明显特征,但CT与MR能较准确描述肿瘤内部结构、毗邻关系及转移情况,对制订治疗方案和评价疗效有重要价值.     

幕上原始神经外胚层瘤CT、MRI特征

目的探讨幕上原始神经外胚层瘤(SPNET)的MRI及CT特征。方法回顾性分析8例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果SPNET的影像学表现有以下特点:①肿瘤多位于幕上额、颞叶,多呈类圆形,病灶周围无水肿或水肿较轻,边界清楚。②肿瘤实质MR T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,CT示肿瘤实质呈稍高密度,增强后强化明显。③肿瘤多伴有不同程度囊变。④部分肿瘤内有出血或钙化。结论SPNET的影像学有一定特征,影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。     

鼻眶部原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的 分析鼻眶部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT和MRI表现。方法 回顾性分析8例经手术病理证实的鼻眶部PNET的CT和MRI征象。结果 8例肿瘤均位于鼻眶部并向颅底或颅内浸润,呈不规则状、边缘不清。CT表现:6例病变主体呈等密度,2例呈稍低密度,内部密度欠均匀;8例肿瘤均呈纵向生长,周围骨质呈明显溶骨性破坏,突破筛板侵及颅内,脑组织受累6例,于前颅凹形成肿块5例,于中颅凹形成肿块2例。MRI表现:8例肿瘤主体T1WI呈等信号5例,低信号3例,T2WI呈等信号2例,高信号6例。MRI增强示明显不均匀强化。1例MR动态增强扫描时间-强度曲线呈速升-平缓型。结论 儿童、青年患者发生累及鼻眶部的实性肿块,内部伴坏死灶、呈不均匀明显强化,沿纵轴生长侵犯硬脑膜以及易向颅底、颅内转移是鼻眶部PNET较具特征性的表现。     

肋骨外周性原始神经外胚层瘤1例

患者男,18岁,发现左胸肇包块2个月,近期渐增大,时感局部疼痛.发病以来无胸闷,无咳嗽,不发热.查体:左下胸壁腋中线部位可扪及约5 cm×5 cm包块,质硬,无压痛,边界欠清,活动差,浅表淋巴结无肿大.实验室检查:WBC 10.23×109/L,单核细胞1.23×109/L,单核比率12.90%;穿刺细胞学检查为淋巴结炎,非何杰金氏淋巴瘤待除外.     

椎管内多发原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,25岁。以"双下肢肌力下降伴大小便失禁5天,腰部疼痛"入院。查体:双侧下肢肌力0级;Hoffmann征未见异常,Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征双侧均为阳性。MRI:T6至T12髓外硬膜下见多发大小不等结节状稍短T1等T2信号(图1、2),压脂像呈等信号,边界清,较大     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法：回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、ＣＴ、ＭＲＩ资料,并与病理结果结合分析。结果：10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达（神经元特异性烯醇化酶）NSE、突触素（Syn）、S-100、Vimentin（波形蛋白）等。结论：合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。     

CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤

目的 探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT和MRI表现。方法 回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料。4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查。结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死（n=2）、出血（n=2）,增强扫描明显不均匀强化。病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳。结论 鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性。病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义。CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围。