抗代谢性谷氨酸受体5抗体脑炎研究进展

抗代谢性谷氨酸受体5(mGluR5)抗体脑炎是一种由mGluR5抗体介导的自身免疫性脑炎,临床上较为罕见,一些病例报道提示其可能与霍奇金淋巴瘤相关,临床表现缺乏特异性,治疗上主要以免疫治疗为主,可复发。目前,国内外对抗mGluR5抗体脑炎的的报道集中于病例报道,文中对抗mGluR5抗体脑炎的国内外研究现状进行归纳,并对其临床表现、辅助检查、治疗及预后等研究进展进行综述,旨在为抗mGluR5抗体脑炎的临床诊疗提供参考。     

以脑炎为首发症状的自身免疫性胰腺炎1例报告合并文献复习

自身免疫性胰腺炎(autoimmune Pancreatitis,AIP)是自身免疫导致的特殊类型的胰腺疾病,临床症状多样,可表现为上腹痛、腹泻、和梗阻性黄疸等慢性胰腺炎的症状,也可以血糖升高、或其他胰腺外并发症为首发症状.尤其是以胰腺外并发症为首发症状的AIP患者,若无AIP典型的腹痛和黄疸表现,未行胰腺的影像学检查...     

以精神障碍为首发症状自身免疫性脑炎的临床特征

目的:探讨以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特征。方法:回顾性分析59例以精神症状为首发症状AE患者临床资料。结果:(1)共入组患者59例,占同期AE病例的57.28%;精神症状分布依次为:幻觉、妄想、行为怪异、情绪障碍;合并躯体症状37例:主要躯体症状分布依次为癫痫、癫痫合并发热、发热。(2)59例患者完成头颅影像学或脑电图检查,其中46例两者之一有明确异常表现;但缺乏特异性;(3)完成血液抗神经元抗体和脑脊液抗神经元抗体检测患者共52例,任一抗体检验阳性者30例;抗体检测灵敏度:57.69%,假阴性率:42.31%;(4)临床死亡1例(1.69%);智力损伤16例(27.12%)。结论:以精神障碍为首发症状的AE患者临床症状多样,详细的实验室检查对AE早期诊断上具有重要意义。     

1例自身免疫性脑炎及与精神障碍的鉴别

正1病例患者女性,16岁,因"发作性反应迟钝,言语断续,肢体不自主运动20天",门诊考虑"癔症",于2015年9月29日收治入院。入院前情况不详,急性起病,曾在基层医院就诊,考虑为癔症。入院后表现为精神运动性抑制、缄默状态,不与外界交流,约30~90 min左右有所缓解,缓解时应答切题,但言语稍含混,自诉头昏,全身乏力,右下肢无力,活动不灵活,查体时无异常,住院第二天,患者右下肢无力较     

抗GABA_B受体脑炎5例报道及文献复习

目的探讨抗γ-氨基丁酸受体(GABA_BR)脑炎的临床特点及诊治。方法对5例抗GABA_BR脑炎患者临床表现、辅助检查等进行回顾性分析及文献回顾。结果 5例抗GABA_B抗体阳性患者均亚急性起病,表现为难治性癫痫,其中1例以性格改变、2例以抽搐、2例以记忆减退为首发症状。3例患者头部MRI显示边缘系统异常高信号,3例脑电图显示异常,2例脑脊液检查合并其它自身免疫抗体,2例肺部CT或PET-CT扫描提示肺部占位。经给予丙球或激素治疗明显好转。结论 (1)抗GABA_B受体脑炎首发症状多样,主要表现为难治性癫痫。(2)对于怀疑边缘性脑炎(LE)患者应筛查抗GABA_B受体抗体。(3)对抗GABA_B受体抗体阳性的患者应该积极进行肿瘤的筛查。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎47例临床分析

目的 分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特点.方法 分析以癫痫发作为首发症状的AE的患者47例的自然信息、临床特点、影像学检查、实验室检测结果、免疫治疗药物等.结果 47例患者中,男性29例,女性18例;发病年龄18～79岁,年龄中位值52岁;抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(leucinie-rich...     

抗GABA B型受体脑炎38例临床分析

目的 探讨抗GABA B型受体(GABAB R)脑炎患者临床特征、治疗及预后.方法 对2015年6月至2020年4月郑州大学第一附属医院神经内科收治的38例抗GABAB R脑炎患者临床资料进行回顾性分析,采用mRS进行预后评估.结果 38例患者中位发病年龄为62岁(15～84岁),男女比例26:12.主要的临床表现包括...     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

以自主神经症状首发的抗CASPR2抗体脑炎1例报告

接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2, CASPR2)是轴突蛋白 IV 超家族的一种细胞黏附分子[1] ,广泛分布于中枢神经和周围神经系统,受累时可表现为多种症状,如莫旺综合征[2]、神经性肌强直[3]、小脑性共济失调[4]、边缘性脑炎[5]、自身免疫性帕金森综合...     

以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎52例临床分析

病毒性脑炎是神经系统常见炎症之一,临床可有精神异常、癫发作、认知功能障碍、不同程度意识障碍、局灶性神经系统症状和颅内压增高等表现,部分精神行为异常患者易被误诊为其他以精神异常为主要表现的脑病或功能性精神疾病而首次就诊于精神科,我院2001-03～2010-05收治以精     

以精神障碍为首发症状的颅内淋巴瘤1例

1病例 患者女性,49岁,因言语夸大,情绪高涨,乱花钱,失眠而入院.诊断心境障碍,躁狂发作.予氟哌啶醇5 mg,每日肌内注射1次,3 d后予奋乃静最高剂量30 mg/d,丙戊酸钠为600 mg/d,症状明显改善,情绪稳定,睡眠好,查体无阳性体征.     

以精神障碍为首发症状的散发性脑炎31例临床分析

目的 探讨以精神障碍为首发症状的散发性脑炎的临床特点，以提高早期诊断正确率。方法 回顾分析我院1997年～2003年收住的31例以精神障碍为首发症状的散发性脑炎的临床表现，早期症状。影像学、实验室检查特点，治疗经过，误诊原因。结果 以精神障碍为首发症状的散发性脑炎精神症状多样而复杂，首发症状以感知觉障碍、妄想，兴奋躁动或不语不动多见；而神经系统症状扣体征隐蔽或不表现，早期容易误诊。结论 以精神障碍为首发症状的散发性脑炎临床上最易误诊为功能性精神障碍，及时的头颅CT、脑电图及反复多次的神经系统症状和体征的检查是早期诊断的关键。     

以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎58例临床分析

目的 探讨以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者临床特点.方法 回顾性分析本院1994-06～2007-06收治以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者58例的临床资料并作电话或门诊复诊随访.结果 实验室检查中脑电图较脑脊液、CT阳性率高,58例患者经抗病毒及抗精神病药物治疗后预后良好.结论 对以精神症状为主要首发表现的患者,应重视患者前驱症状及体征,及早做脑电图、脑脊液、CT检查以免误诊.以治疗脑炎为主的同时辅以抗精神病药综合治疗,预后良好.     

抗γ-氨基丁酸-B受体抗体脑炎三例

正1病例报告病例1:女,64岁,以"发作性四肢抽搐25d,精神行为异常22d"为主诉于2015-02-10就诊。患者于本次入院25d前出现头晕、四肢抽搐,反复发作,22d前出现精神行为异常,按"精神障碍"治疗,仍间断抽搐。经查体及实验室检查结果(表1)分析,确诊为抗抗γ-氨基丁酸-B(GABAB)受体脑炎,给予丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)]及大剂量甲泼尼龙(500mg/d静脉注射)冲击治疗5d后,病情稳定,继之小剂量甲泼尼龙、抗癫痫治疗,23d后患者症状未再发作。     

15例边缘性脑炎临床分析

目的观察边缘性脑炎的临床特点,探讨不同类型边缘性脑炎的临床表现及诊断,避免诊断治疗延误。方法对15例诊断为边缘性脑炎患者的临床症状,体征、血及脑脊液的免疫学检查及脑电图、核磁共振结果等方面进行比较分析。结果15例患者都表现出主要累及海马及中央颞叶的临床症状,其中6例患者出现边缘系统外症状;10例患者出现癫痫发作;15例患者均表现出CSF的异常;6例存在双侧边缘系统受累的影像学表现,其中3例还存在边缘系统外神经系统病灶;7例患者发现肿瘤,其中5例为肺癌,2例为畸胎瘤;3例Hu抗体阳性,1例CV2／CRMP5抗体阳性,7例患者NMDA抗体阳性。结论LE的临床症状或MRI、EEG、CSF等表现复杂多样,对初期症状的辨别对于LE的诊断有很重要的帮助作用,同时能够一定程度上提示LE的类型,对于及时制定合理的治疗方案提供依据。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析

目的 分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法 纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果 本研究14例患者中男性6例,女性8例,平均年龄(9.90±7.16)岁。85.71%患者表现为精神行为异常,64.29%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率78.57%(P<0.05),随访复发率为21.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.00%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体自身免疫性脑炎1例报告

自身免疫性脑炎(AE)是儿童常见的神经系统疾病之一。抗γ-氨基丁酸-B[GABA(B)]受体脑炎是其中一种亚型,但在儿童中少见报道。有研究表明病毒性脑炎可以引发AE。但鲜见继发抗GABA(B)受体脑炎婴幼儿病例报道。本文报告1例1岁零8月龄的男孩,确诊乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体脑炎,并分析其临床特征及诊疗经过,进一步提高临床医生对该病的认识。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。