颅底软骨肉瘤的诊治与预后(7例报告)

目的 探讨颅底软骨肉瘤的诊治方法及长期疗效.方法 回顾性分析近10年间在华山医院神经外科手术治疗且病理证实的7例颅底软骨肉瘤.手术以颅底外科硬膜外入路为首选.配合放射治疗.结果 7例患者共施行8次手术治疗.术后肿瘤全切除者2例,次全切除3例,大部切除2例.所有患者术后神经系统损害均未加重.病理为粘液性软骨肉瘤3例,间叶性软骨肉瘤4例.粘液性软骨肉瘤经手术及放疗后无死亡,生存26～123个月.而间叶性软骨肉瘤术后平均生存期仅12.75个月.结论 颅底外科手术及术后放疗是颅底软骨肉瘤主要的治疗方法.粘液性软骨肉瘤治疗效果较间叶性软骨肉瘤佳,尽量全切除肿瘤结合放疗可获得较好预后.问叶性软骨肉瘤预后极差,复发快,死亡率高.     

颅内脑膜血管周细胞瘤的诊治分析

目的探讨颅内脑膜血管周细胞瘤（M—HPC）的诊断及其治疗经验。方法回顾性总结分析2000年1月至2011年1月收治的18例颅内M—HPC患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果18例均行开颅手术治疗和放射治疗,其中肿瘤全切除12例,大部分切除4例,部分切除2例。术后随访3-130个月,5例（肿瘤全切除1例,大部分切除2例,部分切除2例）肿瘤复发,平均复发时间为56个月,其中1例出现椎管内转移。结论M—HPC影像学表现缺乏特征性,其确诊依赖于术后病理检查结果;显微手术以及术后放射治疗是其主要的治疗方法。     

脊髓髓内肿瘤及显微外科治疗

目的 探讨脊髓髓内肿瘤的诊断和显微手术切除方法。方法 对16例脊髓髓内肿瘤手术患者进行回顾性研究。结果 肿瘤全切除10例,近全切除4例,大部切除2例,术后12例均有不同程度的改善和好转,1例肌力较术前减退,3例未见明显好转。随访3个月～4年,室管膜瘤复发1例,星形细胞瘤复发3例,其余未见复发。结论 脊髓髓内肿瘤应作显微手术切除,避免或减少脊髓损伤,尽量做到全切除,减少术后的复发。     

伽玛刀治疗颅内软骨肉瘤四例报道及文献回顾

目的 探讨伽玛刀放射外科治疗颅内软骨肉瘤的临床疗效. 方法 回顾性分析天津医科大学第二医院神经外科伽玛刀中心自2004年11月至2012年1月收治的4例软骨肉瘤患者诊治过程.4例患者均行手术切除并经病理证实,其中男1例,女3例;年龄26～36岁,平均31.3岁.肿瘤体积0.6～25.4 cm3,平均13.8 cm3;边缘剂量15～20 Gy,平均17.3 Gy;中心剂量30～40 Gy,平均35 Gy;靶点数4～19个,平均10个.本组随访时间5～28个月,平均14.5个月. 结果 1例左侧乳突及颈静脉孔区患者及1例鞍区患者治疗后分别随访19个月、9个月,肿瘤未见增大,生存良好;1例右侧眶颅沟通患者随访28个月后复发,后两次行手术治疗,效果不佳,于伽玛刀治疗后56个月死亡;1例左侧鞍旁患者治疗后5个月肿瘤复发,伴脑积水,随后失访.4例均未出现任何与伽玛刀治疗相关的并发症. 结论 伽玛刀治疗定位精确度高,疗效可靠且对周围组织损伤小,可作为术后残留软骨肉瘤辅助治疗方法.     

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗

目的深入认识中枢神经细胞瘤,以期提高本病的诊疗水平。方法回顾性总结我科22例中枢神经细胞瘤的临床表现、影像学检查、诊断及治疗效果。结果所有22例均手术治疗,术后11例全切除病例中4例联合放射治疗,8例次全切除病例中3例联合放射治疗、1例化疗,3例部分切除病例中1例联合放射治疗、1例化疗。死亡7例,失访6例,其余9例随访2个月至35年,均未见肿瘤复发或再长。结论脑室内中枢神经细胞瘤手术风险较大,死亡率较高;运用显微神经外科及术中导航技术切除肿瘤可有效降低致残率和死亡率;联合术后放疗可减少本病复发;化疗的疗效有待评价。     

原发性颅内软骨肉瘤1例及文献复习

目的探讨软骨肉瘤的起源、影像学特点、病理分型及治疗等,以梳理并巩固对此疾病的诊治思路。方法回顾性分析1例原发性颅内软骨肉瘤的临床资料,行开颅手术切除。结果术后肿瘤全切除,病理提示右侧颞叶软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级。术后病人恢复良好,行辅助放疗,随访3年,未见复发。结论颅内原发性软骨肉瘤病例罕见,影像学难以确诊,应及早手术治疗,术后辅助放疗可消灭残余病灶并改善预后。     

颅底软骨肉瘤

目的 提高对颅底软骨肉瘤的诊断和治疗水平。方法 总结分析9例颅底软骨肉瘤的临床经过，治疗和愈后。结果 手术全切除3例，次全切除1例，大部切除3例，部分切除2例。术后随访到5例，术后半年内死亡2例，1例术后9年复发再次手术，随访到首次术后15年。结论 颅底软骨肉瘤虽属颅内恶性肿瘤，如能早期发现，采取手术切除加放疗等综合治疗，部分病人仍可以获得较为满意的疗效。     

颅内软骨肉瘤的诊疗和预后分析

目的 总结颅内软骨肉瘤的临床特点、诊疗方法和预后,为进一步改进颅内尤其是颅底软骨肉瘤的诊疗提供依据.方法 对26例经病理证实的软骨肉瘤患者进行随访及回顾性分析,对其临床特点、治疗方案和预后进行分析和评价.结果 26例中24例病变位于颅底,1例位于幕上,1例位于松果体区,均行手术治疗.7例全切,15例近全切,4例大部切除.12例术后行普通放疗或伽玛刀治疗,随访到22例,随访时间为6 -89个月(平均41个月),4例死亡,余18例中9例脑神经功能恢复正常,5例有轻度脑神经功能不全,4例脑神经功能较术前无改善或加重.结论 颅内软骨肉瘤为恶性肿瘤,大部分源于颅底,首选手术治疗,术后选择性的行普通放疗或伽玛刀治疗,预后情况与肿瘤的切除程度及病理类型密切相关,大部分患者经积极治疗有较好的预后.     

颅内血管外皮细胞瘤的临床诊治（附6例报告及文献复习）

目的探讨颅内血管外皮细胞瘤的临床特点及其诊断、治疗。方法回顾性分析2006年至2011年收治的6例颅内血管外皮细胞瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果6例病人共行手术6次,肿瘤全切除5例,次全切除1例;术后辅助^y刀治疗4例。术后随访12～72个月,平均39个月,1例患者术后16个月原位复发,其余5例随访期间未见肿瘤复发。结论颅内血管外皮细胞瘤有较高的局部复发率,争取手术全切除肿瘤是治疗的关键,并且术后行剂量不高于50Gy的辅助放疗应作为常规的治疗方案。     

鞍区脑膜瘤的显微手术治疗

目的 探讨鞍区脑膜瘤显微手术的治疗效果.方法 对62例行显微手术治疗的鞍区脑膜瘤患者的临床资料及手术效果进行分析总结.结果 42例全切(Simpson Ⅰ、Ⅱ),16例次全切(Simpson Ⅲ),4例大部分切除,术中去骨瓣减压4例,无手术死亡.术后早期出现同侧动眼神经瘫12例,滑车和外展神经功能障碍8例,对侧肢体轻瘫4例.肿瘤未全切的20例中有11例术后行放射治疗.随访3-38个月,动眼神经瘫恢复5例,滑车和外展神经功能恢复3例,肢体活动障碍恢复2例.全切病例中,10例有肿瘤复发,4例行二次手术,6例行放射治疗.失访4例.结论 鞍区脑膜瘤显微手术的治疗效果良好.     

椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤一例报告并文献复习

目的 报告椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤1例,进行文献复习,并对其治疗学及预后进行探讨.方法 1例椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤,先后共进行5次椎管探查肿瘤切除术,1次脑积水脑事-腹腔分流术、2次全神经轴常规放疗及2次头颅X-刀治疗第四脑室、颞极占位.结果 5次椎管探查均达到肿瘤镜下全切除,术后症状均有不同程度缓解,未出现新的神经功能缺失;分流术后脑积水消失;X-刀治疗后第四脑室占位消失;全神经轴放疗后40个月发现椎管肿瘤冉次复发.随访78个月,死于泌尿系感染、肾功能衰竭.结论 椎管内、颅内多发性原始神经外胚叶肿瘤极为罕见,预后差.应用显微外科技术尽量全切肿瘤结合术后正规放疗有利于延长患者生存期.     

脑室内脑膜瘤的分布及显微手术治疗

目的 探讨脑室内脑膜瘤的分布及显微手术的疗效.方法 对35例行显微手术治疗的脑室内脑膜瘤患者的临床资料及手术效果进行分析总结.结果 30例位于一侧侧脑室,2例位于双侧侧脑室,1例位于侧脑室+第三脑室,1例位于第三脑室,1例位于第四脑室;其中30例全切(SimponⅠ,Ⅱ),4例次全切(Simpon Ⅲ),Ⅰ例大部分切除;术中去骨瓣减压3例,手术死亡1例.术前有颅高压23例术后早期缓解20例,加重3例;随访3个月-8年,7例肢体活动障碍者6例改善,1例加重;4例偏盲者2例改善,2例无变化;伴有脑积水5例,3例缓解,1例行脑室-腹腔分流术,1例行第三脑室底造瘘术.全切病例中,1例肿瘤复发行二次手术;失访3例.结论 脑室内脑膜瘤多位于侧脑室三角区,其位置深在,但显微手术的疗效良好.     

改良远外侧入路切除C1～C2哑铃形神经鞘瘤

目的 探讨改良远外侧入路在切除C1～C2哑铃形神经鞘瘤中的意义.方法 对10例经改良远外侧入路切除的C1～C2哑铃形神经鞘瘤的临床资料和手术效果进行分析总结.结果 肿瘤全切者8例,次全切者2例,术前有神经根痛的6例患者术后均缓解,无新的神经系统并发症产生,无手术死亡.随访3个月-5年,术前有肢体肌力障碍的3例中,2例已恢复正常,1例有明显改善,3例术前有麻木症状者亦有所好转,肿瘤全切的8例中有1例于术后第4年复发,行二次手术全切肿瘤.结论 改良远外侧入路在切除C1～C2哑铃形神经鞘瘤手术中具有重要意义.     

颅内原发性黑色素瘤的诊断和治疗

目的 探讨颅内原发性黑色素瘤的临床特点,提高对此病的诊断治疗水平.方法 回顾性分析自2000年1月至2009年12月收治的8例颅内原发性黑色素瘤患者,男6例,女2例;年龄24～68岁;病灶均为单发,位于额叶4例,顶叶1例,枕叶1例,镰旁1例,小脑脑桥角1例.8例患者均行开颅手术,6例达全切;2例行次全切除+辅助伽玛刀治疗.结果 病理结果均为原发性黑色素瘤;术后7例患者获随访,随访时间10-82个月.死亡2例,分别于术后14个月及21个月死于肿瘤复发;1例于术后6个月复发,再次行手术全切,术后化疗,术后6个月MRI未见复发征象;1例于术后9个月复发,再次行手术全切,术后化疗,术后6个月MRI示肿瘤再次复发;余3例未见复发征象.结论 颅内原发性黑色素瘤发病率低,误诊率较高,治疗以手术切除为主,不全切除者应辅助伽玛刀治疗,复发者可行辅助化疗,延缓复发时间,改善患者预后.

Abstract：

Objective To investigate the clinical features, imaging findings and treatment for primary intracranial melanoma. Method The clinical data including presentation, imaging, treatment and prognosis of 8 patients with primary intracranial melanoma underwent surgery were reviewed during the past ten years. The patients included six males and two females and the age range was from 24 to 68 years. Four lesions were located in frontal lobe and the other four were located in parietal lobe, Occipital lobe, parafalcine and cerebellopontine angle respectively. Total removal was achieved in 6 patients and subtotal resection in 2 who had adjuvant radiosurgery. Results Histological examination showed that all cases were melanoma. Follow - up study was gained in seven cases and the follow - up duration was from 10 to 82 months. Two patients died from recurrence at postoperative 14th months and 21st months respectively. One case had tumor recurrence 6 months after surgery and another operation was performed to gain total removal. Adjuvant chemotherapy was performed and there was no recurrence found in MRI 6 months after the surgery. One patient had tumor recurrence 9 months after surgery and another operation was performed to gain total removal. Adjuvant chemotherapy was performed and follow - up MRI showed recurrence 6 months after surgery. There was no recurrence in the other 3 cases. Conclusions Primary intracranial melanoma is an extremely rare tumor and difficult to get correct preoperative diagnosis. Surgical removal of tumor plays an important role in its treatment. Part of patients could gain profits from radiotherapy and chemotherapy. The prognosis is very poor.     

儿童颅咽管瘤的显微手术治疗

目的探讨显微手术治疗儿童颅咽管瘤的效果。方法回顾性分析2006年1月至2011年12月手术治疗的112例儿童颅咽管瘤患者的临床资料。结果Hoffman 1~5级切除分别是86、17、5、2、2例。术后2周内死亡2例（1.8%）。术后发生多饮、多尿78例、电解质紊乱73例、一过性视力障碍10例、激素水平低下57例、下丘脑损害症状9例、缄默10例、癫痫7例。肿瘤未全切者术后辅以放疗。术后共随访到102例,随访时间20~96月,平均58个月,随访结束时96例存活,永久性尿崩症11例（9.8%）,肿瘤复发22例（19.6%）。术后生长激素水平低下者予以替代治疗,治疗者较未治疗者身高平均增加4.3 cm。结论采取个体化设计手术入路、严格脑保护、显微镜直视并辅以神经内镜操作能够提高儿童颅咽管瘤全切率并减少并发症;未全切者辅以放疗能降低肿瘤复发率;替代治疗可以取得一定疗效。     

脑室内中枢神经细胞瘤诊治分析简

目的探讨脑室内中枢神经细胞瘤（ICN）的诊断及手术治疗效果。方法回顾性分析我科手术治疗并经病理学确诊的9例ICN患者的临床资料。结果肿瘤全切除6例,次全切除3例。无手术死亡病例。1例术前放疗肿瘤体积明显缩小,4例术后辅助放疗。所有患者术后随访3～44月,平均18．7月;2例复发,行γ刀切除;2例并发脑积水行脑室一腹腔分流术;其余患者恢复良好,无肿瘤复发或进展。结论ICN多以慢性颅内高压症状起病,缺乏局灶性神经系统缺损症状,但大多ICN术前根据特征性影像学表现可获得诊断。手术应作为治疗的首选方法,并力争在安全前提下全切除,可获得良好预后。