单纯性窦性组织细胞增生症1例

１　病例介绍患者,女,１８岁,因颈部痛性肿物伴发热１个月入院。发热最高３９．３℃,不伴寒战、咽痛及咳嗽。先出现右颈部肿物,疼痛较剧,门诊静脉滴注青霉素后肿物缩小,疼痛减轻,停用青霉素后左颈部又出现肿物,伴疼痛,遂入院进一步诊治。体检：Ｔ３７．５℃,神清合作。双侧颈后三角可触及多个肿大淋巴结,最大者约２ｃｍ×２ｃｍ,触痛明显,无融合、粘连,质中,表面光滑。扁桃体无肿大,咽无充血。胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。实验室检查：外周血ＷＢＣ减少〔（２．０～３．０）×１０９／Ｌ〕,以淋巴细胞为主,异淋０．０４…     

海兰组织细胞增生症一例

患者男,38岁,因反复腹胀伴牙龈出血1年余,于2014年6月26日入院。院外查腹部超声示：肝实质回声轻至中度增强,门静脉内径约1．7 cm,胆囊壁毛糙,脾脏显著增大,脾厚6．5 cm,门静脉、脾侧脾静脉明显迂曲扩张,提示门静脉高压,未见确切腹膜腔积液。转氨酶轻度升高,HBV DNA 为4．73×104拷贝／mL,口服恩替卡韦后1个月腹胀略缓解, HBV DNA＜1×103拷贝／mL。肝功能正常,自行停药1个月后症状加重,伴乏力、纳差,无恶心、呕吐,无皮肤、巩膜黄染。MRI 示：肝脏改变,多系早期肝硬化,脾大,门静脉高压。入院后体格检查：皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常。腹稍膨隆,未见静脉曲张,腹软,中上腹压痛,无反跳痛,脾肋下4 cm,肝肋下未扪及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。HBsAg、抗-HBe、抗-HBc 均阳性;HBV DNA＜1×103拷贝／mL。肝功能正常。RBC 3．55×1012／L, Hb 132 g／L,PLT 34×109／L,AFP 2．22μg／L。血小板特异性和组织相容性抗体弱阳性,抗核抗体1∶100,抗 RO52（＋＋＋）。胃镜示：慢性非萎缩性胃炎伴胆汁反流。肝胆胰腺平扫＋增强 CT 示：肝硬化待排除,门静脉高压征象;脾脏明显增大,增强后脾脏内见多发片状及类圆形低密度影;胆囊壁稍增厚,毛糙。骨髓涂片示：全片可见较多海兰组织细胞;巨核细胞计数增多,全片血小板成小堆可见;嗜酸粒细胞比例为0．055。骨髓活组织检查示：骨髓增生活跃,未见其他特殊改变。肝活组织穿刺检查示：符合中度慢性病毒性肝炎,G2／S2-3。免疫标记：HBsAg 胞膜（＋）、HBcAg（－）,免疫表型显示病毒活跃复制状态。诊断为：①慢性乙型肝炎;②脾功能亢进;③原发性血小板减少性紫癜;④继发性海兰
　　组织细胞增生症。于2014年7月8日行脾切除术,脾脏病理示：免疫组织化学及特殊染色结果考虑蜡样质组织细胞增生症。2014年7月18日复查血常规提示 RBC 7．2×1012／L, Hb 126 g／L,PLT 286×109／L;肝功能正常。无腹胀,无牙龈出血,病情好转,于2014年7月19日出院。     

海蓝组织细胞增生症一例

患者,女,30岁.因反复鼻衄15年,头昏2月于2006年11月来我院就诊.患者自15岁左右,经常出现鼻衄,自行填塞后出血可停止,但当劳累后即有反复.曾四次在当地医院住院,经当地医院检查发现“贫血”,予以中药治疗,但效果欠佳。无血吸虫及疟疾病史。入院体检：轻度贫血外貌,浅表淋巴结未触及肿大,全身皮肤未见出血点及瘀斑,心律齐,     

肺组织细胞增生症X一例

患者,男性,30岁,汉族,已婚,教师.因咳嗽、咯痰、进行性气促6月,加重一月于1999年3月22日入院.胸片显示:双肺纹理增多,呈蜂窝样改变,有较多透光区.     

组织细胞增生症X并发肝硬化一例

患者男 ,16岁。因间断乏力、食欲不振 1年 ,呕血 4h入院。患者 1年前无明显诱因下出现乏力、食欲不振 ,时有腹胀 ,无低热、盗汗 ,无反酸、嗳气 ,未予诊治。 4h前 ,进食香蕉后呕咖啡色物质约 5 0 0ml。否认家族遗传病史。既往 12年前因尿崩症就诊于我院。入院后发现患者同时具备颅骨缺损及突眼二特征。根据临床及病理检查明确诊断为“组织细胞增生症X———汉 许 克病 (Hand Sch櫣ｌｌｅｒ Christiansyn drome)。给予放、化疗近 2年后 ,病情得到控制 ,此后未再进行治疗。患者生长发育较为迟缓 ,身高及体重明显低于同龄人 ,智力水平正常。…     

成人朗格罕组织细胞增生症一例

患者男性,40岁,多饮、多尿1年余,双眼突出2月余.患者1年前出现多饮、多尿,同时伴头皮和胸部皮肤瘙痒、外耳道流脓、口腔反复溃疡、肛周有分泌物等症状,行肛周活检,诊断为"肛周湿疹",后行头部MRI显示垂体柄增粗,双侧球后占位,诊断为"尿崩症".     

郎格罕组织细胞增生症伴外周血组织细胞增生一例

患者女，32岁。因反复发热、皮肤斑丘疹、关节肌肉酸痛，进行性消瘦2年，于2002年2月入院。患者2年前无明显诱因出现发热，体温在38．5—40℃之间，皮肤红色斑丘疹，瘙痒难忍，关节肌肉酸痛，体重减轻25kg。于院外作骨髓检查、淋巴结活检均未发现异常，肝功能检测异常，按“免疫性肝炎”治疗无效，病情反复发作，遂到我院诊治。入院体     

恶性组织细胞增生症引起多尿症一例

病历摘要患者男,18岁。因乏力、低热、食欲不振2个月,于1980年9月25日入院。查体:体温37℃,脉搏120次/分,血压80/60mmHg。两颌下、颈部、腹股沟均可触及黄豆大散在的淋巴结,中等硬,无触痛,皮肤无出血点及黄染。肝肋下3.0cm,脾可及边,均中等硬,无压痛。其它未见异常。     

海蓝组织细胞增生症1例

病历报告:陈×,女,35岁,于1986年11月27日入院。患者1979年6月自觉浑身乏力,头昏,化验血红蛋白60g/L。1982年5月发现肝肋下1.0cm,触痛( )。1985年3月做骨髓穿刺诊断为“缺铁性贫血”。同年5月份开始经常鼻衄、齿龈出血,反复出现皮肤紫癜,9月份再次做骨髓检查考虑为“血小板减少性紫癜”。1986年3月第三次做骨髓穿刺诊断为     

组织细胞增生症X6例

组织细胞增生症X是一组多发于小儿少见的疾病.现将1980年1月～1994年12月收治的6例患者报告如下.1 临床资料①一般资料:患儿6例,男3例,女3例.年龄8月～1岁4例,3～3.5岁2例.病程20天～1月3例,4～7月3例.②临床表现:6例中5例反复出现皮疹,时间最短20天,最长7月.4例具有不同程度的发热.5例苍白、乏力.口腔溃疡迁延4月不愈1例.足跟部皮肤溃疡1月1例.头部包块2例,突眼、尿崩1例.肝大右肋下3～7cm5例,脾大左肋下2cm～平脐4例,质硬.胸腹腔大量积液1例.实验室检查:4例 Hb40～80g/L,2例100～110g/L,4例白细胞总数不同程度升高12.8～19.9×10~9/L,1例减少为1.6×19~9/L,l例正常.BPC4例正常,2例67～90×10~9/L.5例取新鲜皮疹印片细胞病理学检查,见一定数量分化良好的组织细胞(59%～86%)1例血性胸水细胞学检查,见大量分化良好的组织细胞(约60%).骨髓象检查4例,呈增     

朗格汉斯组织细胞增生症合并高血糖高渗状态一例

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种可侵犯多器官多系统的罕见疾病,异质性大。本例患者因闭经在中医医院就诊未被识别,直至高血糖高渗状态急诊收入海南省人民医院内分泌科,结合垂体磁共振成像(MRI),多学科会诊考虑下丘脑肿瘤,予以手术治疗,组织病理显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,但未行免疫组化,误诊为淋巴细胞性垂体炎。此后因累及股骨而手术,病理证实LCH,并出现眼眶骨、皮肤和肝脏受累,虽经血液内科积极治疗但效果差,最终因多器官功能衰竭死亡。     

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例

 患者男,51岁。2011年8月无诱因出现肩膝等大关节酸痛,无肿胀及压痛,无发热,未予特殊处理。2012年2月逐渐出现多部位浅表淋巴结肿大及双下肢散在皮疹和水肿。体检：体温36.7℃,呼吸18次/min,脉搏 50次/min,血压130/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）;皮肤黏膜无出血、黄染;双侧颈部、腋窝、腹股沟处多发肿大淋巴结,直径0.5～2.0 cm,质硬、可移动、无压痛;双下肢凹陷性水肿及散在皮疹,0.5～1.0 cm。初步诊断：淋巴结炎,下肢血管炎。查血白细胞计数1.78×10⁹/L,肝肾功能、电解质、C反应蛋白及尿常规均正常;红细胞沉降率（ESR）110 mm/1 h,类风湿因子57 IU/ml;IgG 81.8 g/L,补体C₃ 0.275 g/L,补体C₄ 0.017 g/L;抗环瓜氨酸抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性;抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗核小体抗体阳性;巨细胞病毒（CMV）IgM 39.2 AU/ml,IgG 7.0 IU/ml;EB病毒IgA(+)、IgG(+)、IgM (-);单纯疱疹病毒（HSV）IgM 0.6(阳性≥1.1);肺炎支原体、CMV、EB病毒DNA正常。CT：双侧颈部、纵隔内、双侧腋窝、腹膜后腹主动脉旁、盆腔及双侧腹股沟区多发肿大淋巴结,     

恶性组织细胞增生症误诊为重型肝炎病一例

患者,男,50岁,发热15 d,体温38.0～38.5 ℃,乏力、纳差、腹胀、黄疸,间断性鼻衄,于2007年3月25日入院.酗酒10余年,折合酒精量酒精150～200 g,无化学毒物质及放射性接触史.     

海蓝组织细胞增生症一家三例

患者男，３４岁，贵州籍，汉族。因头昏乏力２个月，于１９９９年３月２２日就诊，门诊初诊为贫血原因待查。体格检查：轻度贫血貌，皮肤无出血点，肝、脾、淋巴结不大，心肺未见异常。腹软，神经系统检查无病理反射。实验室检查：血象：Ｈｂ６７ｇ／Ｌ，ＷＢＣ５．３×１０９／Ｌ，分类中性杆状核０．０２，分叶核０．６４，嗜酸粒细胞０．０２，嗜碱粒细胞０－０１，淋巴细胞０．２０，单核细胞０．１１，血小板１２０×１０９／Ｌ。骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比为１∶１。粒系增生活跃，占０－４３５，各阶段细胞均见，可见嗜酸、嗜碱细…     

肺部粟粒型恶性组织细胞增生症误诊一例报告

我院曾将一例恶性组织细胞增生症误诊为急性粟粒型肺结核,现报告如下。病历摘要男患,19岁,于1980年8月因畏寒、发热伴干咳入某院。经直肠镜活检发现血吸虫卵,给予激素、锑剂等治疗,高热不退,X 线诊断为粟粒型肺结核。于1981年1月24日转我院。体检:T39℃,P 122次,R22次。发育正常,神志清楚,肝肋下2.0cm,脾肋下2.0cm,质中等,     

多器官累及郎格罕组织细胞增生症一例

患者男 ,18岁。因不规则发热 3周 ,于 2 0 0 1年 5月 9日入院。患者自 4月份始在无明显诱因下出现发热 ,体温波动在 38～ 39 2℃。肺部ＣＴ检查 :双侧肺多发囊肿及气胸 ,Ｂ超显示肝脾肿大 ,在当地医院予以抽气等对症处理及多种抗生素治疗后 ,气胸消失 ,但仍持续发热 ,以发热待查收入院。入院体检 :前胸、发际、脐旁、右大腿内侧见 0 3ｃｍ× 0 3ｃｍ大小丘疹 ,淡红色 ,部分中间有凹陷。颌下、颏下、颈部、双侧腋下、左滑车上、双侧腹股沟均可扪及肿大淋巴结 ,大小不等约为 (0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ)或 (2ｃｍ× 2ｃｍ) ,质中 ,活动度尚好 ,无…     

组织细胞增生症X合并气胸反复发作一例报告

男性患儿,7岁,因颈部肿块、低热、胸闷憋气1年多,反复发作气胸3次,于1987年7月9日入院。患儿于1986年4月发现颈前无痛肿块,如小枣大小,同时低热、胸闷。同年6月突然喘憋加重,检查为右侧气胸,经处理后好转。次年2月及入院前12天又发现右侧气胸,经胸腔插管排气后缓解。以肺结核、颈淋巴结核收入院。入院后给抗痨药物、红霉素及庆大霉素治疗。患儿多饮、多尿,24小时尿量达8,000     

恶性组织细胞增生症11例误诊分析

恶性组织细胞增生症(简称恶组)是原发于网状内皮系统的恶性增生性疾病,病变主要在骨髓、肝、脾及淋巴结等造血组织,亦可累及非造血组织。其临床特征为不规则发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭等。对临床表现不典型者,较易误诊。现就我院近10余年误诊的11例恶组进行分析讨论。