乳头状胶质神经元肿瘤报告一例及文献复习

背景与目的：自中央性神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tmors，DNT)被确认以来，脑室外小圆细胞组成的肿瘤受到重视，又报道了乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor，PGNT)和节细胞神经细胞瘤等新肿瘤。本文报道一例PGNT，复习其临床病理特征和文献，对此类肿瘤的特征进行探讨。方法：观察一例新病例的临床和病理表现，包括HE和免疫细胞化学染色并复习文献进行讨论。结果：本例(男性，32岁)肿瘤位于大脑顶叶，瘤组织由乳头状结构及少突胶质样细胞和上皮样细胞区交织构成，其中有小圆神经细胞、中等大的神经细胞和大的双核节细胞。免疫细胞化学染色中显示大多数瘤细胞和神经毯呈现S-100和Syn阳性反应，有些瘤细胞呈现GFAP阳性反应，本例病理诊断为PGNT。对肿瘤的临床和病理特征作了讨论，认为PGNT为较良性的肿瘤。结论：PGNT为一种低级别的胶质神经元肿瘤，以特异性乳头状胶质血管结构为特征。免疫细胞化学染色做NSE，Syn和GFAP等有助与中央性神经细胞瘤、DNT及其它胶质瘤相鉴别。PGNT这一新的肿瘤实体有可能成为神经元和混合性神经元胶质肿瘤中的一员。     

形成菊形团的胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的:探讨形成菊形团的胶质神经元肿瘤(RGNT)的临床病理学特征.方法:对1例发生于第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化以及分子病理学等结果进行分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点.结果:组织学上表现为神经细胞和毛细胞样星形细胞并存,神经细胞较小、一致,围绕神经毡结构形成菊形团样结构或围绕血管形成假菊形团样结构.胶质成分形态学符合毛细胞星形细胞瘤.免疫组化显示:神经毡样基质呈Syn、NSE阳性,GFAP、CgA阴性.神经细胞核S-100、Neu-N阳性.胶质成分呈GFAP、S-100阳性,Ki-67<2%.结论:形成菊形团的胶质神经元肿瘤是混合性胶质神经元肿瘤中的少见类型,2007年列入第四版中枢神经系统WHO,是WHO I级的低级别胶质瘤.组织学上以胶质成分及围绕神经毡呈菊形团排列的神经细胞成分为主,免疫组化有鉴别诊断意义.     

椎管内肿瘤

本文简要介绍了椎管内常见肿瘤的种类、发病率、好发部位，以及它们在椎管内的分布与其临床表现的关系。重点介绍了脊神经根的肿瘤（神经鞘瘤和神经纤维瘤），脑膜皮细胞起源肿瘤（良性、交界性和恶性脑膜瘤），神经上皮组织起源肿瘤（星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤及神经元和神经元与胶质细胞的混合性肿瘤等），来自胚胎残留组织的先天性肿瘤（畸胎瘤、脂肪瘤和脊索瘤）和囊肿性病变（皮样囊肿、表皮样囊肿和肠源性囊肿）等椎管内常见肿瘤和瘤样病变的病理学、生物学行为及预后。     

多形性黄色星形细胞瘤2例报道并文献复习

背景与目的：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见原发脑肿瘤，常累及儿童和青少年大脑表面，预后良好。本文探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：观察和分析2例多形性黄色星形细胞瘤的病理形态特征和免疫组化标记。并结合文献复习，总结其临床病理学特点和鉴别诊断。结果：多形性黄色星形细胞瘤最常见的症状是癫痫；肿瘤呈囊实性；瘤细胞多性形，可见核内包涵体和胞浆内嗜伊红小体，部分细胞呈黄色瘤样；GFAP＋。结论：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见的神经上皮性肿瘤。需与多形性胶质母细胞痛、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤和脑膜恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。     

16例小脑毛细胞型星形细胞瘤MRI及病理分析

目的 探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的磁共振成像(MRI)影像特点和病理学特征.方法 回顾性分析16例小脑毛细胞型星形细胞瘤的术后病理、术前MRI资料.结果 16例小脑毛细胞型星形细胞瘤中,发生于小脑蚓部11例,小脑半球5例.小脑毛细胞型星形细胞瘤可呈单纯囊肿型、囊肿附壁结节型或瘤囊型.MRI平扫肿瘤境界清楚,无明显瘤周水肿;增强扫描囊壁瘤结节或瘤体部分明显强化,囊壁光滑、强化或不明显强化.显微镜下瘤组织内致密、疏松区双相交替,瘤细胞呈细长梭形,致密区见数量不等Rosenthal纤维,疏松区有微囊样结构、嗜酸性小体形成;肿瘤免疫组化GFAP强阳性.结论 小脑毛细胞型星形细胞瘤MRI影像表现和病理组织学具有特征性,把握其病理特点有助于术前影像诊断.     

胶质瘤影像研究进展

Virshow最早应用胶质瘤 ( gliomas)一词来描述脑内原发性肿瘤 ,系指整个神经上皮组织来源的、包括各型胶质细胞和神经元的肿瘤。目前 ,这些肿瘤在神经影像学统称为胶质瘤 ,即广义上所称的胶质瘤。表 1　中枢神经系统肿瘤的 WHO恶性程度分级系统肿瘤组别肿瘤类型 级 级 级 级星形细胞肿瘤室管膜下巨细胞型 毛细胞型 低级别 多形性黄色瘤性星形细胞肿瘤 间变性 胶质母细胞瘤 少枝胶质瘤低级别 间变性 少枝 -星形细胞瘤低级别 间变性 室管膜肿瘤室管膜下室管膜瘤 黏液乳头状 低级别 间变性 脉络丛肿瘤乳头瘤癌 神经元…     

乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumors，PGNT）的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料，观察其组织病理学特征及免疫表型，并复习相关文献。 结果:大体切面例1患者切面灰黄，质软，例2患者灰黄间褐，囊实性，质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管，排列成假乳头状结构，乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞，部分区域坏死出血，局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同，均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2（+），CK、EMA、CD34均（-），Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤，病例报道较少，PGNT在绝大多数病例中是惰性的，对治疗有良好的反应，但罕见的非典型存在具有一定的警示性，需要更长的随访，以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。     

GFAP、Vim、MDR-1与EGFR在颅内星形细胞肿瘤中的表达及意义

目的探讨颅内星形细胞肿瘤的GFAP、Vim和MDR-1、EGFR的表达及意义.方法采用S-P法对101例颅内星形细胞肿瘤进行GFAP、Vim、和MDR-1、EGFR免疫组化标记,并对临床和病理资料及免疫组化结果进行统计分析.结果免疫组化标记能帮助区别星形细胞肿瘤的组织类型和分化程度.间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤GFAP表达减弱,而Vim、MDR-1、EGFR的表达增强,恶性程度增加,术后生存率低(P＜0.005).结论免疫组化标记对星形细胞肿瘤术后化疗方案的制定及预后估计具有重要意义.间变性和肥胖细胞性星形细胞瘤更具恶性,易复发.胶质母细胞瘤恶性程度最高,预后差.     

脑星形胶质细胞瘤增殖与分化

 本文应用免疫组化方法在40例呈形胶质细胞瘤中研究PCNA和GFAP两种标记表达，原位观察与比较瘤细胞的增殖与分化。结果表明脑星形胶质细胞瘤中PCNA与GFAP表达率均为100％，PCNA表达强度与肿瘤分级呈正相关（P＜0．05），GFAP表达强度与肿瘤分级呈负相关（P＜0．01）。提示PCNA与GFAP的表达对于判断脑星形胶质细胞瘤的增殖活性，分化程度及判断肿瘤的恶性程度有一定的价值。     

肾脏转移性腺样囊性癌1例临床病理分析

目的:阐明肾脏转移性腺样囊性癌临床病理特点.方法:回顾性分析1例肾脏转移性腺样囊性癌的临床表现、组织学和免疫组织化学及超微结构特点.结果:右侧腮腺腺样囊性癌根治术后13年发生肾脏转移,肿瘤位于左侧肾脏上极,切面灰白、细腻、质中,与周围组织分界清楚.组织学显示瘤细胞由腺上皮细胞和肌上皮细胞两种细胞构成,肿瘤组织呈条索状、腺囊状或筛网状排列,囊腔内充以嗜碱性黏液样物质,局部可见瘤栓及神经束侵犯.免疫组化结果显示两种肿瘤细胞vimentin阳性;腺上皮细胞CD117阳性;肌上皮细胞actin、p63、34BE12阳性.电镜显示瘤细胞间具有腺腔,瘤细胞巢周围有完整或不完整的基板.结论:腺样囊性癌是一种生长缓慢的恶性上皮性肿瘤,易复发和远处转移,甚至可以转移至肾脏,对此类肿瘤患者应进行长年随访观察.     

Pharmacogénétique des fluoropyrimidines. La méthylènetétrahydrofolate réductase

Résumé: Lefficacité optimale des fluoropyrimidines nécessite des concentrations élevées en 5-10 méthylènetétrahydrofolate (CH₂FH₄), contrôlées par la méthylènetétrahydrofolate réductase (MTHFR) qui convertit irréversiblement le CH₂FH₄ en 5-méthyltétrahydrofolate (CH₃FH₄). Les polymorphismes 677CT et 1298AC du gène MTHFR sont associés à une baisse dactivité de lenzyme. Les tumeurs «MTHFR mutées» devraient donc être plus sensibles aux fluoropyrimidines que les tumeurs «MTHFR sauvages». Les études expérimentales et cliniques publiées à ce jour tendent à montrer une plus grande sensibilité au 5-FU (associé ou non à lacide folinique) dans les tumeurs MTHFR mutées par rapport aux tumeurs sauvages. Ces résultats montrent la nécessité de poursuivre ces recherches afin de confirmer limpact de ces polymorphismes sur lefficacité des fluoropyrimidines.     

Oncogénétique et psycho-oncologie, une collaboration recommandée...

Résumé: La possibilité depuis 1994, de connaître la probabilité individuelle de développer certains cancers a permis de proposer de nouvelles modalités de prévention, de traitements et contribué au développement actuel de loncogénétique. Une meilleure connaissance des répercussions psychologiques tant pour les patients que pour les apparentés est désormais possible et limplication des psycho-oncologues dans ce cadre de la réalisation des tests prédictifs, recommandée. La mission de «messager» qui incombe au «cas-index» doit faire lobjet dune attention particulière. La complexité de linformation et la dimension paradoxale que peut avoir parfois la communication à propos des choix, rend difficile lévaluation de la qualité du consentement. La situation particulièrement délicate dune aide à la décision à légard de la chirurgie prophylactique, exige une collaboration étroite des généticiens et des psycho-oncologues.Les soins de support en oncologie     

The role of papillomaviruses in human cancers

This review comprehensively evaluates the influence of gene-gene, gene-environment and multiple interactions on the risk of colorectal cancer (CRC). Methods of studying these interactions and their limitations have been discussed herein. There is a need to develop biomarkers of exposure and of risk that are sensitive, specific, present in the pathway of the disease, and that have been clinically tested for routine use. The influence of inherited variation (polymorphism) in several genes has been discussed in this review; however, due to study limitations and confounders, it is difficult to conclude which ones are associated with the highest risk (either individually or in combination with environmental factors) to CRC. The majority of the sporadic cancer is believed to be due to modification of mutation risk by other genetic and/or environmental factors. Micronutrient deficiency may explain the association between low consumption of fruit/vegetables and CRC in human studies. Mitochondrial modulation by dietary factors influences the balance between cell renewal and death critical in colon mucosal homeostasis. Both genetic and epigenetic interactions are intricately dependent on each other, and collectively influence the process of colorectal tumorigenesis. The genetic and environmental interactions present a good prospect and a challenge for prevention strategies for CRC because they support the view that this highly prevalent cancer is preventable.     

Antifungal combination therapy in localized candidosis

A mouse model of localized candidosis in air-filled subcutaneous cysts imitating thrush has been developed. We have now tested various antifungal combinations in this animal model. Flucytosine (5-FC) + amphotericin B (Amph B) showed the highest efficacy, a clear additive or even synergistic effect was seen. The combination of 5-FC + imidazole or triazole derivative was less efficacious, an additive effect was rare. The combination of 5-FC + Amph B was also tested against Candida albicans strains showing various degrees of 5-FC-resistance. A significant reduction in 5-FC-resistant mutants was seen after the treatment with the combination.     

Les génériques en cancérologie: à molécule identique, médicaments identiques? Les biosimilaires, des super-génériques?

Résumé: Les biosimilaires vont bientôt voir leur apparition en Europe. Comment un laboratoire peut-il aborder le développement de son dossier dAMM? Quelles sont les bases légales et les recommandations officielles? Comment la similarité et/ou le caractère générique peuvent-ils être démontrés? Les règles sont-elles identiques à celles des produits chimiques conventionnels pour lesquels, notamment en cancérologie, il existe des médicaments génériques? Comment faire pour que la sécurité et lefficacité des médicaments biosimilaires soient assurées pour les patients?     

PSA-Test zur Früherkennung des Prostatakarzinoms

Zusammenfassung Prostatakrebs ist hierzulande seit einigen Jahren die häufigste Krebserkrankung bei Männern. Da über die Ätiologie wenig gesichertes Wissen vorliegt und daher kaum Möglichkeiten zur primären Prävention bestehen, konzentrieren sich die Anstrengungen auf die Suche nach wirksamen Verfahren zur sekundären Prävention. Hierbei gilt die Verwendung des PSA-Tests zur Früherkennung des Prostatakarzinoms als derzeit aussichtsreichstes Verfahren. Bevor ein neues Früherkennungsverfahren zur breiten Anwendung empfohlen oder in das gesetzliche Früherkennungsprogramm aufgenommen wird, muss jedoch seine Wirksamkeit in hierfür geeigneten wissenschaftlichen Untersuchungen nachgewiesen werden. Bis jetzt gibt es bereits eine ganze Reihe epidemiologischer Studien zur Effektivität des PSA-Screenings, doch konnte ein Wirksamkeitsnachweis bisher nicht erbracht werden. Zwei große randomisierte Studien in Europa und den USA lassen für die Jahre 2005–08 erste Ergebnisse erwarten. Da epidemiologische Arbeiten belegen, dass durch PSA-Screening eine nicht unerhebliche Überdiagnostik und Übertherapie eintritt, d. h. Schaden angerichtet werden kann, ist das Ergebnis der genannten randomisierten Studien vor weitergehenden Entscheidungen unbedingt abzuwarten. Bis dahin sollte von der Anwendung des PSA-Tests zur Prostatakrebsfrüherkennung unmissverständlich abgeraten werden. Da für den Test bereits ausgiebig Werbung betrieben wurde, kommt einer gründlichen ärztlichen Aufklärung von an dem Test interessierten Personen eine Schlüsselrolle zu.     

Cancer immunotherapy

Unprecedented progress has seen made in the last decade in the field of cancer immunotherapy. The recent approval of nivolumab （Opdivo）, the first anti-programmed cell death-1 （PD-1） antibody, for metastatic melanoma in Japan, marked a milestone in the rapidly advancing field of cancer immunotherapy. Nivolumab together with ipilimumab （Yervoy）, the anti-cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen-4 （CTLA-4） antibody, are the first 2 drugs in the class of ＂immune checkpoint inhibitors＂ that have delivered impressive responses in patients with metastatic melanoma and renal cell cancer （RCC） as well as a variety of solid tumors.     

异基因造血干细胞移植后患者肝损害病因与临床特征分析

 【摘要】　目的　总结异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者肝损害的发生率、发生原因、诊断方法与治疗选择。方法　回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2006～2010年接受allo-HSCT的83例良、恶性血液病患者中Ⅱ～Ⅳ级肝损害的发生率、各种病因的构成比、临床表现以及诊断方法,分析移植后不同时期肝损害病因的差异、治疗方法、疗效。结果　83例allo-HSCT患者中,发生Ⅱ～Ⅳ级肝损害45例（54.2 %）。按肝损害致病病因分类,预处理化疗所致7例,环孢素所致9例,肝静脉闭塞病（HVOD）所致2例,肝脏移植物抗宿主病（GVHD）所致24例,乙型肝炎病毒再激活所致2例,多器官衰竭所致1例。发生于移植后1个月内者20例（44.4 %）,以药物性肝损害为主,1个月～100 d者13例（28.9 %）,101 d～1年者12例（26.7 %）,均以肝脏GVHD为主。经减停肝损害药物、抗排异、保肝等治疗后,27例治愈,10例好转,2例未愈,6例死于原发病复发或移植相关并发症。结论　肝损害是allo-HSCT后常见的并发症,药物及肝脏GVHD是其最主要的致病原因,肝损害与其发生时间的相关性可作为肝损害病因学诊断的参考依据。根据肝损害的病因选择针对性的治疗方法,可取得较好的疗效。