内耳损伤的修复与再生

噪声、药物、重金属等因素可导致内耳损伤。内耳损伤的研究发现,不同机制不同类型的损伤通常始发于内耳的特定区域。本文集中探讨内耳损伤后,对特定区域的干预以帮助内耳损伤后的修复与再生。     

内耳畸形及其相关基因

先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关。根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见。内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型。本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述。     

人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

活性氧与内耳毛细胞凋亡相关的信号转导及基因调控

许多内耳疾病中均可检测到不同程度的毛细胞凋亡及相关的信号转导途径和基因的表达调控，而活性氧也在耳蜗组织损伤中发挥重要作用。本文对活性氧与内耳组织损伤、内耳细胞凋亡及其相关信号转导和基因调控和两者之间的关系等方面进行综述。     

内耳发育基因调控概述

了解并掌握内耳发育的基因调控,对研究内耳毛细胞的再生至关重要。本文综述内耳发育期间,由耳基板发育为耳囊、耳囊向听觉结构和前庭器演化、感觉前体细胞区建立、耳蜗螺旋器形成等各个期间已发现的主要相关基因,总结基因问形成的调控网络,并将重点放在耳蜗发育方面。     

鼻咽癌放疗后所致内耳损伤机制及防治

鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,放射治疗为主要治疗手段,放疗后导致高频感音神经性聋为其常见的并发症。放疗可以引起耳蜗外毛细胞形态学改变,放射性内耳损伤机制可能与耳蜗感觉细胞脂质过氧化作用及耳蜗微循环障碍相关,近来有学者发现Prestin蛋白可能参与感音神经性聋的发生,放射性内耳损伤防治方法也很少。本文将对鼻咽癌患者放疗后内耳损伤研究的文献进行综述,为鼻咽癌放疗后出现内耳损伤的特点、机制和防治提供参考。     

经圆窗膜局部给药治疗内耳疾病

内耳疾病的治疗研究是一个进展缓慢的领域,目前内耳疾病治疗仍以全身给药为主,为达到内耳组织内有效的药物浓度而又减少全身的副作用,耳科学家对经圆窗膜给药治疗内耳疾病进行了大量研究.本文就圆窗膜的结构及病理生理学,经圆窗膜给药治疗内耳疾病的可行性、优越性及不足进行综述.     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

前庭内壁对内耳道手术的解剖学研究

经乳突经迷路进路至内耳道的手术，临床指征较多。作者通过３０耳的解剖学研究，发现有关前庭内壁结构及前庭内壁与内耳道之间关系密切，并提出经前庭内壁的“后迷路三角”定位法。它与目前常用的几种内耳道定位法并无矛盾，而且更有可取性，系既安全又实用的术式，尤易为初学者所掌握。     

信号通路与内耳发育

在内耳发育过程中,信号分子和局部的细胞因子间相互作用,对于感觉上皮前体细胞的增殖分化及对毛细胞的形成起着决定性的作用。阐明这些信号通路的调控机制,必将为内耳毛细胞再生的研究提供坚实的理论基础,通过和毛细胞再生的生物学过程联系起来加以分析,可以为人类内耳毛细胞再生的研究提供新的思路。本文就这些信号通路与内耳发育有关的研究进展做一综述。     

哺乳动物内耳前体细胞的研究进展

国内外多项研究表明,新生哺乳动物内耳仍有前体细胞的少量幸存。类似于成体干细胞,内耳前体细胞因其能够定向分化为表达毛细胞或螺旋神经元样细胞表型的细胞,从而成为治疗感音神经性聋的极具潜力候选者。本文针对近期国内外关于哺乳动物内耳前体细胞认证、发育及相关基因的研究进展做一综述。     

支持细胞在内耳发育及耳蜗毛细胞损伤后的作用

耳蜗毛细胞损伤后如何再生及恢复其听功能是现今耳科学研究的热点问题之一。目前国内外的研究热点为调控参与内耳毛细胞调控的基因、干细胞移植、生长因子诱导、内耳前体细胞向毛细胞分化等。对于螺旋器中支持细胞在内耳发育、耳蜗毛细胞损伤后保持听觉上皮完整以及毛细胞再生中的作用关注较少。本文就支持细胞在内耳发育、毛细胞损伤后的作用等研究做一综述。     

内耳三维重建与数值模拟

内耳是听觉和平衡觉的感受器,其精细的解剖结构及复杂的空间关系是其功能的重要基础,近年来,运用内耳组织连续切片及医学影像学资料获取二维结构信息,并进一步重建三维结构形态的技术正在不断发展。此外,基于三维成像模型进行数值模拟研究,亦获得了对内耳功能的进一步理解,本文拟对内耳三维重建及前庭生物力学数值模拟的研究进展做一综述。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

听觉系统中的钙联蛋白

钙联蛋白（calnexin）广泛存在于人和动物内耳听觉系统，在调节细胞质Ca^2＋浓度方面发挥重要作用，在胞质高Ca^2＋浓度的情况下能起到保护细胞的作用。因此，钙联蛋白的相关研究有助于进一步了解和认识其与内耳听觉系统的关系。本文就钙联蛋白在毛细胞内的分布，作为毛细胞早期标志物及其与老化鼠耳蜗退化的关系做一综述。     

传导性聋理论及诊断技术

由外耳及中耳病变导致的听力损失称为传导性聋。近年来的临床实践及相关研究表明内耳疾病亦可导致传导性聋,脑组织及脑脊液在将声音传到内耳的过程起重要作用,激光多普勒振荡仪的使用使得对传导性聋病变部位的诊断更加精确。本文就传导性聋理论及诊断技术的新进展进行综述。     

实验性自身免疫性感音神经性聋的自然演变

应用粗制内耳抗原（ＣＩＥＡｇ）与等量福氏佐剂（ＣＦＡ；ＩＦＡ）皮下注射兔疫豚鼠４次，复制动物模型。模型动物经过９周自然病程演变后。结果：（１）实验动物内耳病变基本消失，平均反应阈（ＡＢＲ）与对照组平均反应阈差异无显著性。（２）实验性内耳白身免疫性损害多导致可逆性听力障碍也可引起难以恢复的听力损害，并对可能机制进行了探讨。     

锥形束显微CT技术在颞骨成像中的应用及发展

颞骨及其内部中、内耳结构细小复杂,各种颞骨疾病如先天性中耳畸形或中耳炎症等都可能导致不同程度的听力损失,认识颞骨内结构的精细解剖是疾病诊疗的第一步。显微计算机断层成像技术是一种新兴影像技术,分辨率达微米量级,可得到颞骨活体或标本的中、内耳结构,较目前临床CT观察到更加精细的中、内耳结构以及复杂的毗邻关系,尤其为认识中耳生理、病理传声机制提供帮助。     

内耳损害导致的传导性聋

传导性聋是由于外耳、中耳病变及耳硬化症引起的听力下降,然而近年来的研究发现内耳病变也可导致传导性聋。本文就内耳病变导致传导性聋的潜在发生机制、常见疾病、鉴别诊断、治疗等方面的新进展做一综述,以期有助于明确诊断和治疗。     

听觉和耳聋相关蛋白质组学

蛋白质组学是对一个基因组或一种细胞、组织、器官所表达的全部蛋白质成分的分析,分为表达蛋白质组学和功能蛋白质组学.蛋白质组学技术包括样品分离、定量及样品鉴定两大类.因为内耳的解剖特点,蛋白质组学在听力学研究领域的应用有更多困难,但也有了一定进展.已应用蛋白质组学技术在内耳鉴定了数十种蛋白质.本文还对内耳表达的一些蛋白质的功能和表达分别进行了简述,按主要功能的不同进行了简单分类,并简要分析了耳聋蛋白质组学研究的部分内容.