人患疯牛病的病因

1996年春季有12人发生疯牛病的消息打乱了研究人员的实验室工作,这些病人可能是由于吃了被感染的英国牛肉所致。研究人员将注意力集中在PrP(疑为引起该疾病和其他一些人的致命性脑疾病,包括克罗伊茨费尔特—雅各布氏病,CJD的一种蛋白)上。据英国研究人员报告,他们现已掌握了疯牛病(亦称牛海绵状脑病)是由牛传播给人的直接证据。该证据在于PrP的形状,这似乎可确定PrP是否与脑细胞的其他蛋白能无害共存,     

疯牛病与克雅氏病

多年来 ,部分医学专家宣称 ,有二百多例新发现的“克罗伊茨菲尔德 -雅可氏病”(简称克雅氏病 ,Creutzfeldt·Jakobdisease ,CJD)患者 ,据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的 ,由此引起了全球对疯牛病的恐慌。1　什么是疯牛病医学上称疯牛病为牛海绵状病 (Bovinespongi formencephalopathy ,BSE)。 1985年 4月 ,医学家们在英国首先发现了一种新病 ,专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查 ,并于 1986年 11月将该病定名为BSE ,首次在英国报刊上报道。十几年来 ,这种病迅速蔓延 ,英国每年有成千上万头牛患这种神经错乱、痴呆、不久死亡的…     

牛海绵状脑病与人类变异性克雅病

牛海绵状脑病（bovine spongiform eneephalopathy．BSE）俗称疯牛病（mad cow disease，MCD），与人类克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）均属于传播性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy．TSE），是一类侵犯中枢神经系统的人畜共患病。目前已知的动物海绵状脑病有6种：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、野生反刍动物海绵状脑病和BSE。人的海绵状脑病有4种：CJD、格斯特曼综合征、库鲁病和致死性家庭性失眠症。     

警惕疯牛病的扩散——疯牛病与克—雅氏病

(一)疯牛病和克一雅氏病的定义疯牛病从1986年11月在英国牛群中以一种新的神经性疾病的形式被发现以来,一直被科学家们追踪和注视着。根据英国当时进行的流行病学调查表明,这种疾病称之为“牛海绵组织脑病变疾病(BSE),它起源于动物尸体制作的饲料,病因是病牛的尸体经过加工后进入牛的食物链,从而导致这种疾病在牛群中蔓延。虽然,疯牛病的传播机制日前尚待阐明,但科学家休斯顿认为,它不是经病毒、不是经细菌,也不是经真菌和寄生虫传播的,而是与一种媒介     

朊病毒与海绵状脑病

近几年由于疯牛病（ｍａｄｃｏｗｄｉｓｅａｓｅ）在英国的流行引起了世界的关注,近期报道在英国与有疯牛病病牛接触的两名饲养员死于海绵状脑病,使人们对这两种病的联系十分关注。海绵状脑病是一类存在于人类与动物界的退行性脑病的总称,有遗传性、传染性和散发性的特点。在人类主要是指克－雅氏病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｔ－Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ,ＣＪＤ,痉挛性假硬化）、格氏病（Ｇｅｒｓｔｍａｎｎ－Ｓｔｒａｕｓｓｌｅｒ－Ｓｃｈｅｉｎｋｅｒｄｉｓｅａｓｅ,ＧＳＳ,格斯切三氏疾病）、库鲁病（Ｋｕｒｕｄｉｓｅａｓｅ,新几内…     

减少由人体细胞、组织及细胞组织产品传播克雅氏病和变异型克雅氏病危险性的预防措施（指南摘要）

1.简介 截至到2002年1月,全世界已有超过120例变异型克雅氏病(Vcjd)确诊病例.据资料,仅在英国和法国本土发现感染病例,Vcjd流行的分布尚未确定,但在英国呈上升趋势.2001年,除了一位由英国患者到美国旅游,另一位在英国发病前移居到美国外,美国尚未发现Vcjd患者.在英国,牛海绵状脑病(BSE)可能是1980年在牛身上第首次发现,1992年达到高峰,采取控制措施后,1996年降到较低水平.相反,虽然欧洲各国新增病例少于英国,但欧洲的其他国家报道的BSE病例不断增加.欧洲BSE流行高峰期尚不能确定.美国还没有BSE感染牛的报道.     

疯牛病挑战与对策

严峻的现实牛海绵脑病(bovinespongiform encephalopathy BSE)即疯牛病,自1986年首次在英国爆发以来,逐步蔓延到法、德、意、比、瑞等20多个欧洲国家。在西欧各国,仅英国就有17多万头牛染病,30多万头被屠宰和焚毁。疯牛病就像当年的瘟疫,肆虐全球。远离欧洲大陆的美国几年前屡称美国是“无疯     

传染性海绵状脑病(TSE)研究进展

传染性海绵状脑病 (ＴｒａｎｓｍｉｓｓｉｂｌｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｉｅｓＴＳＥ)是一类人畜共患的慢性、亚急性中枢神经退行性疾病。包括羊搔痒病 (Ｓｃｒａｐｉｅ)、牛海绵状脑病 (疯牛病 )、人克雅氏病 (ＣＪＤ)等。共同的病理改变为中枢神经系     

疯牛病研究进展

疯牛病 (ｍａｄｃｏｗｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＣＤ)为牛海绵状脑病 (ｂｏｖｉｎｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｌｉｔｉｓ,ＢＳＥ)的俗称 ,不仅严重影响畜牧业 ,而且可导致人类发病。 1985年 4月英国首先报道 ,至今已有18万头牛发病 ,并有近 10 0人因吃了病牛肉而感染上新型克 雅病 (ｎｖＣＪＤ) ,主要传播途径是饲喂带疯牛病和绵羊瘙痒病(ｓｃｒａｐｉｅ)病原的肉、骨粉等蛋白质饲料所致。已在欧洲、美洲、大洋洲的数十个国家 (地区 )发现人 (畜 )间感染病例 ,有些国家发病相当严重 ,而引起世界卫生组织 (ＷＨＯ)和各国的广泛…     

21世纪的库鲁病:一种潜伏期很长的获得性人朊病毒病

背景:库鲁病具有流行性人朊病毒病的主要表现,在20世纪50年代巴布亚新几内亚突然阻断传播途径(食人)后其发病率稳步降低。在英国,变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(vCJD)的出现和进食含有牛海绵状脑病(BSE)朊病毒的大量食物后莫名流行的感染导致对库鲁病的再次关注。本研究旨在对     

朊毒体的医源性感染与预防

据资料报告[1～ 5] ,朊毒体是引起人畜共患的传染性海绵状脑病的致病因子 ,该病死亡率高 ,一旦发病 ,死亡率 1 0 0 % ,目前发病率为百万分之一 ,世界上每年有 6千余人发病。自从 1 996年新型克雅病发现以来 ,更引起国际上重视 ,因为新型克雅病 ( NVCJD)已基本证实是由疯牛病病原体引起 [4 ]。1　发展情况1 92 0年和 1 92 1年由德国 N 病学家Creutzfeldt-Jakob率先记述人 CJD,致病因子不明。 1 986年 1 1月 ,英国牛群中发现牛海绵脑病 ,致病因子不明。 80年代初 ,USA学者提出 Prion学说 ,国内译为朊毒体或朊蛋白。即 Prion是所有人和…     

欧洲大陆的现代瘟疫

198 5年 ,英国爆发了疯牛病 (ＭａｄＣｏｗＤｉｓ ｅａｓｅ) ,即牛的海绵状脑病 (ＳｐｏｎｇｉｆｏｒｍＥｎ ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ,ＢＳＥ)。此后的两年中 ,在约 2 0 0个左右的牛群中发现了 1 0 0 0余头病牛 ,到 1 996年已证实的病牛达 1 60 0 0 0头以上。病牛典型的中枢神经症状引起了人们的注意和恐慌 ,引发人们记起了历史上的系列事件。约 1 8世纪前后 ,在英格兰、苏格兰以及法国农村的绵羊中流行一种被称为羊瘙痒病(Ｓｃｒａｐｉｅ)或震颤病 (Ｔｒｅｍｂｌｅ)的疾病 ,其神经系统的表现就是渐进性瘙痒、抖动、失去平衡 ,最终死亡。1…     

vCJD筛查实验并非可靠

变异型克罗茨费尔特-雅戈布病(vCJD)的流行发生,对英国的卫生保健决策者来说是一件非常可怕的事情。目前该病虽在英国仅有63例被确诊(有4例要等待进一步的尸检,另有7例可疑病例),在法国被确诊的只有1例,但危险性却相当大,即大部分人群的体内有可能隐藏着结构紊乱的抗蛋白酶的朊病毒蛋白(PrP~(Sc)),它可以导致vCJD和牛海绵状脑病,并有流行发生vCJD的危险。英国伦     

疯牛病及其相关人类脑病

目前已知至少有６种动物性和４种人类致命的传播性海绵样脑病，其中包括近来发现的牛海绵状脑病和半个世纪以前发现的人类克－雅氏病。研究表明，这些疾病的发生与朊感染煤介蛋白有关。     

输血与朊病毒疾病的传播

近几年英国首先出现的疯牛病 (牛海绵体脑病ＢｏｖｉｎｅＳｐｏｎｇｉｆｏｒｍＥｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ,ＢＳＥ)几乎波及整个欧洲 ,先后有十几个国家报道发现ＢＳＥ。１９９７年英国宣布发现１０例变异性克雅氏病(ＶａｎｒｉａｎｔＣｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ-ＪａｋｏｂＤｉｓｅａｓｅ,ｎｖＣＪＤ［１］ )。根据大量资料证实人类ｎｖＣＪＤ与ＢＳＥ的暴发密切相关 ,主要依据是１ ＢＳＥ与人类ｎｖＣＪＤ在流行病学上具有高度的时空吻合性。目前英国发现的ｎｖＣＪＤ病人占世界的绝大多数 (８８／９２) ,首次报道时间在ＢＳＥ暴发期５ａ…     

亚急性海绵状脑病的研究进展

亚急性海绵状脑病(Subacutespongiformencephalopathy,SSE)又称皮质-纹状体-脊髓变性,即克-雅氏病(Creutzfeldt-JakobDisease,CJD),是一种由朊病毒(Prion)感染引起的、以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞海绵状增生为主的朊病毒病[1,2]。临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛,可伴有锥体系及锥体外系症状,多在数月至一年内死亡。1920年Creutzfeldt首次报道1例,此后国内外有数百例报道。近年报道的10例可能与牛海绵样脑病(BovineSpongiformencephalopathy,BSE,俗称“疯牛病”)有关的变异型CJD(vCJD)在整…     

导致朊病毒病的流氓蛋白

媒体对疯牛病的有关报道让爱吃牛肉的顾客心存恐惧。然而,与该疾病有关的朊病毒蛋白(PrP)的非正规生物学特性令许多科学家感到怀疑和惊奇。朊病毒病由一组不同的神经变性疾病构成,包括羊痒病(绵羊和山羊的一种脑病)和牛海绵状脑病(BSE);在人类包括克雅病(CJD)、库鲁病、GSS病等。过去的十年中,这些罕见疾病因为在     

克雅氏病和其他疯牛病的新变异的公共卫生问题、临床诊断标准和神经病学特征

目前,爱尔兰发现疯牛病126例,瑞士210例,法国18例,葡萄牙35例。尽管有些国家尚未发现疯牛病,但克雅氏病在中东、欧洲、拉美、东南亚、非洲及西太地区早已有报道。为此WHO召开会议,就克雅氏病和其他疯牛病的公共卫生问题、临床和神经病学特征及新的变异进行了研究和讨论。一、公共卫生的建议 1.任何牲畜的组织脏器及其制品如表现有可能传染海绵状脑病的体征,就不可进入人     

我国建立人类TSE实验室检测体系

包括人克一雅病和疯牛病在内的可传播性海绵状脑病（TSE）己经成为世界性公害。为积极应对，中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所，在国家“863”计划和国家“十五”科技攻关计划等支持下，日前在国内首先建立系统的克一雅病／可传播性海绵样脑病检测体系，为提高我国在此领域的检测能力、应急能力提供了科技储备。     

临床诊断的克罗伊茨费尔特-雅各布病

克罗伊茨费尔特 雅各布病 (Creutzfeldt Jakobdisease,CJD)是最常见的人类海绵状脑病 ,年发病率约为 1/ 10 0万 ,由于该病的确诊需要脑病理资料 ,普遍认为其确切的发病率要高于目前的报道。 1995年以来 ,疯牛病和新人类海绵状脑病的不断报道 ,再次引起人们对CJD的关注 ,并掀起