咪唑立宾治疗儿童频复发型肾病综合征的疗效与安全性

目的 观察应用咪唑立宾(MZR)治疗频复发型NS患儿尿蛋白转阴,血清蛋白、胆固醇恢复及复发情况.方法 18例频复发型NS患儿在给予足量激素的同时,加用MZR口服,观察患儿尿蛋白转阴时间,血清蛋白、胆固醇、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)恢复情况,并比较应用MZR 0.5年以上患儿与单用激素时的复发频次.结果 足量激素与MZR联合应用后,18例患儿中1例无效,1例失访,余16例患儿于1个月复查时水肿均消退,尿蛋白转阴时间为3～10d(平均6.33 d).10例定期复查达6个月患儿中8例血清蛋白于1个月时恢复正常(≥35 g/L),1例于3个月时恢复正常,另1例于6个月时恢复正常.复查胆固醇,7例1个月时降至正常(＜5.7 mmol/L),另3例均于3个月时降至正常.24 h尿蛋白定量于1个月后复查时发现均较用药前减低,7例为阴性(＜0.4 g),2例减少,1例无变化.用药后肾小管功能(用尿NAG表示)亦有恢复,用药1个月后7例恢复正常,1例仍有升高,9例较前下降;本组患儿未出现呕吐、腹泻等胃肠道症状,用药前后血压、呼吸、心率等均处于正常范围,仅1例出现BUN与Cr增加.结论 MZR联合足量激素治疗频复发型NS可促进患儿尿蛋白转阴,血清蛋白、胆固醇、尿NAG下降,并可减少复发.当MZR常规剂量应用不能有效减少复发频次,冲击治疗可能为一种有效方法.     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

咪唑立宾治疗儿童频复发型原发肾病综合征45例疗效观察

目的观察咪唑立宾(MZR)对儿童频复发型原发肾病综合征的疗效。方法将2013年4月至2015年1月中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科的住院或门诊登记完整的儿童频复发型原发肾病综合征45例纳入研究,观察对照组(雷公藤+泼尼松)24例和治疗组(咪唑立宾+泼尼松)21例1年内患儿复发次数、波尼松用量、肾小球滤过率、血清白蛋白、尿蛋白、尿酸等指标的变化。结果予以MZR治疗后,治疗组患儿复发次数减少,泼尼松有效用量下降、肾小球滤过率无下降、血清白蛋白水平上升、尿蛋白减少、尿酸水平无明显变化。结论 MRZ是治疗儿童频复发型原发肾病综合征的有效药物。     

儿童原发性肾病综合征频反复相关因素分析

目的 通过对原发性肾病综合征(PNS)患儿临床资料统计分析,探讨小儿PNS频反复的影响因素.方法 收集2007年1月至2010年2月于我科诊断为PNS的患儿住院及门诊随访病历,对获得的完整临床资料进行分析.结果 245例激素敏感型肾病综合征患儿中,非频反复202例(82.4%),频反复43例(17.6%).单因素分析结...     

儿童肾病综合征的治疗研究进展

肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病。激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用。运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要。近年来围绕如何减少疾病复发、最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义。     

儿童原发性肾病综合征复发相关因素分析及风险预测模型构建

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（PNS）复发的相关因素及构建风险预测模型。方法 回顾性分析2013年1月至2020年1月入院诊断为PNS患儿的临床资料。随访患儿复发情况,分析影响患儿复发与频复发的危险因素,建立预测模型并进行效能评估。结果 纳入392例PNS患儿,男192例、女200例,中位年龄8.0(7.0～10.0)岁。392例患儿中复发266例（67.9%）,复发患儿中频复发124例（46.6%）。多因素logistic回归分析发现,发病年龄增大是PNS患儿复发的独立保护因素（P<0.05）,临床分型为肾炎型、尿蛋白转阴时间延长是独立危险因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–14.27–1.85×（发病年龄）+0.65×（临床分型）+1.71×（尿蛋白转阴时间）,模型预测PNS患儿复发的ROC曲线下面积（AUC）为0.90(95%CI:0.88～0.93)。依从性不良、家长PNS疾病了解情况差是PNS患儿频复发的独立危险因素（P<0.05）,初次复发时间延长是独立保护因素（P<0.05）。回归方程：Logit(P)=–0.52+0.54×（依...     

促肾上腺皮质激素对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的疗效

目的:探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分...     

频复发/激素依赖肾病综合征儿童利妥昔单抗治疗1年以上随访情况的系统评价/Meta分析

背景：权威指南和共识均推荐将利妥昔单抗（RTX）应用于儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）中频复发/激素依赖肾病综合征（FRNS/SDNS）的治疗,但仍存在临床适应证不统一、治疗和随访方案多样等问题。目的：了解RTX首疗程治疗缓解期FRNS/SDNS随访1年以上复发和激素使用情况结局。设计：系统评价/Meta分析。方法：检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库,从建库至2022年6月26日,以SSNS、FRNS、SDNS和 RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成,有争议和不确定的文献由第3人复核审查。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。主要结局指标:RTX干预后随访≥1年的复发率、首次复发时间,激素累积剂量和停用比例。结果:符合本文临床结局的文献26篇（RCT 8篇、非随机对照试验 1篇、队列研究8篇、病例系列报告9篇）,中文文献1篇,英文文献25篇。基于FRNS/SDNS病例的随访≥1年复发率的9项研究的Meta分析显示,RTX较对照组复发率下降了78%(OR=0.22,95%CI:0.09~0.53),在FRNS/SDNS+（RTX干预前已使用其他免疫抑制剂）亚组病例中,RTX较对照组复发率下降了67%(OR=0.33,95%CI:0.12~0.94),在FRNS/SDNS-（RTX干预前未使用其他免疫抑制剂）亚组病例中,RTX-（不联用其他并免疫抑制剂）较对照组复发率下降了85%(OR=0.15,95%CI:0.03~0.68)。基于20项研究的Meta分析显示,RTX复发率42% (95%CI:32%~53%)。基于FRNS/SDNS+随访≥1年首次复发时间的9项研究的Meta分析显示,首次复发时间9.89（95%CI: 7.14~12.65)月。基于FRNS/SDNS-开始干预至随访≥1年中位首次复发时间的3项研究的 Meta分析显示,RTX（1~2剂）较对照组中位首次复发时间长20 d,中位生存比（MSR）为0.69(95%CI:0.52~0.87）。基于FRNS/SDNS的12个月激素累积剂量减少结局的4项研究的Meta分析显示,RTX较对照组年激素累积剂量减少明显,差异有统计学意义(SMD=-1.12,95%CI:-1.49~-0.74)。基于FRNS/SDNS的随访3个月激素停用率的2项研究的Meta分析显示,RTX是对照组（CNI或CTX）随访3个月激素停用率的14.6倍 (OR=14.62,95%CI:5.43~39.39)。基于FRNS/SDNS+的RTX治疗6个月停用激素率的3项研究的Meta分析显示,停用激素率68%（95%CI:56%~79%）。结论:与对照组相比,RTX从随访1年的首次复发时间中获益有限,可从激素减量中获益但不能从停用激素率中获益。RTX治疗FRNS/SDNS随访12个月较安慰剂治疗或空白对照至少可降低88%的复发率,FRNS/SDNS接受RTX治疗随访1年复发率43%。RTX治疗FRNS/SDNS+可获得10个月的无复发生存时间。     

宁夏地区频复发性儿童原发性肾病综合征相关因素研究

目的研究频复发性儿童原发性肾病综合征(PNS)反复复发的相关因素。方法回顾分析复发性PNS患儿的临床资料,按复发情况分为频复发组、非频复发组,分析两组的差异。结果纳入92例复发性PNS患儿,中位发病年龄3. 54岁,男女比例3. 18:1;其中单纯型76例,肾炎型16例;汉族60例,回族32例。非频复发组55例,频复发组37例,两组间尿蛋白转阴时间、初次复发时间、临床类型、血尿的差异均有统计学意义(P0.05)。经Cox模型分析,发现初次复发时间(OR=0.90,95%CI:0.85～0.96)和尿蛋白转阴时间(OR=1.01,95%CI:1.00～1.01)与PNS频繁复发相关(P0.05)。将两变量分别制作频复发曲线图后发现,初始治疗时尿蛋白转阴超过12天、初次缓解后7.5个月内复发的患儿出现频复发的可能性较大。结论尿蛋白转阴时间、初次复发时间可能与儿童PNS频复发显著相关。     

原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

目的 探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法 回顾分析176例初发PNS患儿的临床资料,对其临床特征、检验指标及治疗等进行单因素分析和非条件Logistic回归分析.结果 176例患儿中60.8%复发,单因素、多因素分析结果均显示患儿初次发病年龄≤ 3岁、血IgE水平升高、24 h尿蛋白定量水平高、血浆白蛋白水平低、第1次开始足量糖皮质激素(GC)治疗至尿蛋白转阴的时间＞ 1周、患儿父母对PNS的认知度及对患儿的护理程度差等均可视为PNS患儿复发的危险因素.而感染仍是PNS复发的第1位诱因.结论 应充分重视PNS患儿初次发病时的临床特征、检验指标及GC疗效等,及时干预可致PNS复发的危险因素,以减少复发.     

儿童特发性肾病综合征

过去对儿童特发性肾病综合征(INS)的免疫机制的阐述,一直未被证实,而最近在INS患儿血中发现有免疫复合物,并且对之有重要推论:认为INS是以肾脏为第二位靶器官的一种细胞免疫性疾病。Shaloub的这个新的推论,是对这个综合征的发病机制的很有远见的解释。INS的临床及化验检查所见(男多于女,低丙种球蛋白血症,肾小球没有明显组     

频复发性肾病综合征的研究现状

肾病综合征是儿童原发性肾小球疾病中最常见的,大约80%与微小病变型肾病综合征(MCNS)有关,在成人约30%。大多数MCNS 对激素和细胞毒药物敏感,可达到完全的临床和生化缓解,但易复发。在儿童,43%出现频复发,大约25%发展为激素依赖,少部分病人发展为激素耐药,甚至有的患者出现慢性肾功能衰竭,因此,频复发性肾病严重影响了儿童的身体健康,是当前亟待解决的问题,有必要对这方面的研究进     

儿童癫痫综合征药物治疗的新进展

儿童癫痫综合征需正确诊断、分类及合理的药物治疗。常规抗癫痫药在临床应用已积累了丰富的经验,但约有２５％的患儿对常规药物疗效欠佳。本文综述了近年来出现的一些新型抗癫痫药在儿科的应用,重点综述了在Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征及婴儿痉挛症等难治性癫痫的治疗方面取得的新进展。     

不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]     

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析吴莉，郭怡清，郭慕依，刁自强报告２４例儿童频复发性肾病综合征的临床与病理改变，以指导临床治疗及判断疾病的预后。对象与方法：１９７９～１９９３年我院２４例有肾穿刺活检的频复发肾病患儿，其中男２０例，女４例。起病年龄２...     

Meta分析评价环磷酰胺对儿童肾病综合征的治疗作用

肾病综合征（NS）是儿童较为常见的肾脏疾病,其发病率大约为十万分之二（国外报道16岁以下人口发病率约为十万分之二到十万分之七）。其中85％甚至更多的患儿病理改变为“微小病变”。本病首选糖皮质激素治疗,80％-90％的患儿对初始的激素治疗敏感,但76％-93％患儿发生复发,且其中相当一部分患儿“频繁复发”（6个月内复发≥2次,或任何一年内复发≥3次）,或者“激素依赖”（泼尼松减量或停药2周内复发）。由于长期使用激素会导致一些毒副作用,所以这些复发患儿的临床治疗不能单纯依靠激素。     

中西医结合治疗儿童肾病综合征55例

目的探讨儿童肾病综合征的中西医结合治疗效果。方法对1991年9月～2002年4月收治的55例肾病综合征患儿进行回顾性分析。结果55例患儿的疗程均为10～12个月，治愈48例，好转7例，无效0例，死亡0例。结论中西医结合治疗儿童肾病综合征效果优于单纯西医治疗，能增强疗效，增强机体免疫力，减轻西药的毒副作用，减少病情复发，使激素减量顺利完成。