胶原成分在儿童系膜增生性肾小球肾炎中的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）系膜区胶原成分的变化。方法应用链菌素亲生物素过氧化酶连接法观察了３０例轻度ＭｓＰＧＮ肾穿刺活组织标本和正常的肾小球系膜区Ⅳ型胶原及其α链（α１、α３、α５链）、Ⅵ型胶原及Ⅰ型胶原的变化。结果（１）正常肾脏组织中，Ⅳ型胶原及其α１（Ⅳ）链分布于系膜区和基底膜，α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链分布于基底膜，Ⅵ型胶原分布于系膜区、肾小球基底膜和间质，Ⅰ型胶原仅分布于肾间质。（２）在轻度ＭｓＰＧＮ时，系膜区内Ⅳ型胶原及其α１链、Ⅵ型胶原含量较正常对照明显增多（Ｐ＜０．０１）；当系膜区系膜细胞超过４个时，Ⅰ型胶原开始在肾小球内出现，且在硬化肾小球内Ⅰ型胶原均呈阳性；α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链与正常对照比较无明显变化，硬化肾小球α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）染色呈阳性。结论系膜区胶原成分增多可先于系膜细胞增生，并随系膜细胞增生而增多，间质胶原成分Ⅰ型胶原，不但出现于硬化肾小球内，而且出现于系膜细胞增生较重时     

Alport综合征与Ⅳ型胶原

为探讨Ａｌｐｏｒｔ综合征时Ⅳ型胶原α链的分布改变，应用间接免疫荧光和免疫电镜的方法，观察了Ⅳ型胶原α１～α６（Ⅳ）和Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ型胶原在肾（１０３例）和皮肤（４０例）组织中的分布。结果：６３％的病例存在α３～α６（Ⅳ）的分布异常；两种异常类型直接与遗传方式有关：在Ｘ染色体连锁显性遗传时，男性肾和皮肤组织中α３～α６（Ⅳ）均消失，女性则呈不连续的节段性分布；在常染色体隐性遗传时，肾小球基底膜（ＧＢＭ）中α３～α５（Ⅳ）均消失，而ＧＢＭ外肾组织基膜中α３～α４（Ⅳ）消失，α５～α６（Ⅳ）的分布完全正常。提示，Ⅳ型胶原α链分布异常是Ａｌｐｏｒｔ综合征的一个诊断标志；皮肤活检观察α５～α６（Ⅳ）的分布有助于Ｘ染色体连锁显性遗传患者及携带者的诊断。     

甲基强的松龙冲击前后肾小球疾病患儿尿Ⅳ型胶原含量的变化

目的 了解大剂量甲基强的松龙冲击前后肾小球疾病患儿尿Ⅳ型胶原含量的变化，探讨其临床意义。方法 应用ELISA法监测大剂量甲基强的松龙冲击前后8例肾小球疾病患儿尿Ⅳ型胶原含量的变化。结果 冲击前其尿Ⅳ型胶原含量明显高于对照组，经过一个疗程甲基强的松龙冲击治疗后1d，患儿尿Ⅳ型胶原含量较冲击前明显下降（P＜0．01），结论 甲基强的松龙冲击治疗可影响肾小球疾病尿Ⅳ型胶原含量。     

尿微量白蛋白测定在儿童增生性肾小球疾病中作用意义的研究

目的：观察尿微量白蛋白(urinemicroalbumin,UMA)在增生性肾小球肾炎中的变化及意义。方法：采用透射比浊法对 60例增生性肾炎2 4hUMA进行了测定。结果：单纯性血尿、急性肾炎及紫癜性肾炎组均明显高于正常对照组(P <0.01);而急性肾炎及紫癜性肾炎又明显高于单纯性血尿病人(P<0.01);紫癜性肾炎病人UMA虽然高于急性肾炎,但两者比较却无显著性差异(P>0.05)。在系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)UMA随着系膜细胞增生程度的加重而明显增加 (轻、中、重度MsPGN间相互比较均有极显著差异P<0.01)。结论：UMA的测定不仅可作为肾脏病变的早期指标而且在某种程度上反映了病变的严重程度     

Alport综合征与IV型胶原

为探讨Ａｌｐｏｒｔ综合征时Ⅳ型胶原α链的分布改变，应用间接免疫荧荧光和免疫电镜的方法，观察了Ⅳ型胶原α１￣α６（Ⅳ）和Ｉ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ型胶原在肾（１０３例）和皮肤（４０例）组织中的分布。结果：６３％的病例存在α３￣α６（Ⅳ）的分布异常；两种异常类型直接与遗传方式有关：在Ｘ染色体连锁显性遗传时，男性肾和皮肤组织中α３￣α６（Ⅳ）均消失，女性则呈不连续的节段性分布；在常染色体隐性遗传时，肾小球基底膜（Ｇ     

地塞米松对肾小球系膜细胞肿瘤坏死因子α产生和基因表达的影响

为观察地塞米松对内毒素诱导的肾小球系膜细胞肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）的产生及其ｍＲＮＡ表达的影响，采用免疫学和分子生物学方法，对正常、内毒素诱导后及加入地塞米松的内毒素诱导后大鼠系膜细胞的ＴＮＦα水平及ＴＮＦαｍＲＮＡ表达进行了检测。结果：（１）ＴＮＦα在正常系膜细胞中分泌量极微，ＴＮＦαｍＲＮＡ的表达处于低水平；（２）内毒素诱导系膜细胞ＴＮＦα的产生及ｍＲＮＡ表达增加；（３）地塞米松对内毒素诱导的系膜细胞ＴＮＦα的产生及其ｍＲＮＡ表达有明显的抑制作用，呈剂量依赖关系。结论：地塞米松是系膜细胞产生细胞因子ＴＮＦα的较强抑制剂。     

部分脂肪营养不良合并膜增殖性肾小球肾炎一例

目的对１例以水肿、蛋白尿为主诉入院的疑难病例进行确诊。方法根据患儿的症状、体征、特殊检查（血补体Ｃ３、皮肤、肾活组织病理检查等）及文献资料进行分析、确诊。结果患儿以间断水肿、蛋白尿为主要表现，面容呈尸灰色，双面颊皮下脂肪消失，左肩部皮下脂肪欠丰满；血补体Ｃ３明显下降，左肩部皮肤活组织病理检查显示皮下脂肪部分萎缩，肾活组织病理检查显示膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型改变。结论确诊患儿为部分脂肪营养不良合并膜增殖性肾小球肾炎（Ｉ型）。此病少见，应提高认识，以防漏诊。     

小儿肾小球疾病尿THP测定及临床意义

Tamm-Horsfall蛋白(THP)是一种分子量为7×10~6Daltons的糖蛋白。正常人尿排出量较为恒定,当肾脏受到各种原因损害时,THP的排出可发生改变。为了解小儿肾小球疾病时尿THP的排泄量与病理损害程度的关系,我们测定了114例经肾活检确诊的肾小球疾病患儿的尿THP含量。     

小儿急性肾小球肾炎血和尿内皮素测定的临床意义

目的:探讨急性肾小球肾炎(AGN)内皮素(ET)的改变及意义。方法：采用放射免疫法测定66例AGN血浆及尿液ET水平。结果：AGN血浆及尿液ET水平明显高于对照组(P<0.01),急性期明显高于恢复期(P<0.01),24 h尿蛋白≥1.5 g 者血浆ET水平明显高于24 h尿蛋白<1.5 g 者(P<0.01),AGN重度水肿患儿血浆ET水平明显高于轻度水肿者(P<0.01),轻度水肿者ET水平明显高于无水肿者(P<0.05),伴严重表现的AGN患儿血浆ET水平明显高于一般病例(P<0.01),伴急性肾功能衰竭的AGN患儿血浆ET水平与Cr水平呈显著正相关(r=0.358,P<0.05)。结论：ET在AGN发病机制及病情进展中可能起重要作用,动态观察ET水平对预测其病情、预后以及AGN的治疗均有重要意义。     

福辛普利对大鼠肾小球系膜细胞增殖及分泌细胞外基质的影响

目的观察福辛普利（FOS）对脂多糖（LPS）诱导的大鼠肾小球系膜细胞（GMC）增殖及分泌细胞外基质（ECM）的影响。方法建立体外培养的大鼠GMC,鉴定后3—10代用于实验。实验分为五组：对照组、LPS刺激组（LPS组）、福辛普利（FOS）高、中、低剂量组（分别为FOS1组、FOS2组、FOS3组）。甲基噻唑基四唑（MTT）比色法测定24h和48h两个时间点各组细胞增殖,酶联免疫吸附试验（ELISA）测定6h、12h和24h细胞培养上清液中ECM蛋白含量;荧光半定量RT-PCR法检测ECM纤维连接蛋白（LN）β2mRNA表达的变化。结果（1）LPS可诱导GMC增殖,FOS可抑制LPS诱导的GMC增殖;（2）正常培养的大鼠GMC可分泌一定量的ECM,LPS组在各时间点分泌ECM均高于对照组（P〈0．01）,而FOS各组分泌ECM均低于LPS组（P〈0．01）;（3）正常培养的大鼠GMC可表达一定量LNβ2 mRNA,LPS组在各时间点LNβ2mRNA表达量均高于对照组,FOS各组表达量均低于LPS组。结论LPS可诱导GMC增殖且分泌ECM增加,FOS可抑制LPS诱导的GMC增殖,从蛋白和mRNA两个水平抑制LPS诱导的GMC分泌ECM增加,为FOS对肾脏的保护作用提供了理论依据。     

儿童膜增生性肾小球肾炎的研究进展

膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)为免疫病理诊断,其临床表现多样,预后差且病死率高。根据其发病机制的不同,目前最新的分类方法是将 MPGN 分为免疫复合物介导型和补体介导型。根据分类按照可能潜在的病理生理学过程进行相关的病因评估将有助于为MPGN 患者选择更适当的治疗方法。对儿童特发性 MPGN 长期隔日应用糖皮质激素治疗是有益的,生物制剂用于治疗 MPGN 已取得了很大的进展。     

肾小球疾病儿童尿中表皮细胞生长因子的测定

应用放射免疫分析法测定了７９例健康儿童和６９例肾小球疾病儿童的尿表皮细胞生长因子的含量，结果肾小球疾病儿童的尿ＥＧＦ明显高于正常，分析肾病综合征患儿的尿ＥＧＦ含量对判断其病程和病理类型可能有重要意义。     

系膜增生性肾小球肾炎临床与肾小球肾小管间质改变的关系

目的：探讨系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）的临床与肾小球、肾小管间质改变的关系。方法对４６例ＭｓＰＧＮ临床与肾小球、肾小管间质改变病理特点进行比较分析。结果４６例ＭｓＰＧＮ临床分型为单纯血尿２３例,肾病综合征１８例,肾炎综合征５例。轻度肾小球系膜增生为３２例,中度１３例,重度１例。单纯血尿以轻度为主,占８７％,肾病下轻度为５０％,中度４４％,重度６％;肾炎综合征轻度为６０％中度４０％。肾小管间质     

系膜增生性肾小球肾炎发病机制及治疗进展

肾小球系膜增生是多种肾脏疾病的基本病理过程,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是常见的病理类型.目前MsPGN发病机制仍不清楚,近年来以fractalkine、白细胞介素、转化生长因子-β等为代表的细胞因子逐渐成为MsPGN发病机制的研究热点,多种细胞因子在MsPGN发生发展中起重要作用.目前在MsPGN治疗上也取得一定的进展,对吗替麦考酚酯有了更深的认识,其在难治性肾病综合征患儿的治疗中取得了良好效果.     

系膜增生性肾小球肾炎患儿TGF-β1检测的临床意义

目的探讨系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患儿血浆、尿液转化生长因子_β1(TGF_β1)检测的临床意义。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定30例MsPGN,并对照观察30例轻微病变(ML)、24例局灶节段性肾小球硬化(FSGS)和30例对照组儿童血浆、尿液中的TGF_β1水平。结果MsPGN组血浆、尿液中TGF_β1水平与对照组比较,差异无显著性(P>0.05);与FSGS组比较差异有非常显著性(P<0.01)。MsPGN组TGF_β1水平与系膜增生程度、间质炎症细胞浸润及蛋白尿严重程度相关。结论血浆、尿液中TGF_β1检测可间接反映MsPGN的病情严重程度,对估计MsPGN严重程度及进展有一定的临床意义。     

系膜重构在肾小球疾病中的作用研究进展

系膜重构是肾小球重构的主要形式,在生理性或急性病理性肾小球损伤后可以通过系膜重构维持或修复肾脏正常的结构和功能,但是在慢性病理性肾小球损伤后发生的异常系膜重构将最终导致肾小球发生纤维化甚至硬化.因此,了解系膜重构的分子和细胞机制并控制系膜重构的行为对于糖尿病、高血压和免疫复合物沉积等各种原因引起的肾小球疾病的认识和治疗具有十分重要的意义.多年米许多学者致力于系膜重构的研究,本文将近年来此方面的工作进展综述如下.     

免疫荧光学方法检查皮肤组织Ⅳ型胶原α5链诊断Alport综合征

为探索Ａｌｐｏｒｔ综合征诊断的简易方法，用Ⅳ型胶原不同α链的单克隆抗体，对正常人、Ｘ连锁型Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）男性患儿及部分患儿父、母亲的皮肤基底膜（ＥＢＭ）、部分患儿的肾小球基底膜（ＧＢＭ）进行了间接免疫荧光学检查，结果显示：抗αｌ、α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人和ＡＳ患儿父亲的ＥＢＭ均为连续线样沉积，但抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＥＢＭ为阴性反应，在患儿母亲ＥＢＭ为间断线样沉积；抗α１、α３、α４和α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在正常人ＧＢＭ为线样沉积，抗α３～α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在ＡＳ患儿ＧＢＭ均呈阴性反应。证明抗α５（Ⅳ）ＮＣ１单克隆抗体在皮肤组织的免疫荧光检查可用于Ｘ连锁型ＡＳ患者的诊断及基因携带者的筛查。     

系膜增生性肾小球肾炎红细胞和白细胞免疫粘附功能及其相关性的研究

为从红细胞免疫角度探讨系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）患儿的免疫发病机制,用郭峰法检测了３１例ＭｓＰＧＮ的红细胞和白细胞免疫粘附功能,并进行比较研究。结果提示：（１）作为检测红细胞免疫粘附功能的红细胞Ｃ３ｂ受体花环经（ＲＣＲ）和肿瘤红细胞花环率（ＴＲＲ）均较对照组明显降低,红细胞免疫复合物花环率（ＲＩＣＲ）差异不显著。（２）作为检测白细胞免疫功能的肿瘤料花环率（ＴＮＲ）和肿瘤淋巴细胞花环率（ＴＬ     

肾小球疾病尿酶的检测及临床意义

本文检测了94次例不同小儿肾小球疾病各期尿LDH、r-GT、NAG和a-Glu四种尿酶,发现四种尿酶在AGN急期和NS活动期排泄达高峰。认为联合检测多种尿酶有助于小儿肾小球疾病的鉴别诊断,对早期判断疾病转归、估计激素疗效和判断预后均有较大的帮助,而单项尿酶的应用价值均有局限性。     

小儿肾小球疾病时尿酶测定及其临床意义

检测尿酶N—乙酰—β—D氨基葡萄糖苷酶(NAG)、β—半乳糖苷酶(GAL)、γ—谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、乳酸脱氢酶(LDH)等尿系列酶的变化，作为评价小儿肾小球疾病时肾小管功能的指标，现报告如下。