干燥综合征神经系统损害临床表现及诊治

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约20%的SS患者伴有神经系统损害,表现为外周神经系统(peripheral nervous system,PNS)损害和中枢神经系统(central nervous system,CNS)损害。PNS损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病;CNS损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前,SS患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制剂。     

中枢神经系统的真菌感染

中枢神经系统(CNS)真菌感染的病因有多种,新型隐球菌是最常见的病因,曲菌、芽生菌属、念珠菌属、球孢子菌属、着色霉菌等均可作为致病因子。各种真菌对正常人和免疫受损者 CNS 的致病性不完全相同,可分为外源性感染和内源性感染。真菌引起的 CNS 感染可表现为脑膜炎、脑脓肿(或肉芽肿)、脊髓损害,其临床症状与体征视不同菌种略有不同。CNS 真菌感染治疗按其不同菌种联合应用敏感的抗真菌药物,部分患者应辅以手术治疗。     

艾滋病患者常见的中枢神经系统机会性感染

中枢神经系统(CNS)机会性感染是艾滋病患者常见的并发症,10%～20%的艾滋病患者以神经系统症状为首发症状。随着高效抗逆转录病毒治疗(HAART)在临床上的广泛应用,CNS机会性感染     

病理上类似亚急性联合变性的AIDS空泡样脊随病

中枢神经系统(CNS)损害常使获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的病情加重。约30％AIDS 病人有明显的临床 CNS 功能障碍,尸检发现80％出现神经病理改变。本文描述89例 AIDS 尸检中所见的20例空泡样脊髓病的临床和神经病理特征。根据脊髓病病理损害的严重程度将20例分为3     

癌性脊髓病和癌性周围神经病

癌肿引起的神经系统损害并不少见,临床上其常见原因为癌肿局部浸润或压迫、癌肿转移、癌肿的非转移性神经系统损害及癌肿放射治疗或化学治疗所致。当神经系统以外的某一脏器有原发癌时,神经系统无直接侵犯和转移而出现神经系统并发症,称之为癌性神经病,又称副肿瘤神经系统综合征。其发病率国外报告为1%～4%,国内报告为0.5%～16.4%。本文主要介绍癌性脊髓病和癌性周围神经病。     

以四肢麻木和无力首诊的原发性干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary sjogren's syndrome,pSS)合并神经系统损害发生率为10%～60%,90%～95%累及周围神经系统(PNS).表现主要有单神经病、感觉性神经病和远端对称性多发性神经病三种类型,以感觉性神经病变和(或)多神经炎最常见,但以感觉运动性神经病为首诊者少见.我院成功诊治1例,现报道如下.     

191例AIDS死亡患者临床特征及死因分析

目的分析AIDS死亡患者的临床特征及主要死因。方法采用回顾性调查分析的方法,采集2009年8月—2014年4月上海市公共卫生临床中心所有AIDS住院患者中死亡病例的临床资料,采用Stata 10.0软件对数据进行统计分析。结果 AIDS死亡病例191例,中位年龄48岁,以男性(90.1%)为主。152例(79.6%)入院前尚未开始抗反转录病毒治疗。181例获得CD4+T淋巴细胞计数资料者,中位CD4+T淋巴细胞计数为21个/μl。入院首次实验室检查提示贫血118例(61.8%),低白蛋白血症147例(77.0%),低钾血症41例(21.5%),低钠血症89例(46.6%),肌酐升高16例(8.4%),尿素升高54例(28.3%)。合并肺部感染158例(82.7%),中枢神经系统(central nervous system,CNS)疾病54例(28.3%),消化道真菌感染56例(29.3%),AIDS相关肿瘤11例(5.8%)。并发感染性休克19例(9.9%),上消化道出血14例(7.3%),气胸及纵膈气肿9例(4.7%)。主要死因为肺部感染(53.9%)和CNS疾病(19.9%)。结论 AIDS死亡患者入院时一般情况差,合并症及并发症多见,主要死于肺部感染和CNS疾病。     

28例以认知障碍为首发症状的HIV/AIDS病人回顾分析

正1型艾滋病病毒(HIV-1)具有亲淋巴性和亲神经性的特点,约10%～27%的艾滋病(AIDS)病人可出现神经综合征,一般称之为艾滋病所致神经系统障碍~([1])。根据临床表现的不同,可分为HIV原发性神经系统感染、机会性中枢神经系统感染、继发性中枢神经系统肿瘤和继发性脑卒中。近年来,HIV相关认知障碍(HIV-associated neurocognitive disorder,HAND)逐渐得到临床的重视。多数HIV感染者/AIDS病人(简称     

治疗小细胞肺癌时的预防性颅内放疗

采用化疗治疗小细胞肺癌时中枢神经系统(CNS)衰竭发生率很高,应行预防性颅内放射(PCI)防止小细胞肺癌(SCLC)脑转移。SCLC 最易发生脑转移,Newan 和Hansen 发现33%～42%的SCLC 患者在死亡时CNS 受累,30%患者CNS 发生病变.Nagent 等报道用化疗维持生命2年的患者最后还是死亡,尸检中80%的患者CNS 转移,其中17%首发CNS 衰竭,并在大脑处有大量转移灶、脑转移后预计寿命为3.7～7个月。由于只有少量药物透过血脑屏障,化疗不能明显地减少脑转移的危     

AIDS合并中枢神经系统疾病临床特点分析

目的通过分析AIDS患者合并中枢神经系统疾病的临床特点及诊治情况,以提高AIDS合并中枢神经系统疾病的确诊率和疗效,改善预后。方法回顾性分析北京地坛医院2014年1月—2015年1月住院治疗的62例合并神经系统疾病的AIDS患者临床特点及诊治情况。结果因中枢神经系统疾病人院患者占同期入院患者的9.82%。临床表现主要为发热、头痛、脑膜刺激征阳性、呕吐、肢体运动障碍、意识障碍和头晕等。隐球菌性脑膜炎20例(32.26%);神经梅毒和结核性脑膜炎各8例(12.90%);HIV脑病/进行性多灶性脑白质病5例(8.06%);弓形体脑病4例(6.45%);巨细胞病毒脑炎并神经根炎2例(3.23%);4例经脑活体组织检查,3例分别诊断为化脓性结核性脑膜炎、伯基特淋巴瘤和组织胞浆菌病(各占1.61%),1例病原仍不明;脊髓炎、疱疹病毒脑炎和颅内占位病变各1例(各占1.61%);原因不明中枢神经系统感染9例(14.52%)。经治疗,43例(69.35%)病情好转,10例(16.13%)放弃治疗,5例(8.06%)死亡,无变化4例(6.45%)。结论 AIDS并发中枢神经系统疾病原因复杂,临床确诊困难。发热、头痛、脑膜刺激征阳性、呕吐、肢体障碍和意识障碍为主要临床表现。以隐球菌性脑膜炎发病率最高,其次为结核性脑膜炎和神经梅毒。尽可能查找病原学依据有利于早期明确诊断,改善预后。     

致脑膜炎大肠杆菌穿透血脑屏障机制的研究进展

细菌性脑膜炎是中枢神经系统(central nerve system,CNS)最常见最严重的感染。尽管抗生素的广泛使用,但细菌性脑膜炎的发病率仍有5％-40％,而幸存者神经系统后遗症的发生率高达30％。细菌性脑膜炎的高感染率和死亡率是由于其发病机制目前还不清楚。     

造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的临床研究

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)后中枢神经系统(CNS)并发症的发生率影响因素及预后,提高CNS并发症的诊断和治疗水平,从而改善此类患者的生存.方法 研究对象为自2001年5月至2007年12月在北京市道培医院行HSCT的640例患者,对其中发生CNS并发症患者的临床特点进行回顾性分析和研究.结果 640例HSCT患者中共57例发生了CNS并发症,发生率为8.9%.非血缘、单倍型和间胞相合HSCT后CNS并发症的发生率分别为12.0%(10/83),13.5%(39/289)和3.4%(8/237)(P<0.001).预处理为全身照射(TBI)和非TBI方案的发生率分别为19.4%(7/36)和8.3%(50/604)(P=0.047).年龄<14岁组和年龄≥14岁组的发生率分别为15.3%(9/59)和8.3%(48/581)(P=0.072).恶性疾病中的发病率为8.9%(56/627),非恶性疾病中的发病率为7.7%(1/13)(P=1.000).最常见的并发症为原发病复发和颅内感染.患者总体病死率为57.9%(33/57),其中66.7%(22/33)的患者死亡原因为CNS并发症.结论 单倍型和非血缘移植、TBI的预处理方案是移植后发生CNS并发症的高危因素.而年龄和原发病类型对CNS并发症的发病率无显著影响.早期诊断和积极有效地治疗CNS并发症可以降低其相关病死率,改善患者的预后.     

AIDS病人的脑血管疾病

脑血管病 (CVD)是AIDS的神经系统并发症之一 ,既往报告较少 ,近年临床病理资料提示其发生率为 2 %～ 2 1% ,值得重视和深入研究。文章就AIDS合并的CVD ,包括血栓或栓塞性缺血性脑梗死、出血性梗死、脑出血和血管炎等的流行病学、病因学、病理学以及临床表现作了综述     

感染性心内膜炎合并中枢神经系统并发症的回顾性研究

目的探讨感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者出现中枢神经系统并发症的临床特征及危险因素。方法选取广东省人民医院1980年3月至2014年2月期间201例有完整超声心动图结果及临床资料的IE患者,采用回顾性分析研究其是否合并中枢神经系统并发症及其临床特征,采用SPSS 16软件进行统计学分析。结果出现神经系统并发症的IE患者占19.90%(40/201),脑梗死是最常见的神经系统并发症。最常累及的瓣膜是主动脉瓣,且赘生物长度与是否出现神经系统并发症具有相关性,长度14.58 mm(平均值)的赘生物出现神经系统并发症的几率下降(OR=0.412,P=0.026)。结论神经系统并发症在IE患者中并不少见,最常表现为脑梗死,以主动脉瓣的赘生物脱落引起为主,且赘生物长度与神经系统的并发症出现呈负相关。     

神经和精神疾病患者脑脊液中后叶加压素水平

中枢神经系统(CNS)下丘脑以外的各个部位都有垂体神经部激素精氨酸后叶加压素(AVP)存在。正常人脑脊液(CSF)的 AVP 浓度与血浆的相似或稍低。然而,在一些神经系统疚病时,CSF/血浆浓度比例无关,提示进入 CSF 的 AVP 有单独词节释放作用。本文对一些神经和精神疾病患者 CSF 和血浆的AVP 浓度进行了研究。     

单核细胞趋化蛋白-1在重症急性胰腺炎血脑屏障通透性升高中的作用

胰性脑病是急性胰腺炎的重要并发症,发病率为3%～27%,病死率超过40%.目前认为血脑屏障(BBB)损伤和通透性的升高是多种中枢神经系统(CNS)炎症及病变的前提,其在急性胰腺炎中的变化研究尚较少.     

抗神经元抗体的检测及其在狼疮中枢神经系统病变中的临床应用研究

目的　建立检测抗神经元抗体 (anti neuronalantibodies,anti N)的细胞 ELISA方法 ,并评价其对系统性红斑狼疮中枢神经系统病变 (CNS SLE)的诊断价值。方法　以 1%多聚甲醛固定的SK N MC成神经瘤细胞株为抗原 ,采用细胞 ELISA方法 ,检测 12 3份血清 (包括CNS SLE 2 8例 ,无中枢神经系统受累的SLE 2 2例 ,其他结缔组织病 36例 ,正常血清 37例 )和 138份脑脊液 (包括CNS SLE 38例 ,无中枢神经系统受累的SLE 2 9例 ,其他结缔组织病 12例 ,有神经精神症状的其他疾病 5 9例 )中anti N。结果　血清中anti N在SLE中阳性率为 6 2 0 % (31/ 5 0 ) ,特异性为 91 8% ;脑脊液中anti N在CNS SLE中阳性率为 47 4% (18/ 38) ,特异性为 89 7% ,而无中枢神经系统受累的SLE (non CNS SLE)阳性率仅为 10 3 % (3/ 2 9) ,且抗体水平低于前者 ,二者在抗体水平和阳性率上差异存在显著性 (P均 <0 0 0 1) ;以意识障碍 /精神症状为主要表现的CNS SLE脑脊液中该抗体阳性率最高 ,分别为 75 0 %和 72 7% ,显著高于其他类型CNS SLE (P =0 0 1) ;8例CNS SLE患者治疗前后脑脊液中anti N水平分别为 0 47± 0 2 2和 0 2 2± 0 0 6 ,二者之间差异有显著性 (P <0 0 5 )。结论　血清中anti N对诊断SLE特异性较高 ;脑脊液中anti N是     

复发性多软骨炎神经系统损害的临床特点

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis RP)并发神经系统病变的临床特点。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月在北京协和医院住院,并确诊为RP并发神经系统病变患者的临床资料。结果 RP神经系统病变患者占同期住院RP患者的16.4%(33/201)。女性14例,男性19例,确诊时平均年龄为51.55岁,9例患者以神经系统病变为首发症状。24例患者为单纯中枢神经系统(central nervous system CNS)受累,其中10例患者同时有2种或2种以上CNS病变。5例患者出现单纯周围神经系统受累,均为周围感觉神经系统受累,4例患者同时出现中枢和周围神经系统病变。脑炎(包括自身免疫性边缘性脑炎)和缺血性脑卒中出现在10例患者中,是最常见的RP神经系统受累形式。结论 RP神经系统受累的表现多样,脑炎和缺血性脑卒中是RP最常见的神经系统受累形式。     

抗Hu抗体在诊断系统性红斑狼疮中枢神经系统病变中的意义

目的　通过检测抗Hu抗体 (AHuA) ,评价其在诊断系统性红斑狼疮中枢神经系统病变 (CNS SLE)中的意义。方法　以神经马赛克生物薄片中神经元细胞为抗原 ,应用间接免疫荧光方法分别测定 182例病人和健康献血者血清 ,包括系统性红斑狼疮 (SLE)病人 96例 ,其中 2 0例为CNS SLE病人 ;其他结缔组织病病人 5 1例 ,其中 3例伴中枢神经系统病变 ;健康献血者 3 5例。结果　血清检测抗Hu抗体共 2 2例阳性 ,其中 17例为CNS SLE病人 ,敏感性 85 .0 % ( 17/2 0 ) ,特异性73 .9% ( 17/2 3 ) ;2例为系统性红斑狼疮非中枢神经系统病变 (非CNS SLE)病人 ,敏感性 2 .6% ( 2 /76) ;3例为其他结缔组织病病人 ,敏感性 5 .9% ( 3 /5 1) ,1例病人 1年后发展为SLE ,且出现精神症状。CNS SLE病人的抗Hu抗体阳性率明显高于非CNS SLE和其他结缔组织疾病者及健康献血者(P <0 .0 0 1)。结论　抗Hu抗体对CNS SLE的诊断有重要意义。     

HIV感染致中枢神经系统病变的影像学研究（一）

人免疫缺陷病毒(HIV)是亲神经性的且可在疾病初期可穿过血脑屏障。因此，中枢神经系统(CNS)是HIV侵入的主要部位，在病程中大约三分之二病人有CNS受累。在获得性免疫缺陷综合征(AIDS)中，CNS疾病的范围较宽且可被概括地分类为HIV的原发性作用、机会性感染、肿瘤及血管疾病。