原发性颅底软骨肉瘤

原发于颅底的软骨肉瘤罕见，其临床诊断较困难，与颅底脊索瘤，脑膜瘤等其他颅底肿瘤不易区分。原发性颅底软骨肉瘤主要分为普通型和间叶型，两型的临床特点不同，冶疗预后亦不同。     

颅底软骨肉瘤

目的 提高对颅底软骨肉瘤的诊断和治疗水平。方法 总结分析9例颅底软骨肉瘤的临床经过，治疗和愈后。结果 手术全切除3例，次全切除1例，大部切除3例，部分切除2例。术后随访到5例，术后半年内死亡2例，1例术后9年复发再次手术，随访到首次术后15年。结论 颅底软骨肉瘤虽属颅内恶性肿瘤，如能早期发现，采取手术切除加放疗等综合治疗，部分病人仍可以获得较为满意的疗效。     

颅底软骨肉瘤的诊断和显微手术治疗:15例报告

目的总结颅底软骨肉瘤的临床特点,并探讨其治疗方法及预后。方法回顾10年间于中国医科大学附属第一医院神经外科进行显微手术治疗且病理证实为颅底软骨肉瘤的15例患者的临床资料,并对其进行细致分析。结果颅底软骨肉瘤的主要临床表现为头痛、恶心或颅神经受压症状。完全切除10例,近全切除4例,部分切除1例。11例病例诊断为高分化型软骨肉瘤,另4例为黏液型软骨肉瘤。术后9例患者进行放疗,1例进行伽马刀治疗。术后随访13例,复发3例,死亡1例。结论颅底软骨肉瘤的临床及影像学表现缺乏特异性,常与颅底重要血管神经关系密切,显微手术争取全切是治疗颅底软骨肉瘤的关键,术后辅助放疗是延缓其复发的常用手段。     

颅底软骨肉瘤的诊治与预后(7例报告)

目的 探讨颅底软骨肉瘤的诊治方法及长期疗效.方法 回顾性分析近10年间在华山医院神经外科手术治疗且病理证实的7例颅底软骨肉瘤.手术以颅底外科硬膜外入路为首选.配合放射治疗.结果 7例患者共施行8次手术治疗.术后肿瘤全切除者2例,次全切除3例,大部切除2例.所有患者术后神经系统损害均未加重.病理为粘液性软骨肉瘤3例,间叶性软骨肉瘤4例.粘液性软骨肉瘤经手术及放疗后无死亡,生存26～123个月.而间叶性软骨肉瘤术后平均生存期仅12.75个月.结论 颅底外科手术及术后放疗是颅底软骨肉瘤主要的治疗方法.粘液性软骨肉瘤治疗效果较间叶性软骨肉瘤佳,尽量全切除肿瘤结合放疗可获得较好预后.问叶性软骨肉瘤预后极差,复发快,死亡率高.     

经对侧上颌间隙入路神经内镜手术切除岩尖肿瘤

目的 探讨经对侧上颌间隙(CTM)入路神经内镜手术治疗颅底岩尖肿瘤的疗效.方法 回顾性分析2015年1月至2020年2月经CTM入路神经内镜手术治疗的35例颅底岩尖肿瘤的临床资料.结果 术后病理检查显示软骨肉瘤12例,脊索瘤11例,脑膜瘤6例,神经鞘瘤4例,蛛网膜囊肿2例.12例软骨肉瘤和11例脊索瘤中,术后24h内C...     

颅内软骨肉瘤的诊疗和预后分析

目的 总结颅内软骨肉瘤的临床特点、诊疗方法和预后,为进一步改进颅内尤其是颅底软骨肉瘤的诊疗提供依据.方法 对26例经病理证实的软骨肉瘤患者进行随访及回顾性分析,对其临床特点、治疗方案和预后进行分析和评价.结果 26例中24例病变位于颅底,1例位于幕上,1例位于松果体区,均行手术治疗.7例全切,15例近全切,4例大部切除.12例术后行普通放疗或伽玛刀治疗,随访到22例,随访时间为6 -89个月(平均41个月),4例死亡,余18例中9例脑神经功能恢复正常,5例有轻度脑神经功能不全,4例脑神经功能较术前无改善或加重.结论 颅内软骨肉瘤为恶性肿瘤,大部分源于颅底,首选手术治疗,术后选择性的行普通放疗或伽玛刀治疗,预后情况与肿瘤的切除程度及病理类型密切相关,大部分患者经积极治疗有较好的预后.     

原发性颅内软骨肉瘤1例报告及文献复习

正软骨肉瘤为少见恶性肿瘤,多发生于骨骼及骨外软组织内如四肢长管骨以股骨、胫骨和肱骨等多见;原发于颅内者罕见,常以颅底鞍区、鞍旁为好发区域,少数也位于包括硬膜、颅骨甚至是肌肉等区域~[1,2]。颅内软骨肉瘤诊断上较为困难,常易误诊,需与脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤等相鉴别,病理是该疾病诊断金标准。原发颅内软骨肉瘤罕见,临床上少     

颅底脊索瘤的分型、诊断与手术

目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法 1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人，临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果 99例手术者，肿瘤全切除25例(25．3％)，次全或大部切除32例(32．3％)，部分切除41例(41．4％)，1例仅作活检。死亡1例(1％)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。86例平均随访5、6年，21例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。结论 根据临床表现和影像学资料，多数颅底脊索瘤术前可确诊，但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术，部分肿瘤可全切除，多数不能全切者术后辅以放疗，可达到缓解症状延长存活期的目的。     

原发性颅底软骨肉瘤1例

<正>原发性颅底软骨肉瘤是一种十分罕见、生长缓慢及局部侵袭性的低度恶性肿瘤,临床表现及影像学表现缺乏特异性,术前诊断极其困难。本文就我们收治的1例原发性颅底软骨肉瘤患者治疗经验总结如下。1病例资料患者,男,47岁,以右侧耳鸣伴听力下降3年入院。患者无明显诱因出现右侧耳鸣,伴记忆力下降,无头痛、恶心、呕吐及四肢抽搐等。当地医院头颅CT检查示右侧中颅窝及桥小脑角区骑跨右侧岩锥的"哑铃状"略低密度占位。我院头     

软骨肉瘤

<正>中枢神经系统分化的软骨肉瘤临床十分罕见,多起源于颅底,可发生于任何年龄段,中年男性比例稍高。组织学形态,肿瘤组织呈分叶状,偶见钙化,细胞大小、形状不一,呈卵圆形或多角形,轻度异型性,胞核较大、浓染(图1),常见双核细胞;间质黏液变性和软骨样基质液化是软骨肉瘤的常见表现;可见坏死和核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质和胞核均表达S-100蛋白(S-100),胞质表达D2-40(图2)和异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)R132H。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。     

颅面联合入路切除颅眶鼻沟通瘤

本文报告了颅面联合入路成功切除颅眶鼻沟通瘤5例,包括上颌窦腺鳞癌及胚胎型横纹肌肉瘤各1例,嗅神经母细胞瘤2例,分化好的软骨肉瘤1例。重点讨论了手术方法,眼球保留及颅底修复等问题。     

原发性颅内软骨肉瘤1例

颅内原发性间叶性软骨肉瘤(intracranial mesenchymal chondrosarcoma,IMC)为少见恶性肿瘤,生长缓慢,多发生于颅底软骨结合处。IMC术前诊断较困难,易误诊,需与脑膜瘤、血管外皮瘤等鉴别,病理检查是诊断金标准。本文报道1例IMC。     

颅内软骨肉瘤四例报告

本文报告4例颅内软骨肉瘤并经手术切除和病理证实。男女各2例,平均年龄35岁。肺瘤都在颅底,其中3例在硬脑膜外前颅凹底,蝶骨嵴和后颅凹各1例;另1例在硬脑膜内位于蝶骨嵴。颅内软骨肉瘤的临床表现不易与相同部位的其他肿瘤相鉴别,诊断主要靠组织病理学检查。对本病的治疗如能及时采取手术切除加放射治疗等综合措施,部分病人可以得到较为满意的疗效。     

原发性颅内软骨肉瘤1例及文献复习

目的探讨软骨肉瘤的起源、影像学特点、病理分型及治疗等,以梳理并巩固对此疾病的诊治思路。方法回顾性分析1例原发性颅内软骨肉瘤的临床资料,行开颅手术切除。结果术后肿瘤全切除,病理提示右侧颞叶软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级。术后病人恢复良好,行辅助放疗,随访3年,未见复发。结论颅内原发性软骨肉瘤病例罕见,影像学难以确诊,应及早手术治疗,术后辅助放疗可消灭残余病灶并改善预后。     

斜坡骨巨细胞瘤1例

原发性斜坡骨巨细胞瘤极其罕见, 容易误诊。2021年1月嘉兴学院附属第二医院神经外科收治1例斜坡骨巨细胞瘤, 患者表现为头痛伴复视, 头颅MRI提示颅底斜坡占位, 初步诊断为软骨肉瘤, 予手术部分切除, 病理学结果证实为骨巨细胞瘤。术后1年病变增大, 伴颅内转移。患者于术后1.5年死亡。     

经耳前或耳后颞下入路切除颅底沟通瘤

报告经耳前或耳后切口颞下入路切除５例颅底沟通瘤。其中巨大神经鞘瘤２例，脑膜瘤１例，恶性骨巨细胞瘤１例和软骨肉瘤１例。５例中４例全切，１例次全切除。全部手术病人除１例出现轻面瘫外，均无明显手术并发症，预后较好。作者就手术入路选择等体会进行讨论。     

颈静脉孔区肿瘤的影像分析

目的 探讨颈静脉孔区肿瘤的影像特点。方法 回顾性分析2006年3月至2015年4月经手术病理证实的26例颈静脉孔区肿瘤的CT、MRI和DSA影像资料。结果 神经鞘瘤16例（含恶性1例）,神经纤维瘤2例,颈静脉球瘤2例,脑膜瘤2例,纤维肉瘤、软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤、软骨样脊索瘤各1例。神经鞘瘤和神经纤维瘤边界清楚多伴有囊变;颈静脉球瘤可见典型的“胡椒盐征”;脑膜瘤可见典型的“脑膜尾征”;纤维肉瘤、软骨肉瘤、软骨黏液样纤维瘤和软骨样脊索瘤常见骨质破坏和瘤内钙化,软骨源性肿瘤T2WI可见特征性高信号。结论 颈静脉孔区肿瘤的影像表现多样,部分征象具有特征性,术前影像学评估能提高临床诊断能力,为外科治疗的选择提供参考。     

经颧骨-颅中窝入路手术治疗颅底肿瘤的体会

目的 探讨经颧骨-颅中窝入路手术治疗累及颅中窝的颅底肿瘤的疗效。方法 回顾性分析2016年3月至2021年1月经颧骨-颅中窝入路手术治疗的16例累及颅中窝的颅底肿瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除9例,次全切除7例。术后病理示脑膜瘤7例,软骨肉瘤4例,骨肉瘤、浆细胞瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤各1例。术后平均随访（36.3±26.9）个月;MRI复查未出现残留肿瘤再生长或复发;术后6个月KPS评分（75.5±12.4）分,mRS评分0～2分16例;末次随访,15例面神经功能为House-Brackmann分级1级,2级1例。结论 对于累及颅中窝的颅底肿瘤,经颧骨-颅中窝入路手术治疗效果良好。     

颅内软骨瘤的诊断与治疗(附七例报道)

目的探讨颅内软骨瘤的临床特点及诊断与治疗原则。方法对1979-2004年我科收治的7例颅内软骨瘤患者的临床特点、影像表现及治疗方法与预后情况进行分析。结果7例颅内软骨瘤占本科同期收治的6303例颅内肿瘤的0．11％。本病多见于青壮年，病程2个月至10年。6例肿瘤位于颅底部中线旁硬膜外，并出现1例罕见的额顶部软骨瘤。6例颅底部肿瘤见骨质破坏与钙化，CT呈不均匀混杂密度影，2例有轻度强化；3例MRI显示T1WI呈低或混杂信号、T2WI呈高及混杂信号。肿瘤质地较硬。与重要神经血管相邻．不易全切除。2例病理报告肿瘤生长活跃，均复发。结论颅内软骨瘤发病率低，病程长，多见于颅底部中线旁，多见骨质破坏与钙化。诊断时需要与脑膜瘤、颅咽管瘤及脊索瘤相鉴别。颅内软骨瘤的治疗原则为手术切除，颅底部软骨瘤不易全切除。