纤支镜氩气刀治疗支气管淀粉样变性1例

原发性气管、支气管淀粉样变性是一种少见呼吸道疾病,病因及发病机制不明,临床无标准治疗方案,预后差,该病常导致气管局限或弥漫性狭窄,从而危及生命。氩等离子体表凝固(APC)在气管、支气管系统的应用迄今为止较少报道。本文介绍APC治疗支气管淀粉样变性1例取得较好的疗效,现报告如下。1病例报告患者男,54岁,干部。几年前开始出现咳嗽、咳痰,咳痰少量,当时未介意,未予系统治疗。5年前因受凉后突然剧烈咳嗽、喘息、呼吸困难,曾到各大医院就诊,诊为支气管炎,给予平喘、祛痰治疗,症状略缓解。半个月前上述症状加重,伴咯血30ml,于2004年12月3…     

支气管粘膜淀粉样变合并肺结核一例误诊分析

支气管粘膜淀粉样变合并肺结核一例误诊分析周林，晏华琪原发性支气管粘膜淀粉样变性较少见。本文介绍１例左支气管内膜结核并发支气管粘膜淀粉样变，因误诊未早期行抗痨治疗，导致左肺广泛结核病变。患者，男，２５岁，未婚。因咳嗽，痰多反复咯血９个月，于１９９３年９...     

以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习

目的探讨原发性系统性淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗及预后,提高对累及胸膜的原发性系统性淀粉样变性的临床认识。方法报道四川大学华西医院收治的1例以乳糜胸作为首发表现的原发性系统性淀粉样变性患者,回顾性分析国内外文献。以"Amyloidosis,pleura"为检索词,在PubMed数据库检索,检索时间为1968年12月至2019年9月,共检测到相关英文文献57篇,报道18例患者。以"淀粉样变,胸膜"为检索词,在中国期刊网全文数据库检索,检索时间为1981年3月至2019年9月,共检索到相关中文文献12篇,报道7例患者。结果 58岁男性患者,临床表现为间断性背痛。查体:胸廓对称,双侧肩胛下角第7肋间各有一引流管,引流出乳白色液体。双下肺叩诊呈浊音,双下肺呼吸音低至消失,心脏及腹部查体未见异常。血清免疫固定电泳示可疑IgAκ型M蛋白条带,血清游离κ轻链检测745 mg/L(参考值6.7～22.4 mg/L)。胸部CT示双侧胸腔积液,双肺门淋巴结增大,腹部增强CT示胃壁广泛增厚伴腹腔、腹膜后广泛淋巴结增大,经多次胃镜行胃黏膜组织活检,胃组织刚果红染色阳性,胸腔积液流式细胞学见克隆性浆细胞,骨髓流式细胞学见4%克隆性浆细胞,确诊为原发性系统性淀粉样变性。在上述数据库中共检索69篇文献,经筛选除外资料不详后,有18篇文献20例患者明确诊断为胸膜淀粉样变性,符合检索条件。此类患者临床表现及影像学均无特异性,确诊依据胸膜活检刚果红染色阳性或胸腔积液查见淀粉样蛋白。结论原发性系统性淀粉样变性累及胸膜,临床表现及影像学缺乏特征性,与肿瘤胸膜转移、胸膜间皮瘤等疾病易混淆,但多数患者血清中会出现单克隆性免疫球蛋白增多,其诊断主要依靠活检组织病理学检查。治疗方案仍以化疗为主。     

肝淀粉样变性合并胆汁淤积

淀粉样变性疾病中肝浸润很常见。临床表现主要是肝脏肿大和碱性磷酸酶升高。1971年Ｌｅｖｙ等报道了1例肝淀粉样变性伴有严重的肝内胆汁淤积。1994年以来文献先后报道了数十例淀粉样变性合并肝内胆汁淤积的病例[1～5]。Ｒｏｃｋｅｙ[3]结合本人的临床经验,提出了肝淀粉样变性合并胆汁淤积的学说。淀粉样变性主要分五类[6]:①轻链淀粉样变性(ａｍｙｌｏｉｄｌｉｇｈｔ,ＡＬ):是一种淀粉样基因病。由于浆细胞功能障碍在骨髓产生免疫球蛋白,导致尿中出现自由单克隆轻链蛋白,以κ或λ亚型为主(通常称为本周蛋白)。②继发样淀粉样变性:指淀粉样纤…     

CT检查在肺部淀粉样变性中的临床诊断价值

目的 探讨CT检查在肺部淀粉样变性中的临床诊断价值.方法 选取临床经病理证实为肺部淀粉样变性的4例患者,分析其CT的表现.结果 2例为气管支气管型,CT表现为管腔有狭窄,管壁可见不均质增厚和多发的钙化班.肺部也可见肺不张、阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎、支气管扩张等继发性改变.2例为肺实质型,CT表现为单发或者多发团块,可见粟粒状或结节状高密度灶.结论 气管支气管型淀粉样变性在CT中表现为管壁增厚伴狭窄,可见不规则或颗粒钙化灶或"骨化岛",实质型淀粉样变性在CT中表现单发或多发团块状软组织影伴高密度灶,具有一定影像学特征.所以,CT对肺部淀粉样变性的诊断具有重要临床应用价值.     

咽喉部淀粉样变性临床特点

目的探讨咽喉部淀粉样变性的临床特点。方法回顾性分析１９８０～２０００年间我院收治的经病理证实为淀粉样变性的２５例患者临床资料。结果男女比为２１∶４,平均年龄４８岁。系统性病变１７例,其中７人于确诊２年内死于受累器官衰竭。局灶性支气管及左主支气管淀粉样变性１例。咽喉部原发性局灶性病变７例,其中１例出院后失随诊,１例随诊２年后失随诊,１例术后２年复发,其余４名病情无明显变化。结论男性发病率高于女性,中老年为易患人群。与系统性淀粉样变性相比,咽喉部原发性局灶性淀粉样变性预后相对较好,但可能复发,应定期随诊。     

张念志主任医师扶正祛邪法论治原发性支气管肺癌经验撷萃

[目的]总结张念志主任医师扶正祛邪法治疗原发性支气管肺癌的经验。[方法]通过分析原发性支气管肺癌的病因病机,论述张师坚持扶正祛邪治疗总则、运用自拟肺积1号方并灵活加减主方治疗原发性支气管肺癌,并附病案说明。[结果]张师主张扶正与祛邪并举的治疗原则,扶正以益气养阴为主,祛邪以理气化痰消瘀为主,灵活运用自拟肺积1号方治疗原发性支气管肺癌,患者取得满意疗效。[结论]张师扶正祛邪思想,灵活运用自拟肺积1号方治疗肺癌的经验在临床上行之有效。     

气管支气管淀粉样变性影像表现及鉴别诊断分析

目的 结合文献探讨气管支气管淀粉样变性影像表现、病理特点及鉴别诊断.方法 3例来自本院呼吸科的住院病人,全部病例均用飞利浦Brilliance16层螺旋CT检查,在计算机工作站上进行多平面重建(MPR)多角度观察病灶.均经1位主任医师、2位副主任医师阅片.3例均行纤维支气管镜并活检、病理切片行HE染色、电镜观察、刚果染色证实.结果 3例病人纤维支气管镜检查发现气道病变6处.3例均行CT检查发现气管及支气管管腔狭窄,管壁多发钙化,双肺可见继发变化如肺不张、阻塞性肺炎、阻塞性肺气肿、支气管扩张等.3例病理切片报告为淀粉样变性沉积.结论 结合气管支气管淀粉样变性影像表现、病理特点可鉴别诊断.     

原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习

目的 总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献.结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大.肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡.4例未给予化疗,均因各种并发症死亡.1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡.1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定.结论 原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准.一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗.     

气管支气管淀粉样变1例

<正>淀粉样变是以蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁为特征的一种罕见疾病,常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位.气管支气管淀粉样变可分为原发性和继发性.延边大学附属医院于2016年收治了1例气管支气管淀粉样变病例,现报告如下.     

局限性气管支气管淀粉样变性的CT影像学特征分析

【】 目的 探讨局限性气管支气管淀粉样变性的CT平扫表现特点及其诊断价值,以提高其认识水平。方法 回顾性分析7例经病理证实的局限性气管支气管淀粉样变性患者的临床及CT平扫表现及伴随征象,其中男5例,女2例,年龄平均48岁(32~69岁)。7例均行胸部CT平扫。7例均经病理组织学检查示淀粉样变性。结果 7例气管壁弥漫增厚伴管腔不同程度狭窄,7例气管均无软化,气管粘膜下斑块3例呈环形分布,4例呈不均匀分布,4例中2例以气管前壁分布为著,4例中1例以右侧壁分布为著,4例中1例以前壁及两侧壁分布为著;4例累及两侧主支气管,1例累及左上叶支气管伴管腔狭窄,1例未累及支气管,1例累及两侧主支气管及广泛分支伴管腔不同程度狭窄、扩张;2例可见气管腔内软组织结节;2例伴随肺部并发症,其中1例伴随左下肺不张,另1例伴随两肺弥漫支气管狭窄、扩张。7例均行病理组织学检查示淀粉样变性。结论 局限性气管支气管淀粉样变性CT平扫表现具有一定的特征性,并可发现肺部并发症,对疾病的诊断治疗有一定的指导作用。     

原发性淀粉样变性病

本文从临床表现,病理检查等方面分析了原发性淀粉样变性病的诊断依据。并着重讨论了原发性淀粉样变性病的治疗问题。     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

多原发性支气管癌

多原发性支气管癌是指同一患者同期或先后发生两个或两个以上原发性支气管癌,是比较少见的肺癌的特殊类型。近年来,由于肺癌发病率上升,纤维支气管镜的普及和术后生存期延长,有关多原发支气管癌的报道亦见增多。1967年Auerbach[9]对肺癌患者尸检中发现多原发性肺癌的发病率高达3.5～14.5%。吴松昌[1]总结近20年来国内外20多位作者报道肺癌21381例中,多原发性肺癌341例,发病率0.5～3.9%,平均1.6%。赵宝华[2]经手术治疗肺癌100例,9例为多原发癌,占9%,认为在肺癌高发区多原发癌的发生率较其它地区为高。国内8位作者[1～8]报道6909例肺癌,多原…     

支气管动脉灌注栓塞治疗肺咯血62例

支气管动脉栓塞术(BAE)治疗肺咯血已广泛应用于临床,由于病因及栓塞材料的不同各家疗效报道不一[1-3].我院于2001年8月～2003年5月对62例肺咯血患者采用介入法支气管动脉灌注栓塞治疗,取得了良好的效果,现报道如下.     

原发性气管支气管肺淀粉样变并嗜酸粒细胞增多症一例

淀粉样变(amyloidosis)是可发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征,其共同点为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积于血管壁及组织中的一组疾病。淀粉样变常累及呼吸系统,但原发性气管支气管肺淀粉样变较少见,根据病变部位分为3种类型:气管支气管型、肺结节实变型、肺泡间隔或肺间质型。气管支气管肺淀粉样变合并外周血嗜酸粒细胞增多更为少见,国内尚未见报道,国外也仅有数例报道。现报告1例并结合文献复习如下,旨在提高对气管支气管肺淀粉样变的认识。临床资料患者男性,40岁。因“咳嗽、咳痰3年,气促3个月”,于2006年11月7日入院。患者于3…     

舌活检在原发性系统性淀粉样变性病诊断中的价值

目的 探讨原发性系统性淀粉样变性病的临床表现及舌组织活检对其诊断的价值。方法 总结分析1992年5月至2003年6月31例系统性淀粉样变性病患者舌的临床特征及病理组织学特点。结果 原发性系统性淀粉样变性病患者舌的临床表现有肿大、点状出血及口干，其中29例舌活检有淀粉样物质沉积。结论 原发性系统性淀粉样变性病中舌为好发部位之一，舌活检对其诊断具有一定的意义。     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

支气管黏液表皮样癌（附2例报告）

黏液表皮样癌被认为是源于气管大支气管小黏液腺的较为罕见的肺部恶性肿瘤之一,在肺的原发性恶性肿瘤中仅占0.11%～0.12%, 在TURNBALL等统计的5 000例原发性肺癌中仅有12例.日本NAGAHIRO等[1]报道的3例肺黏液表皮样癌只占其所在医院1969到1999年间所有切除肺癌的0.119%.黏液表皮样癌较原发性支气管肺癌恶性程度低,发展缓慢,预后较佳.     

原发性支气管肺淀粉样变的概述

原发性支气管肺淀粉样变是一种不可溶性淀粉样蛋白物质在气管、支气管及肺组织中沉积而表现各异的临床综合征,属少见病,且临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠组织活检病理学检查。病程后期可出现支气管狭窄,引发呼吸困难及咯血等症状,预后差,目前尚无特异性治疗,故早诊断、早治疗对本病预后有所帮助。