以持续低热为表现的POEMS综合征一例

POEMS综合征是一组临床少见的多系统损害症候群,临床表现复杂.现将我院收治的以持续低热为表现的POEMS综合征病例报道如下：     

老年人POEMS综合征1例

POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群,常见于中青年[1],因其常见临床表现为:多发性神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白和皮肤改变(skin changes)而命名,亦称Crow Fukase综合征.POEMS综合征累及多系统,症状多样化,临床少见.解放军第254医院收治1例,现报道如下.     

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病，以淋巴组织增生为特征，组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型（HV）和浆细胞为主的浆细胞型（PC），临床上以淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状及（或）多系统损害。Castleman病较为少见，我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者，现报告如下，并复习有关文献予以讨论。     

以全身水肿、吞咽困难为主要表现POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种少见的多系统受累单克隆浆细胞增殖性疾病,临床表现多样。以吞咽困难伴多系统损害为表现的POEMS综合征鲜有报道。本例患者以全身水肿、吞咽困难为主要表现,合并多浆膜腔积液、多发性周围神经病变、皮肤改变(色素沉着、局部增厚,活组织病理检查提示淀粉样物质沉积)、M-蛋白阳性、内分泌功能异常、器官肿大等症状...     

原发性干燥综合征合并POEMS综合征一例

POEMS综合征组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现，常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群。目前，国内外报道已超过百例，但合并干燥综合征从未见报道。现就诊治过的原发性干燥综合征合并POEMS综合征患者1例报告如下。     

POEMS综合征5例临床分析

背景：POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。目的：总结POEMS综合征的临床特点，提高对该病的认识。方法：回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果：5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100％．脏器肿大80％，M蛋白阳性60％。经激素或免疫抑制剂治疗，出院时4例患者好转，1例恶化，但至随访结束时仅1例维持好转。结论：POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展，患者预后将明显改善。     

以POEMS综合征为首发症状的骨髓瘤一例

POEMS综合征又名Crow Fukase综合征 ,为一种较为少见的临床综合征 ,发病机制不明 ,现认为是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变。本院收治一例以POEMS综合征为首发症状 ,经过 5年才确诊的多发性骨髓瘤 ,现报道如下。患者女 ,5 8岁。于 1999年 4月无明显诱因出现双下肢无力 ,麻木     

POEMS综合征：1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变,临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征,常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。我们报道1例男性38岁患者,因“腹胀、双下肢水肿2年,四肢远端麻木2月”入院,经临床各种检查被诊断为该病。我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。     

POEMS综合征13例临床分析

目的 分析研究POEMS综合征的临床特征、以提高对本症的诊治水平。方法 采用回顾性分析对13例POEMS综合征进行分析。结果 13例患者中,4例伴骨髓瘤,其他最主要临床表现为多发性神经病变（100%),皮肤色素沉着（84.6%）,水肿（84.6%),肝、肿大（69.0%及61.5%）及内分泌病变（84.6％）。院外13例均误诊,入院后误诊9例;11例经治疗后症状缓解,2例自动出院。结论 POEMS综合征仍是一个被人们认识不足的疾病,因此应予经重视。     

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒1例

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒１例邱志亮，乔勇，张芬南通医学院第二附属医院肾内科（２２６００１）贝切特（Ｂｅｈｃｅｔ）综合征系一少见的多系统损害的炎性疾病，临床表现以口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害、眼部炎症和关节炎最为常见，肾脏很少受侵犯...     

POEMS综合征32例临床分析

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45、8岁,男女比例2．2：1。临床特征：（1）多发性周围神经病（P）：麻木（84．4％）、感觉异常（87．5％）、肌无力（90．6％）等。肌电图92．9％为神经源性改变,神经活检75．0％为轴索变性。（2）脏器肿大（O）：肝肿大71．9％、脾肿大87．5％、淋巴结肿大62．5％。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。（3）内分泌病变（E）：男性勃起功能障碍72．7％、女性月经改变60．0％。（4）单克隆浆细胞增生（M）：血清M蛋白阳性率72．0％（18／25）。（5）皮肤色素沉着（S）：93．8％的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。     

自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征

<正>POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征,是以多发周围神经病变和单克隆浆细胞为主要表现的多系统损害综合征,发病率约0.3/10万,发病高峰为50~70岁〔1-3〕。POEMS综合征是一种潜在致死性疾病,逐渐进展的周围神经病变和血管外水负荷过多严重影响患者的生活质量,中位生存期为165个月〔4-5〕。因此,寻找有     

136例POEMS综合征患者内分泌代谢异常的临床特点回顾性分析

目的 对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结.方法 对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析.结果 93.38％(127/136)的患者存在内分泌代谢异常,病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内...     

对《原因不明的多系统受累综合征1例》一文的补充意见

实用内科杂志编辑部: 贵刊1988年第12期刊登的尹普安医师所写《原因不明的多系统受累综合征1例》,读后受益非浅,但觉得本文的诊断还应进一步明确。为此,本人查阅了一些国外文献,认为本例应诊断为POEMS综合征。POEMS综合征系1968年由日本学者Shimpo(深濑)等作为一个独立的综合征描写,1977年另一     

神经系统副肿瘤综合征20例临床分析

副肿瘤综合征为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称。神经或／及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurologie syndrome，PNS）。副肿瘤综合征远不如神经系统转移瘤多见，与其他系统肿瘤的神经系统非转移性并发症相比也很少见，     

自身免疫性多内分泌腺病综合征研究进展

自身免疫性多内分泌腺病综合征为一类少见的由多个系统免疫损伤引起的临床疾病,主要有三种分型：自身免疫性多内分泌腺病综合征1型（APS-1）、自身免疫性多内分泌腺病综合征2型（APS-2）以及X连锁免疫调节、多内分泌疾病和肠病（IPEX）。免疫与遗传机制均参与了疾病的发生与发展。本文对该类疾病发病机制及治疗的新进展进行综述。     

POEMS综合征五例报告

POEMS综合征（又称Crow-Fukase综合征）是一种病因未明确的以多发性周围神经病变为主,伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统损害征候群.其中主要以多发性周围神经病（Peripheral neuropathy,P）、脏器肿大（Organomegaly,O）、内分泌病变（Endocrinopathy,E）、M蛋白病变（Monoclonal gammophathy,M）、皮肤改变（Skin changes,S）为主要特征,还包括骨质代谢异常、大淋巴结增生症、视神经乳头水肿、腹水、胸腔积液,红细胞增多症、血小板增多症、乏力和杵状指[1].我们总结了2000～2006年期间在本院住院确诊的5例患者的临床特点,现报道如下：     

POEMS综合征误诊临床分析

目的探讨POEMS综合征的发病特点及临床表现。方法 2017年1月至2019年8月就诊于北京佑安医院的4例患者,根据就诊原因、临床表现,检查结果,对上述患者进行相关误诊分析。结果 1例患者以周围神经为首发症状,其余3例因腹腔积液、肝脾肿大就诊,免疫球蛋白A单株峰y轻链型3例,免疫球蛋白G单株峰y轻链型1例,4例VEGF均大于800 pg/mL,病理无肝纤维化表现。结论 POEMS综合征是多系统的病变,其发病率低,误诊率高。肝、脾肿大合并腹腔积液可能是部分POEMS综合征患者的首发症状。     

Shy—Drager综合征1例

Shy—Drager综合征（SDS）又称原发性直立性低血压，为神经系统原发性退行性病变，主要表现为植物神经功能障碍和多系统萎缩的症状。其病因不明，临床较为少见，且症状为非特异性，常易漏诊或误诊。     

大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典...