Gardner综合征1例

Gardner综合征是一种遗传性疾病，其息肉在结、直肠内比较分散，有癌变倾向，小肠内也可以有。临床特征是除结肠、直肠息肉病外(如腹痛、便血等)，还合并以下情况中的一种或几种：1)骨瘤或骨疣；2)上皮样囊肿；3)软组织纤维瘤；4)硬纤维瘤；5)手术后的肠系膜纤维瘤。本病少见，我院于2002年9月2日收治1例，现报告如下。     

胰高糖素瘤综合征的诊治进展：附2例报告及文献复习

胰高糖素瘤综合征（Glucagonoma，GCGN）是发生在胰腺胰岛A细胞的一种内分泌肿瘤，1923年由Murling首先发现，该细胞常自主地分泌过量的胰高糖素（Glucagon，GC）［1］，引起顽固性皮疹、糖尿病、口腔炎、贫血和消瘦等一系列症状，1974年Mallinson将这一征候群命名为GCGN综合征D］。本病临床少见，多为恶性，易发生肝脏转移，早期诊断极为困难。1990～1994年我院共收治2例，现报道如下。例1男性，42岁。以全身皮疹反复发作并加重，伴消瘦8个月入院。皮疹呈红色，从双足开始，渐扩展至全身，伴有舌炎、发热和间断腹泻。体重减轻约10kg…     

Gardner综合征之软组织肿瘤的追踪观察与研究

目的：分析研究Gardner综合征一家系12例患者的软组织肿瘤的自然演变过程与结肠息肉癌变之间的关系。方法：自1989年3月至1998年10月对一家系12例Gardner综合征患者进行了长期追踪观察，采用人体体表摄影，X线平片照像，消化道气钡双对比造影，纤维结肠镜及手术切除，10年中每年观察1-2次，重点患者2次以上。结果：12例均患有软组织肿瘤。活检证实；硬纤维瘤4例。皮脂腺囊肿2例。脂肪瘤2例。神经纤维瘤2例。混合性肿瘤2例。在结肠息肉癌变的5例患者中软组织肿瘤均有不同程度的变化。表现为突然增大，增多，表面发生溃破等。结论：软组织肿瘤的突然增大增多与结肠息肉癌变有密切关系。     

自发性实体肿瘤溶解综合征1例报告及文献复习

目的：研究自发性实体肿瘤溶解综合征(STLS)临床特点及处理方法。方法：口服别嘌醇、碱化尿液、再水合。结果：临床表现及血液生化数据均有所改善。结论：恶性肿瘤患者突发性高尿酸症、高钾血症和急性肾衰竭时应警惕STLS。     

急性肿瘤溶解综合征1例报告

患，男性，19岁。因咳嗽、胸闷、憋气伴发现头部及颈部肿块1个月就诊。体检：T36．7℃，R19次／分。头部、枕部可扪及10余个皮下结节，大如花生米，小如黄豆，边界清，无触痛。左颈部可扪及多个淋巴结。左下肺呼吸音略低，右肺呼吸音清，无干、湿罗音。血Rt示：WBC17．43×10^9／L，淋巴细胞为0．31，中性粒细胞为0．54，Pit 108×10^9／L。肝肾功能及电解质正常。胸部CT显示前纵隔内巨大软组织影，左侧胸腔及心包腔少量积液约10cm×8cm。[第一段]     

胰高糖素瘤综合征1例报道及文献复习

男性，50岁，以反复乏力，皮疹6年8个月为主诉入院。该患者自1996年3月出现乏力，体重下降，皮疹。影像学示：胰腺肿物。血胰高糖素632.7pg/ml（正常值：40-130pg/ml)。行胰腺肿物及胰体尾切除术。病理：瘤细胞呈不规则条索状或团块状分布，细胞大小较一致，体积大，呈圆形或多角形，间质富于血管，诊为胰高糖素瘤。术后症状缓解，血胰高糖素降     

颅内转移性黑色素瘤（附1例报告及文献复习）

颅内转移性黑色素瘤实属少见,作者曾在1995年收治1例,现结合文献复习报告如下。病例报告:患者,男,14岁。因头痛呕吐2月,视力下降月余于1995年元月3日入院。2月前无明显原因出现头痛头昏,伴有恶心呕吐,近月余感到视力下降,且上述症状逐渐加重,否认外伤及发烧史。体检:神志清楚,反应迟钝,双眼底视乳头水肿Ⅱ度,神经系统未见定位体征,全身检查右大腿外     

肺部良性肿块的诊治：附128例报告

作者报道128例肺良性肿块的诊治,常见为肺结核瘤、错构瘤和炎症假瘤。右肺多于左肺。体检发现占50.8％。X线诊断符合良性者41.4％,可疑良性者9.4％,拟有恶性者49.2％。作者认为肺良、恶性肿块单从X线征较难确诊,应从年龄、临床表现和实验室综合分析才能获得较准确的诊断。详细研究X线征,也能发现一些规律性;如肺结核瘤多发生在右上肺,尤其上叶的后段和尖段,错构瘤以中、下叶肺最多,边缘光滑,可有爆米花样钙化,炎症假瘤多位于下叶,密度中等,肺门淋巴结不大,抗炎后可有缩小。此外还可作C T检查,水反应和肿瘤倍增时间等帮助鉴别诊断。肺良性肿瘤的治疗以外科为主,作者提出四点手术指征,供同道们参考。     

Poland综合征合并乳腺癌1例报道及文献回顾

Poland综合征是一组少见的先天性畸形,发病率约为1/30000,包括胸壁、乳房、脊柱及上肢的畸形,病因不清^[1]。本文报道1例Poland综合征患者并发乳腺癌病例。     

原发性十二指肠恶性肿瘤诊治探讨：附14例报告

原发性十二指肠恶性肿瘤较为少见，早期因缺乏特异性症状常被延误诊断，我院自１９８３年～１９９７年共收治１４例，报告如下：临床资料本组１４例中，十二指肠腺癌１２例，十二指肠平滑肌肉瘤２例。一、性别与年龄男性１１例，女性３例，年龄４０～７４岁，平均５８岁。...     

POEMS综合征四例并文献复习

 目的　探讨POEMS综合征的临床特征及治疗方法。方法　对4例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性分析。结果　4例患者均有多发性神经病、异常球蛋白血症及内分泌异常,其他症状还有浆膜腔积液、肝脾大等。患者均给予激素、环磷酰胺及沙利度胺治疗及应用人血免疫球蛋白静脉滴注等。结论　POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,较难诊断。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。治疗并无特效药物,尚处于探讨阶段。     

成人肾母细胞瘤1例报告附文献复习

目的：报告1例罕见的成人肾母细胞瘤（AWT）,结合文献探讨其诊断和治疗。方法：通过病例报告,结合国内、外文献的全面复习,对AWT的临床特点及诊治进行综合分析。结果：AWT临床表现主要为血尿、腰腹部疼痛和腰腹部肿块,应以手术加放、化疗为主要治疗手段。结论：AWT术前与其它肾脏恶性肿瘤难以鉴别,治疗上应尽可能手术切除肿瘤,术后根据病理分期进行辅助性放疗和化疗。     

黑斑息肉综合征6例的诊治分析

目的 探讨黑斑息肉综合征（PJS）的诊断和治疗方案.方法 对1996年3月～2006年3月收治的6例PJS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 6例均有皮肤、黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉,其中非手术治疗2例,外科手术4例,其中纤维结肠镜电切1例,套叠式纤维内镜（从肠壁切口进镜）电切治疗1例,最长随访时间3年,6例患者均无再行手术者.结论 PJS患者息肉症状轻,息肉直径小于2 cm无须手术治疗;胃、十二指肠及结肠的息肉可在胃镜、结肠镜下高频电切;多段肠道（特别是空、回肠）的多发性息肉,宜行胃镜、肠镜结合术中肠镜及“套叠式”息肉摘除法,尽量避免胃肠部分切除.对PJS患者的胃肠道和其他有可能恶变的脏器应进行随访.     

原发性肝癌并胆管癌栓的临床诊治分析：附19例报告

目的：探讨原发性肝癌合并胆管癌栓的诊断方法和治疗方式的选择。方法：回顾性分析我院2003年1月至2011年12月收治的19例原发性肝癌合并胆管癌栓的诊断方法、误诊原因及综合治疗效果。应用B超、CT、MRCP和PTC等检查以及术中探查等明确诊断。治疗方式为肝癌切除术＋胆管取栓术,仅行胆管切开取癌栓术及胆管支架置入引流术。结果：19例中7例行手术切除肿瘤＋胆管取癌栓,6例行单纯胆管切开取癌栓,6例仅行胆管支架植入引流术。术后随访至今,其中肿瘤切除＋胆管取癌栓患者平均生存时间超过3年,最长生存时间已超过5年,行胆管切开取癌栓平均生存时间18个月。非手术治疗组仅行胆管支架植入引流术的6例患者生存时间1~13月,平均5.6个月。结论：手术治疗方式是影响肝细胞癌合并胆管癌栓术后预后首要因素。早期诊断、积极切除肿瘤并清除胆管癌栓,术后配合TACE术等综合治疗,是改善预后的有效治疗方法。     

Sweet综合征一例并文献复习

 目的　分析Sweet综合征的临床特点、诊断与治疗,以及Sweet综合征与血液病的关系。方法　分析1例Sweet综合征的临床资料,并复习相关文献。结果　Sweet综合征临床症状无特异性,极易误诊。结论　Sweet综合征大多合并有血液系统疾病,应及早对其进行诊断与鉴别诊断,最终提高血液科医师对Sweet综合征的认识水平。     

腹膜假性粘液瘤诊治体会(附12例报告及文献复习)

目的:总结腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei,PMP)的临床特点,鉴别诊断和治疗。方法:对1985年10月至2004年10月我院收治的12例PMP病人的临床资料进行回顾性分析。结果:12例患者全部经手术治疗,9例辅以术后化疗,3例未行特殊治疗。结论:根据病史、临床表现与相关检查,PMP的诊断不难。肿瘤减灭术结合化疗、生物治疗、高渗盐水浸洗等可以改善预后。     

Sweet综合征一例并文献复习

目的 分析Sweet综合征的临床特点、诊断与治疗,以及Sweet综合征与血液病的关系.方法 分析1例Sweet综合征的临床资料,并复习相关文献.结果 Sweet综合征临床症状无特异性,极易误诊.结论 Sweet综合征大多合并有血液系统疾病,应及早对其进行诊断与鉴别诊断,最终提高血液科医师对Sweet综合征的认识水平.