干细胞与感音神经性耳聋

随着干细胞研究的深入,特别是近年来内耳干细胞的发现,为感音神经性耳聋的治疗带来了希望,本文就内耳干细胞的研究进展以及干细胞在感音神经性耳聋治疗的应用前景作一综述。     

感音神经性耳聋的基因治疗

感音神经性耳聋是耳鼻咽喉科的常见病、多发病之一,严重影响人类的健康和生活质量。本文从毛细胞的再生,内耳的解剖特点,神经营养因子作用及其借助于载体在内耳表达状况,基因导入途径等几方面探讨基因治疗的可行性及发展方向。     

急性低频感音神经性聋

急性低顿感音神经性聋是临床一种常见疾病,临床特点、诊断标准、病因及发病机制、治疗方案有其特点.该病近年来逐渐引起国内外学者重视,本文综述了该病近年来的国内外研究进展.     

低频感音神经性聋

听觉在人类进行社会活动和日常生活中具有不可替代的作用.听觉功能障碍表现为不同程度的耳聋或不同频率的耳聋,是导致语言交流障碍的主要原因.低频感音神经性聋作为一独立的疾病,其病因及发病机制不甚明确.本文就近年来对该病的研究做一综述,探讨了其发病机制和诊断治疗等临床问题,对耳科工作者有参考和指导意义.     

自身免疫性聋的分子作用机制

本文回顾分析了Ⅱ型胶原、Ⅸ型胶原、内耳膜迷路30ku蛋白、层粘连蛋白、68ku蛋白、P0蛋白、Raf-1蛋白、β-微管蛋白等几种在自身免疫性耳聋和梅尼埃病中的自身抗原及其致聋的分子机制.     

感音神经性聋基因治疗

1996年基因治疗应用于内耳,目前基因治疗被认为是感音神经性聋治疗最有希望的方法之一。目前内耳基因治疗正从试验可行性研究转向内耳安全导入的探索上。本文从内耳常用治疗基因、内耳基因转导径路及常用载体三个方面的最新研究进展进行综述。     

干细胞移植与感音神经性聋

绝大多数感音神经性聋是由于耳蜗感觉上皮和螺旋神经节神经元的退行性变导致的,通过于细胞移植来补充螺旋神经节神经元是治疗聋病的理想选择之一.随着干细胞研究的深入,给感音神经性聋的治疗带来了希望.本文就干细胞内耳移植与螺旋神经节神经元的修复方面的进展作一综述.     

紧密连接复合体Claudin-14

紧密连接复合体主要存在于上皮细胞、内皮细胞问,使相邻细胞紧靠在一起,主要起维持细胞极性和通透性屏障的作用。紧密连接复合体主要包括咬合蛋白（occlaudin）、闭合蛋白（claudin）和紧密黏附分子（junction adhesion moleucule）等成分,其中claudin-14是claudin家族中的重要成员,主要在耳蜗、角膜和扁桃体中表达,其基因突变或缺失与临床常染色体隐性遗传性聋有关。     

感音神经性聋基因治疗

1996年基因治疗应用于内耳,目前基因治疗被认为是感音神经性聋治疗最有希望的方法之一。目前内耳基因治疗正从试验可行性研究转向内耳安全导入的探索上。本文从内耳常用治疗基因、内耳基因转导径路及常用载体三个方面的最新研究进展进行综述。     

振动声桥在感音神经性聋患者中的临床效果

对于配戴传统助听器不适应或效果不满意的感音神经性聋患者来说,振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)是一种安全有效的听力康复手段。此研究通过对比研究植入VSB的54例中重度感音神经性聋患者术前、术后的纯音听阈值和言语识别率,来评价VSB对感音神经性聋患者听力的改善效果。     

国产人工耳蜗,任重道远

对于重度和极重度感音神经性听力下降(sensorineural hearing loss,SNHL)患者,人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)是目前能帮助他们改善听力的唯一方法[1]。对语前聋SNHL婴幼儿,早期CI可帮助他们发展听力和言语,几乎获得和听力正常同龄儿童一样进入正规教育的机会[2,3]。而对于语后聋SNHL青少年和成人,CI能帮助他们参与社会交流和工作,重返主流社会,显著提高生活质量[4]。20世纪90年代初国外人工耳蜗逐渐引入我国,人工耳蜗市场被3家国外公司占据,国外人工     

Atoh1基因与内耳毛细胞再生

哺乳动物毛细胞的产生和内耳形态的生成是由局部细胞间相互影响以及特异的基因所调控.Atoh1基因是内耳感觉细胞分化过程中的重要正性调控因子,Atoh1的过度表达可产生新的具有感觉功能的毛细胞,且具有吸引神经轴突的能力.本文对Atoh1基因与细胞诱导分化为内耳毛细胞的研究进行综述.     

干细胞与感音神经性耳聋

随着干细胞研究的深入,特别是近年来内耳干细胞的发现,为感音神经性耳聋的治疗带来了希望,本文就内耳干细胞的研究进展以及干细胞在感音神经性耳聋治疗的应用前景作一综述。     

干细胞内耳植入

感音神经性聋是一种常见病及多发病,其发病机制是毛细胞及螺旋神经节细胞数量的减少及功能的丧失.由于神经细胞不能再生或再生能力有限,如何保护听觉神经元和促进神经元再生是临床亟待解决的难题,目前尚缺乏真正有效的办法.干细胞植入可能是未来的发展方向,本文就这方面的研究进展做一综述.     

感音神经性耳聋的基因治疗

感音神经性耳聋是耳鼻咽喉科的常见病、多发病之一,严重影响人类的健康和生活质量。本文从毛细胞的再生,内耳的解剖特点,神经营养因子作用及其借助于载体在内耳表达状况,基因导入途径等几方面探讨基因治疗的可行性及发展方向。     

耳蜗感觉细胞损伤修复通路

目前研究表明人类耳蜗感觉细胞损伤是导致感音神经性聋的最重要原因之一,对于耳蜗感觉细胞是如何损伤,又是如何得以修复的,仍无定论,这给试图从耳蜗感觉细胞研究方向上入手,进而在治疗上有所突破的学者带来理解上的困难,本文将试述耳蜗毛细胞在损伤后修复的相关研究.     

听神经病

听神经病好发于青少年时期,以听力渐进性减退伴言语不清为主要特征。由于其病因及发病机制不明,目前尚无有效的治疗手段,因而成为研究热点。本文主要对近年来国内外关于听神经病的流行病学特征、发病机制、诊断、治疗及预后方面做一综述。     

Atoh1基因与内耳毛细胞再生

哺乳动物毛细胞的产生和内耳形态的生成是由局部细胞间相互影响以及特异的基因所调控.Atoh1基因是内耳感觉细胞分化过程中的重要正性调控因子,Atoh1的过度表达可产生新的具有感觉功能的毛细胞,且具有吸引神经轴突的能力.本文对Atoh1基因与细胞诱导分化为内耳毛细胞的研究进行综述.     

新生儿听力及耳聋基因联合筛查

新生儿听力及耳聋基因联合筛查,近年来受到医学界的广泛关注。北京市新生儿耳聋基因筛查项目证明,通过基因筛查不仅可以发现先天性遗传性聋患者,更重要的是发现药物敏感性聋基因携带者和迟发性聋基因携带者。早期对耳聋患者实施干预和康复,可以使其聋而不哑;对耳聋基因携带者进行预警及耳聋防治知识的宣教,可以有效预防和减少耳聋的发生;通过进一步的耳聋遗传咨询,可以避免生育聋儿。