原发性骨髓硬化症

原发性骨髓硬化症是原因不明的罕见疾病之一,本文结合病例及文献复习就本病的X线表现,临床特征及鉴别诊断进行讨论。     

结节性硬化症1例

结节性硬化症是一种罕见的先天性脑病变，临床上以惊厥、智力低下和面部皮脂腺瘤为三大主要症状，发病率约每年 ３／１０万［１］。现将我院２００１年 ３月诊治的１例报告如下。１ 临床资料 患儿，男，５岁。因反复点头样惊厥、智力低下来院。患儿自出生后反应差，少哭多睡，进食量少，４个月不能认母，５个月不会抬头及抓物玩耍，约２岁３个月时，面部出现棕色小丘疹，以上唇及鼻根部较多。患感染性疾病时，体温一旦超过３７．３℃，极易出现反复点头样惊厥发作。４周岁时开始独立行走，现仍走路不稳，步态瞒跚。５周岁仍不会说短语，只会…     

原发性骨髓纤维化1例

1 临床资料 患者男性,27岁,因下肢浮肿、茶色尿于2000年1月27日就疹.自诉一年前无明显诱因出现乏力、腰困,一个月前始双下肢浮肿,尿色深如茶.既往无消化性溃疡史、无胃炎史、无痔疮史、无血液病及家族性贫血史、无手术史、无长期接触放射线、苯萘史、无磺胺氯霉素细胞毒性药物长期应用史.     

多发性硬化症眼部表现一例报告

多发性硬化症眼部表现一例报告熊贞燕鲁纯葆殷小龙（第二附属医院小儿眼科南昌３３０００６患者，女性，９岁，因双眼突然视物不清十余天入院。患儿一个月前无明显诱因出现四肢发麻，走路不稳，十余天后症状自行缓解。突然又出现头痛，双眼胀痛，恶心、呕吐，双眼视力急剧...     

蜡泪样骨硬化症1例

1　病历介绍患者 ,男 ,13岁。因左足底部瘢痕挛缩、行走困难于 2 0 0 1- 0 3- 2 1来我院骨外科就诊。该患在来我院前 1ａ曾在其它医院做过一次解挛手术 ,当时末拍Ｘ光片。这次来我院手术前拍Ｘ光片检查发现 ,左足跗骨、跖骨及趾骨骨干略增粗 ,并有象牙质样骨质硬化 ,边缘不规则 ;左侧肩胛骨腋窝缘、肩胛盂及肱骨大小结节区均可见斑点状硬化 :肱骨髁、鹰嘴、桡骨小头、尺骨小头及桡骨远端近腕关节面区亦可见斑点状骨硬化 ;左腕骨及掌指骨均可见象牙质样骨硬化 ,肋骨及脊柱、未见病变区。骨盆区左侧耻骨及坐骨、左股骨头、大小粗隆区可见象牙…     

原发性输尿管癌10例报告

原发性输尿管癌是泌尿系较少见且诊断比较困难的疾病 ,我院自 1990～ 2 0 0 0年共收治 10例 ,均经手术及病理检查证实 ,现报告如下 :ｌ　临床资料及方法1 ｌ　一般情况　　本组 10例 ,男 8例 ,女 2例 ,年龄 45～ 6 5岁平均 5 8岁 ,右侧 2例 ,左侧 8例 ,病变位于输尿管上段 2例 ,中段1例 ,下段 7例。并发膀胱肿瘤 2例 ,伴有结石 1例 ,双输尿管畸形 1例。 10例均有间歇性全程肉眼血尿 ,6例有腰痛 ,ｌ例有腰部包块。病史 7天～ 2年。1 2　泌尿系检查　　ＩＶＵ检查 :8例患侧肾脏输尿管未见显影 ,2例肾积水输尿管显影不良。逆行造影 :4例因肿瘤…     

原发性输尿管肿瘤3例报告

原发性输尿管肿瘤比较少见 ,诊断也比较困难。我院自1984— 1999年共诊治 3例。报告如下。1　病例报告例 1,男 ,6 2岁 ,因阵发性右下腹部疼痛伴血尿 1ｄ ,诊断为右输尿管结石、肾绞痛于 1984年 12月 13日急症收入院。查体 :Ｔ 37℃ ,Ｐ 72 /ｍｉｎ ,Ｒ 19/ｍｉｎ ,ＢＰ 16 0 /90ｍｍＨｇ。腹平软 ,肝脾未触及 ,右下腹部有深压痛。心电图正常。ＫＵＢ :泌尿系未见阻光影。ＩＶＰ示右肾不显影。Ｘ线胸透双肺无异常。膀胱镜检查 :膀胱粘膜无异常。双管口清楚 ,前列腺右侧叶增生。右输尿管进行插管 :进管约 9ｃｍ处有阻力。逆行肾盂造影示该处输…     

原发性输尿管癌3例报告

原发性输尿管肿瘤以恶性肿瘤为多，其中大多数为移行上皮细胞癌，约占90％。其他如鳞状细胞癌、腺癌、未分化庙少见。原发性输尿管瘤是泌尿系统较少见的疾病，其发生率约占泌尿系肿瘤的1％，其临床表现缺乏特异性，常易与肾、膀航肿瘤、输尿管结石、肾积水等疾病相混淆，因此术前确诊较困难。由于早期诊断困难，故预后较差。为改善原发性箱尿管的预后，必须早期诊断，比较各种检查手段，认为膀航镜检查和逆行肾盂输尿管造影对诊断是重要的，对有不明原因的血尿患者，应考虑有输尿管癌的可能。对输尿管癌的手术治疗方式较多，但早期诊断、合…     

原发性血小板增多症1例报告

1　临床资料患者男性 ,38岁 ,4个月前在无明显诱因下突发头晕 ,行走不稳 ,伴吞咽困难 ,饮水呛咳 ,言语含糊。在某省级医院诊断为“左延髓外侧综合征伴右小脑半球及左后枕叶出血” ,经脱水等治疗 4周症状逐渐好转后出院。 2 0ｄ前再次出现头晕、头痛而就诊我院。体检 :Ｔ36 .8°Ｃ ,Ｒ1 8/ｍｉｎ ,Ｐ80 /ｍｉｎ ,ＢＰ1 6 / 1 0 .5ｋＰａ ,神志清 ,言语含糊 ,眼球无震颤 ,闭目难立征(± ) ,直线行走不稳 ,指鼻试验右侧稍差 ,右上肢针刺觉减退。头颅ＭＲＩ示 :左基底节脑软化 ,右小脑半球、左枕叶脑出血吸收期。腹部Ｂ超示 :脾脏轻度肿大。化验…     

原发性小血管炎1例

患者 ,女 ,6 4岁。因全身浮肿 10天入院。入院前无血压高、浮肿、肺部疾病史。查体 :扶入病房 ,神情萎靡 ,颜面部及双下肢轻度浮肿。高热 ,血压增高 (18～ 2 4 /10～16 k Pa) ,呼吸困难 ,端坐位 ,皮肤粘膜苍白。双肺可闻及散在细湿罗音。心界大 ,腹 (- )。感头昏 ,烦躁 ,并咯鲜血1次 ,量约 10 ml,尿量 2 0 0 ml/d。B超示 :双肾肿大。血常规示 :WBC16 .1× 10 9/L,Hb86 g/L。尿常规示 :SG<1.0 0 5 ,PRO ,BL D ,肾功 BUN32 mmol/L,Cr6 80 μmol/L,抗核抗体 (- )。胸片示 :双肺中下广泛密集细小粉沫状阴影 ,由肺门向肺呈蝶形分布 ,…     

结节性硬化症伴左侧脑室内肿瘤1例

患者 ,男 ,9岁。因面部皮疹 7年 ,双眼视力障碍 2月余就诊。患儿 2岁额部出现粟粒大小散在淡红色丘疹 ,同时 ,腰、臀及四肢出现散在黄豆大小淡黄色斑块。随年龄增大 ,额部皮损累及双颊、鼻、眼睑、下颌及颈部 ,腰部皮损增至鸡蛋大。两处皮损皆无自觉症状 ,未进行特殊治疗。近 2月出现双眼视力障碍就诊。既往无癫痫史 ,患儿智力低下 ,学习成绩差 ,父母非近亲结婚 ,家族中无类似病史。检查 :系统检查无异常 ;皮肤科情况 :面部有密集针尖大小至粟粒大小淡红色丘疹 ,表面光滑 ,以鼻尖及双颊部最为密集 ,面部无毛细血管扩张。腰、臀及四肢散在 0 …     

多原发性支气管肺癌1例报告

患者 ,男 ,45岁。以咳嗽 2月 ,发热 ,消瘦 1月之主诉于 1 998年 1 2月 2 9日入院。既往体健。吸烟 2 5年 ,2 0支 /d。查体 :T 38.9℃ ,P 98次 /min,R 2 0次 /min,BP 1 4.67/1 0 .66k Pa。消瘦 ,浅表淋巴结不大 ,颈软 ,气管居中 ,甲状腺不大。胸廓对称 ,两肺上部叩诊呈浊音 ,听诊呼吸音低 ,未闻及干、湿性罗音。心腹无异常 ,可见杵状指。实验室检查 :Hb 1 1 8g/L,WBC 9.3× 1 0 9/L,N 0 .79,L 0 .2 1 ,PC1 48× 1 0 9/L,肝、肾功能正常 ,PPD试验(- ) ,EKG正常 ,痰脱落细胞检查 (- )。胸部 X线片示 :气管受压向左侧轻度移位 ,右肺上…     

儿童结节性硬化症3例报告

结节性硬化症为常染色体显性遗传性疾病,较少见,我院于1980～1994年收治3例,现报告如下。病例报告例1 女性,2岁6个月,汉族。间断抽搐2年加重10天入院。抽搐1～2个月发作一次,每次抽搐持续1～2分钟,可自行缓解。曾在县医院以“癫痫”治疗,用药不详,服药后抽搐同隔时间延长,近半年未抽搐。入院前10天从1m高处跌地,头先着地,当时无外伤,无意识丧失,神志清。6小时后晚间突然开     

骨髓增生异常综合征5例报告

我院于 1998 - 2 0 0 1年 3月共收治骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 5例 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　诊断标准[1] :①骨髓至少有两系呈病态造血。②外周血一系、两系或全血细胞减少 ,偶可白细胞增多 ,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。③排除其它疾病引起造血的     

骨髓坏死（附2例报告及文献复习）

骨髓坏死临床少见．自从1924年Graham在镰状细胞贫血的病人尸检中首次发现骨髓坏死以来，国内外陆续有不少病例报道。现报道本院收治的2例病人，并结合文献复习对其临床意义进行讨论。一、病例报告例1男，56岁。因全身骨痛．发热15天入院。查体：轻度贫血貌．浅表淋巴结无肿大．胸骨及骨盆压痛明显．心肺无异常发现．肝肋下：3cm，剑突不2cm．脾助下4cm．无压痛。血常规：血红蛋白95g／L，血小饭13XIm川。，白细胞28．l‘／l（户门＿中性认96。肝功能正常。尿常规：白细胞0～l／IP，红细胞0～l／HP。胸骨及骨盆X线片未见异常。入院后于…     

原发性骨髓纤维化18例临床探讨

骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织所替代而影响造血功能的一种病理状态，按病因分为原发性和继发性两大类，现将我院1986年1月至2002年12月住院治疗的原发性骨髓纤维化(IMF)18例，报告如下。