抗JO-1抗体综合征24例临床分析

目的：分析抗Jo—1抗体综合征的临床表现、肺损害特征及以肺部表现为首发症状病例的临床特征，以提高对其认识。方法：回顾性分析24例抗Jo—1抗体阳性的PM／DM患者的临床资料，重点分析肺部表现及4例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征病例的临床资料。结果：患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病，肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前，导致漏诊或误诊，胸部CT能够较及时发现肺间质病变。结论：抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病，应注意间质性肺病的诊断与鉴别诊断。     

抗Jo-1抗体阳性肌炎的临床与病理特点

成人炎性肌病中25%～40%血清中可查到氨酰t-RNA合成酶抗体,在这些肌炎特异性自身抗体中,第一个被发现也是最常见的是抗Jo-1抗体,其抗原是在蛋白质合成中起重要作用的组氨酰t-RNA合成酶,抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）在临床上构成一组特殊症候群,称之为Jo-1综合征.该综合征在起病方式、临床表现及实验室检查方面与抗Jo-1抗体阴性的PM/DM患者明显不同.     

抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床分析

目的探讨合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征的临床特点及生存分析。方法抗Jo-1抗体综合征患者84例,其中合并抗Ro52抗体阳性者41例为阳性组,抗Ro52抗体阴性者43例为阴性组。比较2组临床特征,采用多因素logistic回归分析抗Jo-1抗体综合征患者发生抗Ro52抗体阳性的危险因素,采用Kaplan-Meier法分析2组生存情况。结果阳性组患者病程[(15.9±13.2)个月]短于阴性组[(25.0±21.6)个月](P0.05),阳性组患者关节炎、雷诺现象和Gottron征发病率(87.8%、58.5%、73.2%)高于阴性组(58.1%、27.9%、51.2%)(P0.05);关节炎(OR=5.988,95%CI:1.805～19.869,P=0.003)、雷诺现象(OR=3.666,95%CI:1.076～12.482,P=0.038)是抗Jo-1抗体综合征出现抗Ro52抗体阳性的独立危险因素;阳性组中位生存时间(24个月)短于阴性组(25个月)(P0.05)。结论合并抗Ro52抗体阳性的抗Jo-1抗体综合征患者病程短,关节炎和雷诺现象是发生抗Ro52抗体阳性的独立危险因素。     

间接酶联免疫法测定抗Jo-1抗体及其临床应用

目的利用基因工程表达的组氨酰转移核糖核酸合成酶自身抗原Jo-1蛋白,建立ELISA法,初步用于检测多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)中的抗Jo-1抗体。方法用表达蛋白建立间接ELISA,摸索反应时间、抗原包被浓度、样本稀释浓度及抗抗体工作浓度等工作条件,进一步检测方法的重复性及稳定性。用建立的方法,检测40例健康体检者、30例系统性红斑狼疮(SLE)、30例类风湿关节炎(RA)、20例干燥综合征(SS)、90例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者血清中抗Jo-1抗体。结果成功建立间接ELISA法,并确立了一系列反应条件。临床检测结果显示,PM/DM患者抗Jo-1抗体的阳性率为25.6%,而非PM/DM患者均为阴性。PM/DM组Jo-1抗体阳性率与疾病对照组及健康对照组比较,差异均有统计学意义(均P<0.01)。结论本研究成功应用基因工程表达的Jo-1蛋白建立了间接ELISA法,检测抗Jo-1抗体,与国外报道的结果基本相当,与常用免疫印迹法对比检测的结果一致。     

抗Jo-1抗体与疾病诊断相关性的回顾性分析

目的 探讨抗Jo-1抗体与患者临床症状和疾病诊断的关系,为该指标的临床应用提供参考和依据。方法 以2019-2020年在南方医科大学南方医院进行抗Jo-1抗体及抗核抗体(ANA)检测的患者作为研究对象,将其中临床资料完整的122例抗Jo-1抗体阳性患者纳为阳性组,244例抗Jo-1抗体阴性而ANA阳性的患者作为阴性组。收集2组一般资料、疾病诊断、临床症状、抗Jo-1抗体及ANA的检测结果,对2组资料进行统计学分析。结果 阳性组多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及糖尿病的发病率(29.51%、19.67%)高于阴性组(2.87%、10.66%),差异均有统计学意义(P<0.05);2组间质性肺部病变(ILD)和恶性肿瘤的发病率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。2组糖尿病类型构成比差异无统计学意义(P>0.05),均以2型糖尿病为主。阳性组临床症状肌痛的发生率(18.55%)高于阴性组(4.51%),差异有统计学意义(P<0.05)。不同抗Jo-1抗体滴度中PM/DM、ILD、糖尿病的发病率和肌痛的发病率比较,差异均有统计学意义(P<0.05),其中PM...     

皮肌炎患者抗核抗体和抗Jo-1抗体检测的临床意义

目的探讨皮肌炎常见自身抗体抗核抗体(ANA)和抗合成酶Jo-1抗体(抗Jo-1抗体)的临床意义。方法选取皮肌炎患者280例,分为ANA阳性且抗Jo-1抗体阳性组(A组,70例)、ANA阳性抗Jo-1抗体阴性组(B组,80例)、ANA阴性抗Jo-1抗体阳性组(C组,70例)及ANA阴性且抗Jo-1抗体阴性组(D组,60例)。分析4组患者肌酶变化情况、内脏器官损害情况及实验室相关指标特点,并分析不同ANA水平与肌酶的相关性。结果与D组比较,A组和C组患者肌酶明显升高,且肺和心脏损害发生率也明显升高(P0.05),而B组患者肌酶升高不明显(P0.05),且肌酶与ANA滴度水平变化无相关性(P0.05)。结论抗Jo-1抗体能正确反映皮肌炎病情严重程度。     

以头痛为首发症状伴抗GQ1b抗体阳性的吉兰-巴雷综合征病例报道1例

吉兰–巴雷综合征是一种由自身免疫介导的周围神经病,临床表现多样,其头痛发生率为2%,较为罕见,临床容易误诊。安徽中医药大学第一附属医院神经内科收治1例53岁女性患者,其发病前2周左右有头痛病史,表现为肺部感染、脑脊液检查示蛋白-细胞分离,血清抗神经节苷脂（GQ1b）抗体阳性,诊断为吉兰–巴雷综合征,经过中西医结合治疗后患者头痛症状基本消失。现就该例以头痛为首发症状伴抗GQ1b抗体阳性的吉兰–巴雷综合征病例进行回顾分析及文献复习,以提高临床医生对该疾病的认识。     

抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病临床分析

目的 总结抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病的临床特征,提高临床医师对该病的认识。方法 收集2018年8月至2021年7月期间福建省立医院呼吸与危重症医学科诊断的15例抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病患者的病例资料,回顾性分析其临床特征并进行文献复习。结果 15例患者男性4例,女性11例,中位年龄64岁,主要症状为咳嗽、气促。胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的磨玻璃影或实变影。8例完成肺通气功能检查,5例提示不同程度限制性通气功能障碍,6例完成肺弥散功能检查,均提示弥散功能下降。12例完成肺泡灌洗液细胞学分类检查,中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高者比例分别为83.3%(10/12)、8.3%(1/12)、83.3%(10/12)。10例经支气管肺活检中仅1例明确机化性肺炎。抗合成酶抗体方面,抗EJ抗体阳性6例,抗PL-7抗体阳性2例,抗PL-12抗体阳性5例,抗Jo-1抗体阳性4例,抗OJ抗体阳性1例,其中2例同时存在不同的抗合成酶抗体。从发病到诊断中位时间为60d。随访过程中4例死亡,11例好转。仍在随访的9例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的患者中,2例复发。结论 对...     

以腕管综合征为首发症状的多发性骨髓瘤1例

多发性骨髓瘤(MM)是一种不可治愈的浆细胞恶性肿瘤,常表现为患者的骨骼损害、贫血、高钙血症、肾脏损害等[1-2].腕管综合征(CTS)是最常见的周围神经卡压性疾病.多数为特发性,部分可由于腕管内肿物、屈肌腱滑膜炎、月骨掌侧脱位等导致[3],而以腕管综合征为首发症状的多发性骨髓瘤较为少见.本文报道了 1 例以腕管综合征为...     

复发性抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

目的:探讨复发性抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素,复发后的治疗及预后。方法:报道1例复发性抗GQ1b抗体综合征,并进行相关文献复习。结果:56岁女性,前驱感染后出现复视,共济失调,四肢腱反射减弱,血清抗神经节苷脂抗体检测显示抗GQ1b抗体和抗GT1a抗体滴度升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后完全恢复。后患者出现2次复发,分别予以糖皮质激素治疗,静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后完全恢复。搜索既往报道,获得复发性抗GQ1b抗体综合征的患者7例,男女比例3∶4,平均首发年龄31.86岁(18~63岁),平均复发次数2.57次。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论:年轻患者、表现为Miller-Fisher综合征样症状、持续的抗GQ1b抗体阳性可能是抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素;静脉注射人免疫球蛋白及血浆置换对复发后的治疗均有良好疗效,该病预后较好。     

以精神症状首发的多发性硬化1例

多发性硬化是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其精神异常的发生率较高[1-3],但以精神症状为首发症状并不多见[1,4],我院收治了1例以精神症状为首发的多发性硬化患者,现将临床资料报告如下.     

多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗Jo-1和Mi-2等6种自身抗体检测的意义

目的：探讨多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者血清中抗Jo-1,Mi-2,PL-7,PL-12肌炎特异性抗体（MSA）及抗PM-SCL,Ro-52肌炎相关性抗体（MAA）的临床意义。方法：选取36例确诊为PM/DM患者,利用欧蒙免疫印迹法检测其血清中这6种抗体,并计算出血清MSAs和MAAs的阳性率,分析患者的临床表现、疾病活动性及预后与自身抗体的相关性。结果：36例患者中22例出现MSAs和（或）MAAs阳性（61%）,其中MSAs阳性率为40%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体（30%）,MAAs的阳性率为28%,抗Ro-52抗体占18%,并且与抗Jo-1抗体高度相关。结论：MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现、疾病活动性和预后相关。     

组氨酰转移核糖核酸合成酶自身抗原的原核表达及初步临床应用

目的 通过克隆人组氨酰转移核糖核酸合成酶自身抗原Jo-1基因,构建重组表达质粒,获得具有免疫活性的纯化重组蛋白,建立间接ELISA法,并探讨其在检测多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)中的抗Jo-1抗体的价值.方法 构建重组表达载体,在大肠杆菌DH5 α和BL21(DE3)中表达;融合蛋白经Ni-NTA树脂柱进行亲和层析纯化,并通过十二烷基磺酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)和免疫印迹(WB)进行免疫活性鉴定;应用表达蛋白建立间接ELISA法.同时用该方法检测30名正常献血者,30例SLE,30例类风湿关节炎(RA),10例原发性干燥综合征(SS),75例PM/DM患者血清中抗Jo-1抗体.结果 经重组质粒测序和酶切结果证实,Jo-1目的基因已正确插入原核表达载体中,基因序列正确,符合表达框架;经SDS-PAGE检测显示,表达产物在相对分子质量55 000处有一明显的蛋白表达条带;WB分析表明,重组蛋白具有人Jo-1抗原反应性;间接ELISA法检测标本血清结果显示,PM/DM组中抗Jo-1抗体的阳性率为28%,非PM/DM组(疾病对照组及正常对照组)均为阴性,其差异均有统计学意义(x2=31.84,均P＜0.01).结论 成功克隆了人组氨酰转移核糖核酸合成酶自身抗原Jo-1基因,其可在大肠杆菌中表达,且重组自身抗原具有较好的抗原性和特异性.应用纯化融合蛋白建立的间接ELISA法检测PM/DM抗Jo-1抗体具有较好的特异性.     

以副癌综合征为首发症状的肺癌(附17例临床分析)

原发性支气管肺癌是当今世界严重威胁人类的健康与生命的恶性肿瘤,我国肺癌的发病率几乎呈直线上升,而目前肺癌病人确诊时70%～80%已为晚期[1],因此治愈率不高。为提高治愈率,在临床上如何达到早期诊断肺癌病人已成为内科医师的重要课题之一,而肺癌的副癌综合征较常见,有相当部分的患者以副癌综合征为首发表现,缺乏呼吸道症状,给诊断带来困难,易致误诊、漏诊。为提高对副癌综合征的认识,使以肺外表现为首发症状的肺癌得到早期诊断,现对我院自1997年1月～2004年8月收治的17例以副癌综合征为首发症状的肺癌分析如下。对象与方法本组17例均有组…     

抗Jo-1抗体、抗SSA/Ro52抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎临床特征分析

目的 研究抗Jo-1抗体、抗SSA/Ro52抗体与多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)临床特征的关系.方法 收集该院收治的111例PM/DM患者资料,根据抗Jo-1抗体、抗SSA/Ro52抗体阴阳性将111例PM/DM患者分成3组.比较各组间临床表现及实验室指标的差异,分析抗Jo-1,抗SSA/Ro52抗体与PM/DM临床特征的相关性.结果 阳性组合并间质性肺疾病(ILD)情况明显多于其他两组,而阴性组合并ILD的情况明显低于其他两组(P<0.05).阴性组的CRP和ESR水平明显低于其他两组(P<0.05).抗Jo-1(-)SSA/Ro52(+)组的ANA滴度≥1:320的比例明显高于其他两组(P<0.05).结论 抗Jo-1抗体、抗SSA/Ro52抗体与PM/DM一些临床特征具有一定相关性.抗Jo-1抗体阳性患者更易合并ILD,抗SSA/Ro52(+)患者往往出现ANA阳性情况较多,抗Jo-1、SSA/Ro52(-)患者CRP和ESR水平升高不明显,更易出现皮疹或Gotton征,面部躯体红斑,合并ILD的情况也是最低的.     

Rhupus综合征1例并文献复习

目的 分析Rhupus综合征的发病机制及临床特点.方法 对1例类风湿关节炎（RA）重叠系统性红斑狼疮（SLE）的Rhupus综合征患者的病例资料进行分析,复习相关文献并总结临床最新研究进展.结果 1例女性,有月经紊乱史,以RA为首发表现,经17年的RA病程才出现SLE特征性表现,就诊时关节症状严重并出现关节畸形,血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）及类风湿因子（RF）水平均明显升高,抗Sm抗体和抗双链DNA抗体阳性,补体C3、C4水平明显降低,累及血液系统及肾脏,分别表现为自身免疫性溶血性贫血及肾病综合征,联合应用泼尼松、羟氯喹治疗后病情好转.结论 Rhupus综合征患者的关节症状严重,致畸率高,可累及血液、肾脏及脑等内脏系统,对高危患者应规律随访,监测临床及实验指标,早期合理治疗,可明显改善患者预后.     

1例难治性腹型过敏性紫癜患儿的护理

正过敏性紫癜(HSP)是儿童期最常发生的血管炎[1],感染、食物、药物、花粉、虫咬及预防接种等都可成为致敏因素引起速发型变态反应及抗原抗体复合物反应,从而引起皮肤、消化道、关节、肾脏等一系列损伤。腹型过敏性紫癜是以消化道症状为主要表现或首发症状的过敏性紫癜,占过敏性紫癜的2/3[2]。部分患儿表现为难治性HSP,起病重,病情复杂,多器官多系统受累,难控制,皮疹易反复,且病程长,予抗感染、抗组胺、钙剂、皮质     

以腕管综合征为表现的多发性骨髓瘤合并淀粉样变性2例

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性肿瘤,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,大量的异常浆细胞可以分泌异常免疫球蛋白,引起多系统病变。10%~20%的MM合并淀粉样变性[1],临床表现呈现多样性而缺乏特异性,容易漏诊、误诊,如以腕管综合征为首发表现的MM。现将宁夏回族自治区人民医院收治的2例以腕管综合征为首发表现的MM合并淀粉样变性患者资料报道如下。     

特发性炎性肌病患者酶谱指标、炎症指标、自身抗体水平分析

目的探讨特发性炎性肌病(IIM)患者的酶谱指标、炎症指标、自身抗体水平。方法利用间接免疫荧光法(IIF)和线性免疫分析法(LIA)比较、分析94例IIM患者[包含20例多发性肌炎(PM)患者和74例皮肌炎(DM)患者]和84例健康体检者的自身抗体[抗核抗体(ANA)、抗SA52抗体、抗SA60抗体、抗Jo-1抗体]及一般实验室指标[酶谱指标丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)及炎症指标超敏C反应蛋白(hs-CRP)]水平,探讨以上指标在IIM中的意义,同时分析IIM伴间质性肺炎对实验室指标及临床表现的影响。结果IIM患者大部分酶谱指标、炎症指标水平,以及自身抗体阳性率明显高于健康对照者,差异均有统计学意义(P<0.05);抗Jo-1抗体阳性组和阴性组的ANA、抗SA52抗体阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。PM组与DM组的AST、LDH、CK、CK-MB水平以及抗SA52抗体、抗Jo-1抗体阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。IIM伴间质性肺炎患者乏力、发热、吞咽困难、活动后气短的发生率高于IIM不伴间质性肺炎患者,且抗Jo-1抗体阳性率明显高于IIM不伴间质性肺炎患者。结论IIM具有酶谱指标及炎症指标水平明显升高的特点,酶谱指标AST、LDH、CK、CK-MB及抗SA52抗体、抗Jo-1抗体对PM诊断的意义较大。抗Jo-1抗体作为特异性自身抗体对IIM,尤其是伴间质性肺炎的IIM具有重要的诊断价值。     

鼻咽癌早期疼痛1例分析

鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)早期症状多不典型,常表现为单侧头面部疼痛、涕血和鼻出血、分泌性中耳炎、颈淋巴结肿大等,16%~19.2%病人早期首发为头面部疼痛[1~3],而以此为首发症状的鼻咽癌误诊率高达86.4%[4]。四川大学华西医院2018年12月收治1例鼻咽癌误诊为三叉神经痛的病人,现通过分析其临床资料来探讨原因,以提高临床诊治水平,减少误诊误治。现总结报道如下。