结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床及影像学特点分析

目的 探讨结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床特点及影像学特征,以便及早诊断与治疗.方法 收集三九脑科医院神经内科自2007年7月至2009年8月诊断为结节性硬化的48例患者的临床资料,根据患者病史、体征及影像学检查结果分析其中合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的患者的临床特点和影像学特征.结果48例中4例患者合并有室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,其中2例合并梗阻性脑积水.4例患者均为男性,平均发病年龄5岁(1～12岁);均有癫痫发作及皮肤损害,其中3例患者伴有智力低下.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在CT呈等密度或略低密度,有些瘤内可见钙化,呈高密度影;MRI上T1WI呈等低混合信号,T2WI呈等或高信号,FLAIR序列呈高信号,合并钙化则信号强度不均匀,增强后常有明显强化.结论 部分结节性硬化患者可合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,肿瘤生长缓慢,常邻近室间孔周围,易发生梗阻性脑积水.对于结节性硬化患者应进行长期追踪,以尽早发现肿瘤.     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤六例分析

目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(SEGA)患者的临床、影像学、病理学特点以及诊断和治疗方法.方法 对自2000年2月至2007年8月收治的6例SEGA患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗及随访结果进行回顾分析.结果 6例SEGA的临床表现以高颅压和视力下降最为常见.CT显示肿瘤实体部分呈等或稍高密度,边界清楚,部分可见瘤内钙化.MRI扫描肿瘤实体部分T1WI多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号:增强扫描肿瘤实体部分呈不均匀强化.4例经胼胝体入路,2例经额叶皮质入路,肿瘤全切除均成功,无手术死亡.随访10月～8年,肿瘤无复发.结论 室管膜下病变如位于室间孔周围伴有结节性硬化,引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者,应考虑SEGA的诊断,尽早手术治疗.SEGA为良性肿瘤,手术全切者预后良好.定期影像学检查对于跟踪室管膜下结节以及监测肿瘤复发是必要的.     

结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(1例报告并文献复习)

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并室管膜下巨细胞(SEGA)星形细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析1例结节性硬化症合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者的临床资料,并结合文献进行讨论。结果本例患者确诊为结节性硬化,脑室内肿瘤病理检查为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。手术全切除肿瘤后,恢复好。结论结节性硬化症可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤,手术切除肿瘤为有效的治疗方法。     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

目的探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的病理、临床表现、影像学（CT、MRI）、诊断及治疗,以便提高诊断率和治愈率。方法回顾分析自1996年9月至2004年8月收集的12例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床特点,头颅CT、MRI及病理学特征。结果（1）室管膜下巨细胞型星形细胞瘤好发于青少年儿童,男性多于女性,以＂三联征＂和不同程度神经系统缺失为特征的首发临床表现。本组12例中5例伴发结节性硬化综合征。（2）影像学多数病例头颅CT表现侧脑室室管膜下或脑室内门氏孔附近呈椭圆形或不规则结节状较均匀低密度肿块,少数为等或高密度,伴室管膜下多发点状钙化。MRI常表现等T1、等T2,少数出现T1高信号、T2低信号。病变周围没有或很少水肿。CT或MRI增强扫描病变出现均匀强化。（3）临床诊断应与室管膜下室管膜瘤、室管膜下结节、室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等相鉴别。（4）只要全切除,术后不必放、化疗。结论典型病例较易诊断,绝大多数室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为WHOⅠ级,只要全切除预后良好。     

结节性硬化16例影像学诊断分析

目的探讨结节性硬化的CT和MRI表现特点。方法收集16例结节性硬化患者临床、影像及病理资料,回顾分析其脑部CT和MRI表现。结果13例CT检查10例表现为沿侧脑室壁分布的钙化结节,其中多发结节9例,单发结节1例,1例表现为室管膜下等密度结节,2例未见明确异常。11例MRI平扫均可显示室管膜下结节,其中多发10例,单发1例,T1WI结节呈等信号或低信号,T2WI分别呈低信号、等信号或稍高信号;所有结节大小介于2~14mm;MRI同时显示脑皮质及皮质下病变10例。7例MRI增强扫描可见室管膜下结节呈轻中度强化,脑实质内结节多不强化。结论结节性硬化的CT和MRI表现均具有特征性,CT可敏感显示室管膜下结节的钙化,MRI则对CT不易显示的未钙化结节及脑实质内病变更有优势。     

1993年Kleihues等确定的WHO脑肿瘤组织学分类

（一）神经上皮组织肿瘤１－星形细胞来源的肿瘤（１）星形细胞瘤变异型：①纤维性星形细胞瘤;②原浆性星形细胞瘤;③肥胖性星形细胞瘤（２）间变性（恶性）星形细胞瘤（３）胶质母细胞瘤变异型：①巨细胞胶质母细胞瘤;②胶质肉瘤（４）毛细胞性星形细胞瘤（５）多形性黄色星形细胞瘤（６）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（常伴结节性硬化）２－少突胶质细胞来源肿瘤（１）少突胶质细胞瘤（２）间变性（恶性）少突胶质细胞瘤３－室管膜细胞来源肿瘤（１）室管膜瘤变异型：细胞型、乳头型、透明细胞型（２）间变性（恶性）室管膜瘤（３）粘液乳…     

结节性硬化与颅内肿瘤

结节性硬化，又称Bouneville病，以智力低下、癫痫发作、面部皮脂腺瘤为主要临床表现。该病可合并各器官肿瘤，部分病例合并颅内胶质瘤，其中以室管膜下巨细胞星形细胞瘤最为常见。现就其流行病学、临床特点、肿瘤起源、病理学特点、治疗及预后等方面进行综述。     

儿童大脑半球囊性壁肿瘤

本文报告１２例儿童大脑半球囊性壁肿瘤（壁结节性囊肿），计有５例良性星形细胞瘤，３例室管膜瘤，２例脉络丛乳头瘤，１例大嗜酸性粒细胞瘤，１例错构瘤。ＣＴ示壁肿瘤实体部份均明显强化，而囊壁呈强化反应者仅１例；９例并作了脑血管造影，５例显示在肿瘤内有壁肿瘤增强的血液供应。作者强调血管造影的重要性，手术力求全切除壁肿瘤，无须切除囊壁，适当的病例辅助放射治疗可取得良好效果。