胶原成分在儿童系膜增生性肾小球肾炎中的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）系膜区胶原成分的变化。方法应用链菌素亲生物素过氧化酶连接法观察了３０例轻度ＭｓＰＧＮ肾穿刺活组织标本和正常的肾小球系膜区Ⅳ型胶原及其α链（α１、α３、α５链）、Ⅵ型胶原及Ⅰ型胶原的变化。结果（１）正常肾脏组织中，Ⅳ型胶原及其α１（Ⅳ）链分布于系膜区和基底膜，α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链分布于基底膜，Ⅵ型胶原分布于系膜区、肾小球基底膜和间质，Ⅰ型胶原仅分布于肾间质。（２）在轻度ＭｓＰＧＮ时，系膜区内Ⅳ型胶原及其α１链、Ⅵ型胶原含量较正常对照明显增多（Ｐ＜０．０１）；当系膜区系膜细胞超过４个时，Ⅰ型胶原开始在肾小球内出现，且在硬化肾小球内Ⅰ型胶原均呈阳性；α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链与正常对照比较无明显变化，硬化肾小球α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）染色呈阳性。结论系膜区胶原成分增多可先于系膜细胞增生，并随系膜细胞增生而增多，间质胶原成分Ⅰ型胶原，不但出现于硬化肾小球内，而且出现于系膜细胞增生较重时     

肾活检免疫病理呈“满堂亮”现象临床意义的探讨(附50例病例分析）

目的 探讨肾活检免疫病理“满堂亮”（指肾组织免疫荧光染色IgG、IgA、IgM、C3、C1q同时阳性）的现象与临床肾脏疾病关系。方法 对1984－1999年有完整临床资料及肾活检免疫荧光呈“满堂亮”的50例闰例进行分析。结果 50例“满堂亮”的诊断为：（1）狼疮性肾炎21例,其病理改变Ⅱ型（系膜增生型）4例,Ⅲ型（局灶节段型）5段,Ⅳ型（弥漫增殖型）9例,Ⅴ型（膜型）3例。（2）乙型肝炎病毒相关肾炎13例,其病理为轻系膜增生型4例;膜性肾病7例;膜增生型肾小球肾炎2例。（3）过敏性紫瘢性肾炎（均为肾病型）9例。（4）IgA肾病6例。（5）抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的急进性肾小球肾炎1例。结论 （1）“满堂亮”现象可见于多种肾小球疾病,最多见于狼疮性肾炎,是狼疮性肾炎最有特片性的免疫病理改变。（2）“满堂亮”现象也可出现于乙型肝炎病毒相关肾炎。（3）对呈‘满堂亮‘而临床诊断为非狼疮性肾炎的病例应追踪观察,尤应注意其与狼疮性肾炎的密切关系。以便发现些延迟出现狼疮血清学阳性反应的和（或）狼疮临床表现的狼疮患者。     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原 (CL_Ⅳ )及层粘连蛋白 (LN)水平的变化及与肾脏病理的关系 ,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN进行检测。结果显示 ,孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组 (P<0.01) ;病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL_Ⅳ、LN水平高于轻微病变组 (P<0.01)。提示孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化严重程度 ;检测尿CL_Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义     

肾小球疾病156例的临床与病理

了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14．1％;毛细血管内增生性肾炎占4．5％;新月体肾炎6例（3．8％）;其他型别的病理类型均较少见。结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病最常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎（34．9％）,其次见于肾病综合征（28．3％）,各种类型的肾小球肾炎（10．4％）。     

儿童肾脏疾病临床与病理753例分析

目的分析和总结儿童肾脏疾病的临床资料和病理类型,探讨肾穿刺活检术在儿童肾脏疾病中的重要性。方法回顾性分析1995—2015年在山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科接受经皮肾穿刺活检的753例肾脏疾病患儿临床资料和病理资料。结果 753例经皮肾穿刺活检患儿中,原发性肾小球疾病428例(56.84%)、继发性肾小球疾病306例(40.64%)、先天性遗传代谢性肾脏疾病17例(2.26%)、肾小管间质性疾病2例(0.27%)。临床诊断最常见的为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病中最常见的临床表现和病理类型分别为原发性肾病综合征和IgA肾病,继发性肾小球疾病中常见的临床表现和病理类型分别为紫癜性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。先天性遗传代谢性肾脏疾病中最常见的为薄基底膜肾病和Alport综合征。8例重复肾活检患儿的病理类型及临床表现均出现改变。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为原发性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎。重复肾穿刺活检有助于及时掌握患儿病理类型转化,调整治疗方案。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童纤维性肾小球肾炎1 例报告并文献复习

目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

增生性肾炎患者系膜细胞增生与细胞周期调控蛋白的相关研究

目的 观察增生性肾炎患者肾小球系膜细胞（MC）在不同增生程度时细胞周期调控蛋白表达水平的变化。方法 采用免疫组织化学技术,检测34例肾不小球肾炎患者肾刺标本中细胞正性调控蛋白周期素D1（cyclinD1)、负性调控蛋白P21^CIP1(P21)、P27^KIP1(P27)和增殖细胞核抗原（PCNA）表达。结果 在正常对照及非增生性肾炎组中,cyclin D1、P21不表达,P27呈高表达。在增生性肾炎组中,cyclin D1、P21和P27阳性表达主要在系膜区,随着系膜增生程度的加重,肾小球cyclinD1、P21表达增加,并与PCNA呈正相关（P均＜0．01）;P27则表达减少并与PCNA呈负相关（P＜0．05）;肾小球P27表达还与血肌酐之间呈显著性负相关（P＜0．01）。结论 在人类增生性肾炎中,cyclin D1、P21和P27参与MC的增生;P27在肾组织的表达量可能与疾病进展密切相关。     

小儿肾小球疾病肾活检:附29例次资料分析

本文报道对27例肾小球疾病患儿行29次经皮肾活检,成功28次。其中肾病综合征14例,其它肾小球疾病13例。病理结果系膜增殖肾炎14例,微小病变4例,IgA肾病4例,膜性肾病、膜增殖性肾炎、弥漫增殖性肾炎、新月体肾炎及弥漫肾小球硬化各1例。肾活检对明确肾病的病理类型、确诊肾脏疾病、指导治疗、判断预后有较大意义。小儿肾活检只要准备充分、操作熟练是安全的。本组除4例肉眼血尿外,无其它严重并发症。本文还提出具体操作注意点。     

20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析

目的　探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法　 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果　肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论　HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。     

儿童肾功能衰竭临床与病理分析

目的　探讨儿童肾功能衰竭的病因、临床和病理特点。方法　回顾分析 1996年 1月至 2 0 0 2年 6月诊治的 2 1例儿童肾功能衰竭病历资料。结果　①急性肾功能衰竭 12例 ,其中肾小球疾病引起者 8例 ,肾外因素所致者 4例 ;肾活检 6例 ,呈多种病理改变 ,伴不同程度细胞新月体形成。选择利尿、血液透析、甲基泼尼松龙冲击等治疗 ,10例肾功能有不同程度恢复 ,2例死亡。②慢性肾功能衰竭 9例 ,其中先天性肾脏疾病所致 2例 ,肾小球疾病所致 7例 ;肾活检 3例 ,病理呈系膜增生性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎伴肾小球硬化或增生硬化。预后较差。结论　①急性肾功能衰竭治疗关键在于早期明确病因 ,应采用肾活检明确病理类型以指导治疗。②慢性肾功能衰竭缺乏特异性临床表现 ,易漏诊和误诊 ,应定期进行尿液常规检查 ,对肾脏疾病要进行有效治疗 ,防止慢性肾功能衰竭发生。     

1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。